LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Br. Junisbel Gutiérrez Rivero
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Es una enfermedad inflamatoria crónica de
naturaleza autoinmune, de etiología desconocida en la que
hay daño celular y tisular por auto
anticuerpos y que cursa con un amplio espectro
de manifestaciones clínicas.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia
en la
población general se encuentra entre 4 –
250 casos por cada 100.000
Habitantes
Cerca del 90 % de los casos aparece
en mujeres en edad fértil, con
una relación
9:1
Es mas común en
las poblacion
es asiáticas, iberoamericanas y
amerindias
Los antecedent
es familiares de LES,
TTP, Artritis reumatoide
En Venezuela para 1993
se dice que
existía 9,23/ por
cada 100.000
Hab.
La mortalidad es mayor
en pacientes de sexo
masculino, y aquellos en los que
la enfermedad
se diagnostica antes de los
18 años
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La causa del Lupus
Eritematoso Sistémico (LES) es
desconocidaFormación de auto
anticuerpos y complejos
inmunes
Hiperreactividad de los
linfocitos B
Aumento de la producción
de antígenos propios
Policlonale
s
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
LES
Genéticos
Hormonales
Inmunológicos
Ambientales
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Inicio
Muerte
celular
programada
Sm
nRNP
Ro
La
Proteína P
ribosómica
Fosfolípidos
Proteínas fijadoras de
fosfolípidos
Deterioro de las
depuración de células
apoptósicas
Exposición a células
inflamatorias
Modificación
estructural
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Propagación
Generación y depósitos
de complejos
inmunitarios
Enlace de moléculas
extracelulares en los
órganos blancos
Inducción directa de muerte
celular por entrada de auto
anticuerpos o daño a la
membrana
Respuesta
inmunitaria
Aumento de la exposición a
antígenos propios de las células
lesionadas
Generación adicional
de antígenos
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Exacerbaciones
Memoria
inmunitari
a
Respuesta mas
rápida y
vigorosa
Estímulos para inicio de la
apoptosis o lesión celular
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Al principio suele afectar a un órgano pero con el tiempo aparecen mas
manifestaciones
Puede ser desde muy leve,
hasta muy grave y
fulminante
Generalmente el paciente
experimenta exacerbaciones
que alternan con periodos de remisión relativa
Síntomas Generales:
• Fatigas
• Mialgias
• Artralgias
• Fiebre
• Perdida de peso
• Anemia
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELÉTICAS
Poli artritis intermitente:
Manos, muñecas y rodillas
Miositis: Mialgias
Necrosis aséptica
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Dermatitis Lupica:
Lupus eritematoso discoide
Eritema generalizado
Lupus eritematoso cutáneo sub agudo
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES RENALES
Nefritis:
• Generalmente asintomática
• Hematuria. Cilindruria
• Proteinuria
• Síndrome nefrótico
• Hipertensión arterial
• Insuficiencia renal
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRÍAS Disfunción cognoscitiva, memoria y razonamiento
Cefalalgias
Convulsiones
Psicosis
Sx Organico cerebral
Paralisis de miembros y pares craneales
Meningitis aséptica
Hemorragia intracraneal
Ataxia cerebelar
Diagnosticar correctamente
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARESIsquemia transitoria
IM
Complicaciones trombóticas agudas
Ateroesclerosis acelerada
Pericarditis
Micarditis, endocarditis
Insuficiencia valvular
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES PULMONARES
Pleuritis
Toxicidadpor
fármacos
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Hemorragia intra
alveolar
Hipertensión pulmonar
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
Anemia
Hemolisis
• LinfopeniaLeucopenia
Trombocitopenia
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Nauseas
• Vomitos
• Diarreas
• Peritonitis aséptica
Gastrointestinale:
• Conjuntivitis inespecífica
• Sx de Sjogren
• Vasculitis retinianas
• Neuritis ópticas
Manifestaciones oculares
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
La presencia de Mas de 4 criterios durante la vida del paciente indica LES
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
Pruebas de anticuerpos
Hemograma con VSG
Pruebas de Funcionalismo sistémico
Examen de Orina
Niveles de complemento
Test de cooms
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: TRATAMIENTO
Tratamientos preventivos:
Vacunación adecuada
Prevenir infecciones
Prevención de la osteoporosis
Disminución de la exposición al sol
Evitar estrógenos
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: TRATAMIENTO
Terapia conservadora para el tratamiento del LES que no es potencialmente letal:
AINES
• Paracetamol
Antipalúdicos
• Hidroxicloroquina: 200 – 400 mg / día
glucocorticoides: 0,07 a 0,3
mg/kgp/día VO
El objetivo del tratamiento es
suprimir los síntomas y disminuir el
daño orgánico
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: TRATAMIENTO
• Metilprednisolona: 60mg/día VO o 1 gr EV x 3 días
• Agente citotóxicos e inmunosupresores asociados a glucocorticoides:
• Ciclofosfamida: 7-25 xKgP Cada mes x 6 días
• azatioprina: 2-3mg xKgP/día
LES potencialmente
Letal:
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS
Br. Junisbel Gutierrez
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS
Desorden autoinmune,
caracterizado por un estado de
hipercoagulabilidad, causado por anticuerpos
dirigidos contra los lípidos de la
membrana celular.
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS
Es mas común en mujeres de entre 20-40 años
La prevalenci
a en personas jóvenes
aparentemente sanas
es de 1-5% en USA
El 50-60% de los
portadores de LES padecen
este síndrome
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Etiología infecciosa:
Etiología trombo génica:
Mimetismo molecular
Exposición primaria de
los fosfolípidos sobre todo el B2-GPI protectora.
Etiología apoptótica:
Trasmisión hereditaria:
Con retardo en la
fagocitosis de células
envejecidas
10% de los casos se
consideran de origen familiar
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
• Actuando sobre las plaquetas previamente activadas o estimulando su activación aumentado los antagonistas, aumentado la producción de eucosanoides protromboticos
Activación plaquetaria:
• Los AAF reconocen y dañan las células endotelialesActivación endotelial:
• Cardiolipinas Oxidadas llevan son miméticos de autoanticuerpos, Ateroesclerosis:
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS: CLÍNICA
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO:
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: DIAGNOSTICO
1 criterio clínico + 1 criterio de laboratorio
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO
Eliminación de factores de riesgo
HTA shipercolester
olemia tabaquismo
anticonceptivos orales
SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO
Profilaxis(portadores de LES)
Aspirina 81mg/día
Tratamiento anticoagulante a largo plazo (trombosis)
HBPM x 5 días + warfarina
En paciente con un episodio de coagulación venosa INR 2.0 –
2.5
En pacientes con coagulos recidivantes o coagulación
arterial INR 3.0 – 3.5