Boletín InformativoP

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EacendiE

ASOCIACIÓN ESPAÑOLA ARA EL DÉFICIT DE ALFA-1-

ANTITRIPSINA

****************************************

remios 2005 a las MServicio al

sistimos a las Segundas JornadasVIDA y al XXXVIII Congreso Nacioncelebrados en Valencia en el mesPosteriormente, en Octubre estuvCongreso de Barcelona.

s importante que sigamos asistiendo a etos para que traslademos a los médicos e general la importancia de diagnósticos

vulgación de la problemática de las enfPOC o con deficiencia AAT. (Págs.

BOLETÍN INFORMATIVO PUBLICADO POR LA

SE EDIDE ALFA -1 -ANTITRIPSINA»; Camino El Pato, TAN 280 EJEMPLARES «GRATUITOS», DISTRI

Telf´s.: 956 537 186 - 933 574 724 - 65

DEFICIENCIA DE ALEMBARAZO EN LA MHISTORIA DE UN TRDESDE OTROS PAÍSPOR QUÉ DEBEMOSEL TABACO RINCÓN DEL ALFA CÉLULAS MADRE

F E L I C I T A C I Ó N D E N A V I D A D . ( P á g . 2 )

Número 4 - Diciembre 2005

****************************************

ejores Iniciativas de Paciente.

FUNDACIÓN

FARMAINDUSTRIA Se celebró el 21 de Noviembre

uimos seleccionados entre los seis mejores proyectos nacionales. Al final no pudo ser pero eso nos da más legitimidad y ánimos para

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RESPal SEP de Ju

imos en

ste tipointeresaprecoceermeda

3, 4 y 5)

«ASOCIA1; Batería CBUIDOS E8 859 71

(Pág. 3)

continuar e intentar lograrlo en próximas ediciones. Somos una

ran Asociación.

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de dos s y des

GLOSARIO DE CONTENIDOS F

, 11, 13 y 15)

A – 1 ANTITRIPSINA (Pág. 6)UJER CON EPOC. (Pág. 7)

ASPLANTE (Pág. 8) ES (Págs. 9, 10 REÍR (Pág. 10) (Pág. 12) (Pág. 14)

(Pág. 16)

CIÓN ESPAÑOLA PARA EL DÉFICIT

ORES olorada, Chiclana, 11130 (CÁDIZ). NTRE LOS SOCIOS Y COLABORAD1 ; e-mail: alfa1info@arrakis.es

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Boletín Informativo Alfa -1- España Nº 4 Página 2

Como no podía ser de otra forma, en esta

ocasión, me dir i jo a todos los Al fas, famil iares, amigos y colaboradores, para desearos unas fel ices Navidades y que ¡ ¡ Ojalá ! ! las

nfermedades que tanto nos af l igen, dejen de manifestarse, al menos por estos ías, y podamos vivi r en paz, t ranqui l idad y poco “ jadeosos”.

E l próximo año debería ser una etapa de gran actividad para nuestra rganización. Esperemos que yo pueda incorporarme pronto a través de Internet ara contr ibuir con todos a la buena marcha de la Asociación.

Con todo mi corazón, os deseo Paz y Fel ic idad. Un fuerte abrazo, Shane.

La Caixa , a través de la sucursal número 3431 de Barcelona, ha tenido a bien colaborar con nuestra Asociación aportando una cantidad económica que ha venido estupendamente para desahogar nuestra tesorería en este último tramo del año. Dicha ayuda será destinada a los f ines y actividades que tenemos programados dentro de los objetivos de la Asociación.

A su directora, Dª Roser Barca Nafria y al equipo de dicha entidad, vaya nuestro más sincero agradecimiento,…y Felices Fiestas.

Shane Fitch – Presidenta de la A. Española para el DAA.

A NUESTRA AMIGA Y PRESIDENTA SHANEacias a la ineficacia de la Compañía Telefónica, nuestra Presidenta Shane Fitch se cuentra incomunicada “telefónicamente” y por tanto no dispone de Internet. Es una lamación cuya lucha le está llevando varios meses y aún no sabemos en qué quedará.

sde aquí queremos mandarle, en un solo mensaje de solidaridad, todos los que ella no podido recibir, expresándole todo nuestro cariño, afecto y apoyo tras el falleciminto de su padre.

