ÍNDICE Caso clínico
Primera visita a UPED Segunda visita a UPED Ingreso hospitalario
Púrpura de Schönlein-Henoch Historia PSH Epidemiología Etiología Fisiopatología Clínica Diagnóstico Tratamiento Pronóstico
CASO CLÍNICO: Primera visita a UPED
Motivo de atención: niño de 7 años con vómitos
Antecedentes patológicos: RNPT de 35+3 SEG, gemelar, PN: 1680 g.
Crisis epilépticas en tratamiento con Keppra y Depakine. Seguimiento en Neuropediatría.
Seguimiento en ORL: OMA y amigdalitis de repetición.
RAM a lamotrigina.
Vacunación correcta.
Primera visita a UPED
Enfermedad actual: 1 vómito alimentario y náuseas.
Fiebre y afonía de 2 días.
Exploración física: Peso: 23.8 kg Tª: 38.2ºC
Exploración: hiperemia faríngea, sin exudados en cavum. Resto normal.
Primera visita a UPED
Evolución clínica: Motilium con buena tolerancia oral.
Diagnóstico: Vómitos
Tratamientos: Motilium Sueroral hiposódico Dieta blanda
CASO CLÍNICO: Segunda visita a UPED Motivo de atención: erupción y cojera.
Antecedentes patológicos: ídem.
Enfermedad actual: cojera izquierda dolorosa de 2 h y erupción en región
poplítea izquierda.
Vómitos y catarro 3 días antes (afebril hace 48 h).
24 h antes: PAP diagnostica FAA y pauta amoxicilina-ácido clavulánico.
Segunda visita a UPED Exploración física:
Peso 23.8 kg; Tª 36.9ºC; TA: 108/61 mmHg; FC: 76 lpm
Exantema maculo-eritematoso palpable simétrico en glúteos e ingles y con lesiones purpúricas y petequias en MMII.
Orofaringe: hiperemia amigdalar, sin exudados en cavum.
Adenopatías laterocervicales bilaterales de < 1 cm, blandas, no dolorosas ni adheridas a planos profundos.
Segunda visita a UPED
Exploración física:
Hidrocele bilateral y dolor a la palpación testicular bilateral (no cede con la supraelevación de teste derecho). Reflejo cremastérico conservado.
Cojera izquierda. Dolor de rodilla izquierda a la extensión forzada.
Resto normal.
Segunda visita a UPED
Pruebas complementarias:
Hemograma: L 8.93x109 (FN), Hematíes 4.34x1012/L,
Hb 12.3 mg/dl, Plaquetas 222x109/l.
Bioquímica: PCR 24.8 mg/l, resto normal.
Coagulación: normal.
Serología: Ac heterófilos VEB negativo, resto pendiente.
Exudado faríngeo: detección rápida de S. pyogenes¿negativo?, cultivo pendiente.
Sedimento urinario: D 1015, pH 7, resto negativo.
Ecografía testicular: ¿ambos testes normales?
Segunda visita a UPED
Diagnóstico: PÚRPURA de SCHÖNLEIN-HENOCH
Tratamiento: ibuprofeno 4%: 4 ml/8 h.
Hospitalización en Sala de Escolares.
Caso clínico: Hospitalización Evolución clínica:
Estable.
Disminución de lesiones purpúricas.
TA y orinas normales.
Pruebas complementarias: Serología: Toxoplasma, CMV, VHH6, Adenovirus, Parvovirus
B19 NEGATIVO.
Cultivo S. pyogenes NEGATIVO.
Hospitalización
Tratamiento al alta:
Reposo.
Análisis a los 10 días: Función glomerular: normal. Sistemático de orina: D 1016, pH 6, hematíes 1/c, leucos 1/c,
resto negativo.
Seguimiento en CCEE de Pediatría general.
PÚRPURA de SCHÖNLEIN-HENOCH Púrpura de Schönlein-Henoch: vasculitis leucocitoclástica
de pequeños vasos, sistémica, que afecta principalmente a los niños.
Historia PSH 1802: W. Heberden publica un niño de 5 años
con edema, artralgias, hematuria, dolorabdominal, melena y pápulas en MMII.
1837: J. Schönlein: asociación de artralgias-púrpura.
