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Trastornos del Trastornos del movimiento en movimiento en enfermedades enfermedades sistémicassistémicas
Dr. Rodrigo Sánchez R.Dr. Rodrigo Sánchez R.
IntroducciónIntroducción
Los trastornos del movimiento Los trastornos del movimiento pueden ser síntoma de o secundarios pueden ser síntoma de o secundarios a una gran variedad de patologías.a una gran variedad de patologías.
El corea y la distonía son los más El corea y la distonía son los más frecuentes.frecuentes.
Enfermedades sistémicas pueden Enfermedades sistémicas pueden afectar al sistema motor afectar al sistema motor extrapiramidal de distintas maneras.extrapiramidal de distintas maneras.
Un desorden sistémico puede Un desorden sistémico puede provocar trastornos del provocar trastornos del movimiento a través de uno o movimiento a través de uno o más mecanismosmás mecanismos
Son múltiples las causas:Son múltiples las causas:– Infecciones del SNC (por efecto directo o Infecciones del SNC (por efecto directo o
mediado por anticuerpos)mediado por anticuerpos)– InfartoInfarto– Enfermedades autoinmunesEnfermedades autoinmunes– EndocrinasEndocrinas– MetabólicasMetabólicas– Hipoxico-isquémicasHipoxico-isquémicas– tóxicastóxicas
Enfermedades Enfermedades infecciosasinfecciosas El sistema motor extrapiramidal se El sistema motor extrapiramidal se
puede ver afectado en algunos puede ver afectado en algunos pacientes con infecciones agudas, pacientes con infecciones agudas, subagudas o crónicas del SNC ya subagudas o crónicas del SNC ya sean virales, parasitarias, fúngicas o sean virales, parasitarias, fúngicas o bacterianasbacterianas
Puedes ser por efecto de la infección Puedes ser por efecto de la infección o por respuesta autoinmuneo por respuesta autoinmune
HIVHIV
60% de pacientes con Sida 60% de pacientes con Sida desarrollan alteraciones neurológicas desarrollan alteraciones neurológicas ya sea por infecciones oportunistas o ya sea por infecciones oportunistas o por lesión directa del virus.por lesión directa del virus.
Trastorno del movimiento: 2 al 44%Trastorno del movimiento: 2 al 44% 1° signo de infección1° signo de infección Pueden desarrollar:Pueden desarrollar:
– Corea-balismo, mioclonías, distonías, Corea-balismo, mioclonías, distonías, temblor y parkinsonismotemblor y parkinsonismo
Otros:Otros:– Akatisia, Sd. Neuroléptico maligno, Akatisia, Sd. Neuroléptico maligno,
miorritmia oculomasticatoria, miorritmia oculomasticatoria, diskinesias paroxisticas.diskinesias paroxisticas.
Patogénesis incierta:Patogénesis incierta:– Daño directo del virus a los ganglios Daño directo del virus a los ganglios
basales, tronco y médulabasales, tronco y médula– Asociación con agentes infecciososAsociación con agentes infecciosos– Actividad metabólica anormal de los Actividad metabólica anormal de los
GB.GB.
Anatomía patológica:Anatomía patológica:– Pérdida neuronal significativaPérdida neuronal significativa– Gliosis reactivaGliosis reactiva– MacrófagosMacrófagos– Infiltración con células gigantesInfiltración con células gigantes– Carga viral importanteCarga viral importante
Parkinsonismo:Parkinsonismo:– Encefalopatía con daño en los Encefalopatía con daño en los
Ganglios basales (G Pallidus) y Ganglios basales (G Pallidus) y núcleo subtalámiconúcleo subtalámico
– Disminución de actividad Disminución de actividad dopaminérgicadopaminérgica
No está demostrada la eficacia de No está demostrada la eficacia de los antiretrovirales que disminuyen los antiretrovirales que disminuyen en frecuencia y severidad del en frecuencia y severidad del cuadro.cuadro.