Un abrazo de tus amigos Alfas.

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Boletín Informativo Alfa -1- España Nº 4 Página 3

CONGRESO DE BARCELONA Celebrado los días 20 y 21 de Octubre

Fuensanta Soria

uve la ocasión de conocer personalmente a Gloria Batlló, nueva Alfa de Barcelona. El primer día, Amadeu, Gloria y yo comentamos que las ponencias iban en plan de “muy teórico”, pero la última tarde, la cosa se animó. Dieron más

tiempo a las Asociaciones y a los médicos presentes para hablar. El moderador era Ramón Sánchez Ocaña, presentador de programas de salud en la televisión y que dio un aire más coloquial y agradable a la sesión. Hubo quejas sobre la organización, sobre la forma de servir la comida ya que

uvimos que comer de pie, “picando” de los platitos de las mesas y a este respecto las personas ciegas o con ovilidad reducida tuvieron serios problemas... Una asociación de sordos también ha lamentado que no hubiera n sistema para leer las preguntas y aportaciones de los asistentes en

a pantalla grande.

Fuensanta, Amadeu y Gloria

os pacientes se quejaban de que, muchas veces, son ellos los que nforman a sus médicos (me acordé de Anharad y Pablo), de que los

édicos nos consideran "pacientes" y no "PERSONAS enfermas"...Se idió un espacio en los hospitales para reunirse los enfermos y las sociaciones, para exponer información y carteles, que los médicos

nformen a los pacientes de las Asociaciones existentes sobre su nfermedad cuando son diagnosticados. También se pidió la misma sistencia sanitaria para todos los habitantes del mismo país (en spaña, la asistencia depende de cada Comunidad Autónoma). o dio tiempo para leer las conclusiones, pero las "colgarán" en la ágina Web del Congreso. ambién nos dieron la "Carta Europea de los Derechos de los Pacientes". El documento, elaborado en Roma en oviembre de 2002, ocupa 11 folios y Elaine, siempre tan rápida, lo ha puesto ya en nuestra Web.

Organizado por FARMAINDUSTRIA

PREMIOS MADRID

omo muchos ya sabéisaño, se convocaron losServicio al Paciente dHabía 5 categorías: Ascientes, Sociedades Cie

ales, Medios de Comunicación, Ces y Entidades de otros ámbitos yño. Nosotros nos presentamos premio consistía en 30.000 Euros a cl proyecto se tenía que entregaebrero, y como no hubo respuest

acientes y que debemos asistir a la

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El acto de entrega fue el 21 de Noviembre

, en Enero de este premios 2005 de e Farmaindustria.

que presidirá la Ministra de Sanidad Doña Elena Salgado, a celebrar en Madrid, el día 21 de Noviembre. Asistí al acto de entrega acompañada por Mariano

ociaciones de Pa-ntíficas y Profesio-entros Asistencia- Personalidad del or la primera. El ada ganador. r antes del 15 de a, ya lo habíamos

olvidado. Nues-tra sorpresa fue enorme cuando nos dicen que, entre más de 100 proyectos pre-

tados, esta-mos entre los seis finalistas de la categoría de Asociaciones de

entrega de Premios

sen

Ministra y el resto de

Un abrazo para tod@s

Pastor pues nuestra Presidenta, Shane Fitch tenía un compromiso en Inglaterra. Con mucha ilusión y muchos nervios esperamos oír el nombre de la Asociación, pero...NO, el premio se lo llevó la Asociación para el soporte y ayuda para el tratamiento del Cáncer y otras enfermedades graves “CARENA”. Tuvimos un momento de decepción, de pena, era mucho dinero, pero se nos pasó rápido. Mariano es muy optimista y decidimos que...SEGUIREMOS PROBANDO el próximo año!!! En esta entrega de premios, la personalidades estaban en una mesa, sobre una tarima muy alta. Uno de los premiados iba en silla de ruedas y no podía subir a recibir su trofeo, por lo que tuvieron que bajar todos a su nivel....Es increíble que hasta en estos eventos OFICIALES se olvide adecuar el medio para eliminar las barreras a los discapacitados físicos. Espero que la cosa mejore.

