SISTEMA ABO
Ana Gabriela Ramos García
INTRODUCCIÓN
Karl Landsteiner describió sistema ABO
> de 600 Ag eritrocitarios
Cada Ag está definido por un Ac específico
Determinados Ag se asocian a estructuras específicas de la membrana
Rhesus (Rh), Duffy (Fy) y Kidd (Jk), proteínas
ABO, Lewis (Le) y P hidratos de carbono
Combinación de glucolípidos con proteínas: MN
En la superficie de la membrana del hematíe se hallan siete monosacáridos
Medicina Transfusional 2da Ed., Dr Alfredo Radillo Gonzalez, 2006, Ed Prado.
El Sistema ABO, fue el primero de los grupos sanguíneos descubiertos (1900), y
continúa siendo el más importante con relación a la transfusión sanguínea.
Landsteiner demostró que los GR contenían por lo menos dos factores, designados como aglutinógenos A y B, con los cuales se podía explicar los
cuatro grupos
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
CLASIFICACIÓN ANTIGENOS
Medicina Transfusional 2da Ed., Dr Alfredo Radillo Gonzalez, 2006, Ed Prado.
Sistemas: Ag eritrocitarios codificados por genes y controlados por un gen
polimórfico único (aloanticuerpo, heredado, gen que codifique ser identificado,
localización cromosómica) AB, MNS, RH, KELL, LEWIS
Colecciones: antígenos que bioquímica, serológica y genéticamente se
relacionan sin lleagar a ser sistemas. COST, Ii, Vel
Series: no entran en las categorías anteriores, los 700 (baja incidencia) 901 (alta)
Sistema polimorfo Localización Alelos
ABO 9q34 A, B, y O
MNSs (glicoforina A,, B) 4q28-31 M y N; S y s
Secretor (Fucosil-transferasa) 19q Se y se
Rh 1p34-36 C,D,E,c,d,e
Xg Xp22,3 Xga y Xg
Medicina Transfusional 2da Ed., Dr Alfredo Radillo Gonzalez, 2006, Ed Prado.Z
ANTÍGENOS
Son carbohidratos sintetizadas por glicosiltransferasa: enlaza monosacáridos específicos a las glicoproteínas y glicolípidos
H (FUT 1) gen en Cr 19, en los eritrocitos codifica la fucosiltransferasa, que
incorpora una fucosa en (1,2) en glicoproteínas de tipo 2 (galactosa terminal
tiene β (1,4) uniendo a N-acetilglucosamina) forma el antígeno H
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
ANTÍGENOS
Gen (Cr 19) Se (FUT 2) es expresado en células epiteliales codifica a
fucosiltransferasa, añade fucosa en (1,2) uniéndolo a cadenas de
glicoproteínas tipo 1 (galactosa terminal β (1,3) unida a N-acetilglucosamina)
Individuos que portan el gen Se son llamados secretores ABO, forman el Ag H en
el tipo 1 glicoproteínas las cuales se producen en las células epiteliales y sus
productos residen en mucinas de secreciones, y subsecuentemente pueden
producir Ag A y B en las secreciones ( dependiendo de la transferasa)
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
ANTÍGENOS
El Ag H define el grupo O, es percusor de Ag A y B,
La glicosiltransferasas A y B codificada por los genes del ABO en el Cr 9 añaden
N-acetilgalactosamina o galactosa respectivamente al Ag H dando como
resultado antígenos A y B respectivamente
Los individuos O no cuentan con glicosiltransferasa A o B, tienen mayor cantidad
de Ag H pero no con Ag a o B.
Ag H quedan remanentes en los eritrocitos A y B, A1B < cantidad, O la > [antígeno]
O >>A2 > B > A2B > A1> A1B ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
GLUCOLÍPIDOS GLUCOPROTEÍNAS
O GLUCOLÍPIDOS GLUCOPROTÍNAS
HEMATÍES
PLASMA
LECHE
ORINA
SECRECIONES
SEROSAS Y
MUCOSAS
GLICOLÍPIDOS GLICOPROTEÍNAS
O GLICOLÍPIDOS GLICOPROTEÍNAS
A N T Í G E N O S ABH
R Gal GlcNac Gal
Unión 1,3
PRECURSOR DE TIPO I
R Gal GlcNac Gal
Unión 1,4
PRECURSOR DE TIPO II
ANTÍGENOS
La prevalencia el grupo ABO difiere en la población.
