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NOTAS de Internos
Medicina Interna
SISTEMA HEMOLINFOPOYTICO
Dra. Ana Mara Surez Conejero
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INDICE
Enfoque diagnstico del Sndrome Anmico....3
Anemia Ferripriva ..4
Anemia Megaloblstica9
Anemias Aplsica ..1 4
Anemia Mieloptsica16
Anemia Hemoltica.. 18
Sicklemia..20
Enfoque diagnstico de una Pancitopenia.............................................25
Enfoque diagnstico de un Sndrome Purprico Hemorrgico26
Ditesis hemorrgica vascular 29
Ditesis hemorrgica plaquetaria 29
Ditesis hemorrgica plasmtica 31
Enfoque diagnstico de un Sndrome Adnico. .32
Enfoque diagnstico de una Esplenomegalia37
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Captulo 4. TEMAS DEL SISTEMA HEMOLINFOPOYTICO
ENFOQUE DIAGNSTICO DE UN SNDROME ANMICO
Diagnstico positivo
Las manifestaciones clnicas de un paciente con anemia dependen del modo de
instalacin, de la cuantade la anemia, del estado cardiovascular, de la edady de la
etiologa de la anemia. Con frecuencia se sospecha que existe anemia ante los
siguientes sntomas y signos clnicos:
Palidez cutneo mucosa
Astenia
Disnea de esfuerzo
Palpitaciones
Soplos
Angina de pecho
Laboratorio:
Hematocrito H < 45%
M< 41%
Hemoglobina H < 13 gr/100mlM < 11 gr/100ml
Hemates H < 5 millones/mm3M < 4,5 millones/mm3
Diagnstico diferencial
Debe diferenciarse con la palidez constitucional en personas de piel muy blanca. Las
palmas de las manos deben observarse adems de las mucosas. De tratarse de una
anemia se puede diferenciar la anemia aguda de la crnica y adems se pueden
diferenciar desde el punto de vista etiolgico.
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Diagnstico etiolgico
Las anemias se pueden clasificar en PREMEDULARES, MEDULARES yPOSMEDULARES.
ANEMIAS PREMEDULARES
Son aquellas en las cuales hay deficiencia de los elementos necesarios para la formacin
adecuada del hemate y la hemoglobina, por tanto, se presentan en casos de dficit
especficos de nutrientes o dficit de eritropoyetina. En este grupo se incluyen las
anemias por dficit de hierro, vitamina B12,flico, dficit de vitamina B6y deficiencia
de eritropoyetina.
ANEMIA POR DFICIT DE HIERRO (FERRIPRIVA)
Aspectos de la fisiologa (metabolismo del Hierro en el organismo):
El hierro se absorbe en el duodeno y yeyuno proximal y su absorcin depende de la
molcula de hierro y de las sustancias que son ingeridas conjuntamente.
De los 15 mg al da de hierro en la dieta, slo se absorbe 1 mg, que es la cantidadaproximada de prdidas diarias por descamacin celular de la piel y de los intestinos.
La absorcin es mayor cuando los alimentos contienen el hierro en forma HEMO (carne).
El hierro no HEMO de la dieta tiene que ser reducido a su estado ferroso y tiene que ser
liberado de los alimentos por las secreciones gstricas. Algunos antibiticos como las
tetraciclinas o alimentos como los fitatos de los vegetales o los tanatos del t reducen la
absorcin del hierro no HEMO.
El hierro que se absorbe en la mucosa intestinal se transfiere a la TRANSFERRINA
(protena transportadora) sintetizada en el hgado. Esta protena transporta el hierro al
eritroblasto donde se incorpora a la molcula de protoporfirina para formar el grupo
HEMO, lo transporta tambin a las clulas de la placenta y a las clulas hepticas.
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El hierro que no se utiliza en la eritropoyesis se traslada a los depsitos. La forma ms
importante de depsito es la FERRITINA, (un grupo heterogneo de protenas que
rodean un ncleo de hierro y es un almacn activo localizado en el hgado, mdula sea,
bazo (macrfagos), en los hemates y en el suero y est disponible para cualquier
necesidad corporal. El otro depsito es la HEMOSIDERINA, la cual se almacena en el
hgado (clulas de Kupffer) y en la medula sea.
El cuerpo recicla y conserva el hierro y de esta forma garantiza las necesidades. Con el
envejecimiento, los depsitos de hierro tienden a aumentar porque el metabolismo es
ms lento.
Clnica:
Predomina en las mujeres jvenes y nios. Adems de las manifestaciones comunes
a todas las anemias (fatiga, debilidad, disnea de esfuerzo, cefalea, palpitaciones,
mareos, palidez, irritabilidad), con frecuencia se asocia a:
Palidez verdosa
Glositis con atrofia de papilas
Estomatitis angular
Disfagia (Sndrome de Plummer- Vinson) Pica (perversin del gusto)
Coiloniquia (uas en cuchara)
Puede haber esplenomegalia (rara)
Si se presenta en ancianos se debe investigar prdida crnica oculta de sangre
por el tubo digestivo
Laboratorio:
Hb
Lmina perifrica: microcitos con hipocroma
Anemia MICROCTICA HIPOCRMICA por las constantes corpusculares (VCM,
HCM y CCHM)
Hierro srico bajo ( 6 mmol/l)
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Ferritina < 45 gr/L
Conteo de reticulocitos bajos y aumentan con el tratamiento (VN 5 -15 x 10-3
entre 1- 2 % en periferia)
Capacidad total de la transportacin del hierro: elevada (hay gran insaturacin)
Medulograma: no se hace habitualmente excepto cuando se quiere diferenciar de
la anemia de los estados inflamatorios crnicos (infecciones crnicas, neoplasias,
colagenosis). En el dficit de hierro, no hay hierro en mdula y por tanto la tincin
con Azul de Prusia es negativa, mientras que en las anemias de los estados
inflamatorios s hay hierro en mdula, lo que no se incorpora a la molcula de
protoporfirina (Azul dePrusiapositivo).
