PATOLOGIA RESTRICTIVA PULMONAR

Hospital N.S. Aránzazu

REPASO DE CONCEPTOS DE ESPIROMETRIA

Volumenes dinamicos

Los dos parámetros más importantes de la Espirometria forzada son:

La CAPACIDAD VITAL FORZADA (CVF) :Volumen espirado en una espiración lo más forzada y completa posible a partir de una inspiración máxima

El VEMS o FEV1: Es el volumen de aire que se expulsa en el primer segundo de una espiración forzada

Se consideran normales cuando tienen un valor mayor o igual al 80% del valor de referencia

El MMEF o flujo medio mesoespiratorio,

o FEF 25-75% , es el flujo producido en el 50% de la espiración central

Su alteración suele expresar patología de las pequeñas vias

Se considera normal cuando es mayor de 60%

Queda por mencionar una medida importante, la relación entre FEV1 y CVF

( FEV1/CVF )

Su valor debe ser superior al 70%

Volúmenes estáticos

El VOLUMEN RESIDUAL es el volumen de aire que queda dentro de los pulmones después de una espiración forzada.

¡¡¡¡No se puede determinar con una espirometría, por tanto sería preciso utilizar una técnica de dilución de gases o una pletismografía corporal.

Aproximadamente es 1.200 ml

CAPACIDAD VITAL

Máxima cantidad de aire que puede expulsar una persona de los pulmones después de una inspiración máxima

CAPACIDAD PULMONAR TOTAL o TLC

Es la suma de Capacidad Vital y Volumen Residual

TLC= CV + VR

Es obvio que tampoco se puede calcular con espirometria, se calcula, cómo el VR,con pletismografia o con test de difusión

PATRON OBSTRUCTIVO

FVC normal

FEV1 disminuido

FEV1/FVC disminuido

PATRON RESTRICTIVO

FVC disminuido

FEV1 disminuido

FEV1/FVC normal

PATRON MIXTO

FVC disminuido

FEV1 disminuido

FEV1/FVC disminuido

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

Enfermedades que se caracterizan por presentar en la espirometría una disminución de la Capacidad Vital Forzada FVC, manteniendo un cociente FEV1/ FVC normal.

Cómo he dicho antes,la restricción observada en la espirometría se puede confirmar mediante la medición de volúmenes pulmonares estáticos.

TLC : Capacidad pulmonar total VR : Volumen residual

Técnica de dilución de helio. Pletismografía.

PLETISMOGRAFIA

¿Es necesario confirmar siempre la restricción con la TLC?

NO como norma. Buena correlación entre FVC y TLC Sí, en caso de duda, para aclarar

etiología de restricción, junto con otras pruebas de función (difusión, presiones máximas…).

Sí, en las enf. Intersticiales pulmonares.

¿Cómo orientar la etiología de una restricción?

Con la clínica, la exploración física y una radiografía de tórax, catalogaremos la etiología de la mayor parte de las restricciones:

Patología intersticial pulmonar. Alteraciones de la caja torácica. Obesidad. Enfermedades neuromusculares. Alteraciones diafragmáticas Patologías pleurales….

Pero tener en cuenta que en ocasiones: La patología intersticial pulmonar en fases

iniciales puede tener una radiografía normal.

Ante sospecha clínica de patologia intersticial (disnea de esfuerzo…) el estudio de la difusión (disminuído) y el TACAR ayudarán al diagnóstico.

¿Cómo se evalúa la gravedad de la restricción?

Con Espirometria: Comparando los valores obtenidos por el paciente con sus teóricos, y expresado en porcentaje.

¿Cómo se evalúa la gravedad de la restricción?

Con TLC

Aclaración conceptos. Alteración ventilatoria mixta

Aclaración conceptos. Alteración ventilatoria MIXTA

FVC disminuida con FEV1/FVC disminuida. Puede ser un paciente EPOC con atrapamiento

aéreo.

La disminución de la FVC puede ser:

- por aumento del volumen residual

- por una verdadera restricción

Si medimos los volúmenes pulmonares estáticos VR y TLC, aclararemos el trastorno ventilatorio.

Si la TLC es normal con VR aumentado se tratará de una alteración ventilatoria obstructiva. La disminución de la FVC es por atrapamiento aéreo-aumento del VR.

