Gliomas del

Tallo Encefálico

Departamento Neurocirugía PregradoAutores: Dr. Gustavo Villarreal ReynaEst Med Adrián Marcelo Rodríguez Flores Est Med Ricardo Treviño García

Octubre 2010

Tallo Encefálico

Gliomas del Tallo Encefálico

• La mayoría están situados en el puente, sinembargo, el bulbo raquídeo y el mesencéfalopuede ser involucrados.

• La mayoría son malignos, tienen un pobrepronóstico y no son candidatos a cirugía.

• Se clasifica en 4 tipos:

a) Difuso (75-80%)

b) Cervicomedular

c) Focal (60 – 65%)

d) Exofítico dorsal

Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.

Frecuencia

• Los gliomas del tallo encefálico suelenformarse durante la niñez y la adolescencia(77% son menores de 20 años.)

• Forman parte de uno de los 3 tipos de tumorescerebrales de mayor incidencia en niños yconstituyen del 12% de los tumorespediátricos del SNC, así como casi un tercio delas lesiones neoplásicas de la fosa cranealposterior en dicha edad.

Cuadro Clínico

• De origen superior: signos cerebelosos e hidrocéfalo.

• De origen inferior: déficit de varios pares craneales bajos y signos de vías largas.

Manifestaciones Clínicas

Alteracionesde la marcha

Cefaleaintensa

Náusea y vómito

Alteraciones de los PC: diplopía, asimetría

facial

Debilidad motora distal

(30%)

Retraso en el desarrollo

Papiledema (50%)

Hidrocefalia (60%)

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Manifestaciones Clínicas

• Glioma difuso:-Los pacientes pediátricos con un glioma difuso presentan una triada clásica:

a) Disfunción cerebelar (87%)b) Neuropatías craneales (77%)c) Signos de tracto largo (53%)

- Hidrocefalia (<20%)

• Glioma focal:a) Déficit neurológico focal de algún par craneal (86%)b) Hidrocefalia (25%)c) Convulsiones (1%)

• Glioma focal pontino:a) Diplopíab) Parálisis facialc) Sordera

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• Glioma mesencefálico: a) Síndrome de Perinaudb) Hidrocefalia progresivac) Paresias oculomotorasd) Signos de tracto largo

• Glioma cervicomedular:a) Disfagiab) Náuseac) Vómitod) Ataxiae) Paresias

• Glioma exofítico dorsal:a) Hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo.

* La sintomatología usualmente no ocurre hasta que el tumor invade estructuras.

Clasificación de Epstein

Difuso: Son malignos (75-80% son astrocitomas

anaplásicos y 20% glioblastomas).

Cervicomedular: El 72% son astrocitomas de bajo grado. Pueden tener un componente exofítico.

Focal : El 65% son astrocitomas de bajo

grado. Tienen extensión limitada a la medula.

Exofítico: Son extensiones de los

tumores “ focales “. La mayor parte de estos son astrocitomas pilocíticos.

Gliomas del tallo

encefálico

Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.

Difuso

• Son el 75 a 80% de los gliomas del talloencefálico. Están mal definidos,comprometen más de la mitad delsegmento afectado o se extiendencéfalocaudalmente.

• Tienen predilección por el puente conextensión anterior y envuelven la arteriabasilar. Se diseminan por líquidocéfalorraquídeo y tempranamenteproducen síntomas.

Título

Figura 1. Glioma cervicomedular. Extensión craneal de lesión originada en la médula cervical con patrón infiltrativo difuso.

Focal

• Representan del 5% al 10%. Son lesionesbien delimitadas (menos de la mitad delsegmento afectado).

• No infiltran, ni presentan edema, puedentener componente exofítico hacia lascisternas y ventrículos. Frecuentes enmédula o mesencéfalo. La captación delcontraste es homogéneo.

Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal. Lesión bien circunscrita en médula oblonga con calcificación gruesa. Captación irregular.

Tumor Exofítico Dorsal

• Representan entre el 10% y el 20% delos gliomas del tallo encefálico.

• Emergen, a escala subependimaria, enel piso del cuarto ventrículo; Sonlesiones grandes, no invasivas, conobliteración del cuarto ventrículo.Estos tumores corresponden aastrocitomas pilocíticos.

Figura 3. Glioma de puente. Pilocíticoexofítico dorsal. Descripción radiológica: resonancia magnética sagital, axial simple y con contraste donde se aprecia lesión bien circunscrita sin edema perilesional, originada en el piso del cuarto ventrículo con realce intenso y homogéneo. Su comportamiento sugiere astrocitoma.

Tumores Cervicomedulares

• Son entre el 10% y el 15% de losgliomas del tallo encefálico Se originanen el cordón medular alto y crecen conpatrón infiltrante difuso.

Estudios de Diagnóstico

• El estudio de diagnóstico de elección,porque permite examinar el estado de losventrículos es la RM.

• En RM los gliomas del tallo encefálico sonde baja intensidad en T1 y de altaintensidad en T2, con realce variable. Elrealce anular y edema se asocia conlesiones de alto grado. La extensión de lalesión se valora mejor en secuencia T2

Tratamiento

• La resección quirúrgica se reserva sólo enciertos casos, en caso de hidrocefalia porobstrucción del acueducto de Silvio ybiopsia quirúrgica en caso de no podredefinir el grado de la tumoración.

• No se ha comprobado la eficacia deningún régimen quimioterapéutico. Porlo general, se administran corticoides.

Tratamiento

• Radioterapia: habitualmente, seadministra 45-55 Gy durante un periodode 6 meses, 5 días a la semana. Si secombina este tratamiento concorticoides, se observa una mejoríasintomática en un 80% de los pacientes.

• Es probable que la supervivencia sea másprolongada aplicando el tratamientodenominado hiperfraccionamiento.

Brainstem GliomaMRI of Brain and Spine

Mid brainLikely low grade

Pons or medullaHigh and low

grade

CervicomedullarLikely low grade

Hidrocephalus

Endoscopy orshunt

Observation

Craniotomyfor surgical

removal

Radiotherapy +/-chemotherapy

Focal/exophyticLikely low grade

TegmentalTectal

yes

no

DiffuseLikely high grade(exclude NF-1)

Pronóstico

• Los indicadores de mal pronóstico son:

1• Edad menor de 2 años.

2• Signos de tronco cerebral múltiple.

3• Parálisis de pares craneales.

4• Lesiones difusas intrínseca de la protuberancia.

5• Corta duración de los signos y síntomas antes de la hora de diagóstico.

6• Alto grado histológico del tumor.

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Pronóstico

• La mayor parte de los niños con tumores del talloencefálico mueren a los 6 – 12 meses después deldiagnóstico.

• La radioterapia no aumenta la supervivencia enpacientes con tumores de grados III o IV.

• Existe un subgrupo de niños con tumores de crecimientolento (focal y exofítico) de estos mismos tumores, enellos se encuentra una supervivencia mayor del 50% alos 5 años.

• La variedad difusa tiene un mal pronostico de meses a 1-2 años, a pesar de la terapia adyuvante.

• Dorsal exofítico tiene un excelente pronostico posteriora la resección quirúrgica.

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