Post on 08-Jul-2015
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Queratitis y adelgazamientos
periféricos
Empar Sanz H. Universitario La Fe
1. PUK
2. Ulcera de Mooren
3. Queratitis marginal de Fuch
4. Escleroqueratitis
5. Degeneración marginal de Terrien
6. Degeneración marginal pelucida
7. Dellen
8. Degeneración marginal senil
PUK. Peripheral Ulcerative Keratitisqueratitis periférica ulcerativa
O Queratitis autoinmune
O Enfermedad basal inmunomediada
O AR
O Wegener
O Lupus eritematoso
O Poliarteriris nodosa
O Colitis ulcerosa
O Policondritis
O Rosacea …
FisiopatologíaO Arcada límbica capilar es una fuente de células
inmunocompetentes:
O Macrófagos
O Células de Langerhans
O Linfocitos
O Células plasmáticas
O Vasculitis oclusiva límbica → Patente en biopsia
O Colagenasas liberadas por neutrófilos →necrosis tejidocorneal
Presentación clínicaO ↓ AV por astigmatismo irregular
O Irritación y lagrimeo
O Dolor sobretodo si escleritis o Mooren asociado
O Exacerbación de clínica sistémica vs. puede ser debut de enf. sistémica
O UNILATERAL Y LIMITADA A UN SECTOR
O Inicialmente 2mm de limbo con infiltrados marginales
O Vaso-oclusión límbica
O Defecto epitelial±Infiltración periférica corneal
O Melting estromal (adelgazamiento)
O Conjuntiva vecina±inflamada
O Generalmente no inflamación en CA ni polo posterior
O Diagnóstico clínico confirmación histológica
ComplicacionesO Queratolisis
O Bilateral y extensiva
O ∞ Escleritis necrotizante Enf. Potencialmente
letal
TratamientoLubrificación +Ciclosporina tópica 0.05%+ IS sistémica
O Lubrificación, oclusión, m. amniótica, lentes de contacto
O IS: ciclofosfamida, ciclosporina, metrotexato
O Inhibidores de las colagenasas (…)O Citrato de sodio 10%
O Acetilcisteína 20%
O Medroxiporgesterona 1%
O Tetraciclinas (doxiciclina oral)
O GC tópicos efectos variablesO Contraindicados si existe un adelgazamiento corneal
importante
O Medidas quirúrgicasO Excisión de conjuntiva límbica
O Gundersen
O Trasplante lamelar/penetrante … susceptible de melting
O Membrana amniótica
IS sistémicos dosisO Ciclofosfamida:
O Oral 1-2mg/kg (AR y Wegener) escalada de 25mg/día cada 2
semanas hasta respuesta
O IV 40-50mg/kg 1-5 días
O 12-18 meses tras remisión
O Metrotexato
O 7.5mg/semana en 1 o 3 dosis… 7-15mg/sem
O Ac fólico o folínico 1 previo
O 2 años al menos
O Ciclosporina
O Inicial 1.25 mg/kg 2v/día
O Escalada de 0.5-0.75 mg/kg/día tras 8 semanas y después de 12
semanas hasta máximo de 4 mg/kg/día.
O Si se produjeran efectos adversos (elevaciones de la creatinina
por encima del 30%) o hipertensión, es necesaria la reducción de
la dosis en un 25 o 50% y, ocasionalmente, la retirada de la
medicación.
