Linfoma Presentacionana [Autoguardado]

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Caso Clínico presentado en el hospital de la Axarquía en febrero de 2008

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III SESION ANATOMO-CLINICAIII SESION ANATOMO-CLINICAHOSPITAL COMARCAL DE LA AXARQUIAHOSPITAL COMARCAL DE LA AXARQUIA

7 FEBRERO 2008.7 FEBRERO 2008.

• Dra. Ana Belén Espejo Martínez.Dra. Ana Belén Espejo Martínez.

(Obstetricia y Ginecología).(Obstetricia y Ginecología).

• Dra. Mª Mar Muñoz Ruiz.Dra. Mª Mar Muñoz Ruiz.

(Radiología).(Radiología).

• Dr. Santiago Muñoz Gallardo.Dr. Santiago Muñoz Gallardo.

(Anatomía Patológica)(Anatomía Patológica)

• Dra. Mª José Romero Alcántara.Dra. Mª José Romero Alcántara.

(Hematología).(Hematología).

Caso ClínicoCaso Clínico

Paciente de 73 años que acude al Paciente de 73 años que acude al servicio de urgencias por presentar servicio de urgencias por presentar sangrado vaginal sangrado vaginal y y dolor abdominal dolor abdominal de de varios días de evolución. varios días de evolución.

• Diabetes mellitus tipo IIDiabetes mellitus tipo II

• Hiperuricemia.Hiperuricemia.

• ObesidadObesidad

• HTAHTA

• Uropatía Obstructiva ( litiasis Uropatía Obstructiva ( litiasis coraliforme RD)coraliforme RD)

• Insuficiencia aórtica moderadaInsuficiencia aórtica moderada

•Multiparidad . 2 partos eutócicos.Multiparidad . 2 partos eutócicos.

•Menopausia : 51 años.Menopausia : 51 años.

ANTECEDENTES PERSONALESANTECEDENTES PERSONALES

ANTECEDENTES GINECOLOGICOSANTECEDENTES GINECOLOGICOS

Exploración GinecológicaExploración Ginecológica

ESPECULOSCOPIAESPECULOSCOPIA:: atrofia vaginal atrofia vaginal severa que dificulta la visualizacisevera que dificulta la visualizacióón cervical, n cervical, metrorragia moderada .metrorragia moderada .

TACTO BIMANUAL: TACTO BIMANUAL: masa friable al roce , masa friable al roce , leleññosa que afecta a fondo vaginal, cérvix, cara osa que afecta a fondo vaginal, cérvix, cara lateral izquierda y anterior de vaginalateral izquierda y anterior de vagina

VISION A LA INSPECCIÓN CON ESPECULOVISION A LA INSPECCIÓN CON ESPECULO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

CA CERVIXCA CERVIX CA DE ENDOMETRIOCA DE ENDOMETRIO CA DE VAGINACA DE VAGINA CA DE OVARIOCA DE OVARIO CA VESICALCA VESICAL CA RECTO-SIGMACA RECTO-SIGMA

Pruebas ComplementariasPruebas Complementarias

ANALITICA GENERAL.ANALITICA GENERAL.HEMOGRAMA: Normal. ( Hg:12.9 Htco:40 HEMOGRAMA: Normal. ( Hg:12.9 Htco:40

VCM:91VCM:91Leucocitos :6600, Plaquetas 228.000)Leucocitos :6600, Plaquetas 228.000)COAGULACION: Normal.COAGULACION: Normal.BIOQUIMICA: Creatinina:1.23 Na:136 BIOQUIMICA: Creatinina:1.23 Na:136

Potasio:4.1Potasio:4.1

MARCADORES TUMORALES.MARCADORES TUMORALES.CEA: 2.3 ( 0-3.4)CEA: 2.3 ( 0-3.4)Ca 19.9: 16.8 (0-34)Ca 19.9: 16.8 (0-34)CA 125: 79.1 (0-35)CA 125: 79.1 (0-35)

Pruebas ComplementariasPruebas Complementarias

•.

ECOGRAFIA ECOGRAFIA TAC ABDOMINOPÉLVICO.TAC ABDOMINOPÉLVICO. RMN PELVICA.RMN PELVICA. RX TORAX.RX TORAX. CITOLOGIA FONDO VAGINALCITOLOGIA FONDO VAGINAL BIOPSIA FONDO VAGINAL (escaso ) BIOPSIA FONDO VAGINAL (escaso )

¿QUÉ NOS APORTA EL ESTUDIO DE ¿QUÉ NOS APORTA EL ESTUDIO DE IMAGEN?IMAGEN?