Si la TLC esta disminuída se tratará de una alteración mixta con componente restrictivo asociado a la obstrucción.

Sólo en el 10% de las alteraciones mixtas, la TLC está disminuída y existe una verdadera restricción.

Aclaración conceptos. Alteración ventilatoria INESPECIFICA

Espirometría sugiere restricción: FVC disminuída con FEV1/FVC normal.

Pero hacemos la pletismografia y la TLC es normal (no se confirma por tanto restricción).

Se asocia en muchos casos a obstrucción silente, no detectada en la espirometría.

Causas de restricción.

Causas de restricción. Mala realización espirometría (esfuerzo

subóptimo) Enfermedades pulmonares intersticiales. Resecciones pulmonares. Patologías no pulmonares: Alteraciones de la caja torácica. Obesidad. Alteraciones neuromusculares. Patología pleural. Patología diafragmática. Insuficiencia cardíaca.

Etiología restricción.

1-Mala realización espirometría

Causa frecuente de restricciones.

Esfuerzo subóptimo. Acabado precoz de la maniobra espiratoria. Acabado brusco de la maniobra espiratoria.

Etiología restricción

2-Obesidad. Peculiaridades

Normalmente,deterioros de FVC leves-moderados.

Si deterioro FVC muy importante pensar en otra patología asociada.

Alta prevalencia de: SAHS. Obesidad- hipoventilación. Búsqueda activa de síntomas: Ronquido, apneas, somnolencia….

Obesidad.Tratamiento Tratamiento

Adelgazar

CPAP, si presenta SAHS asociado.

BIPAP, si presenta obesidad -hipoventilación asociada.

Puede precisar Oxigenoterapia asociada

CPAP

CPAP ( Continues positive airway pressure)

Se aplica un nivel de presión contínuo durante todo el ciclo respiratorio

BIPAP Se aplican dos niveles de presión, una menor ,

espiratoria, y una inspiratoria que se inicia tras detectar el aparato un esfuerzo inspiratorio

Etiología restricción

3- Alt.neuromusculares.

Somnolencia Cefalea matutina. Disnea en decúbito. Disminución de la intensidad de la voz. Dificultad para expulsar secreciones.

Enfermedades Neuromusculares.Pruebas diagnósticas a valorar:

Espirometría en decúbito. Alta sospecha si caida de un 20% de la CVF en decúbito

Gasometría Registros nocturnos, pulsioximetria. Pico flujo con la tos. Presiones máximas.

Alt.neuromusculares.Tratamiento Tratamiento.

VMNI. BIPAP. Manejo de secreciones.

Etiología restricción

4-Alt. caja torácica.

FVC inferiores a 1l o al 50% se asocian a alto riesgo de complicaciones respiratorias.

Pruebas diagnósticas a valorar:

Registro oximétrico nocturno.

Gasometría para descartar hipercapnia.

FVC inferiores a 1litro o al 50% se asocian a alto riesgo de complicaciones respiratorias.

Alteraciones de la caja torácica

Tener en cuenta que estos pacientes tienen escasa reserva respiratoria.

Las actividades diarias las hacen a capacidad máxima.

Cualquier problema leve, como una ganancia de peso, una intervención quirúrgica o una infección respiratoria son capaces de descompensarles respiratoriamente.

Alt. Caja torácica. Tratamiento.

Si esta obeso, es muy importante adelgazar. VMNI. BIPAP habitualmente durante el sueño

nocturno.

En pacientes con:

- Clínica de hipoventilación.

- Hipercapnia.

- Desaturaciones nocturnas. CT90 >10%

- FVC < 50%.

5-Patología pulmonar intersticial. Enfermedades pulmonares intersticiales difusasEPID

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas EPID son un grupo de enfermedades con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares y con afectación de las estructuras alveolo-intersticiales

En la actualidad se conocen más de más de 150 causas diferentes de enfermedades intersticiales

Hay pocos datos sobre la epidemiología de las EPID

Las EPID más frecuentes son la fibrosis pulmonar idiopatica y la sarcoidosis, seguidas por las alveolitis alérgicas extrinsecas y las asociadas a enfermedades del colágeno.

