“Universidad Michoacana de San Nicolás de Hidalgo”
Facultad de Ciencias Médicas y Biológicas
“Dr. Ignacio Chávez”
>> Patología del Aparato Respiratorio <<
Titular: Dr. Alfredo Villareal Amaro
Tema: Neumopatía por Artritis Reumatoide-Lupus Eritematoso Sistémico
Expositor: Ricardo Mora Moreno
3er Año Sección 06
AR Manifestaciones Pleuropulmonares
Entre el 30-40% de los pacientes con Artritis Reumatoide clásica, presentan alteraciones pleuropulmonares.
Se han catalogado de la siguiente manera:a) Pleuritis
b) Fibrosis Pulmonar Intersticial Difusa
c) Enfermedad Pulmonar Nodular
d) Neumoconiosis Reumatoide (Sx de Caplan)
e) Arteritis Pulmonar
f) Enfermedad Obstructiva de Vías Aéreas
Pleuritis
La pleuritis es habitualmente asintomática; sin embargo, es un hallazgo frecuente en la autopsia.
En esta entidad hay engrosamiento pleural con o sin derrame, o lesiones granulomatosas de origen reumatoide.
Paciente de 40 años, sexo masculino, Dx AR, opacidad en tercio inferior de hemitórax derecho con aspecto de derrame pleural, infiltrado apical derecho.
PleuritisEl líquido pleural es típicamente exudativo y es
característico encontrar: Glucosa muy baja Proteínas: 3-7 g/dL Leucocitos: <4,000/mm3 (predominio linfocitos) Aumento de dehidrogenosa Disminución del Complemento
También se ha detectado la presencia de Factor Reumatoide y de Complejos inmunes, los cuales pueden participar en la patogenia de la lesión pleural.
Fibrosis Pulmonar Intersticial DifusaLa Fibrosis Pulmonar Intersticial Difusa asociada a Artritis
Reumatoide es igual que la forma idiopática.
Patogenia:
Aumento de reactividad de las
células mesenquimatosas
Proliferación y Fibrosis
Secundaria
Depósito de Complejos
Inmunes en la membrana
basal alveolar
Precipitación fenómenos
inflamatorios y eventualmente
Fibrosis
Fibrosis Pulmonar Intersticial Difusa
Fibrosis Pulmonar Intersticial DifusaHistológicamente se describe lo siguiente:
Engrosamiento de las paredes alveolares Hiperplasia linforreticular Infiltrado intersticial crónico
Existen 4 patrones histológicos:1) Intersticial
2) Vascular
3) Alveolar
4) Bronquial
Fibrosis Pulmonar Intersticial DifusaManifestaciones Clínicas:
Disnea progresiva Tos con expectoración escasa Estertores (principalmente basales)
Estudios Radiográficos: Infiltrados difusos reticulonodulares finos (bases pulmonares) Fibrosis intersticial (imagen de panal de abeja) Bronquiectasias
Pruebas de Función Pulmonar: Capacidad Pulmonar reducida Patrón Ventilatorio Restrictivo
Enfermedad Pulmonar NodularCaracterísticas de los Nódulos: Generalmente tienen localización
periférica. Pueden ser únicos o múltiples. Predomina en el sexo masculino. Se asocia a altos títulos de factor
reumatoide.
Histológicamente son idénticos a los nódulos reumatoides subcutáneos.
En ocasiones llegan a cavitarse y ocasionar Neumotórax o Fístulas Broncopleurales.
Enfermedad Pulmonar Nodular
Mujer de 61 años de edad con historia de artritis reumatoide, se detecta la presencia de varios nódulos periféricos en pulmón derecho
Enfermedad Pulmonar Nodular
Varón de 40 años, con antecedentes de AR seropositiva en clase funcional II y estructural III, TAC de Tórax que muestra la presencia de un neumotórax izquierdo y múltiples nódulos cavitados subpleurales.
Enfermedad Pulmonar Nodular
Nódulos periféricos y subpleurales bilaterales (flecha negra), algunos cavitados (flecha verde)
Neumoconiosis Reumatoide También conocido como “Síndrome de Caplan” La Neumoconiosis Reumatoide fue descrita por Caplan en mineros con
Artritis Reumatoide expuestos al polvo de carbón. Esta Entidad también se asocia con otros polvos minerales como el Silicio
y el Asbesto. Algunas personas que han estado expuestas al polvo presentan una
cicatrización pulmonar severa (fibrosis masiva y progresiva) que dificulta el transporte de oxígeno al torrente sanguíneo.
Los hallazgos radiográficos característicos son opacidades nodulares múltiples ampliamente distribuidas en los campos pulmonares, pero predominan en la periferia.
