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Departamento de Cirugía PediátricaDepartamento de Cirugía Pediátrica

DR. JOSÉ DAVID CASTRORESIDENTE DE 2do NIVEL

4ta semana: DIVERTÍCULO RESPIRATORIODIVERTÍCULO RESPIRATORIO

Ac. Retinoico TBX4

Revest. interno: origen endodermico Tej. Cartilaginoso, muscular y conjuntivo: mesodermo

Inicialmente ambos se comunican Al expandir caudalmente se forman las

crestas T-E Al fusionarse se forma

el tabique T-E Forma la traquea y Las yemas pulmon.

5ta semana: crecimiento de las yemas

5ta semana: crecimiento de las yemas

Expansión pulmonar laterocaudal

Maduración de los pulmones: Se divide en 4 periodos:

1. Periodo seudoglandular2. Periodo canalicular3. Periodo sacular terminal4. Periodo alveolar

Periodo seudoglandular (6 a 16 semanas) en este periodo el desarrollo se asemeja a una glándula exocrina, se han formado todos los elementos del pulmón salvo los implicados en el intercambio gaseoso

Periodo canalicular (semana 16 a 26) aumenta el tamaño de las luces de los bronquios

El bronquiolo terminal da dos o mas bronquiolos respiratorios

Cada uno da 3 a 6 conductos alveolares La respiración es posible ya que se han desarrollado

algunos sáculos terminales (alveolos)

periodo sacular terminal: (26 semanas hasta el nacimiento) Se desarrollan sáculos terminales Se ponen en íntimo contacto células epiteliales y endoteliales

(barrera sangre aire) Los sáculos terminales se revisten de epitelio escamoso de

origen endodérmico (células alveolares tipo I o neumocitos) Hay células epiteliales secretoras redondeadas entre el epitelio

escamoso (células alveolares tipo II o neumocitos tipo II) que secretan surfactante pulmonar (se produce a partir de la semana 20)

El surfactante (fosfolípidos) contrarrestan las fuerzas de tensión superficial y facilita la expansión de los alveolos

El feto de 24 a 26 semanas puede tener deficiencia de surfactante

periodo sacular terminal: (26 semanas hasta el nacimiento)

Periodo alveolar: (32 semanas a 8 años) Los capilares sobresales en los sáculos terminales Aumentan capilares linfáticos La transición adecuada de la dependencia placentaria requiere

los siguientes cambios adaptativos pulmonares: Producción adecuada de surfactante, transformación de los

pulmones como órganos secretores a órganos de intercambio gaseoso

Formación de las circulación pulmonar y sistémica El 95% de los alveolos maduros se forman después del

nacimiento hasta el 3er y 8º años de vida

Periodo alveolar: (32 semanas a 8 años)

BRONQUIOS: Tubo respiratorio Tráquea 5VD dos Bronquios principales BRONQUIO

PRINCIPAL DERECHO Grueso y vertical 6 a 8 anillos

BRONQUIOPRINCIPAL IZQUIERDO Delgado y horizontal 9 a 12 anillos

PULMON Adulto: moteado manchas grises oscuras,

varia con la edad debido a la impregnación de polvo atmosférico, mas en los fumadores

Blandos ligeros y esponjosos Derecho 620 gr aprox. Izquierdo 560 gr aprox. Órganos esenciales de la respiración Hematosis

Tiene forma de semicono Presenta 3 caras

Cara externa o costal Cara interna o mediastinica Cara inferior o diafragmática Base Vértice Tres bordes (anterior, posterior e inferior)

Pulmón derecho presenta:▪ Lóbulo superior▪ Lóbulo medio▪ Lóbulo inferiorEstán separados por dos cisuras.▪ Cisura horizontal▪ Cisura oblicua

Pulmón izquierdo presenta:▪ Lóbulo superior▪ Lóbulo inferiorEstán separados por ▪ Cisura oblicua

Bronquio principal derecho1. Bronquio lobar superior2. Bronquio lobar medio3. Bronquio lobar inferior

1. Bronquio lobar superior Bronquio segmentario anterior o ventral Bronquio segmentario superior o apical Bronquio segmentario posterior o dorsal

1. Bronquio lobar medio Bronquio segmentario interno o medial Bronquio segmentario externo o lateral

1. Bronquio lobar inferior Bronquio segmentario superior o apical de Nelson Bronquio segmentario antero basal o ventrobasal Bronquio segmentario postero basal o terminobasal Bronquio segmentario externo basal o laterobasal Bronquio segmentario interno basal o paracardiaco