BDZ, haloperidol, Ac. Valproico, BDZ, haloperidol, Ac. Valproico, levodopa, anticolinérgicos, levodopa, anticolinérgicos, clonazepam, propanolol, primidona, clonazepam, propanolol, primidona, carbamazepina, isoniazidacarbamazepina, isoniazida– Respuesta Parcial.Respuesta Parcial.
Encefalitis JaponesaEncefalitis Japonesa
Parkinsonismo, corea, distonía, Parkinsonismo, corea, distonía, temblor, miocloníastemblor, mioclonías
Niños y adultosNiños y adultos Movimientos anormales: 1 a 4 Movimientos anormales: 1 a 4
semanas después de la encefalitis y semanas después de la encefalitis y persisten de 1 a 2 meses o varios persisten de 1 a 2 meses o varios años.años.
Compromiso del tálamo, tronco y Compromiso del tálamo, tronco y ganglios basalesganglios basales
Encefalitis letárgicaEncefalitis letárgica
Fase aguda:Fase aguda:– Fiebre, oftalmoplejia y somnolenciaFiebre, oftalmoplejia y somnolencia
Proteínas elevadas y pleocitosisProteínas elevadas y pleocitosis Mortalidad 40%Mortalidad 40% Parkinsonismo luego de estar 5 a 10 años Parkinsonismo luego de estar 5 a 10 años
asintomáticos.asintomáticos. Sospecha: bandas oligoclonalesSospecha: bandas oligoclonales Enfermedad autoinmune postestreptocócicaEnfermedad autoinmune postestreptocócica Levodopa, agonistas dopaminérgicos y Levodopa, agonistas dopaminérgicos y
amantadinaamantadina
Otras encefalitisOtras encefalitis
Aparecen en la infancia Aparecen en la infancia Generalmente son autolimitadasGeneralmente son autolimitadas En algunos casos se justifica el En algunos casos se justifica el
uso de clonazepam o haloperidoluso de clonazepam o haloperidol En pacientes con síndrome En pacientes con síndrome
opsiclono.mioclono:opsiclono.mioclono:– Altas dosis de esteroides y Altas dosis de esteroides y
ciclofosfamidaciclofosfamida
Trastornos del Trastornos del movimiento causados por movimiento causados por bacteriasbacterias Causas mediadas por anticuerposCausas mediadas por anticuerpos Corea de Sydenham:Corea de Sydenham:
– Entre los 8 a 9 añosEntre los 8 a 9 años– 1 a 6 meses después de infección1 a 6 meses después de infección– 26 a 49% de los pacientes con fiebre 26 a 49% de los pacientes con fiebre
reumática.reumática.– Causa más común de corea en niñosCausa más común de corea en niños– Mov. Coreicos en el 80% de los Mov. Coreicos en el 80% de los
pacientes.pacientes.
– Otros síntomas: balismo, disartria, Otros síntomas: balismo, disartria, tics, alteraciones oculomotoras, tics, alteraciones oculomotoras, alteraciones de la marcha, alteraciones de la marcha, hiperactividad, déficit atencional, hiperactividad, déficit atencional, obsesión – compulsión, ansiedad y obsesión – compulsión, ansiedad y en algunos casos psicosis.en algunos casos psicosis.
– Remisión espontánea a los 6 mesesRemisión espontánea a los 6 meses– Resultado de imágenes puede ser Resultado de imágenes puede ser
normal.normal.