Los eritrocitos cuenta con mas de 2 millones de antígenos ABO, también están en otros tejidos, células endoteliales, epiteliales del pulmón, tracto genitourinario
Por lo que es importante en trasplantes de órgano sólidos, donde la incompatibilidad da rechazo agudo.
Presente en secreciones y fluidos en individuos con el gen Se ( fenotipo secretor)
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
VARIANTES DEL ABO
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
Se sabe de la presencia de grupos débiles con alelos A1 y A2, con
lo que se explica el porqué algunas personas de grupo A producen
aglutininas contra eritrocitos de personas del mismo grupo
VARIANTES ABO
TRANSFERASAS Y ALLELOS ABO
Las transferasas de los antígenos A y B difieren en 4 de los 354 aminoácidos.
Las mutaciones en los genes que las codifican pueden resultar expresiones
(subgrupos de fenotipos)
Pueden dar transferasas no funcionales (grupo O)
Existen por lo menos 41 subgrupos de A, 18 del B y 61 alelos de O
Debido a la heterogenicidad la tipificación con tecnologías de DNA es
complicada ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
SUBGRUPOS A Y B
Los eritrocitos A o B que producen una reacción de aglutinación débil o no
aglutinan al suero estándar anti A o anti B son llamados subgrupos
Los B son mas raros y menos frecuentes que A
Y son secundarios a la variabilidad de genes en el sistema ABO lo que resultada
en la estructura del antígeno o en el numero de sitios antigénicos
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
SUBGRUPO A
La mayoría del A son A1 (80%), el mayor subgrupo es A2, juntos suman el 99% de los A
La diferencia cuantitativa: menos Ag subtipo A2 que en los A1, cualitativa son diferencias
estructurales.
La diferencia entre los alelos del A2 y A1 es un par de bases, debido a esto, A2 pueden
formar anti A1 ( 1-8% y un 22-35% de los A2B)
Los anti A1 no suelen dar hemolisis, pero se han reportado casos, por lo que es prudente
transfundirlos con O u otro tipo compatible que carezca de A1
Dolichos biflorus lecitina, distingue A1 de A2, aglutinando para A1.
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
SUBGRUPO B
Medicina Transfusional 2da Ed., Dr Alfredo Radillo Gonzalez, 2006, Ed Prado.
B3
BX Menos frecuentes Bm que los A Bel
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
GRUPO SANGUÍNEO AGLUTINÓGENO AGLUTININA
(Hematíes) (Plasma o suero)
A A anti B
B B anti A
AB A y B ---
O --- anti A y anti B
Alelos (IA), (IB), condicionan la producción de antígenos A y B. Alelo (i), no
condiciona la producción de antígeno. Los alelos IA e IB son codominantes en
relación i.
