Hipopituitarismo 09

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HIPOPITUITARISMO

DR. ENRIQUE REYES GONZÁLEZ

HIPOPITUITARISMO DEFINICIÓN. Es la deficiencia de las hormonas que se producen en la

adenohipófisis: hGH, PRL, TSH, FSH, LH, ACTH.

PRIMARIO: Causado por la destrucción de la hipófisis anterior.

SECUNDARIO: Por deficiencia de los factores estimuladores o inhibidores hipotalámicos.

Puede ser PARCIAL o TOTAL (panhipopituitarismo).

AGUDO o CRÓNICO.

Es necesaria la destrucción del 60 a 75% para desarrollo de hipopituitarismo moderado y 98% para severo.

HIPÓFISIS ANTERIOR. HORMONAS

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA. (1) DEFICIENCIA HORMONAL

DEFICIENCIA CONGÉNITA O ADQUIRIDA.

TUMORES. Macroadenomas hipofisiarios.

Necrosis tumoral (apoplejía pituitaria).

Tumores hipotalámicos: Craneofaringiomas, germinomas, cordomas, meningiomas, gliomas,

ependimomas. pinealoma, tumores epidermoides, dermoides, etc.

Carcinoma metastásico, carcinoma generalizado.

TUMORES HIPOFISARIOS ADENOMA ACIDÓFILO

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA. (2) ENFERMEDADES INFLAMATORIAS

Enfermedades Granulomatosas: Sarcoidosis, tuberculosis, histiocitosis, sífilis, hipofisitis

granulomatosa, granuloma de células gigantes.

Granuloma eosinófilo.

Hipofisitis linfocítica autoinmune.

Septicemia.

ENFERMEDADES VASCULARES Necrosis postpartum: Síndrome de Sheehan.

Hemorragia: Apoplejía hipofisiaria. Infarto.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA. (3)TRAUMATISMOS Y EVENTOS DESTRUCTIVOS

Cirugías. Sección del tallo hipofisiario.

Radiación : convencional del hipotálamo, partículas pesadas en hipófisis.

Traumatismo: aracnoiditis traumática, abuso de menores.

Hipoxia cerebral por ventiladores mecánicos.

Quemaduras extensas.

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO Aplasia pituitaria. Encefalocele basal.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA. (4) ENFERMEDADES INFILTRATIVAS

Hemocromatosis.

Amiloidosis.

Mucopolisacaridosis.

Enfermedad de Hand-Schuller-Christian.

CAUSAS IDIOPÁTICAS Enfermedad Autoinmune.

HIPOPITUITARISMO FUNCIONAL.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE hGH (a) En niños el déficit congénito monotrópico de hGH

puedes ser esporádico o familiar.

Puede haber hipoglucemia en ayunas, hay desaceleración gradual de la velocidad de

crecimiento después de 6 a 12 meses de edad.

El Dx. se basa en falta de respuesta de hGH a estimulación de suficiencia y respuestas normales

a otras hormonas de adenohipófisis.

La deficiencia monotrópica y retardo de crecimiento se han observado en niños con trastornos de privación emocional grave.

HIPOPITUITARISMO: DEFICIENCIA DE AISLADA DE GONADOTROFINAS Y DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE ACTH (b)

Es rara. Puede asociarse a veces a deficiencia de LPH. Se observa cortisol bajo y ACTH disminuida o normal. Con la prueba de metopirona no hay elevación de 11 desoxi-

cortisol sérico.

Clínicamente hay síntomas de insuficiencia suprarrrenal: Crisis de hipoglucemia, anorexia, náusea, mareo, pérdida

ponderal, astenia, adinamia, hipotensión arterial. No hiperpigmentación cutánea, hiperkalemia o hiponatremia.

En algunos casos se trata de un déficit hipotalámico de CRH.

La DM T-1 y el hipotiroidismo autoinmune pueden estar presentes.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE GONADOTROFINAS (c)

Déficit aislado de GnRH. (S. de Kallman) : Presencia de hiposmia y anosmia, hipoacusia nerviosa, ceguera al color .

En varones jóvenes: hábito eunucoide (la disminución de testosterona origina falla del cierre epifisario).