ECOGRAFÍA. ECOGRAFÍA.

•.

• Útero mal delimitadoÚtero mal delimitado• Formación retrouterina Formación retrouterina de 72x71 mm de 72x71 mm heterogéneaheterogénea• Pequeña cantidad de Pequeña cantidad de líquido libre en Douglaslíquido libre en Douglas• Anejos no visibles .Anejos no visibles .

Indicación de TC ante dolor Indicación de TC ante dolor pélvico, tras ecografía:pélvico, tras ecografía:

• Hallazgos equívocosHallazgos equívocos

• Extensión de la anormalidad más allá del Extensión de la anormalidad más allá del campo de visión de la sonda endovaginalcampo de visión de la sonda endovaginal

• Necesidad de caracterizaciónNecesidad de caracterización

Lesiones en útero y cérvixLesiones en útero y cérvix

►BENIGNASBENIGNAS Leiomioma Leiomioma AdenomiosisAdenomiosis

►MALIGNAS MALIGNAS Carcinoma de cérvix Carcinoma de cérvix

Carcinoma endometrial Carcinoma endometrial Sarcoma Sarcoma Linfoma Linfoma MetástasisMetástasis

Carcinoma de cérvixCarcinoma de cérvix(diagnóstico legrado y biopsia)(diagnóstico legrado y biopsia)

• TCTC Masa sólida que aumenta el diámetro del cérvix con Masa sólida que aumenta el diámetro del cérvix con

disminución del realce IV (áreas disminución del realce IV (áreas hipodensas-necrosis/ulceración)hipodensas-necrosis/ulceración)

Valoración invasión parametrial. Valoración invasión parametrial. Tamaño (>5 cm) Tamaño (>5 cm) Estadios avanzadosEstadios avanzados

• RMRM Mejor valoración de la masa (T2)Mejor valoración de la masa (T2) Utero obstruido (T1 gadolinio)Utero obstruido (T1 gadolinio) Mejor valoración invasión parametrio (T2) Mejor valoración invasión parametrio (T2) Recidiva (diferencia de fibrosis, T1 gadolinio) Recidiva (diferencia de fibrosis, T1 gadolinio) Respuesta al tratamientoRespuesta al tratamiento

• Masa cérvix que infiltra parametriosMasa cérvix que infiltra parametrios

• Ca. Cervix. Hallazgos en RMCa. Cervix. Hallazgos en RM

• Ca. Cervix. Hallazgos en RMCa. Cervix. Hallazgos en RM

• La RM ha sustituido a la TC en la La RM ha sustituido a la TC en la estadificación inicial y seguimiento.estadificación inicial y seguimiento.

• La TC se realizará si existe La TC se realizará si existe contraindicación para la RM o no se contraindicación para la RM o no se dispone de ella.dispone de ella.

Carcinoma de cérvixCarcinoma de cérvix

Carcinoma de endometrio TCCarcinoma de endometrio TC (diagnóstico legrado y biopsia)(diagnóstico legrado y biopsia)

► TC ANTE:TC ANTE:

Exploración pélvica ambigua o Exploración pélvica ambigua o contraindicación médica de cirugía contraindicación médica de cirugía Valoración de metástasis linfática o Valoración de metástasis linfática o peritoneal peritoneal Estadio III-IVEstadio III-IV

• Ca. Endometrio. Hallazgos TCCa. Endometrio. Hallazgos TC

• Ca. Endometrio. Hallazgos TCCa. Endometrio. Hallazgos TC

Carcinoma endometrio RMCarcinoma endometrio RM

►RM línea endometrial RM línea endometrial Anormal: Anormal:

> 5 mm postmenopáusicas > 5 mm postmenopáusicas No diferencia de la hiperplasia No diferencia de la hiperplasia endometrialendometrial

►Extensión local: Extensión local:

Invasión miometrial (< ó > 50%) Invasión miometrial (< ó > 50%) Invasión parametrio Invasión parametrio

Invasión periuterinaInvasión periuterina

►Extensión a distanciaExtensión a distancia

• Ca. Endometrio. Hallazgos RMCa. Endometrio. Hallazgos RM

Carcinoma de endometrioCarcinoma de endometrio

• La La RM RM detecta mejor el tumor primario y la detecta mejor el tumor primario y la invasión miometrial y es la técnica de invasión miometrial y es la técnica de elección en carcinoma de alto grado.elección en carcinoma de alto grado.

