LEUCEMIA Y LINFOMAS

MAIRIN MARCILLO CHARRASQUIELNICOLAS QUINTERO SOTO

Neoplasia linfoides

Neoplasias

mieloides

Neoplasias

histociticas

•Leucemia mileloides aguda•Transtornos mieloproliferativos cronicos•Sindrome mielodisplasicos

NEOPLASIA LINFOIDES

TIENDEN A DISEMINARSE A LAS ADENOPATIAS (GANGLIOS) Y A DISTINTOS TEJIDOS AEN TODO EL ORGANISMO(HIGADO BAZO Y MEDULA OSEA)

LEUCEMIA: LINFOMAS

DISGRACIA DE LAS CELULAS PLASMATICAS

PARA EL DIAGNOSTICO Y EL PRONOSTICO ES MAS UTIL CENTRARSE EN EL ESTUDIO DE LA CELULA QUE DONDE SE ENCUENTRA LA NEOPLASIA( DISTINGUIR EL ASPECTO Y LA CARASTERISTICA MOLECULAR DE LA CELULAR EN EL TUMOR)

LINFOMAS

NO HODGKINHODGKIN

presencia de celulas neoplasicas gigantes carasteristicas de redd stemberg

abarca los ganglios linfáticos, el bazo y otros órganos del sistema inmunitario.

CLASIFICACION DE LAS NEOPLASIAS LINFOIDES

Leucemias /linfoma linfoblasticas de precursor B y TTUMORES AGRESIVOSCOMPUESTOS DE TUMORES INMADUROSAPARESEN PREDOMINANTEMENTE EN

NIÑOS Y ADULTOS JOVENES

FISIOPATOLOGIA DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS

BLOQUEO DE LA DIFERENCIACION

ACUMULACION DE BLASTO LEUCOSITOS INMADUROS EN

LA MEDULA OSEA

FALLO MEDULAR

CARACTERISTICAS CLINICAS LINFADENOPATIAS GENERALIZADAS

Inmunofenotipo :la desoxicarboxilasa terminalTincion de los marcadores especificos en linea

como:CD19 Y CD3Cambios cariotipicos:Tumores pre B ES LA HIPERDIPLOIDIATumores pre T grupo de reordenacionces cromaticas MORFOLOGIA : BLASTOS NUCLEO MIEBLOSTOS CITOPLASMA(ACIDO PERIODICO DE SCHIFF

Linfoma linfocitico/leucemia linfatica cronicafisiopatología

Las células neoplasias B

SUPRIMEN LA FUNCION NORMAL DE LOS LINFOCITOS B

PRODUCE HIPOGAMMAGLOBULINE

MIA

TAMBIEN SE OBSERVAN OTROS ANTICUERPOS

INMUNOFENOTIPOS CARIOTIPO CARASTERISTICA MOLECULAREXPRESAN MARCADORES PAN B CD19Y

CD20 CD23 y las cadenas ligeras y pesadas de la inmunoglobulina de la superficie

Sintomas clinicos

MORFOLOGIAGANGLIO LINFATICO BORRADOPREDOMINAN LOS LINFOCITOS

PEQUEÑOS Y COMPACTOS(NUCLEO REDONDEADO Y OSCURO DE ESCASO CITOPLASMA

LINFOCITOCIS ABSOLUTA :DE LINFOCITOS PEQUEÑOS Y DE ASPECTO MADURO

LINFOCITOS NEOPLASICOS : SON FRAGILES

MANCHAS GUMPRECHT

Linfoma folicular

Que es :Es el tipo mas común de los linfomas neoplasicos considerado indoloro

Inmunofenotipo y característica molecular

Características clínicas

Cariotipo(gen BCL2 DEL

CROMOSOMA 18-21)

TIENES ASPECTO NODULAR CROMATINA ES TOSCA Y CONDENSADA Y LOS NUCLEOLOS POCO EVIDENTES

Linfoma de mantoCompuesto por células b que se parecen a las células de la zona de manto de los folículosLinfoides normales

Cariotipo y características

moleculares

Inmunofenotipico Coexpresan IgM IgD

TIENEN NUCLEO IRREGULAR POCO

VISIBLE

Linfoma difuso de las celulas grandes BEs el tipo mas importante de los linfomas en adultos y presenta rededor del 50% de los LHN en adultos

