Post on 20-Nov-2014
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS
Definición:
Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al músculo esquelético
Presencia de debilidad muscular Respuesta inflamatoria
Clasificación:
Clasificación de Bohan y Peters
1. Polimiositis (PM)
2. Dermatomiositis (DM)
3. Dermatomiositis juvenil
4. Miositis asociada a neoplasia
5. Miositis asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
6. Miositis por cuerpos de inclusión
Epidemiología:
• Son raras
• 1 caso por cada 100 000 anual
• Mas común en mujeres 2:1
• Pico máximo de la enfermedad * 5 a 10 años* 45 a 50 años
• 11-40% tiene asociación a otras enfermedades del tejido conjuntivo
Factores genéticos: HLA-B8 y HLA-DR3, agregación familiar, variaciones raciales
Factores ambientales:
VIH, HTLV-1, coxackievirus, Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi.
Factores de riesgo:
Dermatomiositis:
Activación y deposito.
C5b9
Menor número de capilares
Microinfartos y atrofia
perifascicular.
Infiltrado inflamatorio alrededor de vasos por expresión de ICAM-1 y VCAM
Etiopatogénia:
Polimiositis:
Expresión de proteínas
MHC
Reconocidos por linfocitos
T CD8
Destrucción de miocitos.
Manifestaciones clínicas musculares:
Debilidad progresiva:
* músculos del tronco* cintura escapular * cintura pélvica
El paciente consulta por:
* dificultad para levantarse de las sillas bajas* subir escaleras* incapacidad para mantener los brazos elevados
• Instauración subaguda• Constante • Bilateral y simétrica
Manifestaciones:
Hiperlordosis compensadora Marcha de Trendelemburg
Manifestaciones clínicas cutáneas:
Pápulas de Gottron • 70% de los pacientes
• Eritema maculopapular en prominencias óseas
• Placas eritematosas o violáceas, descamativas y con telangiectasias en su superficie
Eritema de heliotropo• 60% de los pacientes
• Eritema de parpados y zona periorbicular de coloración rojo violacea
Eritema difuso de áreas fotoexpuesttas
• 30% de los pacientes
• Eritema difuso en cara, cuello, raiz de las extremidades y tronco
• Cara anterior de tórax dibujando una «V»
Alteraciones periungueales
• Eritema difuso, brillante, con dilataciones irregulares y tortuosas de las asas capilares.
• Engrosamientos, hiperqueratosis e irregularidades el la cutícula.
Manos de mecánico
• Hiperqueratosis de las caras laterales y palmares de los dedos.
Eritema de cuero cabelludo y alopecia
Edema
Otras manifestaciones cutaáneas
Calcinosis universalis
• 15% en adultos 50% en formas juveniles
• Depósitos difuso de calcio en los planos fasciculares de la piel y el músculo
• Ulceración crónica del área afectada
• Celulitis secundaria
• Músculos de la cintura escapular y pélvica
Manifestaciones sistémicas:
Manifestaciones respiratorias
• Disnea• Predisposición a neumonías por aspiración.• Progresiva hipoxemia
• EPI 10% de pacientes.• (tos no productiva y disnea progresiva)
Manifestaciones digestivas
• Divertículos esofágicos y RGE
• Disfagia (mal pronostico)
• Diverticulitis intestinal
• Ulceras astrointestinales
• Neumatosis intestinal
Fenómeno de Raynaud
• 10% de pacientes adultos
Manifestaciones articulares
• Artralgias 30% de pacientes
• Brusistis de hombros y caderas
• Artritis simétrica, no erosiva.
Manifestaciones cardiacas
• 40% de pacientes con miocarditis, fibrosis miocárdica y trastornos de la conducción
Diagnóstico:
• Los reactantes de fase aguda pueden ser
normales.
• Enzimas musculares: CPK, AST, ALT, aldolasa,
LDH.
• ANA+ 50%
• Anti-Jo1
• Anti-Mi-2 y anti-SRP 10 a 15%
Laboratorio:
Gabinete:
EMG:
• Aumento de la actividad de inserción y fibrilaciones espontaneas
• Potenciales motores polifásicos, de baja amplitud y corta duración
• Descargas anormales de alta frecuencia
Biopsia de músculo:
• Cuadriceps o deltoides
• C5b9
• Infiltrado inflamatorio: linfocitos B (mas CD4 que CD8)
• Linfocitos T CD8
Imagenología por resonancia magnética (MRI)
Inflamación muscularEdema con miostis activaFibrosiscalcificaciones
Espectometría por resonancia magnética (MRS)
Visión del metabolismo muscularCompara la relación de fosforo en el músculo
Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus
Edad Niños y adultos Adultos >50 años
Inicio Subagudo Subagudo Crónico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico
Clin Sistémica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No
Diagnóstico diferencial:
Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclusión
Asociado a enf tejido conectivo
Si Si Si
Malignidad Si Si Si
Enzimas séricas Normal o elevadas
Normal o elevadas
Normal o elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia perifasicular
CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI
CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI
Tratamiento farmacológico:
Medidas generales:
• Rehabilitación
• Ejercicios pasivos
• Medidas para evitar úlceras de decúbito
• Evitar la exposición directa a la luz solar
Tratamiento farmacológico:
FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS
GLUCOCORTICCOIDES
Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal, depresión del eje hipófisis suprarrenal, síndrome de Cushing
Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/díaLuego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día
1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.
FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Azatiprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico
Metotrexato Inicio con 7.5 mg/semIncr. 2.5 mg c/2 sem
20 a 25 mg/sem
Estomatitis, leucopenia y alteraciones GI
Gammalobulina intravenosa
0.4 g/kg/durante 5 días2 g/kg/una vez al mes x3
meses
Cefalea, escalofríos, náuseas, fatiga, mialgias, artralgias.
FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Ciclosorina 5 mg/kg/día Elevación de la creatinina, HTA
Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días.20-40 mg/kg c/10 a 20 días.60-80 mg/kg c/20 a 30 días
50 a 200 mg por día.
Hiponatremia, disuria, nauseas, aenorrea.
Clorambucil 0.1 y 0.2 mg por Kg de peso y día
Mielotóxico