• La La TCTC:: Contraindicación de RMContraindicación de RM Poca disponibilidad de RMPoca disponibilidad de RM Detección de metástasis extrauterinas no Detección de metástasis extrauterinas no

sospechadas ( omento o ganglios linfáticos)sospechadas ( omento o ganglios linfáticos) Recidiva tumoral, respuesta a Qt y RtRecidiva tumoral, respuesta a Qt y Rt

SarcomasSarcomas

►Por técnicas de imagen es indistinguible Por técnicas de imagen es indistinguible del ca. Endometriodel ca. Endometrio

►Sospecha ante rápido crecimiento de Sospecha ante rápido crecimiento de lesión estable o en mujer posmenopáusicalesión estable o en mujer posmenopáusica

►RMRM Marcada heterogenicidad de señal ( Marcada heterogenicidad de señal ( hipo/iso) Lesiones de gran tamaño y hipo/iso) Lesiones de gran tamaño y estadificación avanzada al diagnósticoestadificación avanzada al diagnóstico

• SARCOMA. Hallazgos TCSARCOMA. Hallazgos TC

LinfomaLinfoma• Primario poco frecuentePrimario poco frecuente• Más frecuente 2ª por afectación GU de LNHMás frecuente 2ª por afectación GU de LNH• TC TC

Aumento difuso de útero/cérvix, o bien, Aumento difuso de útero/cérvix, o bien, bordes nodulares ( similar al mioma)bordes nodulares ( similar al mioma)

• RM RM Tumor grande con intensidad de señal Tumor grande con intensidad de señal

relativamente homogénea, sin anormalidad relativamente homogénea, sin anormalidad mucosa (rara necrosis/hemorragia) mucosa (rara necrosis/hemorragia)

Si afecta endometrio o cérvix (difícil dd con Si afecta endometrio o cérvix (difícil dd con carcinoma) carcinoma)

Hallazgos sugestivos: septos dentro del tumor , Hallazgos sugestivos: septos dentro del tumor , contorno lobulado con contorno lobulado con apariencia nodularapariencia nodular

MetástasisMetástasis

►RarasRaras

►Las más frecuentes de mama y Las más frecuentes de mama y estómagoestómago

►Por la imagen pueden parecerse a Por la imagen pueden parecerse a los linfomaslos linfomas

Hallazgos en la TCHallazgos en la TC

• Órgano dependencia Órgano dependencia Masa en cuerpo/cuello uterinoMasa en cuerpo/cuello uterino

• Caracterización Caracterización Homogénea Homogénea Posible ulceración Posible ulceración Tamaño(10 x 7 x 5 cm)Tamaño(10 x 7 x 5 cm)

• Extensión local y regional Extensión local y regional Posible infiltración vesicalPosible infiltración vesical

• Masa pélvica en región uterina ( cérvix ).Masa pélvica en región uterina ( cérvix ).

• Posible infiltración vesical.Posible infiltración vesical.

• Burbuja aérea intralesional (ulceración).Burbuja aérea intralesional (ulceración).

• Adenopatía retroperitoneal.Adenopatía retroperitoneal.

• Hígado y bazo sin alteraciones.Hígado y bazo sin alteraciones.

RM PELVICA:RM PELVICA:

•.

Gran tumoración lobulada que infiltra gran Gran tumoración lobulada que infiltra gran parte del cérvix uterino y borde inferior del parte del cérvix uterino y borde inferior del cuerpo con invasión parametrial bilateral.cuerpo con invasión parametrial bilateral. Signos que sugieren infiltración del tercio Signos que sugieren infiltración del tercio superior de vagina.superior de vagina. Signos de infiltración de cara posterior de Signos de infiltración de cara posterior de vejiga.vejiga. Sin signos de infiltración rectal sigmoidea.Sin signos de infiltración rectal sigmoidea. No se visualizan adenopatías pélvicas. No se visualizan adenopatías pélvicas. Discreta cantidad de liquido libre Discreta cantidad de liquido libre intraperitoneal. intraperitoneal.

• RM pelvisRM pelvis

¿QUÉ NOS APORTA EL ESTUDIO ¿QUÉ NOS APORTA EL ESTUDIO ANATOMOPATOLÓGICO?ANATOMOPATOLÓGICO?

Exponer y repasar un caso clínico-patológico interesante.

Hacer un repaso de nuestros conocimientos y método de trabajo. Reflexionar.

Presentar NOVEDADES, IDEAS e INICIATIVAS.

Sesión clínico-patológica

7/2/2008

SOLICITUD DE

CITOLOGÍA C-V

CON FECHA: 19/4/2006

Sesión clínico-patológica

7/2/2008

¿Qué es fundamental?.

Identificación correcta de la hoja de petición y del material remitido.