D.d. (Feldman 2000)
O Condiciones no infecciosasO Sistémica - RA, lupus eritematoso sistémico, RP, sarcoidosis,
esclerosis sistémica progresiva, rosácea, WG, PAN, arteritis de células gigantes, enfermedad inflamatoria intestinal, trastornos metabólicos, y deficiencias nutricionales
O Local - úlcera de Mooren, queratitis marginal, blefaritis (por ejemplo, infección por estafilococos, rosácea), uso de lentes de contacto, causticaciones, trauma, cirugía, úlceras neurotróficas, queratoconjuntivitis seca, degeneración marginal de Terrien, degeneración marginal pelúcida, y degeneración en surco
O Enfermedades infecciosasO Sistémica-shigella especies, tuberculosis, sífilis, hepatitis, VIH,
gonococo, especies de salmonella, y la disentería bacilar
O Local - herpes simple queratitis, queratitis de la varicela-zoster, la queratitis bacteriana, queratitis por hongos, y especies de acanthamoeba
O Mascarada- malignidad – leucemia (mielomonocítica)
O Escleritis ±escleromalacia
O Terrien (formas quiescentes)
O Úlceras neurotróficas
O Degeneración marginal pelúcida
O Degeneración en surco
EscleroqueratitisO 37% de las escleritis
produce queratitis periférica
O Origen
O Cultivo
O Biopsia
O Antecedente inmune
O Diferencia en progresión e
inicio 100% escleral no
límbico
Importancia del diagnóstico de enfermedad basal
Historial médico y la revisión por sistemas: AR, lupus eritematoso sistémico, el PAN, el GT, o RP pueden presentar los siguientes síntomas:
O General - Los síntomas constitucionales, tales como escalofríos, fiebre, falta de apetito, pérdida de peso reciente, y la fatiga
O Piel - Erupciones, nódulos, vesículas, úlceras, pitting ungueal, e infartos periungueales
O Respiratorias - Tos, sibilancias, neumonía disnea
O Cardiaco - Dolor en el pecho o malestar y disnea
O Gastrointestinales - Dolor abdominal, náuseas, vómitos, disfagia, diarrea
O Músculo-esquelético – mialgias y artralgias, artritis, dolor de espalda, y limitación de movimiento
O Neurológicas – cefalea, convulsiones, parálisis, y parestesias
O Otros síntomas sistémicos - Sordera, pericondritis, otitis, vértigo y acúfenos
Úlcera de MoorenPor definición etiología desconocida
O Se sugiere autorreactividad a Ag corneal específico… autoinmune por…O Deficiencia de células T supresoras
O ↑Niveles de IgA
O ↑[] en conjuntiva y vasos conjuntivales vecinos de:O Células plasmáticas
O Linfocitos
O CPA
O CD8/CD4
O VCAM, VLA-4, ICAM-1
O Inmunoglobulinas y complemento
O Lesión inicio perilímbico
O Células residentes Ag MHC II + (sólo presente en célsinmunes)
O Precipitante: Trauma, cirugía, infección por helmintos…
Presentación clinicaUlcera crónica
Progresiva
Dolorosa
♂
Progresión cornealcentrípeta y circunferencial
Lenta hacia esclera
En casos severos (360°)
se asocia a escleritis y/o
epiescleritis
DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN
Tipos
Tipo 1Tipo 2
O Población
anciana
O 75 %Unilateral
O Lenta progresión
O Varón joven africano
(Nigeria)
O 75% Bilateral
O Rápidamente progresiva
O Mala respuesta a tratamiento
O Perforación frecuente36%
O Parasitemia
O Ab-Ag a toxinashelmínticas
TratamientoO Múltiples pautas utilizadas…
O Lentes de contacto, membrana amniótica, lubrificación
O TópicosO Acetilcisteína 20%
O Corticoides tópicos
O L-cisteína 0.2M
O Ciclosporina tópica 0,5-2%
O IFN-α2a tópico
O Sistémicos:O IS: GC, ciclofosfamida, ciclosporina, metrotexato
O Interferón… casos asociado a VHC
O Quirúrgicos:
O Excisión quirúrgica conjuntiva límbicaO Queratoplastia lamelar y penetrante
D.d. O PUK