En mujeres: oligomenorrea o amenorrea con pérdida de peso al estrés emocional o físico y al entrenamiento atlético.

Otras causas de hipogonadismo hipogonadotrófico: Anemia de células falciformes (disfunción hipotalámica con retrazo

puberal). DM descontrolada, desnutrición, S. autoinmunitario poliglandular debido a hipofisitis.

HIPOPITUITARISMO: DEFICIENCIA DE AISLADA DE GONADOTROFINAS Y DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO

HIPOPITUITARISMO: DEFICIENCIA AISLADA DE GONADOTROFINAS

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE TSH (d)

Es infrecuente. Se debe a TRH hipotalámica baja (Hipotiroidismo 3º.).

TSH, T4-T, T3-T y Libres bajas. Capt. de I-131 positivo por estimulación de TSH exógena. La prueba de

estimulación con TRH eleva la TSH sérica.

El defecto en la síntesis de TSH sin respuesta a TRH es raro, se da en forma autosómica recesiva, con

hipotiroidismo congénito severo.

La TSH puede ser biológicamente inactiva , ( aunque con valores normales por RIA ). El hipotirodismo en estos

casos es moderado.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA DE PRL (e)

Se ha reportado deficiencia aislada de PRL

consecutiva a hipofisitis linfocítica.

Déficit de PRL y TSH en individuos con problema diagnosticado de

Pseudohipoparatiroidismo.

*La deficiencia de PRL casi siempre es indicativo de daño hipofisario intrínseco y

habitualmente está presente panhipopituitarismo.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES

La mayoría son tumores no funcionantes y producen hipopituitarismo de grado variable.

Constituyen el 25% de los adenomas extirpados

quirúrgicamente.

Se clasifican en: ADENOMAS de CÉLULAS VACÍAS.

Comprenden a los : .

ONCOCITOMAS y SILENCIOSOS.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (a)

ONCOCITOMAS

Están formados por células pequeñas y sus gránulos secretores son escasos y pequeños.

Se tiñen como cromófobos o ligeramente acidófilos.

Contienen numerosas mitocondrias expandidas, esferuladas con rarefacción y

pérdida de la estructura interna.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (b)

TUMORES SILENCIOSOS

Comprenden 3 variedades numeradas como 1, 2 y 3.

Las variedades 1 y 2 se asocian con inmunorreactividad a: ACTH y productos de

pro-opiomelanocortina (POMC).

La variedad 3 produce moléculas del tipo PRL, hGH y glicoproteínas.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES SILENCIOSOS TIPO 1 (c)

Tienen células corticotrópicas.

Presentes la mayor parte en el sexo femenino.

Usualmente son macroadenomas al hacer el diagnóstico.

En 40% son portadores de hemorragia intratumoral.

Se originan en el lóbulo intermedio o en hipófisis posterior.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES SILENCIOSOS TIPO 2 (d)

Se presentan en hombres.

Son cromófobos con mediana basofilia.

Se comportan como macrotumores.

Reaccionan levemente hacia ACTH y POMC (pro-opiomelanocortina) y otro péptido no caracterizado.

Sus células están dispersas en la hipófisis normal.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES SILENCIOSOS TIPO 3 (e)

Sin variedad entre sexos.

Poseen células hiper-reactivas inespecíficas.

Puede haber hiperprolactinemia ( se confunden con prolactinomas) pero los

dopaminérgicos no modifican su tamaño y sí

disminuyen su producción.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES: OTRAS NEOPLASIAS PRIMARIAS (f)

Son raras, no funcionantes, se presentan alrededor de la silla turca.

Comprenden: Fibromas, angiomas, gliomas, meningiomas, tumores de células granulares, colesteatomas, paragangliomas, cordomas y

teratomas.

La mayoría son benignos y hallazgos de necropsia.

Ocasionalmente dan lugar a hipopituitarismo y síntomas locales por compresión.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES METASTÁSICOS EN HIPÓFISIS (g)

Se presentan en pacientes con carcinomas diseminados ampliamente.

La mayoría son asintomáticos, ya que no causan destrucción glandular extensa como para

producir datos clínicos de hipopituitarismo.

