Sílvia Montserrat16 de juny
Miocardiopatia hipertròfica:
diagnòstic, pronòstic i conducta
Miocardiopatia hipertròfica
Prevalença: 1/500 Paret >14 mm MCH Paret 13-14 mm i història familar MCH DD:
1. Joves cor atleta: 2. Grans Cardiopatia HTA. 3. Miocardiopaties sistèmiques:
Malaltia de Fabry Sdr. Noonan Pompe...
Genètica
Cor atleta
Paret 13-14 mm. No història familiar o mutació sarcomèrica. VE dilatat. Funció diastòlica normal. HVE concèntrica o excèntrica basal. Stop esport i revalorar
(2x IVS/LV-EDD) > 0.54. Grazioli et al. Journal of Electrocardiography 2016: 49, 539–544
Cardiopatia hipertensiva
Paret de <25 mm
Etiologia
Malaltia de Fabry
Sdr. Noonan: EP
Sdr. Pompe: glucogenosis tipo II o
deficiència de maltasa àcida
Exploració física
ECG a MCH
A la MCH el 75-95% dels ECG són anormals.
WPW associat a MCH
Milking DA associat a MCH.
ECG
ECG
Ecocardiograma
Gruix > 30 mm: risc de MS
Gradient dinàmic: risc IC
Volum AE: > 34 ml/m2. risc de FA i IC
Eco d’exercici: detectat gradient dinàmic.
Ecocontrast: apicals (10% no es diagnosticarien)
ETE: membrana subaòrtica, patologia mitral primària, ablació OH o miectomia quirúrgica
Miocardiopatia hipertròfica apical.
No obstructiva
Miocardiopatia hipertròfica
migventricular
Miocardiopatia hipertròfica
obstructiva
Obstrucció TSVE: IC
Gradient màxim ≥ 30 mm Hg: obstructiva basal o provocable (Valsalva o exercici)
Gradient màxim ≥ 50 mm Hg i símptomes no controlats amb fàrmacs: ablació septal o miectomia
Insuficiència mitral per SAM: IC
Jet posterolateral, mig-telesistòlic, si anterior sospitar patologia íntrinseca de la mitral
Disfunció diastòlica: IC
Disfunció diastòlica
Ús clínic
PTDVE > 16mmHg
PCP > 12 mmHg
Holter en MCH
Al diagnòstic per detectar TV.
Si tenen palpitacions
Detectar TVNS cada 1-2 anys
Detectar FA
RMN cardíaca
RMN cardíaca
Classe IB:
Si ecocardiograma deficient per diagnosticar o valorar gruix, distribució de la hipertròfia o anatomia de la mitral
Classe IIaB: fibrosi
Classe IIaC
MCH apical o aneurismes apicals
Amiloidosi
Classe IIbC
Pre-ablació septal o miectomia
RMN
Prova d’esforç
Valorar CF
Valorar risc de MS: TV o descens > 20 mm Hg de la TA
Valorar gradient dinàmic en pacients amb < de 50 mm Hg basal
Disautonomia
Hipotensió amb l’exercici (no augmenta > 20 mm Hg o disminueix) i bradicàrdiaPer obstruccció TSVE i vasodilatació de l’exercici: mal pronòstic
Isquèmia miocàrdica
Hipertròfia: mismatch oferta-demandaTrajectes intramiocàrdics de les arteriolesCoronariopatia
Descartar coronariopatia
Dolor toràcic i risc baix de cardiopatia isquèmica.
Alt VPN. Si + pot ser per coronariopatia, per microvascular o per HVE severa
Descartar coronariopatia
Dolor toràcic i risc alt-moderat de
cardiopatia isquèmica.
Cal ser invasiu
No es vol ser invasiu
< 35 anys
Indications for ICDs in HCM. *SCD risk modifiers include established risk factors and emerging risk modifiers (Section 6.3.1.2).
Writing Committee Members et al. Circulation. 2011;124:e783-e831
Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.
Risc de mort sobtada
Antecedents personals de TVS, MS: 10%
de risc anual de repetir.