Bronquio principal izquierdo1. Bronquio lobar superior2. Bronquio lobar inferior

1. Bronquio lobar superior Bronquio superior o culminar Bronquio inferior o lingular Bronquio superior o culminar Bronquio segmentario anterior o vental Bronquio segmentario apicoposterior (tronco común)

▪ Bronquio segmentario superior o apical▪ Bronquio segmentario posterior o dorsal

Bronquio inferior o lingular Bronquio segmentario lingular superior (apical superior) Bronquio segmentario lingular inferior

1. Bronquio lobar inferior Bronquio segmentario superior o apical de Nelson Bronquio segmentario antero basal o ventrobasal Bronquio segmentario postero basal o terminobasal Bronquio segmentario externo basal o laterobasal Bronquio segmentario interno basal o paracardiaco

La arteria pulmonar se divide en dos: Arteria pulmonar derecha

Lóbulo superior▪ Mediastinica del lóbulo superior▪ Cisural del lóbulo superior

Lóbulo medio ▪ Superior del lóbulo medio▪ Externa del lóbulo medio

Lóbulo inferior▪ Arteria apical de Nelson ▪ Arteria antero basal o ventrobasal▪ Arteria postero basal o terminobasal▪ Arteria externo basal o laterobasal▪ Arteria interno basal o paracardiaco

Arteria pulmonar izquierda Lóbulo superior▪ Arteria Mediastinica anterior ▪ Arteria mediastinica posterior▪ Arteria cisural lingular

Lóbulo inferior▪ Arteria apical de Nelson ▪ Arteria antero basal o ventrobasal▪ Arteria postero basal o terminobasal▪ Arteria externo basal o laterobasal▪ Arteria interno basal o paracardiaco

Son 4. Cada vena pulmonar tiene 2 raíces, una raíz superior y una raíz inferior

VENA PULMONAR SUPERIOR DERECHA Raíz superior vena pulmonar superior derecha

Vena mediastinica Vena inter lobar anterior Vena cisural superior

Raíz inferior vena pulmonar superior derecha Vena medial mediastínica subpleural Vena cisural inferior

VENA PULMONAR INFERIOR DERECHA Raíz superior vena pulmonar inferior derecha

Venas interapicobasales Raíz inferior vena pulmonar inferior derecha

Venas intersegmentarias de la piramide basal

VENA PULMONAR SUPERIOR IZQUIERDA Raíz superior vena pulmonar superior izquierda

Tronco venoso central Tronco venoso interculmino lingular

Raíz inferior vena pulmonar superior izquierda Venas intersegmentarias de la língula Vena caudal mediastinica subpleural

VENA PULMONAR INFERIOR IZQUIERDA Raíz superior vena pulmonar inferior izquierda

Venas interapicobasales Raíz inferior vena pulmonar inferior izquierda

Venas intersegmentarias de la piramide basal

Membranas fibroserosas▪ Pleura parietal▪ Pleura visceral

La pleura parietal se divide de acuerdo a su situación:▪ Pleura costal▪ Pleura mediastinica▪ Pleura diafragmática▪ Cúpula pleural (engrosamiento de la fascia endotoracica)

Se producen como consecuencia de una gemación anormal del árbol bronquial embrionario.

Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco o de fluido seroso

En general estos QB suelen ser únicos, de forma esférica, con un tamaño que oscila entre los 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor incidencia en el lado derecho

Depende del periodo fetal en que se produce:o Temprana, localización en mediastinoo Tardia, periférica dentro del parénquima

pulmonar Se clasifican en mediastinicos (más comunes)

y pulmonares 67% de los casos se sitúan en los lóbulos

inferiores sin predominio por el lado Son asintomáticos aunque el 75%-95% de

éstos eventualmente llegan a infectarse

Dx:Rx, apariencia es redondeada u oval, muy bien delimitados con una densidad uniforme. Si se infectan puede observarse nivel hidroaéreo. Los QB mediastínicos aparecen cerca de la carina y protruyen hacia el lado derecho. Por el contrario, los QB pulmonares suelen estar muy bien circunscritos y se encuentran en una localización más periférica.

Dx:US: Se observa como una imagen ecolúcida o hipoecóica, dependiendo del contenido, generalmente unilocular.