La diseminación es por vía hematógena y generalmente son metástasis de cáncer de mama,

pulmón, colon y próstata.

HIPOPITUITARISMO LEVE

HIPOPITUITARISMO ANTERIOR MODERADO

HIPOPITUITARISMO ANTERIOR SEVERO

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (h): CRANEOFARINGIOMAS (1)

Originados de restos embrionarios de la bolsa de Rathke.

Comprenden del 3-5% de todas las neoplasias intracraneales y el 25% de las de la región pituitaria.

Quísticos 50-60%. Sólidos 15%. Mixtos 25-30%.

Se presentan habitualmente en niños o adultos jóvenes (> incidencia en 2ª, década).

Más supraselares que intraselares. Benignos.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (i): CRANEOFARINGIOMAS (2)

Si crecen presionan quiasma óptico, el hipotálamo y la hipófisis produciendo,

hipertensión intracraneana, defectos visuales, hipopituitarismo y cambios mentales.

Extirpación quirúrgica difícil y recurrencia frecuente.

Dan grados variables de hipopituitarismo y DI si destruyen neurohipófisis, tallo hipofisiario o área

hipofisiotrópica del hipotálamo.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA TUMORES (j): CRANEOFARINGIOMAS (3)

Pocos casos postoperados con déficit de hGH tienen

crecimiento y actividad normal de somatomedinas.

La hGH exógena no aumenta la tasa de crecimiento que ya es adecuada.

Las calcificaciones supra o intracelares observadas por Rx. se ven en el 80% de niños y 40% de adultos.

El Dx. diferencial se debe hacer con astrocitomas, ependimomas, teratomas, quiste aracnoideo,

dermoide y epidermoide.

TUMORES HIPOFISARIOS, CRANEOFARINGIOMA

FIN

PRIMERA PARTE

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFLAMATORIAS AGUDAS (1)

Extremadamente raras. Se originan por septicemia o diseminación directa de los

tejidos vecinos, ocasionando hipofisitis purulenta con formación de abscesos.

SE ASOCIAN A:

Meningitis, sinusitis esfenoidal.

Necrosis de un adenoma cromófobo.

Tromboflebitis del seno cavernoso.

Osteomielitis del esfenoides.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFLAMATORIAS (2)

GRANULOMATOSAS Tuberculosis.

Sífilis.

Sarcoidosis.

Histiocitosis.

Granulomas de células gigantes.

El empleo de antimicrobianos y antimicóticos ha reducido la frecuencia de tuberculosis, sífilis y micosis como causa

de hipopituitarismo.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFLAMATORIAS (3)

SARCOIDOSIS Los sitios más frecuentes de lesión por este proceso son el

hipotálamo y la hipófisis causando DI.

Existe deficiencia de hormonas de la hipófisis anterior secundarias a insuficiencia hipotalámica.

Las lesiones extensas producen deterioro visual y estimulan la presentación clínica de un tumor de la

pituitaria o del hipotálamo.

LESIONES NO TUMORALES DE LA HIPÓFISIS

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFLAMATORIAS (4)

HIPOFISITIS LINFOCÍTICA Presente preferentemente en mujeres con datos de

hipopituitarismo durante el embarazo o el postparto.

Aparece como una masa en silla turca asociada a hiperprolactinemia que se confunde con lesiones

tumorales.

Características histológicas de un fenómeno autoimune endócrino.

Se asocia con frecuencia a tiroiditis de Hashimoto y atrofia gástrica y pueden identificarse anticuerpos

contra PRL.

HIPOPITUITARISMO: MANIFESTACIONES DE ENFERMEDAD SUPRASELAR

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES VASCULARES (1)

SÍNDROME DE SHEEHAN (a)

ES UNA NECROSIS POSTPARTO, SE PRESENTA

EN MUJERES CON COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS: Hemorragia y choque por atonía uterina.

Placenta previa y retenida. Desprendimiento prematuro y desgarro cervicovaginal.

PATOGENIA: vasoespasmo secundario a interrupción brusca del flujo sanguíneo.