Material adecuadamente fijado y envasado.

Información clínica ADECUADA.

Identificación correcta de la hoja de petición y

del material remitido

Información clínica ADECUADA

IDEA / INICIATIVAa DEBATIR

Incluir en la hojas de petición un cuadro de chequeo que nos permita valorar:

Condiciones de remisión de la muestra.

Idoneidad de la información clínica proporcionada.

¿Qué información podemos esperar de una citología C-V?

ES UNA TÉCNICA de CRIBADO. ¿Es NORMAL o PATOLOGICA?

¿Es reactivo / preneoplasico / neoplásico?.

¿En que grado. Qué neoplasia?.

¿Qué hacen en

Anatomía?. Lo primero es comprobar la

identificación de la petición y muestra y darle un número de referencia.

Teñirla. El citotécnico / patólogo debería

ver la muestra.

NOVEDAD

EL MICROSCOPIO VIRTUAL.

VEAMOSLA…

Fondo sucio

Células pequeñas

Células escamosas

Que dice la citología

No es normal, es PATOLÓGICA.

No es reactiva, es NEOPLÁSICA

Probablemente es epitelial:CARCINOMA.

EBA Y BIOPSIA.EBA Y BIOPSIA.

•.

EBAG Y BIOPSIA. CISTOSCOPIA.EBAG Y BIOPSIA. CISTOSCOPIA.

EXPLORACIÓN BAJO ANESTESIA GENERALEXPLORACIÓN BAJO ANESTESIA GENERAL donde se donde se observa masa excrecente que afecta cérvix y se observa masa excrecente que afecta cérvix y se extiende a cara lateral izquierda y tercio distal de extiende a cara lateral izquierda y tercio distal de vagina . vagina . TACTO RECTALTACTO RECTAL: masa que infiltra hasta pared : masa que infiltra hasta pared pélvica en el lado izquierdo y tercio proximal lado pélvica en el lado izquierdo y tercio proximal lado derecho.derecho.Se toman muestra para Se toman muestra para BIOPSIABIOPSIA de la formación de de la formación de cérvix y vagina.cérvix y vagina.CISTOSCOPIA:CISTOSCOPIA: Cuello vesical de aspecto infiltrativo Cuello vesical de aspecto infiltrativo y extensas áreas mucosas de aspecto infiltrativo, se y extensas áreas mucosas de aspecto infiltrativo, se hace RTU amplia.hace RTU amplia.

• Durante su ingreso hospitalario la Durante su ingreso hospitalario la paciente presenta picos febriles ,y se paciente presenta picos febriles ,y se realiza un urocultivo, donde se realiza un urocultivo, donde se detecta una infección por Citrobacter detecta una infección por Citrobacter Koseri, sensible a cefoxitinaKoseri, sensible a cefoxitina.

COMPLICACIÓN POSTOPERATORIA.COMPLICACIÓN POSTOPERATORIA.

Con este informe hay que hacer nueva biopsia.

¿ Que vemos ?

Infiltración subepitelial

Necrosis epitelial y del “infiltrado”

El epitelio es NORMAL

Y la lesión, NECROSADA

Con este informe hay que hacer nueva biopsia.

LOS LINFOMAS NO HODGKIN.LOS LINFOMAS NO HODGKIN.

Linfomas no Hodgkin. Linfomas no Hodgkin. Generalidades.Generalidades.

Definición:Definición: Son neoplasias originadas en Son neoplasias originadas en células linfoides detenidas en diferentes células linfoides detenidas en diferentes estadios madurativos.estadios madurativos.

Incidencia:Incidencia: 3-6 casos/100.000 habitantes y 3-6 casos/100.000 habitantes y año.año.

Edad media de presentación:Edad media de presentación: 55-66 años.55-66 años.

EtiologíaEtiología desconocida.desconocida.

FenotipoFenotipo B más frecuente que T.B más frecuente que T.

Mortalidad:Mortalidad: 3% total por procesos 3% total por procesos neoplásicos.neoplásicos.

CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS. CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS. OMSOMSNeoplasias de células BNeoplasias de células BI. Neoplasias de los precursores de las células BI. Neoplasias de los precursores de las células B -Leucemia/Linfoma Linfoblástico B.II. Neoplasias de células B periféricasII. Neoplasias de células B periféricas 1. Leucemia Linfática Crónica B/L. Linfocítico de Células Pequeñas. 2. Leucemia Prolinfocítica B. 3. L. Linfoplasmacítico. 4. L. Esplénico de la zona Marginal (+/- linfocitos vellosos circulantes). 5. Tricoleucemia. 6. Mieloma de células Plasmáticas/Plasmocitoma. 7. L. Extraganglionar de células B de la zona Marginal de tipo MALT. 8. L. Ganglionar de células B de la zona Marginal. 9. L. Folicular. 10. L. De Células del Manto. 11. L. Difuso de Células Grandes B.11. L. Difuso de Células Grandes B. Subvariedades: Formas clínicas diferenciadas: Centroblástico Primitivo Mediastínico Inmunoblástico Intravascular Anaplásico L. De Cavidades Rico en linfocitos/histiocitos Granulomatosis Linfomatoidea Plasmablástico 12. L. De Burkitt.

CLASIFICACIÓN LINFOMAS. OMS (II).CLASIFICACIÓN LINFOMAS. OMS (II).

Neoplasias de células T y de células NK.Neoplasias de células T y de células NK.

I. Neoplasias de los precursores de las células T:I. Neoplasias de los precursores de las células T: -Leucemia/Linfoma Linfoblástico T.

II. Neoplasias de células T Periféricas y de células NK:II. Neoplasias de células T Periféricas y de células NK: 1. Leucemia Prolinfocítica T. 2. Leucemia Linfocítica de células T Granulosas. 3. Leucemia Agresiva de células NK. 4. Leucemia/Linfoma de células T del Adulto. 5. L. Extraganglionar de células NK/T de tipo Nasal. 6. L. Intestinal de células T (tipo enteropatía). 7. L. Hepato-esplénico de células T-gamma-delta. 8. L. Paniculítico Subcutáneo de células T. 9. Micosis Fungoide / Síndrome de Sézary. 10. L. Cutáneo de células T/null, Anaplásico de células Grandes. 11. L. De Células T Periféricas (sin otra especificación). 12. L. Angioinmunoblástico de células T. 13. L. Sistémico de células T/null, Anaplásico de células Grandes.

CLASIFICACIÓN LINFOMAS. OMS (III).CLASIFICACIÓN LINFOMAS. OMS (III).

Enfermedad de HodgkinEnfermedad de Hodgkin

1. Linfoma de Hodgkin Nodular, de Predominio 1. Linfoma de Hodgkin Nodular, de Predominio Linfocítico.Linfocítico.

2. Linfoma de Hodgkin Clásico2. Linfoma de Hodgkin Clásico:

-Esclerosis Nodular (Grados 1 y 2).Esclerosis Nodular (Grados 1 y 2).

-Rico en Linfocitos.-Rico en Linfocitos.

-Celularidad Mixta.-Celularidad Mixta.

-Depleción Linfocitaria.-Depleción Linfocitaria.

LINFOMA DIFUSO DE CÉLULA GRANDE LINFOMA DIFUSO DE CÉLULA GRANDE B.B. Linfomas compuestos por células grandes, con Linfomas compuestos por células grandes, con núcleos vesiculares, nucleolos prominentes, núcleos vesiculares, nucleolos prominentes, citoplasma basófilo y una fracción de proliferación citoplasma basófilo y una fracción de proliferación moderada o alta. Patrón histológico difuso y puede moderada o alta. Patrón histológico difuso y puede haber esclerosis.haber esclerosis.

33-40% del total de los LNH.33-40% del total de los LNH.

Edad media de presentación: 64 años.Edad media de presentación: 64 años.

Supervivencia media a los 5 años 45-50%.Supervivencia media a los 5 años 45-50%.

20-30% son secundarios a linfomas preexistentes.20-30% son secundarios a linfomas preexistentes.

50% estadios localizados I-II.50% estadios localizados I-II.

Enfermedad agresiva pero potencialmente curable.Enfermedad agresiva pero potencialmente curable.

40% presentación extranodal.40% presentación extranodal.

LINFOMAS DE PRESENTACIÓN LINFOMAS DE PRESENTACIÓN EXTRAGANGLIONAREXTRAGANGLIONAR

Sitio primario de presentación (ganglionar o Sitio primario de presentación (ganglionar o extraganglionar):extraganglionar): es el lugar en el que el tumor es el lugar en el que el tumor fue advertido por primera vez y es el lugar fue advertido por primera vez y es el lugar predominante de la enfermedad clínicamente predominante de la enfermedad clínicamente detectable en el momento del diagnóstico.detectable en el momento del diagnóstico.