IAIA, Iai A
IBIB, IBi B
IAIB AB
ii O
IA1IA1 IA1IA2 IAi A1
IA2IA2 IA2i A2
IA1IB A1B
IA2IB A2B
IBIB IB i B
Ii O
Genotipos Fenotipos
FENOTIPO BOMBAY
El antígeno H en los eritrocitos es codificado por el gen H, mientras que el de
secreciones por el gen Se, ambos Cr 19,
Ambos codifican para la enzima fucosiltransferasa, la cual añade fucosa al
oligosacárido precursor
El homocigoto Se resulta en un fenotipo no secretor, ocurre 20%
El raro fenotipo Bombay ( grupo Oh) resulta del homocigoto de los alelos nulos
de H y Se, resultada la ausencia del Ag H en los eritrocitos y secretor de
proteínas, lo que lo hace un potente anti H
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
FENOTIPO BOMBAY
Solo transfundir con otro Bombay
El para-Bombay denota dos situaciones: homocigotos para el alelo nulo de H
pero con un alelo Se funcional, existe ausencia del Ag H en eritrocitos, pero con
Ag H en secreciones
La otra alternativa son los individuos que tienen una producción residual mínima
de H en sus eritrocitos y son no secretores
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
GENES ANTIGENOS
A A
B B
O Silencioso -
H H
hh Silencioso -
CADENA
POLISACÁRIDA
PRECURSORA
SUSTANCIA
H
PRECURSOR PRECURSOR
NO
MODIFICADO
A
B
O
AB
A, H
B, H
H
A, B, H
BOMBAY
(Oh)
HH
Hh
hh
Fenotipo Antígeno del
Hematíe
Transfusion Sanguinea, bases teoricas y aplicación clinica. Kelton, Heddle, Blajchman, Ed DOYMA
FENOTIPO BOMBAY Oh
hh HH
O O (IAIO) (IOIO)
EL GEN NO SE EXPRESA
EN EL PADRE
POR SER
ESTE BOMBAY (hh)
A hH
(IAIO)
HEREDADO DE LA
MADRE
HEREDADO DEL
PADRE
Fundamentos de genética e inmunología para banco de sangre y medicina transfusional. Medicina & Laboratorio, Vol 15,
Num 1-2, 2009.
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
EXPRESION
Los antígenos del sistema ABO no están completamente desarrollados al
nacimiento, es hasta el 2 – 4 años de vida que aparecen las estructuras
complejas de oligosacáridos en los eritrocitos
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
Herencia Mendeliana
Los antígenos de los grupos sanguíneos se expresan como rasgos
codominantes, son producidos por alelos en un locus genético único
Los Ac que definen los Ag de los grupos sanguíneos se dividen en
Aloanticuerpos: naturales o inmunes por transfusión o embarazo
Autoanticuerpo vs antígenos de las misma persona
Ac heterólogo vs eritrocitos humanos
Fundamentos de genética e inmunología para banco de sangre y medicina transfusional. Medicina & Laboratorio, Vol 15,
Num 1-2, 2009.
ANTICUERPOS NATURALES E INMUNES
En el RN hay concentraciones mínimas o nulas
En el lactante 12 a 20 veu hay títulos moderados
Aparecen sin inmunización obvia, se debe a antígenos que entran al organismo
y promueven respuesta (IgM)
Los inmunes del grupo sanguíneo suele ser de IgG y se dan en presencia de Ac
eritrocitarios extraños
Fundamentos de genética e inmunología para banco de sangre y medicina transfusional. Medicina & Laboratorio, Vol 15, Num 1-2, 2009.
IgG
Son clínicamente importantes debido a que reaccionan a 37°c
Constituyen el 73% de las Ig totales
Pesa 150.000 daltons
Tipo Ac inmune
Atraviesa placenta (EHRN)
No aglutinan GR antigénicos suspendidos en sol salina, los recubren y sensibilizan
Fundamentos de genética e inmunología para banco de sangre y medicina transfusional. Medicina & Laboratorio, Vol 15, Num 1-2, 2009.
IgM
Constituyen el 8% de Ig totales
Mas grandes que IgG, pesan 900.000 daltons
No atraviesa placenta, reacciona a 4°c
Tipo Ac natural
Aglutina fácilmente los GR en solución salina
Vida media 10 días
En rx Ag-Ac activa el complemento dando lugar a hemólisis de eritrocito.
Fundamentos de genética e inmunología para banco de sangre y medicina transfusional. Medicina & Laboratorio, Vol 15, Num 1-2, 2009.
Medicina Transfusional 2da Ed., Dr Alfredo Radillo Gonzalez, 2006, Ed Prado.
ANTICUERPOS
Los anticuerpos anti A y anti B en el plasma de los que carecen de los antígenos correspondientes ( grupo O )
Son en respuesta a estímulos ambientales naturales
La producción inicia después del parto, detectada entre los 4-6 meses, pico máximo 5-10 años y después se reduce a > edad.
