fue el primer médico en describir artritis infantil
cronica, una enfermedad que más tarde sería
conocida como enfermedad de Still o AIJ
O ARJ
1864
"padre de la pediatría británica"
autor de numerosos libros y artículos que
describieron la artritis reumatoide juvenil y
gracias a su nombre se conocio como enf de still
1897
.....George Frederick StillVictor André Cornil
1977 Colegio americano de reumatología
Artritis reumatode juvenil
-sistémica-poliarticular-pauciarticular
1978 Liga europea contra el reumatismo
Artritis cronica juvenil
-sistémica-poliarticular (FR negativo)-poliarticular (FR positivo)-pauciarticular-psoriasica juvenil-espondilitis anquilosante juvenil
1997 ACTUAL SEGÚN LA LIGA INTERNACIONAL DE ASOCIACIONES PARA LA REUMATOLOGIA (ILAR)
HISTORIA...CLASIFICACIÓN
1997: ILAR: ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Sistémica
Poliarticular FR negativo
Poliarticular FR positivo
Oligoarticular
persistente
extendida
Artritis Psoriásica
Artritis relacionada a Entesitis
Otras artritis
MUNDIAL: Incidencia varía de 1 a 22/100.000 niñosprevalencia de 8 a 150/100.000
incidencia <16años de 6.9 x 100.000
TIPO s/ILAR FREC. (%) EDAD INICIO GENERO
Sistémica 4-17 Cualquier edad F = M
Oligoartritis 27-56 Infancia temprana (>2-4 años)
F > M
Poliartritis FR + 2-7 Infancia tardía /adolescencia
F > M
Poliartritis FR - 11-28 Bifásico: 2-4 y 6-12 F > M
Artropatía c/entesitis
3-11 Infancia tardía /adolescencia
F > M
A. psoriatica 2-11 Bifásico: 2-4 y 9-11 M > F
A. indiferenciada 11-21
Hasta la fecha tanto la etiología como la patogenia de la AIJ son poco entendidas
ARTRITIS SISTEMICA: HLA DR4, DR5 Y DR8POLIARTRISTIS FR (+): HLA DR4, DR5 Y DR7POLIARTRITIS FR (-): HLA DR8, DP3 DQ4OLIGOARTRITIS EN NIÑOS: HLA A2, DR8, DPW2 Y DR5NIÑAS CON ANA(+) E IRIDOCICLITIS: HLA DR5*HLA DR1: PROTEGE DE PADECER IRIDOCICLITIS*HLA DQA1*0101: FAVORECE EL CURSO DE LA OLIGOARTRITIS EXTENDIDAARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS: HLA B27ARTRITIS PSORIASICA JUVENIL: HLA DR1 Y DR6, PERO NO ASOCIADO A HLA A2 Y DR8
INMUNODEFICIENCIAS: DEFICIT IgAHIPOGAMAGLOBULINEMIADEFICIT DE C2
FACTORES GENETICOS INFECCIONES
ALTERACIONES EN SIST. INMUNE
ENF. VIRICAS
ARTRITIS (inflamación articular)es uno de los síntomas cardinales pero no necesariamente es su manifestación inicial
CLASICAS
EXTRAARTICULARES:
Su presencia es indicio de la naturaleza sistémica de esta enfermedad y en oportunidades constituye la principal expresión de la enfermedad
LESIONES OCULARES
• 75% de los niños con artritis presentan fiebre en algún momento de su evolución
• 39°C o mayor con rápido retorno a lo normal• puede anteceder en semanas o meses al comienzo de
las manifestaciones articulares• responde poco al uso DE AINE, algunos niños responden
con el uso de prednisona
FIEBRE
• erupción maculopapular rojo asalmonado, o rosado de 2-5 mm de diámetro, tiende a ser evanescense
• en tronco, parte proximal de extremidades y, más raramente, en cara, palmas y plantas
• las lesiones pueden durar minutos a pocas horas y desaparecer sin dejar lesiones residuales
• Generalmente esta acompañado de fiebre y es pruriginoso en 10%
RASH
uveítis es la inflamación no granulomatosa del iris y el cuerpo ciliar38% tendrá pérdida grave de la agudeza visualse presenta de forma insidiosa y asintomática. Su curso es habitualmente crónico y el compromiso es bilateral en más del 50% de ellos
Iridociclitis (IRC)/Uveítis crónica (UC):
1
2
La afectacion extraarticular mas importante es la ocular (10-20%) en forma de uveitis anterior o de iridociclitis cronica
la citologia del liquido articular es de tipo inflamatorio y con cultivo negativo.
uno de los siguientes:exantema evanescente, linfadenopatía, serositis, o
hepatoesplenomegalia; con FR negativo.
19
1. Historia Clínica adecuada y cuidadosa
2. Antecedentes familiares: De enfermedades reumatológicas y/o autoinmunes.
3. Exploración física: Evaluación articular (inspección, palpación y examen de la movilidad pasiva y activa).
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Alteraciones primarias:
Aumento de partes blandas por edema periarticular.
Osteoporosis y osteopenia yuxtaarticular.
Formación de hueso nuevo: ensanchamiento del 1/3
medio de las falanges por aposición perióstica.
Alteraciones tardías:
• Erosiones, sobre todo, en manos y pies. • Disminución del espacio articular: FR +.• Subluxaciones.• Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna
vertebral.
• Valoración de partes blandas periarticulares y la articulación (sinovial y ósea).
• Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis, diagnóstico diferencial artritis- celulitis superficial, inflamación y rotura tendinosa, bursitis, procesos musculares, derrame articular, hipertrofia sinovial.
• Punción articular guiada por eco.
• Enfermedades del tejido conectivo• Espondiloartropatías seronegativas • Artritis infecciosas • Artritis reactivas• Trastornos ortopédicos • Síndromes dolorosos músculo-esqueléticos
Los objetivos del tratamiento:1.Eliminar la inflamación y el dolor. 2.Evitar la inmovilización. 3. Obtener una calidad de vida normal. 4. Mínimos efectos secundarios. 5. Apoyo psicológico y socio-familiar. 6.Tratamiento rehabilitador.
1. AINES: Antiinflamatorios no esteroideos
• Naproxeno: 15 mg/kg/dia V.O
• Ibuprofeno: 40 mg/kg/dia V.O
• Meloxicam: 0.12 – 0.25 mg/kg/ dia
2. Fármacos modificadores
• Metotrexato:Dosis 5-15 mg/m2, actúa a partir de la 3a semana, alcanzando la máxima efectividad a los 3 meses.
Inmunosupresores• Ciclosporina A: dosis 5 -
6 mg/kg/dosis. Inhibe la activación de linfocitos T con disminución de citocinas proinflamatorias.
• Inmunoglobinas iv
Los inhibidores de TNF-α.• Infliximab y A
dalimumab: anticuerpos monoclonales.
• Etanercept: proteina de fusión. Combina el dominio extracelular del receptor p75 del TNF-a humano unido al fragmento Fc de la Ig G1 humana.