CARACTERISTICAS CLINICAS

INMUNOFENOTIPO CARACTERISTICAS

MOLECULARES

CAROTIPO

Subtipos caracteristicosEL VEB:Esta implicado en las patologías de

linfoma difusoEL HERPERVIRUS DEL SARCOMA DE

KAPOSIEL LINFOMA DE CELULAS GRANDES B

PRIMARIO MEDIASTINICO

MORFOLOGIANUCLEO: GRANDE LA CELULA ES REDONDEADA CONTORNO NUCLEAR HENDIDO CROMATINA DISPERSA NUCLEOLOS BIEN MARCADOS CITOPLASMA: ESCASO

LINFOMA DE BURKITTES EL LINFOMA MAS ENDEMICO INMUNOFENOTIPO: ESTOS TUMORES B

EXPRESAN IgM cadenas ligeras los marcadores CD10, CD19 Y CD 20 LOS GENES DE LA INMOGLOBULINA

TIENEN HIPERMUTACION SOMATICA CAREOTIPO: Afecta MYC en el cromosoma

8 y hay traslocaciones con gen IgH en el cromosoma 14 -2 22

Mileidos multiples y discrasias plasmaticas relacionadas

•Mieloma multiple•Plasmositoma solitario•Linfoma linfoplasmocitico•Enfermedad de cadena pesada•Amiloides primaria•Gammapatia monoclonal de significado insierto

Linfoma de HodgkingComprenden una serie de neoplasias que se

originan casi siempre de una adenopatía.Se diferencian de los linfomas no Hodgking

por varias causas

•Se clasifica morfológicamente por células Neoplasias gigantes.

•Células Redd Stemberg- se mezclan con celulas inflamatorias no reactivas.

1ero•Manifest

aciones clínicas diferenciadas.

•Manifestaciones sistémicas como fiebre.

2do

•Su patrón típico de diseminación permite del de la mayor parte de los linfomas.

•Los patrones moleculares han mostrado que se trata de un tumor origen B.

3ero

Clasificación

Esclerosis nodular

Celularidad mixta

Predominio linfocitico

Rico en linfocitos

Depleción linfocitica

MorfologíaCelulas con dos núcleos en espejos o lóbulos

nucleares, cada una de las cuales contienen un gran nucléolo acidofilo (tipo inclusión) rodeado por una zona clara distintiva; esto le confiere un aspecto de ojo de búho. La membrana celular se vera bien.

Clasificación de Ann Arbor

I:Afectacion de una única región

ganglionar (I) o afectación de un

único órgano o tejido extra linfático .

II: Dos o mas regiones

ganglionares en el mismo lado del

diafragma solo (II) o con afectación de

tejidos (EL) continuos.

III: Regiones ganglionares a ambos lados del diafragma

(III), que puede incluir el bazo ,

afectación limitada de tejido o de

órganos extralinfáticos

contiguos o ambas.

IV focos múltiples diseminados de

afectación de uno o mas órganos o de

tejidos extraganglionares, con o sin afectación

linfática.

Linfoma Hodgkin tipo esclerosis nodularSe ve una típica (célula Lacunar) con un

núcleo multilobulado que contiene múltiples nucléolos, dentro de un espacio creado por la retracción de su citoplasma esta rodeada por linfocitos.

Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixtaUna célula

diagnostica de reed-sternberg, binucleada, esta rodeada de múltiples tipos celulares incluyendo eosinofilos ( citoplasma rojo brillante) linfocitos e histiocitos.

Linfoma de Hodgkin tipo predominio linfociticoNumerosos linfocitos de aspecto maduro que

rodean las celulas grandes y pálidas linfo-histociticas.

Etiología y patogeniaLa determinación del origen de la células neoplasias de RS es el linfoma de Hodgkin ha sido desalentadora, en parte porque estas células son raras en comparación con el infiltrado inflamatorio reactivo que la rodea.

El linfoma de Hodgkin es una neoplasia que procede de las células b del centro germinal

Curso clínico.Aumento indoloro de las adenopatías

Examen histológico de una biopsia de una adenopatía

Los pacientes ms jóvenes con los tipos histológicos mas favorables tienden a presentar estadios I y II

Síntomas sistémicos

Fiebre, perdida de peso no explicada prurito y anemia.

Pacientes con enfermedad diseminada estadios III y IV

OTRAS NEOPLASIAS

Linfoma extranodal de la zona marginal

Son tumores de bajo grado de células B madura.

Tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT)

Síndrome de SjögrenTiroiditis de HashimotoHelicobacter PyloriCampylobacter Jejuni

Anomalías citogenéticas:(1;14) genes: BCL10 e IgH(11;18) genes : MALT1 e IAP2

Leucemia de celulas peludas o (tricoleucemia)

•Esta rara neoplasia B indolente se distingue ´por la presencia de células leucémicas que tienen finas proyecciones citoplasmáticas que parecen pelos.

•Este tumor se produce sobretodo en barones mayores.

•La esplenomegalia es un hallazgo físico anormal.

•Pancitopenia se ve en la mitad de los casos.

•Hepatomegalia.

•Leucocitosis.

Micosis fungifoides y Síndrome de SerazyMicosis fungifoides Síndrome de SèrazyLinfoma de la pielExantema enfisematoso Infiltración

Eritodermia exfoliativa generalizada.

Células tumorales (células de Sèrazy) en sangre periférica que existen hasta el 25 % de los casos en niños de 1 a 3 años.

Leucemia/linfoma celulas T del adulto

Neoplasia de células T

Producida por rotavirus del virus

tipo 1 de leucemia t humana (HTLV-1).

Puede producir mielenitis adversa.

Lesiones cutáneas, adenopatías,

hepatoplenomegalia, hipercalcemia, y

números variables linfocitos TCD4.

Es una enfermedad agresiva , MS de 8

meses y en el 20% de los pacientes es

indistinguible de los linfomas T cutáneos

Linfomas de celulas T periféricosEs un grupo heterogéneo de tumores que

juntos presentan hasta el 15% de los LNH del adulto.

Neoplasias Mieloides

Leucemia Mieloide Aguda (LMA)Afecta a adultos mayores con mediana edad

de 50 años y es una enfermedad muy heterogénea.

Pacientes presentan astenia y palidez, sangrado anormal e infecciones que típicamente obligan a asistir al medico a las pocas semanas del inicio de los síntomas.

Raras ocasiones presenta sarcoma.

Fisiopatología

Mutaciones adquiridos de factores de trascripción que inhiben la diferenciación mieloide normal.

Acumulo de células faces precoces de desarrollo translocacion t(15;17).

Consecuencia de la fusión del gen (RARA) en el cromosoma 17 con el gen PML en el cromosoma 15 .

diferenciación mieloide.

Se realiza tratamiento con acido Retinoico.

Síndromes mielodisplasicosNeoplasias mieloides que se caracterizan por una hematopoyesis alterada e ineficaz. La mayor parte progresan a una fase de la enfermedad idéntica a la LMA

Medula ósea Genéticamente inestable.

Personas entre 50 y 70 años de edad, y en el 10 y 40 % de ellos desarrolla una LMA.Tratamiento con quimioterapia convencional.

Trastornos Mieloproliferativos Crónicos

Son tumores indolentes en los que la producción de células esta inicialmente aumentada dando lugar a elevados recuentos celulares y una hematopoyesis extramedular.

Leucemia mieloide crónicaAfecta adultos entre 25 y 60 años de edad y

representa del 10 al 20 % del total de las leucemias.

Se origina de una célula progenitora pluripotencial •Reordenamientos que produce la

formación del gen en fusión BCR/ABL•Cromosomas 9 y 22 o mas bien

conocido como Filadelfia.

Modifica la tirosincinasa•Produce aumento en hematopoyesis •Granulocitica y megacariocitica

Progresa•A una fase de crisis blastica que se

puede parecer a la LMA

Características clínicas

Astenia, debilidad, perdida de

peso.

Esplenomegalia gigante.

Aumenta anemia y aparece

trombopenia.

Policitemia VeraTumor mieloide asociado con una mutación

que activan la JACK2, una tirosinquinasa; produce un aumento de la hematopoyesis de un elevado numero de leucocitos plaquetas y hematíes es el mayor responsable de síntomas clínicos.

Panmielosis.

Manifestaciones.Cefalea.Vértigo.Hematemesis.Melenas.

Metaplasma mieloide con mielofibrosis primaria.

Fase de agotamiento.Tras un breve periodo que se elevan

leucocitos y plaquetas se desplazan de la medula fibrotica hacia el hígado , bazo y ganglios linfáticos.

Curso clínicoCuadro sugestivo de LMC.Fibrosis Medular.Anemia Moderada o Grave.

Fin