Nuria Ruiz, Fina Climent, Eva Mancebo, Esmeralda de la
Banda, Isabel Català.
Servei d’Anatomia Patològica de l’Hospital Universitari de Bellvitge
} Home de 62 anys } No antecedents mèdics d’interès } Presenta adenopatia inguinal dreta sense cap
altra simptomatologia.
CD5, CD3, CD4 i CD2 CD20, CD8, CD7
DIAGNÒSTIC: COMPATIBLE AMB LIMFOMA T PERIFÈRIC
CD2, CD3, CD5, CD4 CD7, CD8 CD20
CD30CD15
ALK1, CD56, marcadors citotòxics(Granzima-B, TIA-1), EMA, PD1, BF1
Ki-67
} Extensions: Limfòcits petits amb nucli madur + 15% d’elements de mida major amb nucli irregular.
} Citometria: o Població d’estirp T de fenotip patològico Població TdT positiva
} Orientació diagnòstica de limfoma T(a valorar en conjunt amb anatomia patològica).
POBLACIÓ LIMFOBLÀSTICA T
Proliferació limfocitàriaque expressa: TdT,CD3, CD2, CD4, CD8,CD5, CD7, CD99, CD1ai BF1, corresponent a“població limfoblàsticaT indolent”
TdTCD1a
Sidorova YV et al. Clonal rearrangements and Malignant Clones in Peripheral T-cell Lymphoma. Acta Naturae. 2015 Jul-Sep; 7(3): 116–125.
} Reordenament TCR beta i gamma:monoclonal amb la presència de 2 pics clonals molt propers (reordenament bial·lèlic).
} LIMFOMA T PERIFÈRIC AMB EXPRESSIÓ DE CD30 I CD15
} COMENTARI: presencia de poblaciólimfoblàstica T indolent.Hi ha casos descrits de malaltia de Castleman i processos autoimmunes com Miastenia Gravis que s’acompanyen de poblacions limfoblàstiques T indolents. L’associació amb un limfoma és molt poc freqüent.
} Grup heterogeni de limfomes agressius(no pertanyen a cap de les altres entitats millor definides de limfomes T) à diagnòstic d’exclusió!
} Adults} Nodals, en qualsevol localització} ± afectació extranodal (moll d’os, fetge,
melsa, pell)} Mal pronòstic
} Proliferació difusa} Limfòcits atípics de diferents mides } Pleomorfisme variable} Nuclis irregulars, nuclèol visible} Abundants mitosis} Abundants estructures vasculars} Cel·lularitat inflamatòria acompanyant: limfòcits,
cèl·lules plasmàtiques, eosinòfils i histiòcits} Cèl·lules “Reed Sternberg-like (50%)} IHQ: CD3, CD2, CD5 i CD7 (tot i que pot haver pèrdua
antigènica), CD4+/CD8-} Estudi molecular del TCR: monoclonal
} Característiques citomorfològiques peral diagnòstic de limfoma T perifèric:
a) Cel·lularitat polimorfa (70%): barreja de limfòcits atípics mitjans-grans + cel·lularitat imflamatòriaacompanyant
b) Nuclis indentats i nuclèol prominentc) Abundants estructures capil·lars amb clusters
perivascularsd) Cèl·lules “Reed Sternberg-like”
} 30% dels casos: morfologia de limfoma de cèl·lulagran / morfologia de limfoma de cèl·lula petita(poc freqüent).
1. Procés reactiu (per la cel·lularitat polimorfa).
2. Limfoma de Hodgkin (per les cèl·lules “ReedSternberg-like” i la cel·lularitat acompanyant).
Limfadenitis reactiva Mononucleosis infecciosa
Limfoma Hodgkin Clàssic
} Limfoma T perifèric CD30+ VS limfoma T anaplàstic ALK-
§ Morfologia cel·lular: els limfomes T perifèrics nopresenten les cèl·lules “hallmark” típiques del limfoma anaplàstic.
§ Marcadors citotòxics: els limfomes T perifèrics no expressen marcadors citotòxics ni EMA.
L. T perifèric CD30+
L. Anaplàstic ALK- L. Hodgkin
Cèl·lules tumorals Sovint cèl·lules grans± pleomòrfiques± cèl·lules “ReedSternberg-like”
Cèl·lules “Hallmark” (cèl·lules grans,
citoplasma abundant, nuclis pleomòrfics
excèntrics, típic forma de ferradura o “donut”)
Cèl·lules de ReedSternberg
Patró Difús Intrasinusoïdal VariableEosinòfils, cèl·lulesplasmàtiques
Variable Absent Present
CD30 + + +CD15 -/+ -/+ +Marcadors cèl. T +/- -/+ -Marcadors citotòxics -/+ + -EMA -/+ + -VEB Pot estar present Absent Pot estar presentTCR monoclonal Present Present Absent
} Limfoma T perifèric inguinal estadi IA} Moll d’os negatiu} PET: adenopaties inguinals dretes, no altres
adenopaties sospitoses de malignitat} Tractament: CHOP x 4 + RDT
Últim cicle de RDT (1/10/2015)
Sistema de estadios de Ann-Arbor
1. El limfoma T perifèric NOS és un limfoma agressiu i és diagnòstic d’exclusió àimportància del diagnòstic diferencial:
Ø Processos reactiusØ Limfoma de HodgkinØ Limfoma anaplàstic de cèl·lula gran ALK-
2. La presència d’una població limfoblàstica T indolent, acompanyant a un limfoma, pot induir al diagnòstic erroni d’ una segona neoplàsia.
3. La PAAF és una eina valuosa en el primer diagnòstic i classificació de limfoma (si es complementa amb l’estudi immunohistoquímic i es treballa en conjunt amb l’hematopatòleg).
Top Related