COLAGENOPATÍAS♥Expositores: ♥Katherine Burgos Ponce♥Angel Conga♥Kenya Vaca♥Lenin Quimis

DEFINICIÓN DE COLAGENOEl colágeno es una proteína que forma las fibras colágenas.

Son secretadas por las células del tejido conjuntivo.

Es el componente más abundante de la piel y de los huesos, cubriendo un 25% de la masa total de proteínas.

ENFERMEDADES DEL COLÁGENO (COLAGENOPATIAS)

Serie de enfermedades inflamatorias de curso crónico

Etiologíadesconocida

Patogenia autoinmune

COLAGENOPATÍAS• Afectan el tejido de sostén o tejido conectivo• mecanismos autoinmunes.

• Tienen una mayor incidencia en el sexo femenino.

• Con gran frecuencia presentan manifestaciones del aparato respiratorio y, en ocasiones, el compromiso pulmonar es el primero en expresarse.

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

EtiologíaSe

desconoce su causa

Múltiples factores

Hormonas

Fármaco

Genético

Prevalencia de 8%

1999 en

China

EPIDEMIOLOGIA

-1995-USA

-1 AÑO-TOTAL DE HABITANT

ES 100 000

0,4 varone

s blanco

s

9,2 mujeres

afro-americana

s

0,7 varones

afro-american

os

3,5 mujere

s blanca

sPrevalencia de 11 %

1998 en

Dinamarca

7.000personas, lo que corresponde a un número desde el 0,1 al 0,3% de la población

ESCLERODERMIA

EPIDEMIOLOGÍAIncidencia aumentada con la edad

Más frecuente entre los 30 y 50 años de edad

Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre (3:1)

Más frecuente en mujeres jóvenes de raza negra

Incidencia anual de 9 casis por millón de habitantes

Más frecuente en los mineros de carbón y oro

EPIDEMIOLOGÍA• 472 afectados por cada 100

000 habitantesEstados

unidos

• 3 afectados por cada 10 000 habitantes.España

• 0.05 afectados por millón de habitantes.Argentina

• Aproximadamente 8 100 afectados de 27millones.Perú

ARTRITIS REUMATOIDEA

EPIDEMIOLOGIASe presenta en cualquier edad, con predominio entre los 30 y 40 años de edad

Tendencia al sexo femenino (2-3:1)

Prevalencia aumentada con la edad en 1%.

EPIDEMIOLOGÍA•  Incidencia anual global de 48 casos/100,000 habitantes que aumentaba

con la edad (28/100,000 en hombres y 65/100,000 mujeres)

Quito y Guayaquil, se ha determinado que la AR afecta más a las mujeres 6.4 por cada 1 hombre

ETIOLOGÍACausa

DesconocidaFactores

AmbientalesGenero

Femenino

tabaquismo infecciones

Lupus Eritemato

so Sistémico:Patología y Manifestaciones Generales

ANGEL KEVIN CONGA RAMONFacultad de Medicina “Dr Alejo Lascano Bahamonde”

Afecta 10 veces a mujeres que a los hombres

El curso de la Enfermedad es impredecible con periodos alternados de con remisión

Se presenta principalmente en asiáticas y africanas, hispanas y nativas americanas.

Genética

Ambiental

Medicamentos

• Varios genes pueden verse afectados.

• Estrés extremo, rayos ultravioleta,

• Infecciones y hormonas• Es reversible, normalmente por

enfermedades de a largo plazo• Los más comunes son

laprocainamida, la hidralazina y la quinidina.

La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas.

ETIOLOGIA

CLASIFICACIONLES

EPIDEMIOLOGIA

20 Dx150 Dx

Sexo - Raza100.000 (habitantes)

♀ AFRO

♀ CAUSCASICA

LES A NIVEL MUNDIAL

ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4

0

2

4

6

8

10

12

14

16

LUPUS EN ECUADOR

POBLACION DX

EPIDEMIOLOGIA

ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4

PATO

GÉN

ESIS

Los inmunocomplejos circulan libremente en la sangre y son el resultado

de la unión de un antígeno con un anticuerpo

Si entran muchos antígenos a la sangre, se forman

muchos inmunocomplejos

Para prevenir que los inmunocomplejos se acumulen y dañen los órganos (p. Ej. Riñón) disponemos del sistema del complemento que los

distribuye

PATO

GÉN

ESIS

Cuando los complejos no son ocasionados estos tienden a acumularse

PATO

GÉN

ESIS

El receptor CR1 en las células de nuestro sistema inmune permiten que los

complejos inmunes sean fagocitados.