Antecedents familiars de MS: pares, tiets,
cosins.
Síncope en < de 6 mesos (recent) no si >
de 5 anys.
>30 mm de gruix: en joves amb tabic
aprox de 30 mm alt risc, igual que en
adults de > 30 mm
Risc de mort sobtada
TVNS ( 3 batecs) al Holter o prova
d’esforç i sobre tot en < de 30 anys
No augment de la TA o descens de > 20
mm Hg. Cal veure si és per augment de
gradient dinàmic i llavors caldria tècniques
invasives.
Risc de mort sobtada
Risc de mort sobtada
Tractament farmacològic
Asimptomàtic. Exercici aeròbic lleu. IIa Bbloq? IIb
Simptomàtic ( díspnea o angina) Bbloq, Verapamil Disopiramida al hospital (arítmies i QT) Diltiazem
Tractament farmacològic
Classe III:
Asimptomàtic:
no diurètic i vasodilatadors
Simptomàtic amb gradient dinàmic:
Nifedipí.
Digoxina
Disopiramida sobre tot sola en FA.
Dopamina, DBT
Tractament invasiu
Classe I:
CF III- IV o síncope + Gradient ≥ 50 mm Hg basal/provocat + >16 mm septe basal
Classe IIa: Miectomia
Classe IIb: ablació septal.
Ecocardiograma d’exercici
Tractament invasiu
No si el pacient es controla amb fàrmacs
No PTS mitral si la IM és per SAM i es pot fer miectomia o ablació septal.
No ablació septal
- Altres necessitats de cirurgia cardíaca
(cardiopatia isquèmica, ruptura de cordes mitral...)
- Edat < 21 anys, i no s’aconsella en < 40 anys
- > 30 mm de septe
Classe III
Ablació septal. Hospital Clínic
Ablació septal
ComplicacionsMiectomía Ablación septal Ablación septal Hospital
Clínic
Mortalidad 1% 2% 0.06%
Complicaciones no fatales
2% 3% 26%
BAV permanente 2% 10-20% 20%
TV durante el ingreso 5% 0.03%
Muerte súbita y TV en seguimiento
0.2-0.9%3-10%
Revisando DAI
Miectomia quirúrgica
Esport i miocardiopatia hipertròfica
Apunts Med Esport. 2017;52:11-6 - Vol. 52 Núm.193. Contraindicacions cardiològiques per a la pràctica esportiva
Gonzalo Grazioli a, Daniel Brotons b, Fernando Pifarré b, Maria Sanz de la Garza a, Sílvia Montserrat a, Bárbara Vidal a, Carles Miñarro c, Ramón Pi d, Georgia Sarquella-Brugada e, Josep Antoni Gutiérrez b,
Josep Brugada a, Marta Sitges a
Esport i miocardiopatia hipertròficaGrup Alteració Groc Vermell
Ventricle esquerre Hipertròfia SIV o PPD 13-15 mm SIV o PPD > 15 mm o diagnòstic de miocardiopatia hipertròfica
Apunts Med Esport. 2017;52:11-6 - Vol. 52 Núm.193Contraindicacions cardiològiques per a la pràctica esportiva
Gonzalo Grazioli a, Daniel Brotons b, Fernando Pifarré b, Maria Sanz de la Garza a, Sílvia Montserrat a, Bárbara Vidal a, Carles Miñarro c, Ramón Pi d, Georgia Sarquella-Brugada e,
Josep Antoni Gutiérrez b, Josep Brugada a, Marta Sitges
Esport VERD GROC VERMELL
Recreatives tots els Moderat estàtic, 60-75% FC màxima intensitat o Borg 6.
Estàtica de baixa intensitat < 60% FC màxima o Borg 5.
Competitiu tots els Contraindicat, excepte alguns casos esports Mitchell IA.
Contraindicada
PREDICT AF
HTA 40-65 anys, més de 3 anysEsportistes 40-60 anys, més de 4 hores, més de 5 anys.
Moltes gràcies
Top Related