Patogénesis:Patogénesis:– Pérdida neuronal en ganglios Pérdida neuronal en ganglios
basales, frontal y temporal.basales, frontal y temporal.– Vasculitis difusas de pequeño vasoVasculitis difusas de pequeño vaso– Anticuerpos antinucleares: Elisa +Anticuerpos antinucleares: Elisa +
95% aguda95% aguda 56% crónica56% crónica 13% fiebre reumática13% fiebre reumática
Tratamiento:Tratamiento:– Ácido valproico y neurolépticosÁcido valproico y neurolépticos– En algunos casos: inmunoglobulinas, En algunos casos: inmunoglobulinas,
plasmaféresis.plasmaféresis.– Profilaxis: PNCProfilaxis: PNC
PANDASPANDAS
Desordenes neurológicos pediátricos Desordenes neurológicos pediátricos luego de una infección estreptocócicaluego de una infección estreptocócica
Se da en individuos predispuestosSe da en individuos predispuestos Criterios:Criterios:
– Daño orgánico cerebral o ticsDaño orgánico cerebral o tics– Síntomas prepuberalesSíntomas prepuberales– Inicio súbito del cuadroInicio súbito del cuadro– Asociación temporal con enfermedad Asociación temporal con enfermedad
estreptocócicaestreptocócica– Síntomas neuropsiquiátricos exacerbados Síntomas neuropsiquiátricos exacerbados
con anormalidades neurológicascon anormalidades neurológicas
Sd TouretteSd Tourette
Hallazgos imagenológicos y de Hallazgos imagenológicos y de laboratorio confirman relación laboratorio confirman relación entre enfermedad entre enfermedad postestreptocócica y esta postestreptocócica y esta enfermedadenfermedad
TuberculosisTuberculosis
Temblor, corea-balismo, distonía, Temblor, corea-balismo, distonía, mioclonus y parkinsonismo.mioclonus y parkinsonismo.
16.6% de pacientes con meningitis 16.6% de pacientes con meningitis tuberculosatuberculosa
Pobre correlación entre hallazgos Pobre correlación entre hallazgos neurológicos y estudio neurológicos y estudio imagenológico.imagenológico.
Dg: ELISA, ADA, PCR en LCRDg: ELISA, ADA, PCR en LCR TAC y RNM: normalesTAC y RNM: normales
Tuberculomas Tuberculomas intracranealesintracraneales Causa reconocida como precursora Causa reconocida como precursora
de mov anormalesde mov anormales Se comprueba en el 64% de los Se comprueba en el 64% de los
pacientespacientes Movimientos anormales en el 30%Movimientos anormales en el 30% Corea se relaciona con Corea se relaciona con
tuberculomas profundos y temblor tuberculomas profundos y temblor con lesiones superficialescon lesiones superficiales
El mecanismo por el cual el tuberculoma El mecanismo por el cual el tuberculoma genera movimientos anormales:genera movimientos anormales:– EdemaEdema– Efecto de presión directoEfecto de presión directo– IsquemiaIsquemia– HidrocefaliaHidrocefalia
Tratamiento:Tratamiento:– Anti TBC por seis meses o másAnti TBC por seis meses o más– sintomáticosintomático
Existen otras infecciones bacterianas:Existen otras infecciones bacterianas:– Micoplasma pneumoniaeMicoplasma pneumoniae– SalmonellaSalmonella– LegionellaLegionella– BorelliaBorellia– Treponema palidumTreponema palidum– Streptococcus viridansStreptococcus viridans– Haemophilus influenciaeHaemophilus influenciae– Neisseria meningitidisNeisseria meningitidis
ParásitosParásitos
Malaria:Malaria:– Falciparium malariaFalciparium malaria– Componente cerebelar que se Componente cerebelar que se
representa como opsoclonus y representa como opsoclonus y temblor puede aparecer como temblor puede aparecer como manifestación inicial o tardíamanifestación inicial o tardía
– La patogenia: desconocidaLa patogenia: desconocida– TAC y RNM: normalesTAC y RNM: normales– TTO sintomático: clonazepamTTO sintomático: clonazepam
NeurocisticercosisNeurocisticercosis
Taenia soliumTaenia solium 3.5% de los casos3.5% de los casos Parkinsonismo y temblor es lo más Parkinsonismo y temblor es lo más
frecuente.frecuente. Mioclonías, corea, espasmo hemifacial Mioclonías, corea, espasmo hemifacial
y distonía: excepcionaly distonía: excepcional Corea y distonía se relaciona mejor Corea y distonía se relaciona mejor
con lesiones profundas.con lesiones profundas. Temblor focal: lesiones superficialesTemblor focal: lesiones superficiales
Parkinsonismo: hidrocefaliaParkinsonismo: hidrocefalia Temblor y mov focales: quiste o Temblor y mov focales: quiste o
lesiones isquémicas en los lesiones isquémicas en los ganglios basales secundario a ganglios basales secundario a vasculitisvasculitis
TTO: albendazol o prazicuantelTTO: albendazol o prazicuantel
StrokeStroke
Trastorno del mov post stroke: 3.7%Trastorno del mov post stroke: 3.7% Corea, distonía, parkinsonismo, Corea, distonía, parkinsonismo,
mioclonías (hemorrágico o isquémico)mioclonías (hemorrágico o isquémico) Puede ocurrir en forma aguda o Puede ocurrir en forma aguda o
posterior al stroke.posterior al stroke. La presencia de una lesión aislada La presencia de una lesión aislada
puede correlacionarse con alteraciones puede correlacionarse con alteraciones del movimiento en la mitad de los del movimiento en la mitad de los pacientes.pacientes.