LNH extraganglionaresLNH extraganglionares se han descrito en se han descrito en todos los órganos y tejidos: -LNH todos los órganos y tejidos: -LNH gastrointestinales, LNH del Anillo de Waldeyer, gastrointestinales, LNH del Anillo de Waldeyer, LNH de las glándulas salivares, LNH cutáneos, LNH de las glándulas salivares, LNH cutáneos, LNH del Sistema Nervioso Central, LNH óseos, LNH del Sistema Nervioso Central, LNH óseos, LNH tiroideos...LNH tiroideos...

LINFOMAS PRIMARIOS DEL TRACTO LINFOMAS PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINOGENITAL FEMENINO

Localización muy raraLocalización muy rara

Grado intermedio o alto de malignidad Grado intermedio o alto de malignidad

Fenotipo BFenotipo B

Dos tipos:Dos tipos:

Linfoma de ovarioLinfoma de ovario

Linfoma cuerpo,cérvix y vaginaLinfoma cuerpo,cérvix y vagina

LINFOMAS PRIMARIOS DEL TRACTO LINFOMAS PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINOGENITAL FEMENINO

LINFOMA DE OVARIOLINFOMA DE OVARIO

Niñas y adolescentes.Niñas y adolescentes.

Histología: linfoma tipo Burkitt hasta linfomas Histología: linfoma tipo Burkitt hasta linfomas foliculares. LDCG-B más frecuente.foliculares. LDCG-B más frecuente.

Bilateral y gran volumen, con invasión de Bilateral y gran volumen, con invasión de territorios vecinos.territorios vecinos.

D.D: Disgerminomas o tumores de células de la D.D: Disgerminomas o tumores de células de la granulosa.granulosa.

Mal pronóstico.Mal pronóstico.

LINFOMAS DE CUELLO Y CUERPO DE LINFOMAS DE CUELLO Y CUERPO DE ÚTERO Y VAGINAÚTERO Y VAGINA

Mujeres entre 20-80 años, más frecuente en la Mujeres entre 20-80 años, más frecuente en la 4ª-5ª década.4ª-5ª década.

Histología:Histología: linfoma difuso de célula grande B.linfoma difuso de célula grande B.

Clínica:Clínica: sangrado vaginal y dolor pélvico.sangrado vaginal y dolor pélvico.

PresentaciónPresentación más frecuente en cérvix, estadio más frecuente en cérvix, estadio localizado (IE).localizado (IE).

DiagnósticoDiagnóstico tras histerectomía.tras histerectomía.

MejorMejor pronósticopronóstico que los linfomas de ovario.que los linfomas de ovario.

ESTUDIO DE EXTENSIÓNESTUDIO DE EXTENSIÓN1) Anamnesis y Exploración Física 1) Anamnesis y Exploración Física

Estado general (ECOG), síntomas B... Adenopatías periféricas, megalias o masas tumorales.

2) Pruebas de Laboratorio2) Pruebas de Laboratorio Hemograma, frotis, VSG, LDH, b2microglobulina, Ca, ac. Úrico, PCR. Pruebas funcionales hepáticas y renal. Proteinograma e inmunoglobulinas. Serologías: VIH, VHB, VHC, VEB, CMV Y Toxoplasmosis.

3) Estudio en muestra tumoral3) Estudio en muestra tumoral (histología, inmunohistoquímica, citogenética, genética molecular).

4) Biopsia y aspirado de Médula Ósea4) Biopsia y aspirado de Médula Ósea con estudios fenotípicos y genética molecular.

5) Estudios radiológicos5) Estudios radiológicos:: TC cérvico-tóraco-abdomino-pélvico.

6) Estudios de Medicina Nuclear6) Estudios de Medicina Nuclear: PET

CLASIFICACIÓN DE ESTADIOS CLASIFICACIÓN DE ESTADIOS ANN ANN ARBOR/COTSWOLDSARBOR/COTSWOLDSEstadio IEstadio I: Afectación de una única región ganglionar o una única estructura

linfoide (bazo, timo, anillo de waldeyer).Estadio I EEstadio I E: Afectación de una única y limitada localización extraganglionar.Estadio IIEstadio II: Afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.Estadio II EEstadio II E: Afectación limitada y por contigüidad (a partir de una zona ganglionar afecta) de una localización extraganglionar y de una o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.Estadio IIIEstadio III: Afectación de regiones linfáticas a ambos lados del diafragma.Estadio III EEstadio III E: Afectación de regiones linfáticas a ambos lados del diafragma acompañadas por afectación extralinfática localizada.

o Estadio III1Estadio III1: Afectación esplénica o de ganglios hiliares hepáticos o esplénicos,

celíacos o portales.o Estadio III2Estadio III2: Afectación de ganglios paraaórticos, iliacos o mesentéricos.