Articulares

• Artralgias intermitentes , Poliartritis.• Erosiones de las inserciones

capsulares en las articulaciones metacarpo-falángicas.

Síntomas y Signos

ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4

Cutáneas• Eritema malar en mariposa, lesiones discoides, Alopecia• Lesiones maculopapulosas firmes y eritematosas • Ulceras recidivantes sobre las membranas mucosas,

Eritema moteado• Fotosensibilidad en el 40% de los pacientes

Síntomas y Signos

ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4

Neurológicas

•Cefaleas, cambios de personalidad, ACV, Epilepsia, psicosis•Síndrome cerebral orgánico

Síntomas y Signos

ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4

Otros• Pleuritis recidivante, alteraciones menores pulmonares, Pericarditis, vasculitis de arterias coronarias•Adenopatía generalizada, esplenomegalia, Proteinuria, Síndrome Hemafagocitico del lupus agudo.

Síntomas y Signos

ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4

ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4

Se observa si…

Mujer joven que presenta fiebre y erupción cutánea eritematosa.

Signos de enfermedad renal, dolor pleural intermitente, leucopenia

Hiperglubilemia con anticuerpos anti-ADN de cadena doble

El diagnostico del lupus se basa en los signos de la exploración física y los datos como lo son la

presencia de anticuerpos antinucleares en el LCR y una reacción positiva de

celular del lupus eritematoso en un frotis.

DIAGNOSTICO

ANGEL KEVIN CONGA RAMONGRUPO #4

ESCLERODERMIA SISTEMICAKenya Vaca Jurado

ESCLERODERMIA SISTEMICASE CARACTERIZA POR:

INFLAMACIÓN CRÓNICA.

LESIÓN GENERALIZADA DE

VASOS SANGUÍNEOS PEQUEÑOS.

FIBROSIS INTERSTICIAL Y PERIVASCULAR.

SU TÉRMINO SE DEBE A:

LA FIBROSIS EXCESIVA QUE SE PRESENTA EN TODO EL

CUERPO.

SE LA CLASIFICA EN DOS CATEGORÍAS

PRINCIPALES:

ESCLERODERMIA DIFUSA.

ESCLERODERMIA LIMITADA.

CREST

ETIOPATOGENIA• RESPUESTAS

AUTOINMUNE

• LESIÓN VASCULAR

• TEJIDO CONECTIVO.

EPIDEMIOLOGIA

Afecta de 30 y 50 años

Mas en mujeres que en hombres.

La supervivencia a 10 años es del 60 a 70%.

Más frecuente en mujeres jóvenes de raza negra

Incidencia anual de 9 casis por millón de habitantes

POLIARTERITIS NODOSA QUIMIS LUZARDO LENIN

POLIARTERITIS NODOSA • Es una vasculitis necrotizante diseminada

que afecta a arterias musculares de mediano y pequeño calibre.

POLIARTERITIS

NODOSA

PAN Sistémica

PAN Cutánea

PAN sistémica • Etiopatogenia.- desconocida • Cuadro clínico

Fiebre

Alteración del estado general

Astenia

Anorexia, Cansancio

livedo reticularis

Perdida de peso

Decaimiento

PAN cutánea • Etiopatogenia • Cuadro clínico

Fiebre

lesiones nodulare

s, livedo reticul

aris

Signos cutáneos

Anat

omía

hi

stop

atol

ógica

Estadio de lesión aguda

Estadio de lesión curada

Estadio de reparación

Arteria cortical radiada con necrosis fibrinoide de su pared (flechas azules) y algunas células inflamatorias en medio de este material fuschinofílico (rojo). Las flechas verdes señalan segmentos de pared arterial sin lesión y los asteríscos la luz del vaso. (Tricrómico de Gomori, X400

Patologia y patogenia • Durante la fase aguda de la

enfermedad, aparecen neutrófilos polimorfonucleares infiltrando todas las capas de la pared vascular y las zonas perivasculares, con lo que la capa íntima prolifera y la pared vascular degenera. Conforme las lesiones evolucionan hacia las fases subaguda y crónica, la zona es infiltrada por mononucleares