Lesiones vasculares en el complejo Lesiones vasculares en el complejo estriadopalidal:estriadopalidal:– Putamen: distoníaPutamen: distonía– Ganglios basales: TouretteGanglios basales: Tourette– Corea: tálamo y núcleos lenticularesCorea: tálamo y núcleos lenticulares– Hemibalismo: núcleo subtalámicoHemibalismo: núcleo subtalámico– Temblor: tálamo y mesencéfaloTemblor: tálamo y mesencéfalo– Temblor ES: cortezaTemblor ES: corteza– Parkinsonismo: uni o bilateral. Lesión GBParkinsonismo: uni o bilateral. Lesión GB
Patogenia:Patogenia:– Daño anatómico directo o pérdida Daño anatómico directo o pérdida
de circuitos neuronalesde circuitos neuronales
Tratamiento:Tratamiento:– Haloperidol u otros neurolépticos, Haloperidol u otros neurolépticos,
clonazepam, anticolinérgicos, clonazepam, anticolinérgicos, mirtazapina, betabloqueadores y mirtazapina, betabloqueadores y levodopalevodopa
– Respuesta parcialRespuesta parcial
Hipóxico-isquémicoHipóxico-isquémico
Hipoperfusión cerebral global, Hipoperfusión cerebral global, principalmente en territorio principalmente en territorio profundo con afectación del profundo con afectación del estriado.estriado.
Hipoxia isquemica perinatal: Hipoxia isquemica perinatal: distoníadistonía
Se describen distonías post Se describen distonías post anestésicas o por cuadros asmáticosanestésicas o por cuadros asmáticos
ParaneoplasiasParaneoplasias
Disfunción de un órgano o tejido Disfunción de un órgano o tejido causada por una neoplasia causada por una neoplasia maligna pero no directamente maligna pero no directamente relacionada con la invasión del relacionada con la invasión del tejido u órgano por el tumor tejido u órgano por el tumor primario o metástasisprimario o metástasis
Encefalitis progresiva con rigidezEncefalitis progresiva con rigidez
Síndrome opsoclonus- mioclonusSíndrome opsoclonus- mioclonus
Corea paraneoplásicoCorea paraneoplásico
Parkinsonismo – distonía Parkinsonismo – distonía paraneoplásicaparaneoplásica
Temblor de HolmesTemblor de Holmes
mioclonusmioclonus
Se pueden deber a :Se pueden deber a :– Reacción de anticuerpos (IgG e IgM)Reacción de anticuerpos (IgG e IgM)– Por efecto de drogasPor efecto de drogas– Encefalopatía metabólicaEncefalopatía metabólica– Infecciones oportunistasInfecciones oportunistas
Enfermedades del Enfermedades del colágenocolágeno Lupus eritematoso sistémico:Lupus eritematoso sistémico:
– Psicosis, convulsiones, Psicosis, convulsiones, polineuropatia, encefalopatía aguda polineuropatia, encefalopatía aguda y mielitis transversa.y mielitis transversa.