Dx:La TAC torácica con contraste ha demostrado una gran capacidad para delimitar bien su localización, su extensión y su relación con las estructuras adyacentes.

Dx:RMN

Dx:RMN

Se produce como consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales, con la subsiguiente supresión del crecimiento alveolar.

Histológicamente proyección polipoide de mucosa e incremento del músculo liso

El crecimiento rápido condiciona hidropesia fetal

El crecimiento lento condiciona al nacimiento diversos grados de dificultad respiratoria

Stocker subclasifico esta entidad en 3 variantes

Tipo I: Quistes únicos o múltiples >2cm, epitelio cilíndrico ciliado (50%)

Tipo II: Quistes múltiples <1cm, revestidos de epitelio cilíndrico (40%)

Tipo III: Malformaciones grandes NO quísticas, epitelio cuboide ciliado (10%)

Sintomatología:Distrés respiratorio agudo (80%)TaquipneaInsuficiencia respiratoria secundaria a expansión de quistes y compresión de estructurasInfecciones pulmonares recurrentes

Dx:Rx, Con frecuencia se presentan como múltiples quistes rellenos de aire, si existe expansión se aprecia una depresión del diafragma ipsilateral y un desplazamiento contralateral del mediastinoTAC torácica puede ayudar a delimitar la naturaleza de estos quistes

Tx:Qx, resección del lóbulo afectado (lobectomía)

Complicaciones:Muerte fetal secundaria a prematuridadHidropesia fetalDistrés al nacimiento (80%)Neumotoráx espontáneo HemoptisisTransformación maligna

Consiste en una masa de tejido pulmonar no funcionante y atópico que tiene su propia nutrición sanguínea arterial.

0,15%-6,4% del total de las malformaciones broncopulmonares.

Se clasifican en 2 grupos diferenciados:a) El SP extralobar, donde el tejido pulmonar esta

rodeado por su propia envoltura pleuralb) El SP intrapulmonar en el que el secuestro esta

localizado en un lóbulo y no tiene una cubierta pleural propia.

El SP extralobar se cree que se desarrolla en un período más tardío. La mayoría son unilaterales, afectando principalmente al lóbulo inferior izquierdo (90%) hombre:mujer 4:1. El secuestro está completamente separado del pulmón normal por su propia pleura y la nutrición arterial sistémica es propia. Asociado a otro tipo de malformaciones en al 50% de los casos

TAC contrastada abdominal

El secuestro intrapulmonar se desarrolla de forma más temprana en la vida intraúterino, Este tipo de secuestro no tiene una pleura propia, lo que hace imposible diferenciar dónde termina el secuestro y dónde comienza el parénquima pulmonar normal.

Secuestro pulmonar. Tomografía axial computarizada (TAC) correspondiente a paciente masculino de 14 años en la que se aprecia una condensación con aire en su interior situada en el lóbulo inferior derecho, correspondiente a un secuestro intralobar.

Sintomatología:Asintomaticos normalmenteInfecciones infrecuentes

Dx:RxAngiografía, para delimitar los vasos arteriales de nutrición y su sistema venoso de drenajeTAC

Tx:Qx, resección SP intralobar generalmente es lobectomía y en extralobar se reseca con su propia cobertura pleural

Es la hiperinsuflación masiva y postnatal de uno o más lóbulos pulmonares.

La causa exacta es difícil de determinar y no se encuentra una causa aparente en más del 50% de los casos. En el otro 50% es una disminución del cartílago bronquial, que produce un mecanismo de válvula debido al colapso bronquial en espiración

Se produce fundamentalmente en los lóbulos superiores y el lóbulo superior izquierdo es el afectado más frecuentemente en un 42% de los casos, seguido por el lóbulo medio en el 35% y el lóbulo superior derecho en 21% de los casos.

Sintomatología:Distrés respiratorio moderadoCianosisDisnea TaquipneaSibilanciasTos crónicaInfecciones recurrentes

Dx:Rx, lóbulo enfisematoso grande ocupante de espacio que puede provocar atelectasia del pulmón ipsilateral, hundimiento de la cúpula diafragmática y desplazamiento mediastínico contralateral TAC, permite detectar la obstrucción bronquial

Enfisema lobar congénito. La radiografía de torax posteroanterior (PA) muestra el lóbulo superior izquierdo hiper-insuflado que desplaza mediastino y provoca un colapso de los lóbulos inferior izquierdo y superior derecho.