Sustancia Enfermedad Exposición
Polvo de Carbón Antracosis Minas de Carbón (carbón piedra)Máculas
Fibrosis masiva progresiva
Sx Caplan
Sílice Silicosis Fundiciones, chorro de arena, minas de rocas duras, corte de piedra, etc
Sx Caplan
Amianto (asbesto) Asbestosis Minas, trituración y fabricación; instalación y eliminación de aislamientos
Placas pleurales
Sx Caplan
Mesotelioma
Carcinoma de pulmón, laringe, estómago, colon
Neumoconiosis ReumatoidePatogenia:
El desarrollo de una neumoconiosis depende de:
1) Cantidad de Polvo retenido en los pulmones y vías respiratorias
2) Tamaño, forma y flotabilidad de las partículas
3) Solubilidad y reactividad fisicoquímica de las partículas
4) Posibles efectos adicionales de otros irritantes (tabaquismo)
+Concentración en el aire ambiente
+Duración de la exposición
+Efectividad de los mecanismos de limpieza
Las partículas más peligrosas son aquellas de diámetro entre 1-5 micras (pueden alcanzar vías aéreas terminales pequeñas y sacos alveolares.
Neumoconiosis Reumatoide
CarbónPigmento de carbón inhalado
Pigmento englobado por macrófagos alveolares o intersticiales
Acumulación en el tejido conectivo o tejido linfático
+Antracosis
+Máculas 1-2mm
+Nódulos >2mm
Neumoconiosis Reumatoide
Silicosis
(Cuarzo*)Sílice inhalado
Ingesta por macrófagos alveolares o intersticiales
Destrucción macrófagos
(efectos tóxicos)
+Nódulos
+Cicatrices colágenas duras
+Láminas finas de calcificación en ganglios linfáticos (cáscara de huevo)
Activación y liberación de mediadores Inf. (IL1,TNF,Fibronectina,etc)
Enfermedad fibrosante nodular
Neumoconiosis Reumatoide
Asbestosis
Serpentina (fibras rizadas y
flexibles)
+Fibrosis Intersticial difusa
+Derrame pleural
+Fibrosis Intersticial parenquimatosa*
+Cáncer Pulmón
+Mesotelioma
+Cáncer Laringe
+Etc
Anfibólica (fibras rectas, rígidas y
frágiles,8x0.5 micras)
Mayor parte de asbestos utilizados
en la industria
Menos frecuentes, pero más patógenos
Impactación en conductos
respiratorios superiores,
eliminación mucociliar, desaparición gradual
Alineación torrente de aire, llegada zonas profundas, penetral cél. Epiteliales, paso
al intersticio
Activación de Macrófagos alveolares e intersticiales, liberación de
factores quimiotácticos y
mediadores fibrogénicos
Paciente masculino 54 años, obrero en contacto con asbesto
(Fibrosis intersticial difusa,
parenquimatosa)
Neumoconiosis ReumatoideManifestaciones clínicas:
Tos Dolor e inflamación articular Nódulos Reumatoides Disnea Sibilancias
El Síndrome de Caplan rara vez produce problemas respiratorios o discapacidad grave, pero este puede incrementar el riesgo de contraer Tuberculosis.
Neumoconiosis Reumatoide
Arteritis Pulmonar La Arteritis Pulmonar conduce
a hipertensión arterial pulmonar.
Esta asociada con el “Fenómeno de Raynaud”
Enfermedad Obstructiva de Vías Aéreas Además de la afectación pleuropulmonar, en ocasiones se produce una
obstrucción de las vías respiratorias debida a Artritis Cricoaritenoidea o a la presencia de Nódulos Laríngeos.
Tratamiento Los objetivos del Tratamiento de la AR, son:
1) Alivio del dolor
2) Disminución de la inflamación
3) Protección de las estructuras articulares
4) Mantenimiento de la función
5) Control de la afectación sistémica
Tratamiento AINES: Se pueden utilizar en el tratamiento de la AR, debido a la
capacidad de estos fármacos de bloquear la actividad de la enzima COX y por lo tanto de la producción de prostaglandinas, prostaciclina y tromboxanos, poseen propiedades analgésicas, antiinflamatorias y antipiréticas.
Ácido Acetilsalicílico, es el AINE más eficaz en el Tx de AR
Tratamiento Antirreumáticos modificadores de la enfermedad (ARME): Estos producen
efectos directos de tipo antiinflamatorio o anlagésicos mínimos e inespecíficos (requiere administración junto con AINE).
La aparición de los efectos beneficos de los ARMES requieren semanas o meses.
Producen Mejoría clínica en los signos serológicos (Disminuye títulos de FR, niveles de Proteína C reactiva, VSG.
Metrotexato* Compuestos de Oro D-penicilamina Sulfasalazina
Tratamiento Neutralizadores de TNF-alfa: Estos fármacos administrados por vía
paraenteral, son muy eficaces contra los signos y síntomas de la AR, en los pacientes que no han respondido al Tx con los ARME.
Sin embargo, el uso de estos aumenta el riesgo de infecciones graves y la aparición de Anticuerpos anti-ADN.
Infliximab (Ac Monoclonal múrido/humano frente TNF-alfa) Etanercept (Receptor TNF-alfa tipo II unido a IgG1)
Tratamiento Inmunodepresores: Son eficaces para el Tx de AR, con efecto terapeutico
similar a los ARME (pero no más eficaces que estos últimos)
Producen diversos efectos tóxicos.
Estos fármacos se deben reservar para aquellos pacientes que no responden al Tx con ARME
Azatioprina Leflunomida Ciclosporina Ciclofosfamida
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