– La disfunción neuronal se relaciona La disfunción neuronal se relaciona por acción directa de los anticuerpos por acción directa de los anticuerpos antineuronalesantineuronales
Corea:Corea:– Síntoma inicial de LES en 1-4%Síntoma inicial de LES en 1-4%– JóvenesJóvenes– Asintomático y unilateralAsintomático y unilateral– Se evidencia hipermetabolismo Se evidencia hipermetabolismo
putaminalputaminal– Pérdida neuronal en el putamenPérdida neuronal en el putamen– TTO: haloperidolTTO: haloperidol
Síndrome antifosfolípido primario:Síndrome antifosfolípido primario:– Caracterizado por:Caracterizado por:
Trombosis venosa recurrenteTrombosis venosa recurrente Abortos a repeticiónAbortos a repetición ValvulopatíaValvulopatía Embolismo pulmonarEmbolismo pulmonar TrombopeniaTrombopenia
Se complican con: migraña, stroke a repetición Se complican con: migraña, stroke a repetición y coreay corea
El corea: El corea: – Simula un SydenhanSimula un Sydenhan– Más frecuente en mujeres jóvenesMás frecuente en mujeres jóvenes– Pueden presentar corea gravídicoPueden presentar corea gravídico– Estudio: normalEstudio: normal– Anticoagulación: recomendadaAnticoagulación: recomendada
EndocrinológicasEndocrinológicas
Hiperglicemia:Hiperglicemia:– Hemicorea-hemibalismoHemicorea-hemibalismo
Hipoglicemia:Hipoglicemia:– Coreoatetosis paroxisticas kinesogénicas, corea Coreoatetosis paroxisticas kinesogénicas, corea
generalizado.generalizado. Hipertiroidismo:Hipertiroidismo:
– Temblor fisiológico, distonía paroxistica kinesogénicaTemblor fisiológico, distonía paroxistica kinesogénica Tiroiditis de Hashimoto:Tiroiditis de Hashimoto:
– Mioclonus multifocal, mioritmias, corea, sindrome Mioclonus multifocal, mioritmias, corea, sindrome akinetorígido, convulsiones focales o generalizadasakinetorígido, convulsiones focales o generalizadas
Hipoparatiroidismo:Hipoparatiroidismo:– parkinsonismo, coreoatetosis distónica paroxística, parkinsonismo, coreoatetosis distónica paroxística,
espasmos dolorosos, calcificaciones de ganglios espasmos dolorosos, calcificaciones de ganglios basalesbasales
Enfermedades Enfermedades HepáticasHepáticas Encefalopatía hepática aguda:Encefalopatía hepática aguda:
– SomnolenciaSomnolencia– Disartria Disartria – AtaxiaAtaxia– Mielopatía (rara)Mielopatía (rara)– Asterixis: mov anormal más frecuente.Asterixis: mov anormal más frecuente.– Temblor postural o de acción se puede Temblor postural o de acción se puede
verver
Degeneración hepatocerebral:Degeneración hepatocerebral:– Encefalopatía hepática florida con pruebas Encefalopatía hepática florida con pruebas
de función hepática normales.de función hepática normales.– Efecto de altas dosis de manganeso sobre Efecto de altas dosis de manganeso sobre
los ganglios basaleslos ganglios basales– Disquinesias bucolinguales son frecuentes, Disquinesias bucolinguales son frecuentes,
seguido de corea generalizado y distoníaseguido de corea generalizado y distonía– Uso de Lactulosa y levodopa en Uso de Lactulosa y levodopa en
parkinsonismo: buen resultadoparkinsonismo: buen resultado
Causa RenalCausa Renal
Asterixis: encefalopatía urémicaAsterixis: encefalopatía urémica Mioclonus de acciónMioclonus de acción Uremia elevada: piernas inquietas Uremia elevada: piernas inquietas
(20% IRC).(20% IRC).– Anemia deficiencia de FeAnemia deficiencia de Fe– DMDM– Déficit folato o magnesioDéficit folato o magnesio