Post on 19-Jul-2020
Malformaciones del arco aórtico: Anillos y Sling Vasculares
Dr Daniel Martin Navarrete. CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Anillos y Sling vasculares
• 1-2 % Malformaciones arco aórtico
• 50 % asociado a malformaciones cardiológicas
• Se define anillo vascular a estructuras anómalas capaces
de comprimir la traquea/ esófago y en su formación
concurren únicamente los componentes embriológicos que
forman los arcos aórticos durante la vida intrauterina
• Si no forman un anillo vascular se denominan Sling
Bravo C, Gámez F, Pérez R, Álvarez T, De León-Luis J.
Fetal Aortic Arch Anomalies: Key Sonographic Views for Their Differential Diagnosis and Clinical
Implications Using the Cardiovascular System Sonographic Evaluation Protocol.
J Ultrasound Med. 2016 Feb;35(2):237-51
Anillos y sling vasculares
• 1735 Hunauld describe Arteria subclavia derecha
aberrante
• 1737 Hommel doble arco aórtico
• 1763 Fioratti arco aórtico derecho
• 1935 David Balford describió Arco aórtico derecho
con subclavia aberrante. La denomino arteria lusoria y
disfagia lusoria
Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies.
Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman K, Jaeggi E, Smallhorn J.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Nov;22(5):535-46.
Hipótesis del modelo de
Doble arco Aórtico • Descrita por Jesse Edwards
Gardiner H, Chaoui R.
The fetal three-vessel and tracheal view revisited.
Semin Fetal Neonatal Med. 2013 Oct;18(5):261-8
Cardiovascular System Sonographic Evaluation Algorithm: A New Sonographic
Algorithm for Evaluation of the Fetal Cardiovascular System in the Second Trimester.
De León-Luis J, Bravo C, Gámez F, Ortiz-Quintana L.
J Ultrasound Med. 2015 Jul;34(7):1271-82
Clasificación
• ARCO AORTICO DERECHO CON VASOS EN ESPEJO
• ARCO AORTICO DERECHO CON ARTERIA SUBCLAVIA ABERRANTE
• ARCO AORTICO IZQUIERDO CON ART SUBCLAVIA ABERRANTE
• DOBLE ARCO AORTICO
• AORTA CIRCUNFLEJA RETROESOFAGICA
Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman K, Jaeggi E, Smallhorn J.
Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Nov;22(5):535-46.
Clasificación
Fetal sonographic diagnosis of
aortic arch anomalies.
Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman
K, Jaeggi E, Smallhorn J.
Ultrasound Obstet Gynecol.
2003 Nov;22(5):535-46.
Arco aórtico derecho con
vasos en espejo • Se calcula que su incidencia es del 3.5 por 1000 Emb
de alto riesgo
• Malformación del arco aórtico mas frecuente , 42-62% de las malformaciones del arco
• Asociación con 90-98% con cardiopatías
Se asocia con
• Tetralogía de Fallot (41-57%)
• Atresia pulmonar con CIV (10.3-36%)
• DSVD 10.3%
Bravo C, Gámez F, Pérez R, Álvarez T, De León-Luis J.
Fetal Aortic Arch Anomalies: Key Sonographic Views for Their Differential Diagnosis and
Clinical Implications Using the Cardiovascular System Sonographic Evaluation Protocol.
J Ultrasound Med. 2016 Feb;35(2):237-51
Arco aórtico derecho con
vasos en espejo • Se asocia en un con microdeleción 22q11 en
13.3-25%
• Malformaciones extracardiacas en el 20-22 %
– Fuerte asociación con microdeleción 22q11
(60%)
– Frecuente Sd Heterotaxia
• No forma anillo vascular
• Ductus izquierdo dependiente de arteria
braquiocefalica o aorta
• Ductus derecho dependiente de aorta
Diagnostico
Ecocardiografia
Imagen de cuatro cámaras : aorta
al lado derecho o central
Imagen de tres vasos traquea: Perdida de “V”. Aorta a la derecha de la traquea
Ductus llegando AO descendente Forma de U
Ductus llegando braquiocefalica no se observa
Asociación
• Aumento de TRN >2,5 mm 15.3 %
• 3/10 aneuploidias
• Aumento de TRN > P99 6.8 %
• Ductus arterioso izquierdo 91.9 %
Fetuses with right aortic arch .Multicentre cohort study and meta-analysis.
F. D’Antonio et al . Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 Nov 2.
Asociación
• Fetos con normalidad intracardiaca
– Malformaciones extracardiacas 14.5 %
– Anomalías cromosómicas 9.0 %
– 22q11.2 deleción 6.1 %
• Fetos con normalidad intracardiaca y extracardiacas
– Anomalías cromosómicas 4.6 %
– 22q11.2 deleción 5.1 %
Fetuses with right aortic arch .Multicentre cohort study and meta-analysis.