EPID Clasificación

Neumonías intersticiales idiopáticas. Fibrosis pulmonar idiopática. Neumonía organizada criptogenética. Neumonía intersticial aguda.

EPID de causa conocida. Enfermedades del colágeno ( AR, dermatomiositis, lupus, Sjogren,

esclerosis sistémica, etc ) . Fármacos ( Amiodarona). Radioterapia. Neumoconiosis. Alveolitis alergicas extrinsecas.

EPID primarias o asociadas a procesos no bien definidos. Sarcoidosis

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas-EPIDClínica-exploración.

** Disnea de esfuerzo progresiva. Tos seca. AP: Crepitantes inspiratorios Acropaquias

Enfermedades pulmonares intersticiales difusas-EPIDPruebas funcionales

Disminución de la FVC. Disminución de la TLC. Disminución de la difusión. Hipoxemia sin hipercapnia. Desaturación al esfuerzo en TM6M.

EPID. Diagnóstico.Historia clínica

Antecedentes laborales Asbestosis, silicosis… Aficiones Alveolitis alérgicas extrinsecas. Fármacos utilizados amiodarona…. Historia familiar- fibrosis pulmonar familiar… Enfermedades asociadas Colagenopatias. Edad y sexo: Entre los 20 y los 40 años son más frecuentes la

sarcoidosis, la linfangioleiomiomatosis y las asociadas a enfermedades del colágeno.La FPI aparece en mayores de 50 años.La linfangioleiomiomatosis es más frecuente en mujeres, y tambien las ligadas a enfermedades del colágeno

EPID. Diagnóstico.

Broncoscopia-BAL

Los cultivos del BAL permiten descartar infecciones. La citología del BAL permite descartar neoplasias. La celularidad del BAL (predominio de neutrófilos,

linfocitos o eosinófilos) permite en ocasiones orientar el diagnóstico.

EPID. Diagnóstico.

Anatomía patológica.

Pieza clave del diagnóstico junto con el TACAR.

Las zonas a biopsiar, se deciden en función de los hallazgos del TACAR.

Las biopsias realizadas en la broncoscopia (transbronquiales) tienen poco rendimiento.

Si no hay diagnóstico se debe recurrir a la biopsia pulmonar abierta, habitualmente por toracoscopia.

EPID. Algoritmo diagnóstico

EPIDRadiología

Patrón intersticial en Rx de tórax. Patrón intersticial en TACAR. Las características del patrón intersticial,

ayudan y orientan mucho al diagnóstico especialmente en el TACAR

PATRONES RADIOLOGICOS EPID

1. VIDRIO DESLUSTRADO

2. NODULILLAR

3. RETICULAR

4. RETICULONODULILLAR

5. PULMON EN PANAL DE ABEJA

6. Algunas EPID pueden cursar con un PATRON ALVEOLAR ( neumonia intersticial aguda, alveolitis alérgicas extrinsecas, eosinofilias pulmonares, proteinosis alveolares, etc

Patron intersticial Características:

No existe broncograma aereo. Existen "lineas" que representan la afectación

intersticial. Micronodulos de contornos nítidos (tienden a la

sumación, es decir a mantener sus bordes hasta que estan muy próximos)

Disociación clínico-radiológica (hay gran sintomatología clínica con poca afectación en la radiología simple).

Imágenes en panal, reticulares ó lineales.

Patron micronodular bilateral, en relación con neumonia varicelósica

Fibrosis idiopatica pulmonar en campos basales

patrón nodular

SARCOIDOSIS

Patrón intersticial difuso, micronodular, sin pérdida de volumen. Hay adenopatías paratraqueales derechas e izquierdas y en ventana aorto-pulmonar.