RDW (11-15 %): mide la amplitud de la curva de distribucin de la variacin del
tamao de los eritrocitos. Aumenta en la anemia ferripriva, en las anemias
sideroblsticas y puede estar normal o alto en las Talasemias. Est normal en las
anemias de los estados inflamatorios crnicos.
(Imgenes tomadas del libro de Harrison)
Las anemias Microcticas son:
La Anemia ferripriva Las Anemias propias de los estados inflamatorios crnicos Las Anemias sideroblsticas Las Talasemias
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ANEMIAS
MICROCTICAS
(VCM< 80)Ferritina Hierro
srico
Capacidad
total de
transporte
del Hierro
RDW Lmina
Perifrica
Anemia por
dficit de
hierro (>15) Hipocroma /
microcitosis
Anemia de los
estados
inflamatorios
crnicos
NORMAL/
NORMAL Normocitosis/
microcitosis
AnemiaSideroblstica
NORMAL/
NORMAL Doblepoblacin
Punteado
basfilo
Talasemia NORMAL/
NORMAL/
NORMAL NORMAL/
Hipocroma,
microcitosis,
poiquilocitosis,
punteadobasfilo
(Tomado del Toronto 2012)
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Etiologa de la ANEMIA FERRIPRIVA
Dficit de ingestin (mala nutricin)
Dficit en la absorcin (malabsorcin intestinal)
Aumento de las necesidades (embarazo, lactancia, nios en crecimiento,adolescencia)
Aumento de las prdidas (sangramientos ginecolgicos abundantes recurrentes,
parasitismos intestinales como Necator americano y Ancilostoma duodenal, o por
lceras o neoplasias del tubo digestivo con prdidas crnicas de sangre)
TRATAMIENTO DE LA ANEMIA FERRIPRIVA
Tratamiento oral: Est indicado en el caso de anemias Ferriprivas que no estn
causadas por malabsorcin intestinal.
Se utilizan las sales de hierro. Hay tres preparados en el mercado:
Gluconato ferroso (tab 300 mg) contiene 36 mg de hierro elemental
Sulfato ferroso (tab 300 mg) contiene 60 mg de hierro elemental
Fumarato ferroso (tab 200 mg) contiene 66 mg de hierro elemental
La dosis recomendada es de 180 mg de hierro elemental /da(dividida en el da de 1 a
3 veces). Por ej. Fumarato ferroso 1 tab 10 am- 4pm- 10 pm, alejadas de las comidas y
de la leche. Se mantiene el tratamiento entre 3 y 6 meses despus de normalizada la
hemoglobina.
Tratamiento parenteral: Est indicado en el caso de anemias Ferriprivas que estncausadas por Malabsorcin intestinal o en el caso de intolerancia al tratamiento por va
oral o incumplimiento del mismo.
mpulas de hierro: (Hierro dextrn o Infern) de 50 y 100 mg/ml.
Se calcula la dosis total:
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Hb ideal Hb del paciente x 0,255 = dosis de hierro en mg que necesita el paciente en
total.
Por ej. 12 - 8 x 0,255= aproximadamente 1000 mgde hierro = 10 amp de 100 mg en
total. Se administra 1 mpula IM profunda das alternos (10 dosis).
ANEMIA POR DFICIT DE VIT B12y/o FOLATOS(MEGALOBLSTICAS)
Aspectos fisiopatolgicos:
La Vitamina B12 ingerida con los alimentos, normalmente se une al factor intrnseco
secretado en el estmago por las clulas parietales y viaja al leon donde es absorbida.
El cido flico se absorbe en el yeyuno. Tanto el cido flico como la Vitamina B 12
intervienen en la sntesis de DNA y su dficit origina trastornos en la divisin celular de
las clulas del sistema hematopoytico. La vitamina B12 es necesaria para la rpida
proliferacin celular que ocurre en la mdula sea y en la mucosa de revestimiento del
tubo digestivo.
En el dficit Vitamina B12,se perturba la sntesis del DNA pero no la formacin del RNA
y por tanto, la sntesis de la hemoglobina contina. Hay asincronismo entre la maduracin
del ncleo y el citoplasma, lo cual da lugar a una clula grande, con membrana frgil, ya
que no se produce una adecuada divisin celular. Por esta razn tambin, muchos de
los PMN neutrfilos tienen ms de 4 lobulaciones (hasta 5,6 7 lobulaciones).
El DNA interviene en la maduracin de todas las clulas de la sangre, por tanto, cuando
existe deficiencia de Vitamina B12y/ o folatos se afectarn las tres series en la mdula
sea (serie roja, blanca y las plaquetas) y aparecern en la mdula y en periferia:
Hemates grandes (macrocitosis)
Neutrfilos grandes hipersegmentados (5,6, o ms lobulaciones) y metamielocitos
gigantes
Macroplaquetas
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Como estas clulas son defectuosas se rompen con facilidad en el sistema
reticuloendotelial del bazo, por lo que puede haber cierto grado de hemlisis asociada
en algunos casos.
Se ha descrito la existencia de macrocitosis sin hipersegmentacin de neutrfilos
(anemia macroctica no megaloblstica) en relacin con alteraciones lipdicas de la pared
del hemate.
El dficit de Vitamina B12est asociado a complicaciones neurolgicas, que an hoy, son
un enigma. El dficit de Vitamina B12produce niveles elevados de metil-malonato que
se excreta por la orina en forma de cido metil-malnico. Los altos niveles de metil-
malonato conjuntamente con otros trastornos bioqumicos podran llevar a la formacin
de cidos grasos anormales que posiblemente se incorporen a los lpidos neuronales.Este trastorno bioqumico pudiera favorecer la desintegracin de la mielina y ser
responsable de algunas de las manifestaciones neurolgicas.
