Javier Ignacio EcheverriDaniel Andrés GarcíaCindy Norela Gaviria
Sori Yolima GiraldoDiana Marcela Gómez
María Alejandra GonzálezCamilo Grondona
Asesor: Mauricio Restrepo Escobar
DEFINICIÓNDEFINICIÓN
Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica, de etiología desconocida, que afecta múltiples órganos y sistemas, con manifestaciones, curso y pronóstico variable.
EPIDEMIOLOGÍA DE LES
• Relación mujer:hombre 9:1• Mayor incidencia en población
afronorteamericana.• Evolución más agresiva en raza
negra e hispanos.
• Prevalencia en población general 20-150/100000
• Colombia (Medellín) 104 casos entre 1970-1996, 85,6% mujeres.
• En 2002 fue la 3° causa de egreso del HUSVP.
Enfermedad Incidencia promedio
EPOC 0,083/1000 (OMS)
Diabetes mellitus 1 0,18/1000 (OMS)
Cáncer de mama 1/1000
Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico 1/10001/1000
Artritis reumatoide 5-10/1000
Hipertensión arterial 300/1000 (OPS)
Manifestaciones musculoesqueléticas
Artralgias y mialgias (95%) Poliartritis no erosiva (60%) Miopatía (25%) Necrosis isquémica de hueso (15%) Deformidades en manos (10%) Miositis (5%)
Manifestaciones Manifestaciones cutáneascutáneasSe divide en:
1.Agudo
2.Subagudo
3.Crónico
4.“Otros”
Manifestaciones RenalesManifestaciones Renales Manifestación más grave del LES es la nefritis. Suele ser asintomática en la mayoría de los pacientes. Clasificación histológica de la nefritis lúpica (ISN/RPS
2003)
CLASE CARACTERÍSTICA
I Nefritis lúpica mesangial mínima
II Nefritis lúpica proliferativa mesangial
III Nefritis lúpica focal
IV Nefritis lúpica difusa
V Nefritis lúpica membranosa
VI Nefritis lúpica esclerótica avanzada
Manifestaciones Manifestaciones VascularesVasculares
Mayor riesgo (7 a 10 veces) de crisis de isquemia transitoria, apoplejía e IAM (Más común en Ac Antifosfolípido +), mucho mayor en mujeres <45 años con LES.
Importante causa de muerte tardía en LES.
Manifestaciones Manifestaciones PulmonaresPulmonares Más común = Pleuritis asociada o no a
derrame. Infiltrados pulmonares guían a lupus
activo. Potencialmente fatales: Inflamación
intersticial que causa fibrosis, Síndrome de pulmón encogido y Hemorragia intraalveolar.
Manifestaciones Manifestaciones CardíacasCardíacas
Más común: Pericarditis (responde al manejo antiinflamatorio), raro que llegue a taponamiento.
Más graves: miocarditis y endocarditis fibrinosa de Libman- Sacks.
Manifestaciones Manifestaciones HematológicasHematológicas Anemia Leucopenia con
linfopenia. Trombocitopenia.
Manifestaciones Manifestaciones GastrointestinalesGastrointestinales
Náuseas, vómito y diarrea, suelen asociarse a exacerbaciones.
Dolor abdominal difuso, secundario a peritonitis autoinmunitaria o vasculitis gastrointestinal.
Suele haber aumento de ALT y AST en un estado activo del LES.
Manifestaciones Manifestaciones OcularesOculares
Síndrome de Sjögren Conjuntivitis inespecífica
Epiescleritis Vasculitis retiniana y
neuritis óptica (graves)
¿Sólo anticuerpos?¿Sólo anticuerpos?Anticuerpos % de prevalencia
Antinucleares 98
Anti dsDNA 70
Anti Sm 25
Anti RNP 40
Anti Ro (SS-A) 30
Anti La (SS-B) 10
Anti histona 70
Antifosfolípido 50
Antieritrocito 60
Antiplaquetario 30
Antiribosomal 20
Diluciones % con resultados positivos
1:40 30
1:80 12
1:160 5
1:320 3
Enfermedad % con ANAs (+)
LES activo 98-100
Esclerodermia 95
Artritis reumatoide 45
Síndrome de Sjögren 60
Enf. de tej. conectivo mixtas
100
Lupus inducido por medicamentos
80-95
Fenómeno de Raynaud 40
Dermatomiositis 35
ARJ 15-40
Tiroiditis de Hashimoto 50
Enfermedad de Graves 50
Hepatitis autoinmune 70
Cirrosis biliar primaria 50-70
Modificado de UpToDate.
Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1982;25:1271---7. and Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725.
Deben cumplirse:Al menos 4 criterios (al menos uno clínico y otro
inmunológico).Nefritis lúpica como único criterio en presencia
de ANAS o anti-DNA de doble cadena.
