Enfermedad pulmonar restrictiva

Loammi Medrano Vasquez

Enfermedad pulmonar restrictiva

Es el estado en el que se pierde la capacidad de la distensibilidad pulmonar. Los pulmones pueden llegar a ser rígidos y no pueden expandirse correctamente.

 Esta enfermedad tiene su origen en las afecciones que cursan con cicatrización e infamación del tejido pulmonar.

Clasificación

Intrínseca, compromete la distensibiidad del parénquima pulmonar.

Extrínseca, por entidades que afectan la pared torácica, la pleura o el abdomen.

Causas intrínsecas: Enfermedad interstical crónica (idiopática), ej.;

Fibrosis intersticial. Sindrome pos-radiación. Abestosis causada por la exposición prolongada al

polvo de amianto. Ciertos medicamentos como la amiodarona,

bleomicina y metotrexato. Como consecuencia de artritis reumatoide. Sindrome de dificultad respiratoria aguda. Sindrome de dificultad respiratoria infantil o síndrome

del recién nacido.

Causas extrínsecas:

Enfermedades de la pleura Limitaciones mecánicas a la excursión

diafragmática Enfermedades neuromusculares crónicas

Fibrosis intersticial

Consiste en la transformación gradual del parénquima pulmonar normal por tejido fibroso.

Afecta entre 15 y 20 personas por cada 100.000 habitantes.

Después de 5 años del primer diagnóstico solo un 20% de los pacientes con fibrosis pulmonar siguen vivos.

Causas Como a la exposición a largo plazo a una serie de productos

tóxicos, como;• Amianto, Asbestosis.

Los tratamientos de radiación. Específicamente la radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama

Medicamentos.•  Los medicamentos de quimioterapia, como el metotrexato

(Trexall) y ciclofosfamida (Cytoxan), también pueden dañar el tejido pulmonar.

• Medicamentos para el corazón. como amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone) o propranolol (Inderol, Inderide, Innopran) pueden dañar el tejido pulmonar.

• Algunos antibióticos. Nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin, otros) y sulfasalazina (Azulfidine)

Factores de riesgo  Edad. Aunque la fibrosis pulmonar se ha diagnosticado en niños y

bebés, es mucho más probable que el trastorno afecte a los adultos de mediana edad y mayores.

Fumar. Los fumadores y ex fumadores desarrollan más la fibrosis pulmonar que las personas que nunca han fumado.

La ocupación. Se tiene un mayor riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar si trabaja en la minería, la agricultura o la construcción, o si se está expuesto a los contaminantes conocidos por dañar los pulmones.

Los tratamientos de cáncer. La radioterapia en el pecho o el uso de ciertos medicamentos de quimioterapia hacen que una persona sea más susceptible a la fibrosis pulmonar.

Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar parecen ocurrir dentro de las familias, así que se sospecha de un componente genético.

Signos y sintomas

Disnea de esfuerzo progresiva Tos seca Crepitantes Fatiga Mareos Perdida de peso Acropaquias Artralgias y mialgias Cianosis

Tratamiento

Esteroides Antifibroticos Inmunosupresores Oxigenación

Diagnostico Broncoscopia Examen de difusión pulmonar Espirometria Niveles de la ECA Pruebas de la función pulmonar Radiografía de tórax

NeumoconiosisSon enfermedades ocupacionales pulmonares causadas por inhalación, retención y reacción tisular de polvos inorgánicos Asbestosis, significa fibrosis pulmonar por inhalación de

polvo de asbesto. Estas se hayan en las cañerías y otros materiales de la construcción, y en los forros de los frenos, afectando pues esta enfermedad a obreros de la construcción y a mecánicos de coches.

• La severidad de la enfermedad depende del tiempo que la persona estuvo expuesta al asbesto y de la cantidad inhalada. Con frecuencia, los síntomas y la fibrosis pulmonar no se presentan y no se notan durante un período de 20 años o más después de la exposición al asbesto.

• El consumo de tabaco incrementa el riesgo de desarrollar la enfermedad.