Clnica:La anemia megaloblstica es el tipo de anemia ms frecuente en ancianos.
Adems de las manifestaciones comunes a todas las anemias (fatiga, debilidad, disnea
de esfuerzo, cefalea, palpitaciones, mareos, palidez, irritabilidad), con frecuencia se
asocia a:
Palidez crea
Glositis
Trastornos digestivos(anorexia, dolor abdominal, ligero tinte ictrico, diarreas
frecuentes o estreimiento)
Trastornos neurolgicos(degeneracin combinada subaguda dela mdula).
Se afecta el cordn posterior y la va piramidal, por trastornos en la sntesis de
mielina. Al examen clnico hay hiperreflexia osteotendinosa, signo de Babinski,
paraparesia, hipopalestesia distal y cambios mentales de tipo demenciales, as
como irritabilidad, depresin y confusin mental. Se puede asociar neuropata
axonal perifrica por la desmielinizacin.
Prpura
Esplenomegalia
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Laboratorio:
Hb(anemia a menudo severa)
Leucocitos(neutropenia)
Plaquetas(trombocitopenia) Lamina perifrica; macrocitos, metamielocitos gigantes, macroplaquetas,
neutrfilos hipersegmentados, puede haber pancitopenia en periferia.
Anemia MACROCTICA (VCM> 110 fL)
Conteo de lobulacin de neutrfilos positivo (neutrfilos hipersegmentados,
es decir, hay ms de un 5% de PMN con 5 lobulaciones nucleares)
LDH aumentada
Bilirrubina total: puede estar ligeramente aumentada a expensas de laindirecta.
Dosificacin de Vitamina B12
Dosificacin de cido flico
Medulograma: Mdula hipercelular, con marcados cambios megaloblsticos
que afectan a los tres sistemas. Asincronismo en la maduracin entre el ncleo
y el citoplasma de las clulas precursoras de la serie roja (menos maduracin
nuclear que la esperada, comparada con el desarrollo del citoplasma).
Reticulocitos pueden estar bajos y aumentan con el tratamiento.
(Imgenes tomadas del libro de Harrison)
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(Imgenes tomadas del libro de Harrison)
En resumen, las anemias megaloblsticas se caracterizan por:
Cambios megaloblsticos en la mdula sea
Anemia macroctica con leucopenia y trombocitopenia
Asociacin frecuente con lesiones bucales, gastrointestinales y neurolgicas
Respuesta hematolgica favorable a la Vitamina B12 y cido flico
ETIOLOGA DE LA ANEMIA MEGALOBLSTICA
Dficit de B12:
Personas con dietas vegetarianas
Gastritis atrfica en ancianos
Malabsorcin intestinal
Resecciones gstricas o intestinales Destruccin de las clulas parietales del estmago de causa inmunolgica
(anticuerpos)
Con frecuencia se utiliza el trmino de anemia perniciosa como sinnimo de deficiencia
de vitamina B12. Sin embargo, la anemia perniciosa genuina es la deficiencia de vitamina
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B12 causada por una gastritis autoinmuntaria con prdida de factor intrnseco. Se
asocia a riesgo de cncer gstrico y a otros tumores digestivos.
Dficit de folatos:
Embarazo, Lactancia
Alcohol
Dietas que no incluyen verduras
Medicamentos (methotrexate, anticancerosos, anticonvulsivos)
Hemodilisis (incremento en la excrecin)
TRATAMIENTO DE LA ANEMIA MEGALOBLSTICA
Presentacin: Hidroxicobalamina y Cianocobalamina (bulbos de 100 y 1000
microgramos/ ml).
El bulbo trae 5 cc (1cc=100 1000 microgramos)
Se suele iniciar el tratamiento con 1 cc=100 microgramos IM /da durante 1semana y
luego reducir la dosis a das alternos hasta completar 2000 microgramos.
Si la respuesta es la esperada y se corrige la anemia, mantener 1000 microgramos de
Vitamina B12mensual IM de por vida o administrar 1000-1200 microgramos por va oral
diariamente si la absorcin intestinal est intacta.
Cuando se presenta una anemia megaloblstica, muchas veces es difcil distinguir si es
por dficit de vitamina B12o de cido flico. Las dosificaciones de Vitamina B12y de cido
flico pueden no estar disponibles. Se inicia siempreel tratamiento con la Vitamina
B12durante el primer mes y posteriormente se introduce el cido flico.
Nunca se debe administrar el cido flico solamente para el tratamiento de una anemia
megaloblstica. El folato aislado, en el dficit de Vit B12, puede empeorar las
manifestaciones neurolgicas y hacerlas irreversibles.
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La respuesta al tratamiento con Vitamina B12es rpida, con elevacin de los niveles de
hemoglobina y normalizacin de las clulas en periferia. Sin embargo, si no se obtiene
la respuesta clnica esperada en pocas semanas debe consultarse el caso con
Hematologa, para reevaluar la etiologa de la anemia.
ANEMIAS MEDULARES
Son aquellas en que est afectada la clula madre pluripotencial y se afectan las tres
series. Pueden ser APLSICAS, MIELOPTSICAS, Y MIELODISPLSICAS.
ANEMIA APLSICA
Fue descrita por Ehrlich en 1888. Es una anemia normoctica normocrmica en relacin
con una insuficiencia anatmica y funcional de la mdula sea. Se caracteriza
hematolgicamente por la presencia de pancitopeniaen perifrica e hipocelularidad
medular.
Clnica: Este tipo de anemia puede aparecer semanas o meses despus de la
exposicin a la toxina. Los sntomas varan de acuerdo a la gravedad de la pancitopenia.La agranulocitosis produce infecciones potencialmente fatales y se manifiesta con
frecuencia con aftas y ulceras orales. La presencia de esplenomegalia y/o adenopatas
depende de la causa. Hay palidez intensa, fiebre de 39 a 40 c y los enfermos suelen
presentar shock sptico. Pueden aparecer lesiones necrticas en mucosas, amigdalitis
graves, celulitis, todo en relacin con neutropenia. Las manifestaciones hemorrgicas
incluyen epistaxis, gingivorragias, prpura, hematuria y metrorragia a causa de la
trombocitopenia.
