Post on 20-Mar-2016
description
ANEMIAS HEMOLITICAS
GRUPO # 1PATOLOGIA CLINICA
Anemia Hemolítica
• Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido a su DESTRUCCIÓN PREMATURA.
• Causada por trastornos hereditarios o adquiridos.
• Como mecanismo compensatorio, la mo aumenta la ERITROPOYESIS. Cuando esta es insuficiente => ANEMIA
• Aumento de reticulocitos: indicador útil de la hemólisis
• FSP: puede mostrar datos de hemólisis
• Bilirrubina no conjugada: >2mg/ml
•LDH•AST serica•Haptoglobina
Ictericia
•
Puede deberse a defectos:
• Corpusculares:
• Extracorpusculares
Dentro de la circulación
En bazo, hígado o medula ósea
INTRAVASCULAR
EXTRAVASCULAR
Puede ocurrir en dos sitios
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la
haptoglobina
Hígado Metaboliza a bilirrubina
Excreta a vías intestinales
Colédoco
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hb + haptoglobina o hemopexina
Complejos grandes
Glomérulo renalHb libre en plasma
Agota
Dímeros pequeñosDepuración de Hb en higado
Hb filtrada
Reabsorbe en túbulos renales
proximales
VFG > capacidad de reabsorción
HEMOGLOBINURIA
Sg de Hemólisis intravascular
rápida e intensa
Orina rosadaOrina roja
Orina negra
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
• Hemoglobinemia• Hemoglobinuria• Hemosiderinuria• Haptoglobina • Hemopexina• LDH
Hallazgos de laboratorio
Hemolisis Extravascular
Hb Degrada dentro del fagocito en SRE
Hem Globina
Hierro Biliverdina Monóxido de carbono
Penetra en plasma
BILIRRUBINA
Enlaza a la Albúmina
Excreta en el Hígado
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
• Hemólisis + común• Fagocitosis en bazo,
higado o MO
• No hay* :1. Hemoglobinemia2. Hemoglobinuria 3. Hemosiderinuria
Defectos enzimáticos
Deficiencia de G6PD
• Rasgo recesivo ligado a X• Exposición a estrés oxidante
causa hemólisis*:
A. InfeccionesB. Alimentos: Habas** C. Fármacos:
1. Antipalúdicos2. Sulfamidas3. Nitrofurantoina4. Analgesicos5. Vit k
G6PD
Glutatión Reductasa
Glutatión Peroxidasa
NADPHNADP
6-fosfogluconatoGlucosa-6-fosfato
GSSGGSH
H2OH2O2
DatosClínicos
• Crisis hemolítica hrs después de expo a oxidantes.
• Cesa espontáneamente*• Cuerpos de Heinz• Eritrocitos mordidos• Esferocitos • En casos graves hemoglobinuria
Diagnóstico
• Debe sospecharse déficit G6PD en px varón de ascendencia mediterránea o de África.
• Se confirma por Pruebas de actividad enzimática
Tratamiento*:• Evitar factores oxidantes• Esplenectomía, en hemólisis crónica
Hemoglobinopatías
Anemia Drepanocítica
• Mutación del gen de la globina β
Vasooclusión
Manifestaciones Clínicas
1. Crisis vasooclusivas o dolorosas*2. Crisis de secuestro**3. Isquemia ósea y articular4. Sd mano –pie5. ACV6. Priapismo7. Sd torácico agudo: dolor precordial,
taquipnea , fiebre, tos y desaturación de O2
Diagnóstico
• Se sospecha por:1. Anemia hemolítica2. Morfología de GR3. Episodios intermitentes de
dolor isquémico4. Reticulocitosis5. Granulocitosis
• Se confirma por electroforesis de Hb
Anemias Hemolíticas Adquiridas
• Los eritrocitos se producen con normalidad pero se destruyen prematuramente.
• Causas:1. Atrapamiento*2. Inmunitaria3. Traumáticas4. Tóxicas
HPN
Tóxica
Traumática
Inmunitaria
Atrapa-miento
La esplenomegalia incrementa la destrucción de las células sanguíneas, incluyendo los eritrocitos.*
Causas de esplenomegalia:1.Infecciosa2.Infiltrativa3.Hematológica4.Congestiva 5.Defectos primarios del bazo
Tx: Esplenectomía**
Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes• Inducida por Ac IgG
Patogenia:
Etiología1. Neoplasia del Sx inmunitario2. Enf. Vasculares de la colágena*3. Inmunodeficiencia congénita4. Fármacos
Inmunitaria IgG + GRSe fijan a
receptor Fc de macrófagos
Fagocitosis de GR
recubiertos**
Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
Inmunitaria
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes
Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes
Manifestaciones:• Forma leve Coombs +• Forma Grave hemólisis fulminante, vinculada
a hemoglobinemia, hemoglobinuria y shock
Dx:• Prueba de Coombs directa +: se detecta IgG y
C3
Inmunitaria
Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientesTx:
Inmunitaria
Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos• Inducida por AC IgM. La reacción se produce a
temperatura <37°C
Etiología• Ac producidos por neoplasia o paraneoplasia• Ac que aparecen por reacción a infección*
Las alteraciones clínicas son:• Aglutinación intravascular + acrocianosis• Hemólisis
Inmunitaria
Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos
Inmunitaria
Atrapamiento
HPN
Tóxica
Traumática
2. Anemia inmunohemolítica por Ac fríos
Patogenia• La hemólisis se produce por activación del
complemento*
• Hemólisis masiva sólo aparecerá cuando haya activación masiva del complemento, como un enfriamento brusco**
• Tx:1. Permanecer en lugares templados2. No es útil la esplenectomía3. Los glucocorticoides tienen actividad limitada
Inmunitaria
Atrapamiento
Inmunitaria
HPN
Tóxica
Traumática
1. Fragmentación MacrovascularEn pacientes con válvulas aórticas artificiales, estenosis aórtica*
Tx:2. Hierro vía oral3. Restringir actividad física
Atrapamiento
Inmunitaria
HPN
Tóxica
Traumática
2. Fragmentación MicrovascularSe debe a alteraciones de la pared vascular, como en:
• PTT: lesiones arteriolares de diversos órganos que continene trombos, causando trombocitopeni ay anemia hemolitica.
• SHU: similar a PTT*• CID
Atrapamiento
Inmunitaria
HPN
Tóxica
Traumática
Inmunitaria
Atrapamiento
HPN
1. Infecciones: paludismo, neumococos y estafilococos
2. Hemotoxinas: venenos de serpientes y arácnidos3. Enfermedad de Wilson
Tóxica
Traumática
Inmunitaria
Atrapamiento
• Es un defecto intracorpuscular adquirido de la célula madre.
Patogenia:• Surge de una mutación somática iinactivadora de
un gen del cromosoma X que es importante para síntesis de glucosil-fosfatidil-inositol*
Manifestaciones1. Anemia hemolítica2. Trombosis venosa3. Hematopoyesis insuficiente**
Traumática
Tóxica
HPN