Una hemorragia de 800 ml puede desencadenar el cuadro.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES VASCULARES (2)

SÍNDROME DE SHEEHAN (b) Ocurre en el 25% de pacientes que fallecen en los 30 días

posteriores al parto.

La falta de recursos médicos es la causa más común de hipopituitarismo de este tipo en mujeres (75%).

Es proporcional al grado de destrucción tisular.

Algunas pacientes tienen grados variables de respuesta subnormal de vasopresina a Sol ClNa hipertónica e incapacidad para concentrar la orina después de la

deshidratación.

HIPOPITUITARISMO. NECROSIS POST PARTO. S. DE SHEEHAN

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES VASCULARES (3)

HEMORRAGIAS

Son una complicación rara de lesión traumática cerebral o tumoral.

Varían desde petequias pequeñas hasta apoplejía hipofisiaria.

La hemorragia masiva, ocasiona hipopituitarismo severo.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA: ENFERMEDADES VASCULARES (4) INFARTO

RESULTA DE SUSPENSIÓN BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO SE CARACTERIZA POR NECROSIS NO INFLAMATORIA. LAS LESIONES DE INFARTO EXTENSO SE ASOCIAN CON:

DM, neoplasias malignas generalizadas

TCE, hipertensión intracraneana, leptomeningitis

Septicemia, arteritis temporal, fiebre epidémica hemorrágica

Lesión cerebral hipóxica por ventiladores mecánicos, hemocromatosis, quemaduras extensas

Crisis hemolíticas en la anemia de células falciformes y tromboembolia pulmonar.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ANOMALÍAS DE DESARROLLO Cada vez es más frecuente la presentación de: Aplasia o

hipoplasia hipofisiaria, combinación de hipoplasia del nervio óptico, hipopituitarismo y ausencia del septum

pellucidum.

Por su transmisión autosómica recesiva es necesario hacer el diagnóstico por motivos de consejo genético.

En el S. de Cornelia de Lange se presenta un quiste congénito de la bolsa de Rathke, que da lugar a diversos

grados de hipopituitarismo, asociado a múltiples defectos en el desarrollo somático.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFILTRATIVAS (1)

AMILOIDOSIS

Se identifican depósitos de amiloide localizados entre los cordones celulares de la adenohipófisis y

las paredes vasculares.

La extensión de los depósitos se relaciona con:

- La alteración funcional y

- EL grado de hipopituitarismo.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFILTRATIVAS (2)

HEMOCROMATOSIS Se asocia con deficiencia de gonadotropinas e

hipogonadismo.

El pigmento de hierro se acumula en el citoplasma de las células de la adenohipófisis y es

más evidente en los gonadotropos.

En casos severos el acúmulo de hierro da lugar a fibrosis y grados variables de hipopituitarismo.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA ENFERMEDADES INFILTRATIVAS (3)

MUCOPOLISACARIDOSIS Ocurre en el S. de Hurler o gargolismo.

Las células de la adenohipófisis, principalmente las acidófilas, muestran vacuolización y citosomas cargados

de lípidos.

ENFERMEDAD DE HAND-SCHULLER-CHRISTIAN Existen histiocitos cargados de lípidos y colesterol

formando granulomas que comprimen la hipófisis y el hipotálamo.

Esta categoría incluye también la Enf. de Letterer-Siwe y el granuloma esosinofílico de hueso (predomina la

infiltración eosinofílica.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA FUNCIONAL (1)

Es la deficiencia transitoria de una o varias de las H. Hipofisiarias.

Se asocia frecuentemente a enfermedades graves intra o extrahospitalarias.

A cuadros emocionales severos como la Anorexia nervosa con déficit de LHRH.

A enanismo psicosocial con deficiencia de hGH.

HIPOPITUITARISMO ETIOLOGÍA FUNCIONAL (2)

En pacientes con enfermedades severas, se encuentra parte del S. del Eutiroideo enfermo con

TSH, T4T y Libre, T3T y Libre bajas e hiposecreción de ACTH y cortisol.

La secreción de ACTH también se suprime después de tratamiento prolongado con

corticoides o posterior a la extirpación de un adenoma pituitario secretor de esa hormona.

HIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO ADENOMAS (1)

INDEPENDIENTEMENTE DE SU TAMAÑO Cefalea y síntomas y signos secundarios a

compresión de estructuras adyacentes como lesiones oftalmológicas, oftalmoplejía.

Dolor facial por daño a la primera o segunda rama del trigémino.

La cefalea es variable y poco específica, de localización occipital, retroorbital o bitemporal y sin relación con la hora de día. Puede deberse al estiramiento de la duramadre por arriba de la

hipófisis.

HIPOPITUITARISMO ADENOMA CROMÓFOBO

EFECTOS DE TUMORES HIPOFISARIOS SOBRE CAMPOS VISUALES

PANHIPOPITUITARISMO DEFINICIÓN Y ETIOLOGÍA

Es una deficiencia de todas o la mayoría de las hormonas de la hipófisis.

Las causas más comunes son: Tumores hipofisiarios en el hombre adulto. S. de Sheehan en la mujer y el

craneofaringioma en niños.

Las primeras células que se deterioran son los somatotropos seguida de los gonadotropos y los tirotropos y al último los

corticotropos.

La deficiencia de hGH es evidente en niños con talla baja y en adultos por el S. de deficiencia de hGH. Hay déficit de PRL

en la necrosis postparto con falla de la lactancia.

PANHIPOPITUITARISMO

PANHIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO

MACROADENOMAS O MASAS SUPRAHIPOFISIARIAS Pueden extenderse lo suficiente para comprimir el

foramen de Monro o el acueducto de Silvio y ocasionar hipertensión intracraneana.

Los tumores FUNCIONANTES producen un cuadro clínico correspondiente a la hipersecreción hormonal.

Los NO FUNCIONANTES dan sintomatología de hipofunción dependiente del grado de destrucción tisular.

Los MACROADENOMAS HIPERSECRETORES se asocian con hiposecreción de otras hormonas por destrucción o compresión de la hipófisis normal.

PANHIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO HIPOGONADISMO

ADULTOS HOMBRES Disminución de la libido, crecimiento lento de la barba,

pérdida de vello axilar y pubiano, atrofia gonadal, oligospermia y azoospermia.

ADULTOS MUJERES Caída del vello, involución mamaria, amenorrea,

hipomenorrea, anovulación.

NIÑOS Y ADOLESCENTES Pubertad retrasada.

HIPOPOTUITARISMO CUADRO CLÍNICO

PANHIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO HIPOTIROIDISMO HIPOFISIARIO

Bradilalia, bradipsiquia, intolerancia al frío, anhidrosis, palidez cérea, pérdida del vello de la porción externa de

las cejas.

Indiferencia, letargia, cambios de personalidad, alucinaciones paranoides, psicosis. Estos cambios son

reversibles con el tratamiento.

Hipotensión postural, bradicardia con bajo voltaje en ECG. Tamaño del corazón menor que en la Enfermedad

de Addison.

Anemia normocítica, macrocítica o microcítica hipocrómica, secundaria al hipotiroidismo.

PANHIPOPITUITARISMO CUADRO CLÍNICO HIPOCORTISOLISMO

Causa de enfermedad severa o muerte y síntomas de

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA. Malestar general, astenia, adinamia, anorexia,

hipotensión postural, mareo ortostático y pérdida ponderal.

Hipoglucemia (común), falta de pigmentación ante la exposición al sol, palidez de piel, hipopigmentación

evidente en áreas normalmente obscuras como la areolar, perigenital, perianal.

*En la DEFICIENCIA de ACTH no existe defecto en la producción de mineralocorticoides y por lo tanto no es necesario su reemplazo.

PANHIPOPITUITARISMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ANOREXIA NERVOSA: Tienen en común la amenorrea, pero en ésta se conserva el vello, no hay apatía y otros

datos que son característicos del hipopituitarismo.

En anorexia nervosa hay disminución de T3T con elevación de rT3. LH y FSH, el cortisol y la hGH están

muy elevados.

HIPOTIROIDISMO 1º.: TSH elevada. 2º.: TSH baja.

HIPOGONADISMO 1º.: LH y FSH elevadas. 2º.: LH y FSH bajas.

ANOREXIA NERVOSA

FIN

GRACIAS