En resumen, los pacientes presentan:
Anemia (Palidez) (Hb)
Sepsis (leucocitos)
Sangramientos en piel y mucosas (plaquetas)
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Laboratorio:
Anemia NORMOCTICA NORMOCRMICA
Leucopenia 1500 x 109a expensas de los granulocitos
Trombocitopenia 50.000 x 10 9 Reticulocitos < 5x 10-3 < 1%
Hierro srico elevado porque no se utiliza
MEDULOGRAMA: Mdula sea acelular o hipocelular
ETIOLOGA DE LAS ANEMIAS APLSICAS
Pueden ser congnitas o adquiridas.
Congnitas:
Anemia de Fanconi (anemia asociada a anomalas congnitas mltiples)
Disqueratosis congnita
Anemia de Blackfan Diamond
Adquiridas:
Infecciones (Mononucleosis infecciosa, parvovirus B19, neumona atpica, virus
de hepatitis B, VIH, etc.)
Txicas: AB como Cloramfenicol, Citostticos, Analgsicos, Anticonvulsivantes
Radiaciones
Autoinmunes: LES (rara)
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Idioptica (a menudo mediada por clulas T)
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TRATAMIENTO DE LAS ANEMIAS APLSICAS
Profilctico:
Vigilancia de centros industriales o plantas nucleares o personal mdico expuesto
a radiaciones donde el contacto con agentes nocivos pueda desencadenar la
enfermedad.
Uso racional de ciertos frmacos con toxicidad medular reconocida.
Separar al paciente lo antes posible del agente causal.
Especfico:
Transfusiones de glbulos rojos cuando la clnica lo indique.
Transfusiones de plaquetas.
Factor de estimulacin de crecimiento de colonias de granulocitos (por va SC).
AB si Sepsis (Neutropenia febril) (Meropenen, Vancomicina y Anfotericin B).
Trasplante de Mdula sea.
ANEMIAS MIELOPTSICAS
Es una anemia que se produce cuando el espacio medular normal es infiltrado y
reemplazado por clulas hematolgicas alteradas o de estirpe no hematolgica.
Puede producirse por ej., por una proliferacin fibroblstica en relacin con un
estmulo oncognico (MIELOFIBROSIS o MIELOPTISIS) o porque clulas ajenas al
parnquima medular invadan la mdula sea. A veces las propias clulas
hematolgicas proliferan e invaden la mdula sea como se ve en el curso de
Leucemias, Linfomas o del Mieloma mltiple.
Las clulas que invaden la mdula desplazan a las lneas celulares normales. La
anemia se instala y el bazo, que es un rgano potencialmente hematopoytico,
empieza a crecer y a producir clulas de la sangre, las cuales salen inmaduras hacia
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la periferia. Esta transformacin del bazo se llama metaplasia mieloide. La
esplenomegaliapuede ser gigante. La hematopoyesis extramedular ocurre tambin
en hgado y ganglios.
En la lmina perifrica se observan clulas jvenes (blastos) y a este tipo de anemiase le llama ANEMIA LEUCO-ERITROBLSTICA. Se ven en periferia hemates en
forma de lgrimas.
Clnica:
Depende de la enfermedad de base
Palidez (anemia)
Esplenomegalia por hematopoyesis extramedular, que puede llegar a ser
gigante) (metaplasia mieloide)
Hepatomegalia
Dolores seos
Sntomas generales (prdida de peso, fiebre, sudoracin nocturna)
Laboratorio:
Anemia NORMOCTICA NORMOCRMICA
Normoblastos, eritroblastos y clulas jvenes mieloides en periferia (anemia
leuco eritroblstica)
Hemates en lgrima
Plaquetas gigantes, extraas, disminuidas en nmero
LDH
Fosfatasa alcalina
MEDULOGRAMA: Mdula sea infiltrada por clulas ajenas al parnquima, que
desplazan a las lneas celulares (cncer de mama, prstata, pulmn, rin,
tiroides, leucemias, mielomas, linfomas)
Biopsia de mdula sea: Fibrosis o infiltracin medular por clulas tumorales
ajenas al parnquima medular, o por clulas tumorales de estirpe hematolgica.
Survey seo: Lesiones esclerticas o lticas en huesos
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ETIOLOGA DE LAS ANEMIAS MIELOPTSICAS
Mielofibrosis
Metstasis Tumorales: mama, prstata, rin, pulmn, suprarrenales, tiroides,
leucemias, linfomas, mielomas Anemia de la osteopetrosis de Albers Schnberg (en nios)
TRATAMIENTO DE LAS ANEMIAS MIELOPTSICAS
Tratar la enfermedad subyacente y segn se requiera:
Transfusiones
Eritropoyetina
Esteroides
Hidroxiurea
ANEMIAS POSTMEDULARES
Este tipo de anemia se presenta cuando los hemates salen de la mdula y se destruyen
en la periferia o cuando se pierden excesivamente de forma aguda. Son de dos tipos
HEMOLTICAS YPOST HEMORRGICAS AGUDAS.
ANEMIAS HEMOLTICAS
Los eritrocitos viven aproximadamente 120 das (ciclo de vida) y son eliminados de la
circulacin. La hemlisis significa que se acorta el ciclo de vida. Las anemias hemolticas
pueden ser congnitas o adquiridas.
