Post on 31-May-2015
description
TUMORES MEDIASTINIC
OS
Alix Portela; Tomas Rodriguez; Stefany Romero; Ana Santos; Luz Serrano; Jenifer Suarez; Miguel Tapia
GENERALIDADES• Anatomía y entidades patológicas• Historial clínico y exploración física• Evaluación Diagnostica- Biopsia diagnostica de mediastino
mediante técnicas no quirúrgicas- Biopsias quirúrgicas y resección de
masas de mediastino
Anatomía
• Es el espacio extra pleural que existe entre ambos pulmones.
• Sus limites con el istmo cervical por arriba, el diafragma por abajo, la columna y los arcos costales por atrás, y el esternón por Delante
Med
iasti
no a
nte
rior
Timo o remante
Arteria y venas mamarias internas
Ganglios linfáticos
Grasa
Entre el esternón y la superficie anterior
del corazón y los grandes vasos
Anatomía
Med
iasti
no
med
io
PericardioAorta ascendenteArco aórticoVena cava inferior y superiorArteria y vena braquiocefálicasNervio frénicoTronco superiores del N. vagoTráquea Bronquios principales y sus ganglios linfáticosPorción central de arterias y venas pulmonares
Entre los grandes vasos y la tráquea
Anatomía
Med
iasti
no p
oste
rior
Aorta descendente
El esófago
El conducto torácico
Las venas ácigos y hemiácigos
Ganglios linfáticos
Entre pericardio fibroso a vertebras torácicas 5 a 12 (surcos paravertebrales)
Anatomía
POSTERIORNeurogenos
ANTERIOR Y MEDIOlinfoma
POSTERIORTumores Neurogenos
ANTERIOR Y MEDIOTimomas
QUISTES BENIGNOS
Anatomía
Historia Clínica y Examen
físico• Los tumores por lo gral Asintomáticos (+ benignas)• Dx: por hallazgo radiológico incidental• Grandes y voluminosos Síntomas
(dependen de la estructura comprimen)• Explorar ganglios linfáticos
adenopatias
Historia Clínica y Examen físico
Historia Clínica y Examen físico
ANTERIOR MEDIO POSTERIOR
Timoma Quiste enterogeno Neurilemoma-schwannoma
Tumor de cel germinales
Linfoma Neurofibroma
Linfoma Quiste pleuropericardico
Schwannoma maligno
Linfagioma Granuloma mediastinico
Ganglioneuroma
Hemangioma Hamartoma lifoide Ganglioneuroblastoma
Lipoma Quiste mesotelial Neuroblastoma
Fibroma Quiste neuroenterico Paraganglioma
Fibrosarcoma Paraganglioma Feocromocitoma
Quiste timico Feocromocitoma Fibrosarcoma
Adenoma paratiroideo Quiste del conducto torácico
Linfoma
Historia Clínica y Examen físico
Manifestaciones Clínicas
Posible patología
Dolor torácico, disnea, Derramen pleural; taponamiento cardiaco, o afección del nervio frénico
Tumoración mediastínica, crecimientos de ganglio linfáticos en partes intra y extra torácicas y síntomas constitucionales
Linfoma
Masa en mediastino anterior, debilidad fluctuante, agotamiento rápido o ptosis
Timoma y miastenia grave
Varones adultos jóvenes con masa en mediastino y testicular
Tumor de células germinales
Historia Clínica y Examen físico
Evaluación Diagnostica
Evaluación Diagnostica
Estudios de Imagen
Placa de Tórax
TAC contrastado RNM
Marcadores Séricos
Alfa Feto Proteína
(AFP)hGC Hormona
paratiroidea
Biopsia diagnostica de mediastino mediante técnicas no quirúrgicas
Existe controversia en cuanto la toma de decisiones sobre la practica de una biopsia
diagnostica en caso de masas mediastinicas
Biopsia diagnostica de mediastino mediante técnicas no quirúrgicas
De acuerdo con la experiencia de los autores:
• Tumores de reseccion imposible • Masa que se sospecha que sea carcinomatosa
Biopsia con aguja guiada por TC
• Defectos sugestivos de linfomaMediastinoscopia con
toma de ganglios paratraqueales
• Masas en mediastino anterior bien localizadas• Sospecha de timomaResección Quirúrgica
• Tumores en mediastino posterior que sospecha sea de origen neurogeno
Resección quirúrgica sin biopsia
• Masas en otras localizacionesToracoscopia
Biopsias Qx Y Resección
Biopsia con aguja
guiada por TC
Tejido insuficiente
para diagnostico
BIOPSIA QUIRÚRGICA
• Esternotomía Mediastino anterior
• Mediastinoscopía Paratraqueal
• CTAVValoración lateral de
mediastino ant y pos
• Mediastinotomía anterior
Extensión paraesternal
Biopsias Qx Y Resección
ESTERNOTOMIA MEDIA
TORACTOMÍA LATERAL
¿TORACTOMIA LATERAL + EXTENSIÓN ESTERNAL?