E. Henoch: compromiso intestinal y renal.
Púrpura de Schönlein-Henoch
Epidemiología Vasculitis más común en la infancia.
Incidencia: 6-24/100.000 niños/año.
Edad: 4-7 años (> 90% < 10 años). Adultos.
Varones > Mujeres.
Otoño-invierno.
Asia.
Etiología DESCONOCIDA FAA por SBHA (20-30%).
Yersinia y Mycoplasma.
VEB, Parvovirus, CMV.
Otros: Fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina…).
Alimentos
Frío
Picaduras
FisiopatologíaAntígeno
IgA IC
depósito en inflamación localizada órganos
necrosis pequeños vasos
vasculitis leucocitoclástica
Clínica Pródromos: cefalea, fiebre y anorexia.
Púrpura palpable (80-100%): exantema palpable tipo urticarial, simétrico, nalgas y MMII; puede afectar cara, tronco y MMSS. Regresa en 1-2 sem.
Clínica
Artritis (60-80%): artralgia e inflamación periarticular nodeformante, transitoria, no migratoria. Grandesarticulaciones.
Edema subcutáneo
(20-50%).
Clínica
Manifestaciones GI (40-85%): dolor abdominal y vómitos. Sangre en heces
Invaginación ileo-ileal
Perforación intestinal
Pancreatitis
Infarto intestinal
Clínica
Manifestaciones renales (20-50%): PRONÓSTICO Hematuria microscópica → GNRP
3 primeros meses (< 6 meses)
HEMATURIA AISLADA
Sdr nefrítico a los 10 años
Sdr nefrótico IR en 50%
1% todas PSH
Clínica
Microscopía óptica: Proliferación mesangial
Necrosis
Proliferación extracapilar
(semilunas)
IF: depósitos de IgA
en mesangio.
Clínica
Manifestaciones testiculares: dolor, inflamación, hematoma → torsión testicular.
Manifestaciones neurológicas.
Manifestaciones pulmonares.
Manifestaciones hematológicas.
Diagnóstico CLÍNICO Criterios clínicos (ACR y SERP):
Púrpura palpable no trombopénica
+ Dolor abdominal
Artritis o artralgias
Manifestaciones renales
Hispotalogía de vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA o GN mesangiocapilar con IgA
Diagnóstico: 1 + 1
Diagnóstico
Pruebas complementarias:
Análisis de sangre: Hemograma, bioquímica y coagulación.
Análisis de orina.
Ecografía abdominal.
Biopsia renal.
En función de los síntomas.
Tratamiento
REPOSO + medidas generales
AINES: Ibuprofeno
Prednisona 1-2 mg/kg si: Intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal Afectación testicular Vasculitis en SNC Hemorragia pulmonar
Tratamiento
Criterios de ingreso:
Alteración del estado general.
Dolor abdominal intenso.
Hemorragia intestinal.
Vómitos repetidos.
Afectación renal.
Afectación neurológica.
Pronóstico EXCELENTE AUTOLIMITADA en 4-8 semanas.
1/3 → 1 - 2 brotes más leves.
Hematuria aislada (controles de sangre y orina).
1% IR.
Embarazo: HTA + proteinuria.
Bibliografía Studies of the pathogenesis of IgA nephropathy and Henoch-Schönlein purpura, with special reference to
Streptococcus pyogenes infections and complement. Roland Schmitt. Department of pediatrics. Clinicalscience Lund. Lund University. 2012.
Púrpura de Schönlein-Henoch. Mª Dolores López Saldaña. Protocolos de Reumotología pediátrica de AEPED.
Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. Libro verde. J. Guerrero, JA Ruiz, JJ Menéndez y A. Barrios. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Publimed 5ª edición. 2011.
Púrpura de Schönlein-Henoch. What about new? MC Mazas, Carrerista en dermatología pediátrica, Universidad de Buenos Aires.
Practice essentials. Púrpura de Schönlein-Henoch. Noah S. Scheinfeld, Elena L. Jones, Craig B. Langam, Jeffrey L Arnold, Philip Bossart, Steven C Dronen, Pamela L Dyne, Gina M Fonte, Edmond A Hooker, William D James, Heather Kesler, Andrew D Montemarano, Richard Neiberger, Julia R Nunley, Stacy Sawtelle et al. USA
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