Sensibilidad y especificidad de los criterios
ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 64, No. 8, August 2012, pp 2677–2686
AR Rupus
Vasculitis
Enfermedades del tejido conectivo indiferenciadas
Enf. De Behcet
Sindrome de Sjögren
Esclerosis sistémica
Enfermedades del tejido conectivo
mixtas
Dermatomiositis y polimiositis
Esclerosis múltiple
Fibromialgia
Enfermedad de Still del adulto
Enfermedad de Kikuchi
Enfermedad del suero
Infecciones
Púrpura trombocitopénica
trombótica
Enfermedades malignas
SAF
2010 Rheumatoid Arthrit is Classif ication Criteria
ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 62, No. 9, September 2010, pp 2569–2581 DOI 10.1002/art.27584 © 2010, American College of Rheumatology
LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO AMPOLLOSO (LESA)SISTEMICO AMPOLLOSO (LESA)
Enfermedad ampollosa subepidérmica adquirida en pacientes con LES, causada por autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII y Ag 1 del penfigoide ampolloso, laminina 5/6.
<5% de LES con manifestaciones cutáneas.
2° y 4° décadas de la vida.
Las mujeres, especialmente las de raza negra, son afectadas con mayor frecuencia que los hombres.
TRATAMIENTO DE LESATRATAMIENTO DE LESA
Sulfona utilizada para el tratamiento de la dermatitis herpetiforme. Tiene además propiedades antibacterianas para cepas susceptibles del Mycobacterium leprae, siendo también activa frente a Plasmodium y Pneumocystis carinii.
TRATAMIENTO DE TRATAMIENTO DE LESLES
Tipo de órgano afectado. Actividad de la enfermedad. Presencia de otras
alteraciones como embarazo, infecciones y síndrome antifosfolípido.
Medidas generales: protector solar, ejercicio, dieta saludable, evitar consumo de tabaco.
AINEAINE
IbuprofenoNaproxeno
EA: menigitis aséptica, hepatotoxicidad, vasculitis cutánea, HTA, riesgo de sangrado GI, gastritis, úlcera gástrica.
!
GLUCOCORTICOIDESGLUCOCORTICOIDES
EA: riesgo de fracturas osteoporóticas, cataratas, enfermedad coronaria, necrosis avascular, ECV, aumento de peso, retención de líquidos, HTA, DM, aterosclerosis, Sx Cushing, infecciones.
GLUCOCORTICOIDESPREDNISONA
Pulsos de metilprednisolona: Está en riesgo la vida: nefritis lúpica proliferativa difusa, hemorragia alveolar, lupus neuropsiquiátrico moderado a severo, neumonitis aguda, aplasia medular.
1° 1° Desparasite!!Desparasite!!
INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORES
750 mg/m2/mes en infusión I.V durante un periodo de 6 meses.
Ajustar dosis según depuración de creatinina.
Manifestaciones graves del LES.
Combinación con esteroides
CICLOFOSFAMIDA
INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORESAZATIOPRINA
1,5 a 2,5 mg/kg/día usualmente como terapia de mantenimiento y como un ahorrador de GCs.
Lupus cutáneo subagudo, vasculitis cutánea, trombocitopenia.
Inmunosupresor de elección en mujeres embarazadas, está contraindicada en la lactancia.
INMUNOSUPRESORESINMUNOSUPRESORES
MOFETIL MICOFENOLATO
Tratamiento de inducción 3g/día VO.
Terapia de inducción y mantenimiento de la nefritis lúpica proliferativa.
Menos disfunción gonadal pero más diarrea.
Nefritis LúpicaNefritis Lúpica
Nefritis lúpica TratamientoClase I y II Antimaláricos + Esteroides dosis
moderadas
Clase IIIClase IVClase VClase III+VClase IV+V
Inmunosupresores + Esteroides dosis altas (1mg/kg/día).
Tipo VI Diálisis o trasplante renal.
PRONÓSTICOPRONÓSTICO Altamente impredecible La tasa de superviviencia ha aumentado 40% (1950) a
90% (1980). Factores de mal pronóstico:
GMN proliferativa difusa HTA Ser hombre Ser muy joven o anciano Bajo nivel socioeconómico Raza negra Ac antifosfolípido +
Factores que influyen en agresividad de la enfermedad: ser hispano, mayor actividad de enfermedad, historia de trombosis, GCs <10 mg/día
Los pacientes que mueren temprano en el curso de su enfermedad, mueren con LES activo, reciben altas dosis de esteroides, y tienen mayor incidencia de infecciones. Quienes mueren de manera tardía, mueren con LES inactivo, han recibido esteroides por largo tiempo y tienen gran incidencia de IAM por enfermedad aterosclerótica.
Aumento de riesgo de Cáncer (Linfoma difuso de céls B gigantes, vulva, pulmón, tiroides e hígado)
La remisión clínica es muy rara y una vez alcanzada no suele durar mucho.
CONCLUSIONESCONCLUSIONES El LES no es una enfermedad altamente prevalente pero
probablemente nos enfrentaremos con pacientes con esta condición en nuestra práctica clínica.
La etiología del LES es aún desconocida pero se conocen varios factores que influyen en su activación.
Un resultado de ANAs positivos NO hace diagnóstico de LES.
El LES es un gran imitador y su presentación clínica es muy variable.
A diferencia de lo que muchas personas puedan pensar, las artralgias son muy comunes en el LES.
El diagnóstico de LES lo hace el clínico, no el laboratorio, con ayuda de una historia clínica minuciosa, paraclínicos y los criterios de clasificación.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Artículo. Ruiz-Irastorza G, et al. Tratamiento del lupus eritematoso sistémico: mitos, certezas y
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