fue el primer médico en describir artritis infantil

cronica, una enfermedad que más tarde sería

conocida como enfermedad de Still o AIJ

O ARJ

1864

"padre de la pediatría británica"

autor de numerosos libros y artículos que

describieron la artritis reumatoide juvenil y

gracias a su nombre se conocio como enf de still

1897

.....George Frederick StillVictor André Cornil

1977 Colegio americano de reumatología

Artritis reumatode juvenil

-sistémica-poliarticular-pauciarticular

1978 Liga europea contra el reumatismo

Artritis cronica juvenil

-sistémica-poliarticular (FR negativo)-poliarticular (FR positivo)-pauciarticular-psoriasica juvenil-espondilitis anquilosante juvenil

1997 ACTUAL SEGÚN LA LIGA INTERNACIONAL DE ASOCIACIONES PARA LA REUMATOLOGIA (ILAR)

HISTORIA...CLASIFICACIÓN

1997: ILAR: ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

Sistémica

Poliarticular FR negativo

Poliarticular FR positivo

Oligoarticular

persistente

extendida

Artritis Psoriásica

Artritis relacionada a Entesitis

Otras artritis

MUNDIAL: Incidencia varía de 1 a 22/100.000 niñosprevalencia de 8 a 150/100.000

incidencia <16años de 6.9 x 100.000

TIPO s/ILAR FREC. (%) EDAD INICIO GENERO

Sistémica 4-17 Cualquier edad F = M

Oligoartritis 27-56 Infancia temprana (>2-4 años)

F > M

Poliartritis FR + 2-7 Infancia tardía /adolescencia

F > M

Poliartritis FR - 11-28 Bifásico: 2-4 y 6-12 F > M

Artropatía c/entesitis

3-11 Infancia tardía /adolescencia

F > M

A. psoriatica 2-11 Bifásico: 2-4 y 9-11 M > F

A. indiferenciada 11-21

Hasta la fecha tanto la etiología como la patogenia de la AIJ son poco entendidas

ARTRITIS SISTEMICA: HLA DR4, DR5 Y DR8POLIARTRISTIS FR (+): HLA DR4, DR5 Y DR7POLIARTRITIS FR (-): HLA DR8, DP3 DQ4OLIGOARTRITIS EN NIÑOS: HLA A2, DR8, DPW2 Y DR5NIÑAS CON ANA(+) E IRIDOCICLITIS: HLA DR5*HLA DR1: PROTEGE DE PADECER IRIDOCICLITIS*HLA DQA1*0101: FAVORECE EL CURSO DE LA OLIGOARTRITIS EXTENDIDAARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS: HLA B27ARTRITIS PSORIASICA JUVENIL: HLA DR1 Y DR6, PERO NO ASOCIADO A HLA A2 Y DR8

INMUNODEFICIENCIAS: DEFICIT IgAHIPOGAMAGLOBULINEMIADEFICIT DE C2

FACTORES GENETICOS INFECCIONES

ALTERACIONES EN SIST. INMUNE

ENF. VIRICAS

ARTRITIS (inflamación articular)es uno de los síntomas cardinales pero no necesariamente es su manifestación inicial

CLASICAS

EXTRAARTICULARES:

Su presencia es indicio de la naturaleza sistémica de esta enfermedad y en oportunidades constituye la principal expresión de la enfermedad

LESIONES OCULARES

• 75% de los niños con artritis presentan fiebre en algún momento de su evolución

• 39°C o mayor con rápido retorno a lo normal• puede anteceder en semanas o meses al comienzo de

las manifestaciones articulares• responde poco al uso DE AINE, algunos niños responden

con el uso de prednisona

FIEBRE

• erupción maculopapular rojo asalmonado, o rosado de 2-5 mm de diámetro, tiende a ser evanescense

• en tronco, parte proximal de extremidades y, más raramente, en cara, palmas y plantas

• las lesiones pueden durar minutos a pocas horas y desaparecer sin dejar lesiones residuales

• Generalmente esta acompañado de fiebre y es pruriginoso en 10%

RASH

uveítis es la inflamación no granulomatosa del iris y el cuerpo ciliar38% tendrá pérdida grave de la agudeza visualse presenta de forma insidiosa y asintomática. Su curso es habitualmente crónico y el compromiso es bilateral en más del 50% de ellos

Iridociclitis (IRC)/Uveítis crónica (UC):

1

2

La afectacion extraarticular mas importante es la ocular (10-20%) en forma de uveitis anterior o de iridociclitis cronica

la citologia del liquido articular es de tipo inflamatorio y con cultivo negativo.

uno de los siguientes:exantema evanescente, linfadenopatía, serositis, o

hepatoesplenomegalia; con FR negativo.

19

1. Historia Clínica adecuada y cuidadosa

2. Antecedentes familiares: De enfermedades reumatológicas y/o autoinmunes.

3. Exploración física: Evaluación articular (inspección, palpación y examen de la movilidad pasiva y activa).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Alteraciones primarias:

Aumento de partes blandas por edema periarticular.

Osteoporosis y osteopenia yuxtaarticular.

Formación de hueso nuevo: ensanchamiento del 1/3

medio de las falanges por aposición perióstica.

Alteraciones tardías:

• Erosiones, sobre todo, en manos y pies. • Disminución del espacio articular: FR +.• Subluxaciones.• Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna

vertebral.

• Valoración de partes blandas periarticulares y la articulación (sinovial y ósea).

• Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis, diagnóstico diferencial artritis- celulitis superficial, inflamación y rotura tendinosa, bursitis, procesos musculares, derrame articular, hipertrofia sinovial.

• Punción articular guiada por eco.

• Enfermedades del tejido conectivo• Espondiloartropatías seronegativas • Artritis infecciosas • Artritis reactivas• Trastornos ortopédicos • Síndromes dolorosos músculo-esqueléticos

Los objetivos del tratamiento:1.Eliminar la inflamación y el dolor. 2.Evitar la inmovilización. 3. Obtener una calidad de vida normal. 4. Mínimos efectos secundarios. 5. Apoyo psicológico y socio-familiar. 6.Tratamiento rehabilitador.

1. AINES: Antiinflamatorios no esteroideos

• Naproxeno: 15 mg/kg/dia V.O

• Ibuprofeno: 40 mg/kg/dia V.O

• Meloxicam: 0.12 – 0.25 mg/kg/ dia

2. Fármacos modificadores

• Metotrexato:Dosis 5-15 mg/m2, actúa a partir de la 3a semana, alcanzando la máxima efectividad a los 3 meses.

Inmunosupresores• Ciclosporina A: dosis 5 -

6 mg/kg/dosis. Inhibe la activación de linfocitos T con disminución de citocinas proinflamatorias.

• Inmunoglobinas iv

Los inhibidores de TNF-α.• Infliximab y A

dalimumab: anticuerpos monoclonales.

• Etanercept: proteina de fusión. Combina el dominio extracelular del receptor p75 del TNF-a humano unido al fragmento Fc de la Ig G1 humana.