Signos y sintomas

Disnea de esfuerzo Tos seca Dolor torácico Crepitantes Acropaquias

Tratamiento Drenaje postural o medicamentos inhalados para

evitar las secreciones Oxigenación Transplante pulmonar

SarcoidosisEs una enfermedad idiopática granulomatosa que se caracteriza por la inflamación en los ganglios linfáticos, los pulmones, los ojos, la piel, el hígado y otros tejidos. Se desarrolla predominantemente entre los 20 y los 40 años y es más frecuente entre los europeos del norte y los norteamericanos de raza negra. Tratamiento• Corticosteroides• Inmunsupresores Diagnóstico• Examen físico• Radiografía de tórax• Biopsia y Espirometria

Tuberculosis Es causada por Mycobacterium tuberculosis, una bacteria que

casi siempre afecta a los pulmones. Sintomas• Tos productiva (a veces con sangre en el esputo)• Dolores torácicos• Debilidad• Pérdida de peso• fiebre y sudores nocturnos. Factores de riesgo• Pacientes VIH positivos• Tabaquismo

Epidemiologia La tuberculosis (TB) es un problema de salud

pública a nivel mundial con grandes repercusiones y no sólo se limita a países en vías de desarrollo. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), cada año se presentan alrededor de 8 millones de casos nuevos y se calcula que existen 1.700 millones de personas infectadas. La TB pulmonar (TBP) ocupa el quinto lugar como causa de muerte a nivel mundial, ocasionando tres millones de muertes anuales.

Diagnostico

Autofluorescencia Radiografía de Tórax Baciloscopia de esputo Cultivo de muestra biológica Prueba de la tuberculina mediante la técnica de

Mantoux MODS (Microscopic observation drug susceptibility)

Prevención La persona infectada debe protegerse siempre que tosa con pañuelos

desechables. Lavado de manos después de toser. Ventilación adecuada del lugar de residencia. Limpiar el domicilio con paños húmedos. Utilizar mascarilla en zonas comunes. Restringir visitas a personas no expuestas a la enfermedad. Garantizar adherencia al tratamiento. No fumar. El cigarrillo no causa tuberculosis, pero sí favorece el

desarrollo de la enfermedad. Vacuna BCG( recién nacidos)

Síndrome de dificultad respiratoria neonatal

 Ocurre en bebés prematuros cuyos pulmones no se han desarrollado todavía totalmente.

Etiología: Enfermedad de la membrana hialina: insuficiencia en la

producción del surfactante y falta de desarrollo pulmonar. Taquipnea transitoria del recién nacido o pulmón

húmedo: la persistencia de líquido en los alvéolos pulmonares después del nacimiento.

Síndrome de aspiración de meconio: la broncoaspiración neonatal de las primeras heces del bebé o líquido meconial.

Síntomas cianosis. Detención breve de la respiración (apnea). Disminución del gasto urinario. Ronquidos. Aleteo nasal. Respiración rápida. Respiración poco profunda. Dificultad para respirar y sonidos roncos mientras respira. Movimiento respiratorio inusual: retracción de los músculos del tórax

con la respiración.

 Prueba de Silverman y Anderson Radiografia de Tórax Gasometría Arteria

Tratamiento Agente surfactante Oxigenación Corticoesteroides(contracciones prematuras)

Diagnostico

Enfermedad Neuromuscular crónica y Neurológica. Restrictiva del pulmón.

Esta enfermedad es restrictiva por que los musculo del pecho comienzan a fallar y la respiración se dificulta.

El uso de un respirador puede ayudar pero la mayoría de las personas con esta enfermedad fallecen por insuficiencia respiratoria.

Esclerosis lateral amiotrofica.

Es una enfermedad que causa debilitamiento en los músculos que usted puede controlar. Este sucede por un problema en la comunicación entre su nervios y sus músculos. Es mas frecuente en mujeres.

Es una enfermedad restrictiva, porque se dificulta la respiración debido a la debilidad de los musculo de la pared torácica.

Miastenia Gravis.