F. D’Antonio et al . Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 Nov .
Arco aórtico derecho con
subclavia aberrante izquierda
• Prevalencia 1-1.7 x 1000 embarazos
• Segundo en prevalencia
• Asociación 6.6-33.3 % con otras malformaciones cardiacas
– CIV
– Tetralogía de Fallot
– Estenosis pulmonar con CIV
• Asociación con microdeleccion 22q11 4.3-32 %
• Forma anillo vascular parcial ( ductus
derecha) o completo ( ductus izquierdo).
• Aislada la ocurrencia de art
braquiocefalica retroesofagica izquierda
aberrante
• La mayoría de las veces el ductus
arterioso se forma entre la rama izquierda
pulmonar y la rama aberrante
Diagnostico
Imagen de cuatro cámaras :
aorta al lado derecho o
central
Imagen de tres vasos
traquea: Aorta a la derecha
de la traquea . Forma “U”
entre aorta y pulmonar
envolviendo la traquea
Subclavia izquierda
posterior a traquea
Doppler de arteria
aberrante es reverso
Arco aórtico izquierdo con subclavia derecha
aberrante
• Descrita el 1735 por Hanauld
• Frecuencia de 0.5% en estudio de autopsias
• Prevalencia variable 0.4-1.9 %
• Aislada en un 46 %
• Mas frecuente en mujeres (55%)
Bravo C, Gámez F, Pérez R, Álvarez T, De León-Luis J.
Fetal Aortic Arch Anomalies: Key Sonographic Views for Their Differential Diagnosis and Clinical Implications Using the Cardiovascular System Sonographic Evaluation Protocol.
J Ultrasound Med. 2016 Feb;35(2):237-51
Arco aórtico izquierdo con subclavia
derecha aberrante
• Asociación a otras malformaciones
cardiacas (20%)
– Atrioventricular defectos
– Cava superior izquierda
• Asociación a trisomía 21 (23.2%). Otras
microdelección 22q11
Arco aórtico izquierdo con subclavia derecha
aberrante
• Ductus persiste al lado izquierdo la mayoría de
los casos
• Posición
– 80 % retroesofagica
– 15 % entre esófago y traquea
– 5 % Pretraquea
• Ecografia:
• Tres vasos: Imagen Normal
de los grandes vasos.
Posterior a tráquea se
observa subclavia
cruzando de izquierda a
derecha
• Subclavia: No se observa e
inicio antetraqueal de la
subclavia derecha. Se
puede observar el
segmento distal cerca del
hombro-
• Coronal: se puede
observar su curso
“
”
De Leon et al. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014 Aug;44(2):147-5
Second-trimester fetal aberrant right subclavian artery: original study,
systematic review and meta-analysis of performance in detection
of Down syndrome
“
”
De Leon et al. Ultrasound Obstet Gynecol. 2014 Aug;44(2):147-5
Second-trimester fetal aberrant right subclavian artery: original study,
systematic review and meta-analysis of performance in detection
of Down syndrome
Doble arco aortico
• Prevalencia desconocida
• Mas frecuente con obstrucción laríngea y
esofágica
• 74 % Causa sintomatología en la infancia
• El 17.1 % esta asociado con otra malformación
cardiaca • CIV
• DSVD
• Asociación con microdeleción 22q11 en pacientes
con malf cardiacas o extracardiacas
Doble arco aórtico
• Ecografía
– Tres vasos: Presencia de 4 vasos. Se
observara ambas aortas envolviendo la tráquea
formando un 6 O 9 ( Aortas pueden ser de
diferentes tamaños . Predominio derecho)
– Coronal: presencia de ambas subclavias
saliendo de su propia aorta
Bravo C, Gámez F, Pérez R, Álvarez T, De León-Luis J.
Fetal Aortic Arch Anomalies: Key Sonographic Views for Their Differential
Diagnosis and Clinical Implications Using the Cardiovascular System
Sonographic Evaluation Protocol.
J Ultrasound Med. 2016 Feb;35(2):237-51
Aorta circunfleja
retroesofagica • Prevalencia no
determinada
• Difícil de
diferenciar de arco
aórtico derecho
• Asociación con
malformaciones
cardiacas
Aorta circunfleja
retroesofagica • El ductus puede ser derecho o izquierdo
• Asociación con arteria subclavia aberrante
• Baja asociación con cardiopatías
• Compresión vía aérea y esófago
Yoo SJ, Min JY, Lee YH, Roman K, Jaeggi E, Smallhorn J.
Fetal sonographic diagnosis of aortic arch anomalies.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Nov;22(5):535-46
Conclusiones
• Las malformaciones del arco aórtico
son frecuentes
• Imagen de tres vasos se debe realizar
de rutina
• El pronostico dependerá del tipo de
malformación del arco aórtico
• Arco aórtico derecho altamente
asociado con otras cardiopatías