Pueden producirse por:
Anomalas intrnsecas del hemate:
Alteraciones de la membrana (esferocitosis, eliptocitosis)
Alteraciones enzimticas (dficit de G6P deshidrogenasa o de piruvato quinasa)
Alteraciones en la sntesis de hemoglobina (Sicklemia, Talasemia)
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Alteraciones extrnsecas al hemate:
Hiperreactividad reticuloendotelial (Hiperesplenismo)
Inmunolgicas: Isoinmunes (Conflictos RH y ABO) o Autoinmunes (LES,
medicamentos como la metil dopa) Infecciones: Parasitacin del hemate (Paludismo, Bartonella)
Trauma mecnico: (Valvulopatas, prtesis valvulares, hemoglobinuria de la
marcha)
Anemia hemoltica microangioptica: Sndrome hemoltico y urmico (PTT)
Clnica:Las manifestaciones clnicas comunes para todas las anemias hemolticas son:
Palidez (son ms plidos que ictricos) Ictero flavnico
Hepatomegalia
Esplenomegalia (excepto en sicklemicos adultos)
No hay presencia de pigmentos biliares en orina (coluria) porque la
bilirrubina indirecta no atraviesa el glomrulo, pero puede haber orinas
oscuras (por hemoglobinuria, por ej.)
Pleiocromia fecal (heces oscuras, hipercoloreadas)
Laboratorio:
Hb(son anemias por lo general NORMOCTICAS, excepto la talasemia
que es microctica)
Hto
Haptoglobina srica
Reticulocitos aumentados
Bilirrubina indirecta aumentada
Urobilingeno
Estercobilingeno
LDH
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Exmenes especficos: Prueba de Coombs, Prueba de solubilidad, Prueba
de Resistencia Osmtica del hemate, Electroforesis de hemoglobina,
estudios enzimticos del hemate.
(Imgenes tomadas del libro de Harrison)
SICKLEMIA (Drepanocitosis; Enfermedad Hb SS)
(Imgenes tomadas del libro de Harrison)
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La Sicklemia o anemia drepanoctica (un tipo de hemoglobinopata), es una anemia
hemoltica congnita intracorpuscular que afecta de manera casi exclusiva a la raza
negra y es causada por herencia homocigtica de la Hb S, es decir, ocurre en individuos
que tienen los dos genes (Hb SS).
Fisiopatologa:
Las molculas de Hb estn constituidas por cadenas polipeptdicas cuya estructura
qumica est genticamente controlada. La molcula de Hb normal de un adulto (Hb A),
consiste en dos pares de cadenas denominadas alfa y . Algunas hemoglobinopatas
causan anemias que son graves en individuos homocigticos, pero leves en los
heterocigticos. Las distintas hemoglobinas, que se distinguen por su movilidad
electrofortica, se nombran alfabticamente por el orden de su descubrimiento (por ej.A, B, C).
En la hemoglobina S, el cido glutmico es sustituido por valina en la posicin 6 de la
cadena (cromosoma 11). La HbS oxigenada es mucho menos soluble que la HbA
oxigenada (normal). En condiciones de de la PO2, cuando la HbS se desoxigena, se
polimeriza y forma un gel semislido que causa deformacin de los eritrocitos por
distorsin de su membrana, los cuales adquieren forma de hoz (clulas falciformes o
drepanocitos). Los eritrocitos deformados y rgidos se adhieren al endotelio vascular yobstruyen las arteriolas pequeas y los capilares causando infartos. El taponamiento
venoso predispone a las trombosis. Hay aumento de la viscosidad de la sangre y
enlentecimiento circulatorio. Como los drepanocitos son frgiles, el traumatismo
mecnico de la circulacin causa hemlisis. La hiperactividad medular compensadora
deforma los huesos. La polimerizacin de la Hb puede ser reversible, pero los hemates
sufren graves daos y muchos de ellos no pueden recuperar su forma normal.
Caractersticas clnicas de la Sicklemia (HbSS)
Anemia hemoltica crnica
ctero en el primer ao de vida
Retardo del crecimiento y deformidades del esqueleto
Esplenomegalia en nios y atrofia esplnica en adultos
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A menudo se presenta con:
Crisis aplsicas:
Las toxinas o infecciones, especialmente Parvovirus B 19, producen supresin
transitoria de la medula sea.
Crisis de secuestro esplnico:
Usualmente en nios, el atrapamiento de sangre en el bazo puede causar cada
aguda de la Hb y shock.
Es rara en adultos por la atrofia del bazo, en relacin con infartos esplnicos
repetidos.
Crisis vaso-oclusivas:
Puede afectar varios rganos causando isquemia y dao de reperfusin,
(especialmente dolor en la espalda, trax, abdomen y extremidades), fiebre y
leucocitosis.
Puede ser precipitada por infecciones, deshidratacin, cambios rpidos de
temperatura, embarazo, menstruacin y alcohol.
Sndrome torcico agudo:
Afecta al 30% de los pacientes con Sicklemia, y puede ser fatal. Se presenta con
disnea, dolor en el pecho, fiebre, taquipnea, leucocitosis e infiltrados pulmonares
en la radiografa de trax. Es causado por crisis vaso-oclusivas (infarto pulmonar),
infecciones (neumona) o embolismo graso pulmonar originado en sitios de
infartos medulares.
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ORGANOS AFECTADOS EN CRISIS VASO_OCLUSIVAS
rgano Problema
Cerebro convulsiones, ictus
Ojo hemorragias, ceguera
Hgado infartos, sndrome del cuadrante superior
derecho
Pulmn sndrome torcico agudo, hipertensin
pulmonar
Vescula biliar clculos
Corazn soplos
Bazo esplenomegalia en nios y atrofia
esplnica en adultos
Riones hematuria, prdida de la capacidad de
concentracin renal, proteinuria
Intestino abdomen agudo
Placenta Feto muerto al nacer
Pene priapismo
Dedos dactilitis
Cabeza femoral y del hmero necrosis avascular
Hueso infartos, infecciones
Tobillos lceras
(Tomado del Toronto 2012)
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La insuficiencia funcional del bazo incrementa la susceptibilidad a las infecciones en el
paciente sicklmico, especialmente por:
S. pneumoniae
N. meningitidis H. Influenzae
Salmonella (osteomielitis)
Investigaciones diagnsticas:
Hb disminuida (anemia).