Estadio IVEstadio IV: Afectación diseminada (multifocal) de uno o más órganos extralinfáticos, asociada o no a enfermedad de los ganglios linfáticos. (Médula ósea, pulmón, pleura, hígado, hueso...)Estadio IV EEstadio IV E: Afectación extralinfática localizada con afectación de ganglios linfáticos no regionales.Subestadios A o B.

PRONÓSTICO DE LOS LNH AGRESIVOS.PRONÓSTICO DE LOS LNH AGRESIVOS.

INDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL (IPI)INDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL (IPI)

Edad >60 años.Edad >60 años. LDH elevadaLDH elevada Estado general (ECOG> o igual a 2).Estado general (ECOG> o igual a 2). Estadio Ann Arbor III o IV.Estadio Ann Arbor III o IV. Afectación extranodal >1 sitioAfectación extranodal >1 sitio

► GRUPOS DE RIESGOGRUPOS DE RIESGO

Bajo: 0-1Bajo: 0-1Bajo-intermedio: 2Bajo-intermedio: 2Alto-intermedio: 3Alto-intermedio: 3Alto: 4-5Alto: 4-5

ESCALA DE ESTADO GENERAL ESCALA DE ESTADO GENERAL SEGÚN EL ECOG SEGÚN EL ECOG (EASTERN COOPERATIVE (EASTERN COOPERATIVE ONCOLOGY GROUP)ONCOLOGY GROUP)

► Grado 0: Grado 0: paciente asintomáticopaciente asintomático

► Grado 1:Grado 1: paciente con síntomas debido al linfoma paciente con síntomas debido al linfoma pero actividad ambulatoria normal.pero actividad ambulatoria normal.

► Grado 2:Grado 2: paciente sintomático que permanece en paciente sintomático que permanece en cama menos del 50% del día.cama menos del 50% del día.

► Grado 3:Grado 3: paciente sintomático que permanece en paciente sintomático que permanece en cama más del 50% del día.cama más del 50% del día.

► Grado 4:Grado 4: paciente sintomático que está postrado en paciente sintomático que está postrado en cama precisando asistencia para actividades cama precisando asistencia para actividades habituales.habituales.

TRATAMIENTO DE LOS LNH TRATAMIENTO DE LOS LNH PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL PRIMARIOS DEL TRACTO GENITAL FEMENINO.FEMENINO. 1) Cirugía 1) Cirugía

2) Radioterapia: 30-35 Gy2) Radioterapia: 30-35 Gy

3) Quimioterapia tipo CHOP3) Quimioterapia tipo CHOP

4) Combinación.4) Combinación.

ESTADIOS LOCALIZADOSESTADIOS LOCALIZADOS

Cirugía + RadioterapiaCirugía + Radioterapia

Quimioterapia + RadioterapiaQuimioterapia + Radioterapia

ESTADIOS AVANZADOSESTADIOS AVANZADOS

RadioterapiaRadioterapia

QuimioterapiaQuimioterapia

Cirugia + QuimioterapiaCirugia + Quimioterapia

SUPERVIVENCIA MEDIA A LOS 5 AÑOS: SUPERVIVENCIA MEDIA A LOS 5 AÑOS: 75%75%

NUESTRA PACIENTENUESTRA PACIENTE

Mujer de 73 años Mujer de 73 años pluripatológica.pluripatológica.

Diagnóstico: LINFOMA Diagnóstico: LINFOMA PRIMARIO cérvix,vagina y cuerpo PRIMARIO cérvix,vagina y cuerpo uterino.uterino.

Histología: LINFOMA DIFUSO DE Histología: LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES B.CELULAS GRANDES B.

Estadiaje: ESTADIO IV Estadiaje: ESTADIO IV ( Afectación vesical confirmada ).( Afectación vesical confirmada ).

IPI: 4 .IPI: 4 .

¿ CÓMO EVOLUCIONÓ NUESTRA ¿ CÓMO EVOLUCIONÓ NUESTRA PACIENTE ?.PACIENTE ?.

Se deriva al servicio de Hematología de H. Carlos Haya Se deriva al servicio de Hematología de H. Carlos Haya

para completar estudio y tratamiento.para completar estudio y tratamiento.

LINFOMA NO HODGKIN DIFUSO DE LINFOMA NO HODGKIN DIFUSO DE CELULAS GRANDES TIPO BCELULAS GRANDES TIPO B

Consulta en Urgencias del Hospital Comarcal ( al mes de la Consulta en Urgencias del Hospital Comarcal ( al mes de la derivación ) por presentar: derivación ) por presentar:

Malestar general, astenia y Malestar general, astenia y

anorexia. anorexia.