La distrofia muscular de Duchenne o distrofia muscular progresiva (DMD) es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo recesivo ligado al cromosomaX por lo que se manifiesta en hombres y las mujeres sólo son transmisoras de la enfermedad, pero no presentan los síntomas

.

Distrofia muscular de Duchenne

Es un enfermedad restrictiva del pulmón por hay un trastornos respiratorios, lo que incluye:  Neumonía   Dificultad para deglutir, con alimento o líquido que pasa hacia los pulmones (en las etapas

tardías de la enfermedad). Insuficiencia respiratoria, por la infección pulmonar.

Es una afección que afecta a sobrevivientes del polio años después de la recuperación de un ataque del virus de la poliomielitis.

Es restrictiva por que hay una debilidad muscula respiratoria que no tratada puede dar como resultado una hipo ventilación.

Síndrome postpolio.

Es un tipo de lesión en la medula espinal que produce parálisis total o parcial del brazo y piernas, especialmente en la medula cervicales.

Es restrictiva por que la lesiones por encima de c4 pueden llevar a la persona a necesitar un ventilador mecánico para ayudarle a la respiración.

Cuadriplejia o paraplejia.

Es un trastorno que hace que el sistema inmunitario ataque el sistema nervioso periférico. En este síndrome puede ser necesario usar ventilador mecánico para ayudar a la

respiración.

Síndrome de Guillain

Enfermedades de la pleura.

Paquipleuritis:

.

Engrosamiento de la pleura de carácter difuso o circunscrito. Se observa frecuentemente en las pleuresías crónicas y tras pleuresías purulentas tuberculosas en las que el exudado inflamatorio no se ha reabsorbido sino que ha sido sustituido por tejido conectivo

Cuando la paquipleuritis es extensa dificulta la expansión pulmonar durante la respiración.

Los denominados derrames pleurales paraneumónicos acompañan hasta en un 40 % a las neumonías bacterianas. Comienza como una pleuritis seca y el derrame consecutivo, a los dos o tres días, suprime el dolor.

Los pacientes suelen adoptar el decúbito lateral opuesto al hemitórax comprometido para facilitar la ventilación y disminuir la disnea

Deformidades torácicas.

Entre estas están:

Cifoescoliosis. Es un trastorno de la

columna vertebral relativamente común que afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas. 1 de cada 10.000 individuos tienen una deformidad severa.

Las deformidades incluyen una excesiva curvatura espinal en los plano coronal (escoliosis) y sagital (cifosis), asi como la rotacion del eje espinal.

La cifoescoliosis puede ser idiopática o paralítica, y se asocia con enfermedades neuromusculares como la distrofia muscular y la poliomelitis

En la idiopática es donde puede haber un predominante familiar y por lo general se manifiesta en la infancia tardía o en la adolescencia temprana.

Cifoescoliosis

Produce uno de los Impedimentos

Restrictivos mas Severos de todas Las enf del área

Torácica.

La capacidadPulmonar total y la

Capacidad vital Puede reducirse Hasta un 30%.

Se vuelve masGrave y aumenta

El grado de Angulacion de la

Columna.

Factores que promueven el procesoRestrictivo.

La edad del paciente.

Grado de rotación de la columnaVertebral.

La presencia de debilidad Muscular respiratoria.

La participación de las Vértebras torácicas.

La cifoescoliosis severa se puede diagnosticar fácilmente con la exploración física.

Los hallazgos típicos son la joroba dorsal que se debe a las costillas anguladas, asi como la inclinación de las caderas.

Mal de Pott.

Es una manifestación infrecuente de tuberculosis extrapulmonar y la mas frecuente la columna vertebral con mayor frecuencia en las vértebras T8 hasta L3.

También se le conoce como esponditis tuberculosa, tiene su origen en un foco primario pulmonar que favorece uno secundario a nivel óseo.

El mycobacterium tuberculosis alcanza la columna por vía hematógena o a través de los linfáticos prevertebrales.

La lesión produce una destrucción vertebral progresiva que ocasiona al paciente un dolor continuo.

Pectus Carinatum

Es una malformación en la que el sobre crecimiento condrocostal desplaza al esternón hacia delante.