Lmina perifrica: anemia, reticulocitosis, falciformacin de los hemates.
Electroforesis de Hb: (HB SS). No Hb A, solamente Hb S y Hb F (fetal) que vara en
proporcin a la edad.
Tratamiento (HbSS):
1. cido flico para prevenir la deficiencia de folatos.
2. Hidroxiurea para incrementar la produccin de hemoglobina fetal (HbF)3. Tratamiento de las crisis vaso-oclusivas:
Ingreso en UCIE
Oxgeno
Hidratacin
Corregir acidosis
Analgsicos/ narcticos
Ex-sanguneo transfusin (indicada en el sndrome agudo torcico, crisis vaso-
oclusivas del sistema nervioso central, y fallo multi-orgnico)
Antibiticos si fuera necesario
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Enfoque diagnstico de una PANCITOPENIA
Se denomina pancitopenia a la disminucin de las tres series (glbulos rojos, leucocitos
y plaquetas). La clnica est en relacin con la anemia, sepsis y sangramientos a
diferentes niveles.
La pancitopenia puede ocurrir por un trastorno en la produccin de las clulas de la
sangre en la propia mdula (central) como ocurre en las aplasias medulares, o por
destruccin de las mismas en la periferia, como ocurre en casos de hiperesplenismo o
en enfermedades de tipo autoinmunes como el Lupus eritematoso sistmico (LES). El
estudio de la mdula sea resulta til entonces para diferenciar el origen de la afeccin
Se requiere a menudo de la biopsia de mdula sea para determinar la causa. Se debe
investigar antecedentes de infecciones, exposicin a drogas, medicamentos oexposiciones ambientales a sustancias txicas.
La pancitopenia puede presentarse, por tanto:
Con mdula sea hipocelular:
Todas las causas de Anemia Aplsica hereditarias o adquiridas
Algunos sndromes mielodisplsicos Leucemia mieloide aguda (LMA)
Con mdula sea celular:
Enfermedades propias de la medula sea: Mielofibrosis, Linfomas,
Mielodisplasias, Hemoglobinuria paroxstica nocturna.
Secundaria a enfermedad sistmica (LES, Hiperesplenismo, dficit de Vit B12y/o
cido flico, Alcoholismo, TB, Sarcoidosis, VIH).
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Enfoque diagnstico de un SNDROME PURPRICO HEMORRGICO
Aspectos fisiopatolgicos de la coagulacin de la sangre:
Las fases de la hemostasia son tres:
En la primera fase de la hemostasia, llamada hemostasia primaria, hay dos
factores que juegan un papel inicial muy importante. Estos factores son; el factor
vascular (vasoconstriccin) y el factor plaquetario (formacin del trombo
blanco).
En la segunda fase intervienen los factores plasmticos(formacin del trombo
rojo).
En la tercera fase se estabiliza el cogulo de fibrina.
Normalmente la sangre fluye en forma pasiva y no se produce adhesin plaquetaria a
menos que haya una lesin endotelial que exponga la colgena subendotelial. En ese
caso, el factor Von Willebrand que est en el plasma se une a la colgena subendotelial
y comience a atraer plaquetas y a unirse a las mismas en sus receptores GpIb. Las
plaquetas comienzan entonces a liberar ADP y tromboxano A2.
Este hecho activa el fibringeno,el cual se une al receptor Gp IIb/IIIa de las plaquetas
y as comienza la agregacin plaquetaria. Posteriormente entran en juego los factoresde la coagulacin que tienen en comn el factor X activado, el cual estimula la
conversin de protrombina en trombina y sta a su vez favorece la conversin de
fibringeno en el monmero de fibrina, que se estabiliza por la participacin del factor
XIII. El factor X se puede activar tanto por la va extrnseca como intrnseca de la
coagulacin (ver cascada de la coagulacin).
Cuando algunos de estos factores que intervienen en la coagulacin estn afectados se
producen trastornos de la hemostasia que son las llamadas ditesis hemorrgicas(vasculares, plaquetarias o plasmticas)
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FASE DE HEMOSTASIA PRIMARIA
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Diagnstico positivo
En sentido general estos trastornos se expresan clnicamente por la presencia en piel y
mucosasde:
Hemorragias
Prpuras
Petequias
Alteracin de algunas pruebas diagnsticas de la coagulacin como:
Tiempo de sangramiento
Prueba de Lazo
Conteo de plaquetas
Pruebas de funcin plaquetaria
Retraccin del cogulo
Tiempo de coagulacin
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Diagnstico diferencial
Cuando un paciente se presenta con sangramiento a cualquier nivel (piel o mucosas), la
pregunta obligada es: Estoy ante un trastorno del sistema de la coagulacin de la
sangre o ante una patologa local que predispone al sangramiento?
DITESIS VASCULAR Y PLAQUETARIA (ALTERACION DE LA HEMOSTASIAPRIMARIA)
En esta fase de la coagulacin intervienen el factor vascular y el factor plaquetario.
El cuadro clnico de las ditesis hemorrgicas de origen vascular o plaquetario muestra
elementos comunes, aunque difieren en sus etiologas y el diagnstico se basa en la
historia del enfermo y en los exmenes de laboratorio.