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Boletín Informativo ALFA -1- España Nº 4 Página 4

2a Jornada RESPIRA VIDA Valencia 10 - 11 de Junio de 2005.

Mariano Pastor

l día 10 llegamos a Valencia y había organizada una cena para los miembros de las asociaciones de pacientes en la que estaban representadas las siguientes asociaciones: Asma de Galicia, Asma de Huelva, Asma de

ranada, Epoc de Barcelona, Asociación spañola de Epoc (Madrid), Asma de Madrid, lérgicos de Jaén y Asma Asturias, esta última

epresentada por el Doctor Javier Palicio, Neumólogo y smático (un importante activo para las asociaciones). omentaron que todos habían asistido dos días antes a un

oro de pacientes organizado por laboratorios Pfizer en adrid. También comentó el representante de Asmamadrid

ue la misma semana habían asistido a las jornadas Vivir aludablemente organizadas por la Fundación Lázaro aldiano en las que se habló bastante de enfermedades

espiratorias y también había asistido Española de Epoc, epresentada por Álvaro de la Fuente. e comentó, al ser nosotros los únicos que no asistimos al oro de Pfizer, lo que se había tratado y el tema principal abía sido pensar en la posibilidad de crear una Asociación, ederación, Fundación (o algo así), que englobase a todas las sociaciones de enfermos respiratorios. Se habló sobre osibles estructuras de la Junta Directiva, posible nombre, iudad para establecer la sede, etc... Esta reunión (día 10 de unio) se prolongó hasta la 2 de la madrugada en la ecepción del hotel hablando de los mismos temas sin llegar ninguna conclusión clara. El Doctor Palicio con bastante xperiencia en asociacionismo, medios de comunicación y omo Neumólogo, hizo bastantes sugerencias interesantes ue fueron discutidas por todos. Al final quedaron ncargados Mario Bofil (Epoc de Barcelona) y Juan Baglieto Asmamadrid) en consultar con sus respectivos asesores urídicos diversas dudas que surgieron sobre estructura de la osible Junta Directiva y demás, quedando en informarnos e todas las novedades que pudieran surgir. uedamos en reunirnos otra vez en la primera semana de

Julio en Madrid en un foro que va a organizar los laboratorios M.S.D y del que dijeron nos informarían a nosotros. El sábado día 11, a las 8:45 h. hubo las siguientes intervenciones. - Jose Luis Alvarez-Sala Walter (Pesidente de Separ). Hizo una breve presentación de la "Convocatoria de ayudas económicas para asociaciones de pacientes con enfermedades

respiratorias". (Shane le envió las bases por Fax o por correo ordinario, pues son muy extensas).

E

- Maria Dolores Puerta (Presidenta Fundación Ciencias de la Salud-Fundación Respira). Nos agradeció nuestra presencia y nos informó de la buena disposición de la fundación de trabajar con las asociaciones de pacientes. - La Dra. Teresa Bazús residente en Asturias muy experta en temas de Asma habló sobre la guía GEMA, guía española para el manejo del asma. - Vicente Plaza ex-tesorero de Separ y responsable de la WEB de SEPAR, hizo una presentación más detallada de GEMA y nos informó del nuevo apartado en la Web de SEPAR dedicado a pacientes www.separ.es. En ruegos y preguntas las asociaciones de Asma dieron las gracias por la creación de la guía y el Dr. Palicio informó de la intención de formar una asociación general o Federación. A continuación nos dirigimos a la carpa de la plaza de Zaragoza donde teníamos una mesa para las asociaciones de pacientes, instalamos nuestro material y como en casi todos estos acontecimientos, nos visitó muy poco público. Hubo 3 ó 4 entidades de TV, dedicándose preferentemente a grabar espirometrías, médicos y público en general, más que a las asociaciones (como suele ocurrir siempre). Por último indicar que nuestro grupo lo formamos Marina Fornés, Diego Alba y un servidor. Tuve la ocasión de conocerlos personalmente siendo un encuentro muy agradable.