Dependiendo de la altura se clasifican en: Altos o manubriales.

Bajos o condrogladiolares.

Estos pacientes suelen no tener ningún tipo de síntomas asociados, en raras ocasiones la malformación puede causar dolor con los movimientos respiratorios e imposibilidad de acostarse decúbito ventral.

Pectus excavatum.

Es una formación anómala de la caja torácica que le da al pecho una apariencia hundida o deprimida.

Es una anomalía congénita presente al nacer que puede ser leve o grave y generalmente se desarrolla en el embarazo.

Esta afección es causada por un crecimiento excesivo del tejido conectivo, que une las costillas al esternón, lo cual ocasiona una malformación.

Si el tórax escavado es grave, puede afectar al corazón y los pulmones lo que hace que el ejercicio sea difícil. Con frecuencia también presentan problemas cardiacos llamados prolapso de la válvula mitral.

Limitaciones mecánicas a la excursión diafragmática

Obesidad mórbida.

La obesidad es una afección de tipo crónica muy común entre los seres humanos, que se caracteriza por el exceso de peso corporal como consecuencia de la acumulación de grasas en

el cuerpo.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) sostiene que es correcto diagnosticar la obesidad cuando el índice

de masa corporal, que es el cálculo entre altura y peso de la persona, supera o se

mantiene en 30 kg.

En tanto la obesidad mórbida es un tipo de

obesidad que se destaca por presentar un índice de

masa corporal superior a los 35 kg. 

Causas mas frecuentes.

El consumo en exceso de calorías

Falta de ejercicio físico.

Trastornos hormonales como el tiroidismo.

El exceso de peso hace que el tórax y el abdomen trabajen mas para inspirar, lo que da lugar a la fatiga y a la falta de aire.

La restricción torácica de la obesidad de atribuye a efectos mecánicos de la grasa sobre el diafragma y el tórax.

En la persona obesa el pulmón y también las paredes de la caja torácica y el diafragma se expanden menos.

Las pequeñas vías aéreas especialmente las de las bases de los pulmones están colapsadas.

la capacidad respiratoria y los volúmenes pulmonares están disminuídos especialmente en las personas con obesidad mórbida.

Cirugías pulmonares, Tumores de pulmón ,Transplante Pulmonar y Anestésicos.

Cirugía pulmonar Los pacientes con afecciones pulmonares o cardiacas que requieren intervención

quirúrgica corren un alto riesgo de presentar complicaciones pulmonares restrictivas.

Después de una toracotomía ( incisión de la pared torácica) se produce una respiración rápida y superficial como consecuencia de una disminución de la distensibilidad toracopulmonar lo que favorece a la formación de atelectasia y dificultad de eliminar secreciones.

De los volúmenes pulmonares(capacidad vital y capacidad residual funcional)como consecuencia de la resección pulmonar.

Anestésicos

Anestesia general.

1. Provocan restricción pulmonar porque reduce la acción normal de los cilios del árbol traqueobronquial lo cual deriva a un cumulo de secreciones.

2. Deprime el centro respiratorio del sistema nervioso central lo que causa un patrón respiratorio superficial ( reduce el volumen corriente y la capacidad vital).

Cáncer de pulmón. Causa restricción pulmonar por el cumulo de liquido en el

pulmón o en el espacio alrededor del mismo. Los tumores literalmente empujan el aire hacia afuera del pulmón y provocan el colapso del pulmón ( atelectasia).

De esta forma los tumores pulmonares pueden impedir el intercambio de oxigeno y anhídrido carbónico obstaculizando el flujo de aire en los pulmones u ocupando totalmente el espacio que se requiere normalmente para el intercambio gaseoso.

Transplante pulmonarLa restricción pulmonar se va a presentar en el postoperatorio en la cual se pueden dar complicaciones de diversos orígenes , en este caso nos cabe desacatar la insuficiencia

respiratoria hipoxemica que es un fallo respiratorio causado por la ocupación de los alveolos con edema , pus o sangre lo cual produce una marcada reducción de la distensibilidad

pulmonar.