No suele haber historia familiar, excepto en las formas hereditarias
Es ms frecuente en mujeres
Se presentan con hemorragias en piel y mucosas, con petequias y equimosis
Las lesiones en piel pueden aparecer espontneamente
El comienzo del sangramiento despus del dao es inmediato (en ditesis
plaquetarias) (ej. extraccin dentaria)
La superficie de corte muestra sangramiento excesivo, prolongado
Las hemartrosis son raras
La prueba de Lazo es positiva
Eltiempo de sangramiento prolongado (ms de 3 min)
Elconteo de plaquetasesnormal en las ditesis vasculares ypueden estar
disminuidas o normales en las ditesis plaquetarias. Si estn normales en
nmero se indica estudio de funcin plaquetaria
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ETIOLOGA DE DITESIS VASCULARES
Pueden ser congnitas y adquiridas
Congnitas
Rend Osler
Ehlers Danlos
Adquiridas
Prpura senil
Prpura de Schnlein Henoch
Vasculitis infecciosa
Vasculitis por frmacos Sndrome de Cushing
Escorbuto
Disproteinemia
ETIOLOGA DE LAS DITESIS PLAQUETARIAS
Ditesis por trombocitopenia (disminucin del nmero de plaquetas)
Por disminucin de su produccin: Aplasia medular
Por destruccin: Prpura trombocitopnica inmunolgica, infecciones y frmacos
Por secuestro: Esplenomegalias con hiperesplenismo
Por dilucin: Transfusiones masivas
Ditesis por disfuncin plaquetaria
Congnitas: Sndrome de Glanzmann (trombastenia hemorrgica hereditaria),
Sndrome de Bernard-Soulier
Adquiridas: frmacos, uremia y trastornos mieloproliferativos
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MEDICAMENTOS CON EFECTO ANTI_AGREGANTE PLAQUETARIO
DITESIS PLASMTICAS
Suele haber historia familiar y personal
Ms frecuente en hombres
Hemorragias viscerales y musculares
Hematomas profundos
Son traumticas, es decir aparecen con traumas a veces pequeos en
articulaciones (hemartrosis)
La superficie de corte muestra un sangramiento normal o ligeramente prolongado
El comienzo del sangramiento (despus del dao) es tardo, demorado
Tiempo de sangramiento normal
Prueba de Lazo negativa
Plaquetas normales
Tiempo de protrombina(TP): mide la fase extrnseca - factores II, V, VII y X
Tiempo parcial de tromboplastina(TPT)mide la fase intrnseca factores - VIII,
IX, XI, XII
Tiempo de coagulacin alterado
ETIOLOGA DE LAS DITESIS PLASMTICAS. (HEMOSTASIA SECUNDARIA)
Hereditarias: Hemofilia A (VIII), B (IX), dficit de factor XI
Adquiridas: Hepatopatas, dficit de vitamina K, coagulopatas de consumo
(CIVD).
ASA
ClopidogrelADP
TXA2
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(Imagen tomado del libro de Cecil 25thedicin)
Enfoque diagnstico de un SNDROME ADNICO
El aumento de tamao de los ganglios linfticos, localizado o generalizado, suele
identificarse en clnica como Sndrome Adnico. Es importante conocer la localizacin
de las adenopatas para poder establecer las estructuras relacionadas topogrficamente
con las diferentes cadenas ganglionares.
submentoniana: labios y encas.
submaxilar: labios, encas, mejillas, paladar, glndulas submaxilares, macizo facial.
pre-auricular: conjuntivas, cuero cabelludo y odo medio.
espinal cervical: naso faringe y cuero cabelludo.
yugulo carotidea: velo del paladar, lengua, boca, laringe, faringe y amgdalas.
supraclavicular derecha: mama derecha, esfago, tiroides, pulmn derecho, o tercioinferior de pulmn izquierdo.
supraclavicular izquierda: mama izquierda, esfago, tiroides, rganos genitales,estmago, tercio superior de pulmn izquierdo.
axilares derecha e izquierda: mamas y miembros superiores (correspondiente).
inguinales: genitales, perin y miembros inferiores.
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Diagnstico positivo: Se basa en reconocer, en relacin con las adenopatas:
Localizacin: pueden estar localizadas en una cadena ganglionar o ser
generalizadas, se debe describir cuales son las cadenas ganglionares
afectadas. Tamao: se debe describir el tamao de las adenopatas (en mm cm)
Cantidad: pueden ser nicas o mltiples, de ser varias, describir si forman
paquetes.
Consistencia: pueden ser blandas, duras, ptreas, o elsticas.
Sensibilidad: pueden ser dolorosas o no dolorosas
Situacin: pueden ser superficiales o profundas
Movilidad: pueden estar fijas, adheridas a planos profundos o movibles
Las adenopatas profundas pueden causar sndromes (compresivos, obstructivos, dolor
abdominal) por ej. sndrome pilrico, ictrico, obstruccin de la vena cava superior o
inferior, etc.
Las infecciones agudas se acompaan de adenopatas dolorosas, sensibles al tacto,
puede haber calor, dolor, enrojecimiento, pueden necrosarse y producir fstulas como en
la TB. Las infecciones crnicas por lo general se acompaan de adenopatas no
dolorosas.
GANGLIO LINFTICO INFLAMATORIO VS. NEOPLSICO (tomado del Toronto 2014)
Caractersticas del ganglio Inflamatorio Neoplsico
Consistencia Elstico Firme / duro
Movilidad Movible Fijo / no movible
Sensibilidad sensible No sensible
Tamao < 2cm >2cm
(tomado del Toronto 2014)
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL. LINFADENOPATA GENERALIZADA
REACTIVA INFLAMATORIA NEOPLSICA
Bacteriana: TB, Enf. De
Lyme, Brucelosis,
enfermedad por araazo
de gato, sfilis
Viral: E.Barr, CMV*,VIH
Parasitaria: Toxoplasmosis
Micosis: Histoplasmosis
Enfermedades del
colgeno (AR*, LES*, DM*,
Vasculitis, Sjgren)
Hipersensibilidad a drogas
Sarcoidosis, Amiloidosis,
Enfermedad del suero
Desrdenes
Linfoproliferativos/
Linfomas
Cncer Metastsico
Histiocitosis X
*CMV: citomegalovirus, *DM Dermatomiositis, * AR Artritis reumatoidea, *LES Lupus eritematoso
sistmico. (tomado del Toronto 2014)
Exmenes diagnsticos:
Hemograma con Leucograma: Puede haber anemia, leucopenia o leucocitosis o
alteraciones plaquetarias.