TUMORES• Timo • Tumores neurógenos• Linfoma• Tumores mediastinicos de células
germinales
TIMO• Hiperplasia del timo• Tumores del timo:- Timomas- Carcinoma de timo- timolipoma
Hiperplasia del timo
“Hiperplasia timica por rebote”
• Se detecta después de un tratamiento con quimio o radioterapia.
• 9meses: 2 semanas a 12 meses.• Atrofia --- crecimiento del timo.• Dx diferencial con: linfoma y tumores d
cell germinales.• Dx: TAC, TEC o biopsia.
TUMORES DEL TIMO
TimomasDeriva de las células epiteliales timicas (porción
inferior 3er arco braquial).
• Mas común en mediastino anterior en adultos de 40- 60 años.
• Asintomático: “Miastenia grave”• 5%: aplasias de células rojas,
hipogammaglobulinemia, lupus, s. de cushing o SIADH.
• Síntomas relacionados con el efecto de masa.• Dx: TC y el historial clínico.
Clasificación de MasaokaEstadio clínico
Estadio Invasión % SV 5a
I Macroscópicamente encapsulado; sin invasión microscópica capsular 94-100%
IIa Invasión macroscópica a los tejidos grasos circundantes o a la pleura mediastinal 86-95%
IIb Invasión microscópica a la capsula 80%
III Invasión macroscópica a órganos vecinos(A: pericardio, pulmón. B: grandes vasos) 56-69%
IVa Diseminación pleural o pericárdica11-50%
IVb Metástasis linfáticas o hematógenas
Clasificación histológica OMS
Tipo Descripción SV 5a SV 10aA Timoma Medular 100% 95%
AB Timoma Mixto 93% 90%B1 Timoma predominantemente
Cortical89% 85%
B2 Timoma Cortical 82% 71%B3 Carcinoma timico bien
diferenciado71% 40%
C Carcinoma timico 23%
Tratamiento
Resección quirúrgica completa
Tumores estadio II: resección quirúrgica
completa + radiación
mediastínica
Tumores avanzados:
quimioterapia + radioterapia
TUMORES DEL TIMO
Timomas
TUMORES DEL TIMO
Carcinoma de Timo
Tumores de Bajo Grado• Tumores bien
diferenciados de células escamosas
• Mucoepidermoides• basaloides
Tumores de alto grado• Tumores con propiedades
linfoepiteliales• De cel. neuroendocrinas• Sarcomatoides• Cel. Pequeñas• Cel. Claras• indiferenciados
Invasión local
temprana
Formación de MTX profusas
Resección quirúrgica completa
Alta recurrencia
Refractaria al
tratamiento
Mal pronostico
TUMORES DEL TIMO
Carcinoma de Timo
• Tumores benignos• Alcanzan gran tamaño antes del
diagnostico• Capsula bien definida• No invaden • Se recomienda la resección de
tumores grandes
TUMORES DEL TIMO
Timolipoma
TUMORES NEUROGENOS
Tumores de la vaina nerviosa- Neurilemoma- NeurofibromaTumores de células ganglionares- Glanglioneuroma- Galglioneuroblastoma- NeuroblastomaTumores de células paraganglionares
TUMORES NEUROGENOS
Origen del tumor Benignos Malignos
Vaina Nerviosa Neurilemoma, Neurofibromas, Schwannoma Melanótico, tumor de celulas granulares.
