AMILOIDOSIS CUTANEA envi
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AMILOIDOSIS CUTANEA
EstudiantesMirella Barrera RiveraRoxana Betancourt Ruiz
DEFINICION
PREDOMINA EN
FRECUENTE ENTRE LOS 20 Y 50 AÑOS DE EDAD
Frecuente en personas con nivel socioeconómico bajo. Con dieta hipocalórica e hipoproteica
HISTOPATOLOGIA
Depósito extracelular de material hialino eosinofílico
Por el plegamiento anormal de proteínas
(AA, ATTR, A– A–, A–2M y AK)
AMILOIDOSIS CUTÁNEA LOCALIZADA
La amiloidosis cutánea se diferencia de la amiloidosis sistémica en que el depósito se localiza exclusivamente en la piel, sin que haya depósitos en los órganos internos.
AMILOIDOSIS MACULAR
Manchas hiperpigmentadas de color gris o castaño
Patrón reticulado
Pequeños moteados perifoliculares de 1 – 3mm
Hipocromicos o acromicos
LOCALIZACION Parte superior del dorso Áreas pretibiales Muslos Brazos Glúteos
LIQUEN AMILOIDE
Lesiones hemisfericas de 1 – 5 cm
Duras Son aisladas o confluyen en
placas Cubiertas por escamas finas
Predominio en tercio medio e inferior de la cara anterior de las
piernas
AMILOIDOSIS BIFASICO O MACULOPAPULAR
Combinación de manchas y pápulas
Predominio en extremidades inferiores
AMILODOSIS NODULAR O TUMEFACTA
LOCALIZACION
Cara donde se pierden pliegues faciales Tronco
Se caracteriza por endurecimiento de la piel y lesiones hemisfericas seudonodulares o nódulo
amiloidosis macular y pigmentada
En mujeres entre 30 y 60 años.
frecuente en algunas regiones geográficas: Asia, América del Sur y América Central.
Amiloidosis macular
• Son parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos.
• Se distribuyen principalmete en la parte superior de la espalda y de las extremidades
• La erupción es pruritica y tiene evolución crónica
Hay formas atípicas: como las variantes discrómica, ictiocítica, vitiliginosa o pseudonevus.
Se ha descrito una variante bifásica de la amiloidosis cutánea, en la cual las lesiones maculares se transformaron a lo largo de los años en placas liquenoides.
MANIFESTACIONES HISTOPATOLÓGICAS Las aglomeraciones de amiloide son más
fragmentadas en la amiloidosis Macular, la epidermis es papilomatosa y está hiperpigmentada.
Alrededor de los depósitos de amiloide hay numerososlinfocitos y fibroblastos, así como cuerpos coloidales ohialinos. Las estructuras anejas y los vasos sanguíneos no se invaden. En la microscopia electrónica se observa el aspecto
característico fibrilar y lineal del amiloide.
AMILOIDOSIS NODULAR Esta forma localizada de la amiloidosis cutánea es rara. Puede presentarse en forma de nódulos céreos que parecen
bullas. El prurito es escaso o no existe. Como resultado de la involución del amiloide, el centro de
las lesiones puede hacerse atrófico. consecuencia de la fragilidad capilar, estas lesiones seulceran y el trauma más mínimo produce hemorragia cutánea.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Pueden producirse en el tronco,
brazos,piernas, genitales y cara. Algunas lesiones pueden ser
indistinguibles clínicamente de las encontradas en la amiloidosis sistémica.
15% a 50% de los pacientes que presentaban originalmente amiloidosis cutánea localizada desarrollaron amiloidosis sistémica.
MANIFESTACIONES HISTOPATOLÓGICAS los depósitos de amiloide se localizan en la
dermis papilar y subpapilar, pero también en la dermis reticular y en el tejido subcutáneo, e infiltran las paredes de los vasos sanguíneos dermohipodérmicos y los apéndices dérmicos.
DIAGNÓSTICO
Tras la sospecha clínica, el diagnóstico solo puede
confirmarse mediante la realización de una biopsia y posterior tinción de la misma con rojo Congo. La biopsia de piel muestra en
dermis superior depósitos gruesos eosinófilos e irregulares, hallazgo compatible con amiloidosis nodular.
TRATAMIENTO Antihistaminicos ciclos de tratamiento con prednisona y
melfalán o prednisona con melfalán y colchicina
trasplante autólogo de médula