O Etiología desconocida
O Extensión circunferencial
O Afectación estrictamente corneal
O Más doloroso
O Terrien
O Degeneración marginal pelúcida
Queratitis marginal superficial de Fuch
O Adultos jóvenes y niños con AR o PAN
O Adelgazamiento periférico inflamatorio
crónico pero similar a Terrien
Degeneración marginal de Terrien
O Unilateral o asimétrico
O 20-30 años ♀/♂
O Depósito lipídico lineal en el
borde del pannus
O Perforación con mínimo
trauma
ADELGAZAMIENTO
PERIFÉRICO
NO INFLAMATORIO
NO DOLOROSO
LENTAMENTE PROGRESIVO
Presentación clínica
O Astigmatismo progresivo … ↓ AV
D.d.O No inflamatorios
O Cinta perlada de Vogt
O Arco senil
O Degeneración marginal senil (furrow)
O Degeneración marginal pelúcida
O Dellen
O Inflamatorios
O Úlcera de Mooren
O PUK (rosácea, AR…)
D.d.O No inflamatorios
O Cinta perlada de Vogt
O Arco senil
O Degeneración marginal senil (furrow)
O Degeneración marginal pelúcida
O Dellen
O Inflamatorios
O Úlcera de Mooren
O PUK (rosácea, AR…)
D.d.O No inflamatorios
O Cinta perlada de Vogt
O Arco senil
O Degeneración marginal senil (furrow)
O Degeneración marginal pelúcida
O Dellen
O Inflamatorios
O Úlcera de Mooren
O PUK (rosácea, AR…)
Tratamiento
O Quirúrgico si perforación
inminente
O Queratoplastia lamelar con
O Injerto semiluna
O Injerto anular
Degeneración marginal pelúcida (DMP)
O Ectasia corneal no hereditaria
O No inflamatoria idiopática
O Bilateral
O 20-40 años
O Complicaciones (raro)
O Perforación corneal
O Hydrops corneal
↓ AV
Astigmatismo irregular
ClínicaO Adelgazamiento estromal
(área libre no afecta)
O Protusión por encima del adelgazamiento
O Depósito férrico (no Fleischer ring)
O Poco comunes
O Estrías (pre-Descemet)
O Vacíos en Bowman
O Astigmatismo irregular
Topografía
1. Astigmatismo en
contra de la regla
irregular
2. Patrón en
croissant o punto
azul
D.d
O Además de lo previo…
Queratocono DMP Queratoglobo
Frecuencia ++ + -
Edad Pubertad 20-40 Nacer
Adelgazamiento Inferior
paracentral
Inferior Periférico
Circunferencial
Protusión Apex
(adelgazamiento
)
Superior a
adelgazamiento
Generalizado
Topografía Inferior
→Central
Croissant Alteración gral
Deposito férrico Anillo Fleischer -/+ -
Cicatriz + -/+ (si hydrops) Poco
Estrías + -/+ -/+
TratamientoO Observación
O Lentes de contacto rígidas
O Anillos intraestromales
O Queratoplastia
O Lamelar/penetrante
O Resección en cuña y Queratoplastia Tectónica
Anillos
Degeneración >2/3 Un anillo
Degeneración <2/3 2 anillos
asimétricos
Espesor y arco depende del
nomograma
Implantados a 70-80% espesor corneal
Seguridad
>400 µm
contaje >1000
No atópicos ni frotadores
Dellen
O Defecto epitelial ovalado
vs. Terrien/DMP
O No inflamatorio…
O Trófico (elevación vecina)
O Lubrificación
Senile furrow degenerationdegeneración marginal senil
O Ancianos, poco frecuente
O No inflamatorio, degeneración fibrilar de
capa de Bowman y estroma
O Adelgazamiento periférico
O No defecto epitelial
O Se inicia sobre arco senil
TIPO Clínica Inflamatorio Patrón Bilateral Parte afecta Defect
o
epitelia
l
Población
PUK molestias + enf base Sectorial - (a
veces)
Limbo,
esclera
+ 30-50
años
Mooren dolor + idiopático circunferencial + Córnea + 2 picos
Terrien ↓AV
(astigmatismo)
- Superior,
circunferencial
+ Limbo - 20-30
años
DMP ↓AV
(astigmatismo)
- Inferior +
asimétrico
Córnea - 20-40
años
Furrow Asintomático - Arco senil + Limbo - Ancianos
Dellen molestias - Sectorial - Limbo-
córnea
+ -
Margina
l Fuchs
↓AV + crónica enf
base
Superior,
circunferencial
+ Limbo - Jóvenes,
niños
Diferencias principales
Muchas gracias!