Neurofibrosarcoma
Células ganglionares Ganglioneuroma Ganglioneuroblastoma, Neuroblastoma
Paraganglionar Quimiodectoma, Feocromocitoma
Quimiodectoma maligno, Feocromocitoma maligno.
• Incidencia, tipo celular y riesgo de malignidad.
Tumores de la vaina nerviosa
Asintomáticos y benignos
AdultosTumores de ganglios autónomos
2/3 de las lesiones malignas
Niños, adultos jovene
s
TUMORES NEUROGENOS
• 20% de los tumores mediastinicos • > 95 % : schwannomas
neurofibromas benignos• Neurosarcomas• TTO: resección
TUMORES NEUROGENOS
Tumores de la vaina Nerviosa
Neurilemoma (Schwannomas)
• Originan:- Céls. Schwann- N.
Intercostales• Características:
- Duros- Cápsula bien
definida- Benignos
Tipo A de Antoni
• Céls. Compactas en huso con núcleos torcidos y en formación empalizada.
Tipo B de Antoni
• Téj. Conectivo laxo y mixoide con distribución celular aleatoria.
Histología:
TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA
• TAC- sugiere extensión hacia agujero intervertebral
• RNM- determinar extensión « Reloj de arena» (compresión medular y parálisis)
Imagenología
• Resección x toracotomía abierta
• CTAV- segura y efectiva, si Cx Simple
• Ancianos- tumores paravertebrales peq. y asintomáticos seguimiento
• Niños –resecar totalmente
Tratamiento
Neurilemoma (Schwannomas)
TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA
Neurofibroma25% de tumores de vaina nerviosa70% es benigno
25% ptes. Fibromas en mediastino- neurofibromatosis generalizada (Enf. de Von Recklinghausen)
25-30% degeneración maligna a Neurofibrosarcoma; - Edad avanzada - Enfermedad de Von Recklinghausen - Radioterapia
TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA
Neurofibrosarcoma
Mal pronóstico
Crecimiento rápido e
invasión local
Segmentos nerviosos
Tratamiento- Resección quirúrgica completa- Radioterapia o quimio terapia
TUMORES DE LA VAINA NERVIOSA
Tumores de las Céls. Ganglionares
• Cadena simpática• Médula suprarrenal
Originan
• Ganglioneuroma• Ganglioneuroblasto
ma• Neuroblastoma
Histología
TUMORES NEUROGENOS
GanglioneuromaBenignos; Bien encapsulados
Céls. Bien diferenciadas sobre un fondo de células de schwann
Adultos jovenes- asintomáticos
Extienden al canal vertebral
Tto. Rsescción Cx. (Riesgo de recurrencia)
TUMORES DE CÉLS GANGLIONARES
Ganglioneuroblastoma
Mezcla de céls. Ganglionares benignas y
neuroblastos malignos
+ frec. Lactantes y <3 años
Encpasulado
• incidencia mtx
Patrón nodular
• Mtx. en raras ocasiones
Patrón difuso
Resección
TUMORES DE CÉLS GANGLIONARES
Neuroblastoma
Malignida
d
Glándula suprarrenal sitio más común
90% 1ª década vida
<2 años
Solido14% originan en tórax
Tto. Resecci
ón
Canal vertebral Invasión ósea
TUMORES DE CÉLS GANGLIONARES
Tumores Paraganglionares
• Raros: 30% malignos• Cayado aórtico, nervios
vagos y nervios simpáticos aórticos
• Pocas ocasiones secretan catecolaminas.