Pacientes con inmunodeficiencia pueden no producir niveles detectables de
anti A / anti B.
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
ANTICUERPOS
Son una combinación de IgM e IgG
IgM aglutinan a temperatura ambiente y activan el complemento producen rx
transfusionales severas por incompatibilidad
La EHRN es rx moderada, solo cruza la IgG a la placenta, los antígenos fetales no
están desarrollados por completo y los tisulares se convierten en el objetivo
Se ve en hijos con grupo diferente al de la madres tipo O, ya que
frecuentemente tienen una cantidad significativa de IgG anti A anti B y otro que
reacciona con ambos anti AB
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
TITULOS DE ANTICUERPOS
Los títulos de anticuerpos anti A y B son usados en varias situaciones clínicas: evalúa
componentes plaquetarios con diferencias en el sistema ABO ( un CP O transfundido a un
A o AB), la incompatibilidad de trasplante de órgano sólido, y la incompatibilidad de
trasplante de células progenitoras hematopoyéticas
Actualmente no hay un método uniforme para la titulación de anticuerpos ni un valor
universal, la prueba se hace a temperatura ambiente para detectar niveles de IgM y la
de antiglobulina humana a 37° C detecta niveles de IgG
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
COMPONENTES RICOS EN PLASMA
Se han reportado casos fatales de hemolisis aguda en pacientes transfundidos con
componentes con altos títulos de anti A o anti B e incompatibles
Típicamente son grupo O, con una cantidad significante de plasma como componentes
plaquetarios, no siempre es posible transfundir componentes compatibles
Los títulos anti A / anti B son realizados en componentes plaquetarios del grupo O Estados
Unidos, utilizando un valor critico que identificar un mayor riesgo de hemolisis aguda.
Ej. Reino Unido se prueban todas las donaciones del grupo O con una dilución de 1:100
para anti A y se etiquetan los + a títulos altos y son solo para receptores O.
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
TRANSPLANTE DE ORGANOS SOLIDOS
Para realizar un trasplante de órgano sólido se recomienda evaluar la compatibilidad
ABO,
En los Estados Unidos se realiza la titulación de IgG e IgM y se determina la titulación de
anticuerpos para proceder o no, en algunas instituciones se agrega a la muestra de
plasma ditiotreitol (DTT) o reactivo de Cleland con el fin de inactivar IgM y tener solo
presente IgG.
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
INCOMPATIBILIDAD EN TRANSPLANTE
CELULAS HEMATOPOYETICAS
PROGENITORAS
La incompatibilidad mayor ocurre cuando los pacientes cuentan con anticuerpos en
contra de los eritrocitos del donador ( donador A receptor O)
Incompatibilidad menor ocurre cuando el donador tiene anticuerpos en contra de los
eritrocitos del paciente ( donado 0 y receptor A)
Incompatibilidad bidireccional cuando hay una incompatibilidad mayor y menor
(donador A receptor B)
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
La incompatibilidad mayor se asocia a hemolisis inmediata contra eritrocitos del donador,
se minimiza con la depleción de los eritrocitos o con inmunodepresión del receptor
Puede existir producción retardada de los eritrocitos (d) secundaria a la presente
persistencia de los anticuerpos del receptor, se debe reducir los títulos de Ac con
recambio plasmático
El riesgo de la incompatibilidad menor da hemolisis inmediata de los eritrocitos del
receptor por el plasma del receptor, debería de ser desplasmatizado
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
INCOMPATIBILIDAD DE TRANSPLANTE CHP
La hemolisis retardada puede ocurrir cuando los llinfocitos del donador producen
anticuerpos en contra de los eritrocitos del paciente, entre 7 a 14 días después
Esta hemolisis puede ser severa y fatal (receptor A con donador O) se minimiza con
metotrexate o similar
Los títulos de anticuerpos pueden ser utilizados determinando la necesidad de modificar
el componente de CHP o para disminuir los niveles de anticuerpos en el receptor
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
GRACIAS
ABO and H Blood Group System. Blood Banking and Transfusion Medicine. Elsevier, 2009.
Top Related