Descripcion de la imagenMúltiples imágenes nodulares y lineales de alta densidad, conglomerados silicóticos bilaterales en campos medios, adenopatías hiliares y mediastínicas con calcificación "en cáscara de huevo" e hiperclaridad en los campos pulmonares restantes. Descripcion del casoPaciente de 54 años que trabajó 6 años en una cantera de piedra. Criterios funcionales de EPOC grave con insuficiencia respiratoria crónica. Ingresa por reagudización secundaria a infección respiratoria.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS EPID

INSUFICIENCIA CARDIACA

El edema pulmonar puede ocadionar patron intersticial bilateral.Sospechar IC si cardiomegalia, líneas B de Kerley, derrame pleural e infiltrados de predominio perihiliar

BRONQUIECTASIAS

Sospecha por la clínica y confirmación en caso de duda por TACAR

NEUMONIAS

El cuadro clínico y las Rx pueden confundirse con la forma aguda de las alveolitis alérgicas extrínsecas

LINFANGITIS CARCINOMATOSA .Rx ,patrón intersticial bilateral con líneas B de Kerley .El diagnóstico lo da el LBA y la biopsia transbronquial INFECCIONES OPORTUNISTAS EN

INMUNODEPRIMIDOS Neumonia por Neumocistis jirovecii ( antes P.carinii ) HEMORRAGIAS PULMONARES DIFUSAS . Patrón alveolar o alveolointersticial difuso . Anemia y hemoptisis TUBERCULOSIS MILIAR Puede observarse en el 6% de los pacientes con

tuberculosis

ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA o NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

Son EPID producidas por la inhalación de productos orgánicos, aunque hay algún caso asociado a inhalación de isocianatos

Las más frecuentes son EL PULMON DEL CUIDADOR DE AVES y EL PULMÓN DEL GRANJERO

Otros tipos diagnosticados en el estado son: el pulmón del nacar, pulmón de la soja, pulmón del humidificador de aire ultrasónico, pulmón de los limpiadores de embutidos, alveolitis por acondicionadores de aire, etc

La forma aguda suele aparecer a las 2-8 horas del contacto con la fuente antigénica

Disnea, tos, fiebre, astenia, tirantez torácica preesternal, artromialgias, escalofrios y sudoración

Rx torax: patrón miliar fino o imágenes alveolares Los síntomas ceden espontáneamente al evitar el

contacto con el antígeno Puede haber una forma subaguda con astenia, perdida

peso, mal estado general y febrícula La forma crónica tiene una clínica similar al EPOC, tos y

expectoración

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA

Es una EPID del grupo de etiología desconocida. Afecta a personas de >50 años. Poco frecuente, pero aun así es la más frecuente de las

EPID. 15-20 casos por 100.000 habitantes. Unas 7.000

personas en España

Fibrosis asociada a AR 1caso/100.000 hab

Fibrosis asociada a fármacos se estima menos 1/100.000

Muy mal pronostico. El 50% de los pacientes fallece a los 3-5

años del diagnóstico No hay ningún tratamiento que modifique

el pronóstico de la enfermedad

Inicio insidioso Clinica de disnea progresiva y tos seca No tiene sintomas extra-respiratorios Crepitantes en la auscultacion ( 90%) y

acropaquias (20-50%) Sin alteraciones de laboratorio específicas FVC, TLC y difusion disminuidas. Rx tórax: patrón intersticial reticular bilateral de

predominio en bases.Patrón alveolar muy raro, si aparece pensar en otro diagnóstico

TACAR: Patrón NIU -Neumonía intersticial usual.Sensibilidad diagnóstica 90%

NIU: alteraciones reticulares de predominio subpleural y basal, acompañadas de áreas de panalización, con o sin bronquiectasias de tracción.

BIOPSIA Patrón NIU -Neumonía intersticial usual. NIU: -Fibrosis y +/- panalización con distribución supleural / paraseptal. -Afectación parcheada del parénquima por fibrosis -Presencia de focos fibroblásticos. -Ausencia de características incompatibles con NIU, como granulomas…

Fibrosis pulmonar idiopática.Tratamiento.

Ofrecer: Oxigenoterapia. Rehabilitación. Transplante.

No ofrecer: Corticoides en monoterapia . Corticoides, azatioprina y N-acetil cisteina.

Si el paciente quiere recibir tratamiento, a pesar de evidencia débil a favor se recomienda incluir en un ensayo clinico con:

Pirfenidona.

Características comunes de tratamiento enfermedades restrictivas.

No tiene sentido usar broncodilatadores, a no ser que haya un trastorno obstructivo asociado.

Enfermedades intersticiales: Oxigenoterapia. No VMNI.

Resto de restrictivas. Oxigenoterapia. VMNI: BIPAP.