Naúseas y vómitosNaúseas y vómitos

Polaquiuria, tenesmo vesical y Polaquiuria, tenesmo vesical y

disuriadisuria

ECOGRAFÍA. ECOGRAFÍA.

•.

• Masa en Douglas de aprox. 12 cm, Masa en Douglas de aprox. 12 cm,

heterogénea que eleva vejiga, sin heterogénea que eleva vejiga, sin

poder definir su pared. poder definir su pared.

• Ectasia renal derecha grado III-IV con Ectasia renal derecha grado III-IV con

litiasis en grupo calicial medio e litiasis en grupo calicial medio e

inferior. Ectasia renal izquierda grado inferior. Ectasia renal izquierda grado

III. III.

• En región umbilical asa con En región umbilical asa con

engrosamiento hiperecogénico y engrosamiento hiperecogénico y

significativo de su pared ( 1cm ), significativo de su pared ( 1cm ),

que puede corresponder a delgado algo que puede corresponder a delgado algo

distendido ( ¿asa aneurismática por distendido ( ¿asa aneurismática por

afectación linfomatosa ?).afectación linfomatosa ?).

• Asa intestinal posible infiltración linfomatosaAsa intestinal posible infiltración linfomatosa

UROPATIA OBSTRUCTIVAUROPATIA OBSTRUCTIVA

SE REMITE A H. CARLOS HAYA ( SERVICIO HEMATOLOGIA )

HTA NO CONTROLADAHTA NO CONTROLADA

INFECCION URINARIAINFECCION URINARIA

FIBRILACION AURICULARFIBRILACION AURICULAR

DM EN ACIDOSIS METABOLICADM EN ACIDOSIS METABOLICA

INSUFICIENCIA RENAL INSUFICIENCIA RENAL

LINFOMA DIFUSO DE CEL.GRANDES B EXTRANODALLINFOMA DIFUSO DE CEL.GRANDES B EXTRANODAL( Utero-cérvix,vagina,vejiga e intestino)( Utero-cérvix,vagina,vejiga e intestino)

ANURIAANURIA (nefrostomía dcha y (nefrostomía dcha y corticoides )corticoides )

H. CARLOS HAYA ( SERVICIO HEMATOLOGIA )

ABDOMEN AGUDOABDOMEN AGUDO ( Obstrucción ( Obstrucción intestinal o perforación )intestinal o perforación )

COMACOMA

CUADRO SEPTICOCUADRO SEPTICO

EXITUSEXITUS

CONCLUSIONES.CONCLUSIONES.

El LNH de célula B grande difuso, como es nuestro caso, El LNH de célula B grande difuso, como es nuestro caso, representa alrededor de la tercera parte de todos los linfomas (30-representa alrededor de la tercera parte de todos los linfomas (30-50%), de manera que es el subtipo histológico más frecuente en el 50%), de manera que es el subtipo histológico más frecuente en el mundo occidental. mundo occidental.

La forma de presentación más común es la metrorragia y el La forma de presentación más común es la metrorragia y el hallazgo clínico más frecuente es una masa en vagina o la zona hallazgo clínico más frecuente es una masa en vagina o la zona cervicovaginal o pelviana. En nuestro caso se manifestó con la cervicovaginal o pelviana. En nuestro caso se manifestó con la presencia de metrorragia postmenopaúsica asociado a tumoración presencia de metrorragia postmenopaúsica asociado a tumoración vaginal de crecimiento intramural.vaginal de crecimiento intramural.

CONCLUSIONES.CONCLUSIONES.

La afectación genital por los LNH es poco común y puede simular La afectación genital por los LNH es poco común y puede simular clínica y radiológicamente un carcinoma. clínica y radiológicamente un carcinoma.

El número de pacientes con afección primaria genital publicados El número de pacientes con afección primaria genital publicados son pocos, y el conocimiento respecto a ellos es muy limitado. son pocos, y el conocimiento respecto a ellos es muy limitado.

La afección genital puede representar dificultades diagnósticas a La afección genital puede representar dificultades diagnósticas a los patólogos, que están poco familiarizados con su histología y los los patólogos, que están poco familiarizados con su histología y los patrones fenotípicos en esta localización .patrones fenotípicos en esta localización .

A causa de lo rara que es la afectación primaria del tracto genital A causa de lo rara que es la afectación primaria del tracto genital por este tipo de neoplasia no se ha definido aún un tratamiento por este tipo de neoplasia no se ha definido aún un tratamiento estándar. estándar.

GRACIAS POR GRACIAS POR SU ATENCIONSU ATENCION