Eritrosedimentacin: puede estar acelerada.
Pruebas serolgicas para: VIH, Epstein Barr, Sfilis.
Prueba de tuberculina.
Anticuerpos antinucleares.
Estudios imagenolgicos:
Ultrasonido (US) de las cadenas ganglionares, US de abdomen en busca deadenopatas profundas, esplenomegalia.
Radiografa de trax
TAC de trax o abdomen en casos que lo requieran (si se sospecha malignidad,
en busca de adenopatas profundas).
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Biopsia ganglionar (extirpacin quirrgica de ganglio): Se prefiere para preservar la
arquitectura ganglionar. Es esencial para el diagnstico de Linfoma.
El BAAF (biopsia por aspiracin con aguja fina) no se emplea para el diagnstico de
Linfoma. Es til para evaluar la recurrencia de tumores slidos malignos.
LDH: Suele estar aumentada en Linfomas.
Pruebas de Funcin Heptica
Diagnstico diferencial
Las adenopatas deben diferenciarse de ndulos subcutneos, quistes o lipomas, y
pueden diferenciarse de otros tipos tumores por la localizacin, pues si la lesin no est
en una cadena ganglionar, se descarta que se trate de una adenopata.
Diagnstico etiolgico
ADENOPATAS LOCALIZADAS: Pueden ser infecciosas o no infecciosas.
Infecciosas
Amigdalitis
Otitis
Abscesos orales
Celulitis
Infecciones generales que pueden producir adenopatas localizadas (Sfilis y TB)
No infecciosas
Tumores metastsicos
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ADENOPATAS GENERALIZADAS: Pueden ser Infecciosas o no Infecciosas.
Infecciosas
Sfilis
TB
Virus (mononucleosis infecciosa, SIDA)
Brucelosis
Toxoplasmosis
Micosis
No infecciosas Enfermedades Hematolgicas: (Linfoma de Hodgkin, Linfoma no Hodgkin,
Leucemia Linfoctica aguda y crnica)
Autoinmunes: LES
Medicamentos: Fenitona
Metastsica: ms rara (cncer de pulmn)
Alrgicas
LINFOMA DE HODGKIN. CLULAS DE REED-STERNBERG(Imagen tomada del libro de Robbins)
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Enfoque diagnstico de una ESPLENOMEGALIA
Diagnstico positivo
Se basa en saber reconocer clnicamente el aumento de volumen del bazo. El bazo es
un rgano superficial localizado en hipocondrio izquierdo. Los elementos semiogrficos
ayudan al diagnstico:
Tamao: puede ser una esplenomegalia ligera, moderada o gigante
Crece diagonalmente hacia la fosa ilaca derecha
No tiene contacto lumbar
Se moviliza con la respiracin, lo que facilita su palpacin durante la inspiracin,
cuando se encuentra aumentado de tamao
Se constata matidez a la percusin en el rea esplnica
Consistencia: las esplenomegalias agudas son ms blandas, mientras que las
esplenomegalias crnicas y de mayor tamao suelen ser ms duras
Sensibilidad: el bazo tiene poca sensibilidad, es doloroso en periesplenitis (infartos
esplnicos, abscesos, hematomas, quistes)
Superficie: suele ser lisa
Sntomas asociados (deben ser identificados)
Se debe examinar con cuidado en enfermedades infecciosas pues se puede romper,
como por ej., en la mononucleosis infecciosa. En este caso se debe evitar la percusin
del bazo.
El ultrasonido abdominal es el medio disponible ms til para corroborar el diagnstico
clnico de esplenomegalia.
Diagnstico diferencial
Se debe diferenciar de: rin izquierdo, lbulo izquierdo del hgado, costilla flotante,
tumores del pncreas, msculo recto.
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Diagnstico etiolgico
La Esplenomegalia puede tener un origen infeccioso o no infeccioso
INFECCIOSAS
Viral (Mononucleosis infecciosa)
Bacterianas (Endocarditis)
Parasitarias (Paludismo)
NO INFECCIOSAS
Tumorales (raras) Tumores primarios y metastsicos, por ej. melanomas
Enfermedades Hematolgicas Benignas (anemias hemolticas, anemias
megaloblsticas y ferriprivas)
Enfermedades Hematolgicas Malignas: (Leucosis aguda y crnica, Linfomas,
Sndromes mieloproliferativos)
Congestiva (Cirrosis Heptica)
Inmunolgica (Artritis Reumatoide, LES)
Infiltrativas: Enfermedades por almacenamiento (Enfermedad de Gaucher y
Nieman Pick, Amiloidosis)
CAUSAS DE ESPLENOMEGALIA GIGANTE
Leucemia Mieloide Crnica (LMC)
Metaplasia Mieloide Agnognica
Paludismo
Kala-azar
Enfermedad de Gaucher
Leucemia de clulas peludas
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(Imagen tomada del libro de Robbins)
Bibliografa consultada
GOLDMANS CECIL MEDICINE, (2012). 24th edition. Philadelphia, USA.
TORONTO NOTES FOR MEDICAL STUDENTS (2014).30thedition.Toronto, Ontario.Canad.
CURRENT MEDICAL DIAGNOSIS AND TREATMENT(2013).52thedition. University ofCalifornia. San Francisco.USA.
HARRISON. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE, 19th edition. (2012)Editado porMcGraw-Hill Education. USA.
G. MATHE. Semiologa mdica y propedutica clinica. Primera edicin. Editorial JIMS1969. Barcelona . Espaa.
ROBBINS. PATOLOGA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL . 6ta edicin.Editorial McGraw-
Hill- Interamericana.
PEDRO-PONS. TRATADO DE PATOLOGA Y CLNICA MDICAS. TOMO V.
ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LAS GLNDULAS ENDOCRINAS. Tercera
edicin (1963). Publicado por edicin revolucionaria. La Habana. 1969.
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