Presentación de casosEnfermedad de Still

HIGA Prof. Dr. ROSSIResidencia de Clínica Médica

Caso 1Masculino 23 añosMC: Sme febril EA: 25 días de evolución, odinofagia, astenia

y artralgias intermitentes y migratrices, sudores nocturnos y fiebre bifásica vespertina.

AEA: Faringitis tratada con PG Benzatinica 2.400.00 UI

EF: Febril (39°C), enantema faríngeo, adenia supraclavicular izquierda, hepato esplenomegalia.

Caso 1Se solicitaHemocultivos x 3LaboratorioEHSPHBVHCVHIVVDRLMONOTESTFAN LAR TOXOPLASMACMV HUDLESSONCOMPLEMENTOPCR CMV

Se recibeNegativos↑ TGO, TGP, ERS Leucocitosis (Neutrofilia)NegativoNegativoNo reactivoNo reactivaNegativoNegativoNegativo1/8 (Ig G)1/ 640 (Ig G título estable)NegativaNiveles normalesNegativa

Caso 2Mujer 29 añosMC: Sme febrilEA: Fiebre de 14 días de evolución, poliartralgias y

exantema.EF: buen estado general, enantema faucial , lesión

ulcerada en pilar anterior, EEMP vitropresión (+) en M sup e Inf.

Caso 2Se solicita:MonotestHisopado de fauces SBHGAFunción renalUrocultivoRx TxHc x 2ASTOVDRLHIVFAN LARPCRANAFerritinaEHSP

Se recibeNegativoNegativo75 ml/min prot negNegativoSin hallazgosNegativo340 (elevado)No reactivaNo reactivoNegativo22,8108+ 1/40 (Patrón moteado)400 Leucocitosis 19500 (N 85%)

Caso 3Mujer 15 años de edadMC: Sme febrilEA: 3 meses de evolución , poliartralgias

(muñecas y tobillos), astenia y exantema cutáneo transitorio.

EF: buen estado general , febril, se constata artritis de ambas rodilla.

Caso 3Se solicitaLaboratorio

EHSPHemocultivos x 2UrocultivoHIVHCVHBVASTOLARC3 C4Ecografía abdominalMonotestSerología CMVReacción de Hudlesson

Se recibeERS: 123 mm/ 1 hora – TGO 47 –

TGP 4119700 Bcos ( N 85,5%)NegativosNegativoNo reactivoNegativoNegativo494 UI/ml (< 200 UI/ml)< 9.8 ( < 15 )En rangoHepato/esplenomegaliaNo reactivoIgM (neg) Ig G (neg)Negativa

(Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T et al. Preliminary Criteria for Classification of Adult Still's Disease. J Rheumatol 1992; 19: 424-430).

MayoresFiebre > 39º > 1 semana.Artralgia o artritis > 2 semanas.Exantema típico.Leucocitosis (>10.000/mm3 ) > 80% de granulocitos.MenoresOdinofagia ( ulceras ).Linfadenopatía y/o esplenomegalia.Disfunción hepática.FR y ANA negativos-Exclusiones Infecciones ( sepsis, MI) Neoplasias ( linfoma maligno) Enfermedades reumáticas ( Poliarteritis Nodosa y Vasculitis de la Artritis

Reumatoide con manifestaciones extraarticulares).

Criterios diagnósticos

Datos PositivosCaso 1Fiebre

ArtralgiasOdinofagia

Leucocitosis con neutrofiliaAdenopatías

EsplenomegaliaDisfunción H

Caso 2Fiebre

PoliartralgiasExantema cutáneo

Leucocitosis con neutrofilia

↑ ferritinaOdinofagiaANA 1:40

Caso 3Fiebre

PoliartralgiasExantema cutáneo

Leucocitosis con NeutrofiliaEsplenomegaliaAlt bioquímica

hepática

3 mayores4 menores

4 mayores2 menores

4 mayores2 menores

1897 Sir George Frederic Still

EGL Bywaters1971

Enfermedad de StillVariante Sistémica de Artritis Reumatoidea

Juvenil

0,16- 0,34 /100.000 personas

Femenino/masculino

Distribución bimodal: 15-25 / 36-46

Rubeola AdenovirusCMV Influenza AEchovirus HCVVEB HBVParainfluenza Coxackie

Macrophage Activation Syndrome (MAS, also called Reactive

Hemophagocytic Síndrome)

Citoquinas Proinflamatorias

Il 1,Il 6,Il 18TNF,INF γ

B 17B18B35DR 2

Yersinia enterocoliticaMycoplasma pneumoniae

Hipótesis causales

Otras manifestaciones:

PleuritisPericarditisMiositisNeumonitisSme de reactivación hemofagocítica

Laboratorio:Anemia normo-normo Hb < 10 g/dl↑ Reactantes de fase aguda: ERS, PCR, Trombocitosis↑ Ferritina (N 40-200 ng/ml) 70 %Ferritina glicosilada < 20 %Alteraciones de enzimas hepáticasANA o FAN negativos

TratamientoAINES: Ibuprofeno 800 mg/día- Naproxeno 500

mg/díaCorticoterapia: Prednisona 0.5-1 mg/kg/día,

Metilprednosona 1000 mg/día en pulsos.Drogas Antirreumáticas Modificadoras de la

Enfermedad, Inmunosupresores MTX 20 mg/día, Ciclofosfamida (SHR), Azatioprima, HCQ, Sulfasalazina, Ig.

Agentes biológicos: Anti TNF: Etenercept, Infliximab

Patrones Clínicos1/3 Monofásico 1 año con remisión completa.1/3 Intermitente en brotes > 1 año, remisión

completa entre episodios. Reactivación menos severa y corta duración.

1/3 Enfermedad crónica articular. Destrucción.

Predictores de cronicidad: Poliartritis en el curso de ASD. Hombros y caderas > 2 años de GC

MUCHAS GRACIAS