Quimiodectoma
• Raros: 10% malignos• Surco costo-vertebral• Síntomas
hemodinámicos• Dx: catecolaminas y
metabolitos en orina• Tto: resección y α-β
bloqueadores
Feocromocitoma
TUMORES NEUROGENOS
LINFOMALesión maligna mas común.
Mayor frecuencia en el compartimiento anteriorTratamiento quimioterapia/radioterapia
• Teratoma• Seminoma• Tumores no seminomatosos de células
germinales
TUMORES DE CELULAS
GERMINALES
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
♣Poco frecuente 1:7000 x año♣Enfermedad maligna mas común en varones de 15-35
años♣Frecuencia menor al 5% en mediastino
♪ 2/3 no seminomatosos o teratoma♪ 1/3 seminomatosos
Células germinales toti-potenciales alojadas por error en el mediastino durante el desarrollo embrionario
♣Maduros: Benignos♣Indiferenciados: Malignos
DX: ♠TAC♠BACAF♠Marcadores séricos
♠hGC♠AFP
♠Biopsia con aguja central♠Procedimiento de Chamberlain♠Toracoscopia
Teratoma
SeminomaNo seminomatosos
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
TERATOMA• 60-70% de los tumores germinales en mediastino• Contiene 2-3 capas de tejido embrionario:
TTO:• Benigno maduro: resección• Teratocarcinoma (maligno): ¿CX/quimio/radio?
Ectodermo Mesodermo Endodermo
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
Tumor de cel. Germinales mas frecuente en mediastino (60-70%)
Contienen 2-3 capas de tejido embrionario
Incluye: Ectodermo → dientes, piel,
cabelloMesodermo → cartílago y huesoEndodermo → tejido bronquial,
intestinal o pancreático•
TERATOMA
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
TTO: resección (benignos maduros) buen pronostico
DX en fase avanzada No susceptibles de resección RTA: deficiente a la
quimioterapia limitada a la
radioterapia mal pronostico
Algunos pueden
contenerFocos de CA Malignos
TERATOMA
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
SEMINOMA
Al momento del Dx:
Enfermedad avanzada
Síntomas de compresión
local
S. vena cava superior
Disnea
Molestia en el tórax
Tratamiento
Quimioterapia
Cirugía curativa
Ablación Qx pos-quimio
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
DX: enfermedad avanzada
Síntomas → Efecto de masa → síndrome vena cava sup./disnea/molestias en tórax
TTO: combinación de quimioterapia (cisaplatino,
bleomicina y etoposido o vinblastina) → buena respuesta 75%
resección → curativa → asintomáticos resección de masas postquimioterapia
SEMINOMA
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
Tumores No Seminomatosos
Malformaciones voluminosas e irregulares en el mediastino anterior
TAC• Necrosis• Hemorragia• quistes
Carcinoma de células
embrionariasCoriocarcinoma
Tumores del seno
endodérmicoFormas mixtas
LABORATORIO• DHL• AFP• cGC
TRATAMIENTO• Quimio • Resección
quirúrgica
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
CA de cel. EmbrionariasT. Del seno endodérmico
CoriocarcinomaFormas mixta
Incluyen
Estructuras vecinasGanglios linfáticos
Pulmonespleura
Afectación
Mediastino anteriorAéreas de atenuación en TAC
(necrosis, hemorragias o formación de quistes)
Malformaciones voluminosas e Irregulares en
↑ DHL-AFP-hGC
Tumores No Seminomatosos
TUMORES DE CELULAS GERMINALES
• 20% De masas residuales contienen t. adicionales
• 40% contienen teratomas maduros• 40% contienen tejido fibroso
TTO: quimioterapia (sobrevida 67% a 2 años)
resección de masas residuales
Tumores No Seminomatosos
TUMORES DE CELULAS GERMINALES