ATRESIA ESOFÁGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFÁGICA

DEFINICIONESAtresia esofágica: Es una malformación congénita en la cual la luz esofágica se encuentra interrumpida originando dos segmentos, uno superior y otro inferior.Segmento superior: Pared muscular hipertrofiada, entre 2° o 4° vértebra torácica.Segmento inferior o distal: diámetro muy pequeño, pared muscular delgada, 1 – 3 cm arriba del diafragma.Fístula Traqueo – Esofágica: En parte posterior tráquea, arriba de la carina. (1)

EPIDEMIOLOGÍAIncidencia México: 500 – 600 c/a (1)EEUU: 1 de 4000 neonatos. (2)

CLÍNICA Hipersalivación Babeo por la boca despúes del nacimiento. Exacerba con alimentos. Regurgitación Tos Cianosis Dificultad respiratoria Distención abdominal Flatulencias. Aspiración (Neumonitis)

CLASIFICIACIÓNMás de 100 tipos reportados, se usa Clasificación de Vogt modificado por Ladd y Gross (1.9)

MALFORMACIONES ASOCIADAS (>50%)

Conocido como VACTERL (Vertebrales, Anorrectales, Cardiacas, Traqueales, Esofágicas, Radiales, Renales y Extremidades (Limbs). (2,10)Cardiacas (35%): Defecto septal ventricular y tetralogía de FallotGenitourinarias (24%)Gastrointestinales (24%)Esqueléticas (13%)Sistema Nervioso Central (10%)

DIAGNÓSTICO

PRENATAL: Polihidramnios en 80% niños sin fístula y 20% en los que tienen fístula distal. Ecografía sensibilidad 42%. En combinación con polihidramnios VPP 56%.POSTNATAL: Sospechar en neonato con dificultad respiratoria de instauración precoz e incapacidad para pasar SNG.

EXAMENES DE LABORATORIORadiografía de Tórax: SNG enrrollado en espiral.Radiografía Abdominal:

TRATAMIENTO

Mantener vía aérea permeable. Prevenir aspiraciones. Reposo en decúbito prono, porque minimiza aspiración contenido gástrico por la fístula. Evitar intubación endotraqueal con ventilación mecánica (Riesgo distención abdominal). QUIRÚRGICO: Ligadura Fístula Traqueoesofágica o Anastomosis primaria término-terminal del esófago.

COMPLICACIONESINMEDIATAS: Dehiscencia de la anastomosis esofágica, Neumonía, Atelectasia y Mediastinitis.(Debilidad anillos traqueales)TRADÍAS: Estenosis a nivel de la sutura esofágica, Refistulización, Reflujo Gastroesofágico y Traqueomalacia

PRONÓSTICOLa mayoría de los niños crecen normalmente.Tasa supervivencia > 90%Puede haber complicaciones durante la infancia.RN < 1500g tienen mayor mortalidad.

ANOMALÍA ESOFÁGICAS

EDAD DE PRESENTACIÓN SÍNTOMAS PREDOMINANTES DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

ATRESIA AISLADA

RN Regurgitación, Aspiración Rx Esófago Cirugía

ATRESIA + FISTULA DISTAL

RN Regurgitación, Aspiración Rx Esófago Cirugía

FISTULA TIPO H Lactantes - adultos Neumonia recurrente por aspiración, Bronquiectasias.

Rx Esófago Cirugía

ESTENOSIS ESOFÁGICA

Lactantes - adultos Disfagia Rx Esófago, Endoscopía

Empleo de bujías, Cirugía

DUPLICACIÓN QUÍSTICA

Lactantes - adultos Disnea, estridor, tos (Lactantes)Disfagia, Dolor torácico (Adultos)

Eco Esofágica. Cirugía

ANOMALÍAS VASCULARES

Lactantes - adultos Disnea, estridor, tos (Lactantes)Disfagia (Adultos)

Rx Esófago Modificación dieta, Cirugía

ANILLOS ESOFÁGICOS

Niños - Adultos Disfagia Rx Esófago Empleo de bujías

MEMBRANAS ESOFÁGICAS

Niños - Adultos Disfagia Rx Esófago Empleo de bujías

DIVERTÍCULOS Adultos Disfagia, Regurgitación, dolor torácico.

Rx Esófago Modificación dieta, Cirugía

HERNIA HIATAL Adultos Pirosis, Dolor torácico, Hemorragia gastrointestinal

Rx Esófago, Endoscopía

Supresión ácida, procinéticos, Cirugía.

ATRESIA INTESTINAL

DEFINICIÓN: Es un defecto congénito de la continuidad del intestino delgado, pudiendo ser yeyuno o íleon.INCIDENCIA: 1 por cada 3000 – 4000 nacidos vivos.ETIOLOGÍA: Accidente vascular intrauterino con necrosis isquémica aséptica del intestino con la subsiguiente reabsorción del segmento o segmentos afectados.CLASIFICACIÓN:

TIPO I: Membrana mucosa que ocluye la totalidad de la luz intestinal TIPO II: Extremos intestinales ciegos unidos por un cordón fibroso. TIPO IIIa: Separación completa de los dos extremos atrésicos con defecto mesentérico. TIPO IIIb: Atresia yeyunal con intestino corto y una gran brecha mesentérica que separa el bolsón ciego proximal

del distal, el cual pende en forma helicoidal de un mesenterio muy corto y tiene una irrigación retrógrada precaria (Deformidad en “Árbol de Navidad” o en “Cáscara de Manzana”.

TIPO IV: Atresias intestinales múltiples.

CUADRO CLÍNICO Cuadro de obstrucción intestinal los primeros días de vida. Vómito bilioso Distensión abdominal. Falta de emisión de meconio (60 – 75%). Polihidramnios (25% Prenatal). Ictericia (20 – 30%)

EXAMENES AUXILIARESRADIOGRAFÍA DE ABDOMEN: Múltiples niveles Hidroaéreos.ENEMA CONTRASTADO: Para diagnóstico diferencial o descarte de asociación con atresia de colon. (Infrecuente).

DIAGNÓSTICO: Cuadro clínico y Radiografía.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedad de Hirschsprung. Ileo meconial Malrotación intestinal con vólvulo intestinal. Duplicación intestinal. Hernia interna. Atresia colon. Íleo paralítico.

TRATAMIENTOSonda orogástrica para descomprimir la cavidad gástricaMantener equilibrio hidroelectrolítico adecuado.Antibiótico profilaxis,Cirugía, para reseccionar segmento atrésico proximal, seguida de anastomosis primaria.Plastía del segmento atrésico proximal dilatado.Postoperatorio: Descompresión gástrica contínua hasta que la función intestinal se reestablesca. Nutrición parenteral si es necesario.

Antibioticoterapia.

COMPLICACIONESDehiscencia de la anastomosisObstrucción intestinalSíndrome intestino cortoSepsis

Referenciasx

1. García H. Multidisciplinary management of patients with esophageal atresia. [Online].; 2011 [cited 2015 Mayo 27. Available from: http://www.medigraphic.com/pdfs/bmhim/hi-2011/hi116j.pdf.

2. Kliegman R. TRATADO DE PEDIATRIA. In TRATADO DE PEDIATRIA. EEUU: ElSevier; 2013. p. 1543 - 1564.

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