Un saludo a todos

EQUIPO DE REDACCIÓN DEL BOLETÍN El número 4 del Boletín Informativo Alfa-1 España, se edita en el mes de Diciembre de 2005 y ha sido elaborado por miembros de la «Asociación Española para el Deficit de Alfa -1- Antitripsina», interviniendo en el equipo redactor: Bernardino Alcaraz, Margarita Alonso, Rafael Cervantes, Shane Fitch, Marina Fornés, Pablo Guinovart, Sonia Iujvidin, Anharad Lanz, Susana Mónaco, Amadeu Monteiro, Mariano Pastor, Dulce Pimentel y Fuensanta Soria. La coordinación, diseño y maquetación corrió a cargo de Rafael Cervantes y la supervisión de los trabajos la realizó Shane Fitch, Presidenta de la Asociación.

Marina Fornés

a asociación alfa-1 España fue invitada a asistir gracias al trabajo de nuestra presidenta Shane (ausente por problemas familiares). Se nos prometió un stand para poder informar sobre nuestra enfermedad y presentar el proyecto IDDEA, en él se recogería el material de la

asociación que previamente había enviado Shane.

Hasta aquí todo correcto, pero cuál no sería nuestra sorpresa, cuando el sábado por la mañana llegamos al congreso Diego Alba y Mercedes su mujer (ambos de Cádiz, extraordinarios), desde aquí quiero darles las gracias por lo mucho que me están ayudando, nos presentamos como asociación y ¡estupor!, nadie nos conoce, ni sabe nada, ni del stand, ni del material. Tras un rato de espera y previo enfado, se nos pone en contacto con un señor que nos facilita unas acreditaciones y nos conduce al stand de las asociaciones; allí no hay nadie, el material sigue sin aparecer, se notifica y un rato después nos mandan al jefe de recepción de mercan-cías, éste no sabe nada del tema, no tiene albarán de entrada, según dice.

Volvemos al stand, ante la ineficacia de nuestra presencia, decidimos marchar a la carpa de Respira Vida, allí nos reunimos con Mariano, alfa de Madrid, él por lo menos sí que tuvo más éxito, los cuatro nos fuimos a comer, pasamos un buen rato después de tanta tensión y ajetreo. Por la tarde Diego, Mercedes y yo, asistimos a la ponencia del Registro Español de Pacientes con Déficit de Alfa-1- Antitripsina. Entre otros neumólogos estuvieron los doctores: Lara, Miravitlles, Vidal Herrejón y Barros -Tizón.

Breve descripción de la ponencia 1- Estado del Registro de alfas. Se resalta la importancia que tiene para los pacientes formar parte de él para su control. Se recomienda a los neumólogos que sus pacientes de déficit sean incluidos en el registro aunque no hayan desarrollado la enfermedad. España ocupa el cuarto lugar del mundo en número de pacientes registrados.

2- Situación Tratamiento Sustitutivo. España se encuentra a la cabeza en el tratamiento sustitutivo, el 14% de los pacientes registrados lo recibe. Se recomienda en principio que si no hay signos de la enfermedad, no se administre. Se confirma que en estos momentos no hay problemas de

suministro de Plaboratorios Grif

3- Estudio sobrotras alternativasegún criterios pmg/kg.; 14 díascomprobado qusangre, por debpregunta que administración men siete pacientdías; se observ

pacientes que nel deterioro de necesario. Objehablaron de otroel inhalado peromenos del 3% sobre todo, de m

En ruegos y prepacientes de situación, médicen Valencia no hcolectivo médicoSe nos informa publicará una gponencia me haconocimientos y

Tras la ponencaparecer. Al día Alfas llegados demujeres Fina y Tes que son todencuentros los a

Un saludo

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Parte superior, de izquierda a derecha; Joan AlonsoFornés, Diego Alba y Amadeu Monteiro.

Parte inferior, de izquierda a derecha; Teresa (esposaMercedes (esposa de Diego) y Fina (esposa de Am

VALENCIA, del 11 al 14de Junio de 2005.

Boletín Informativo Alfa - 1 - España nº 4 Pág. 5

rolastina-Trypsone, al ser elaborada en los ols de Barcelona.

e la Periocidad en el tratamiento sustitutivo y s. El tratamiento actualmente se administra articulares de los neumólogos, cada 7 días 60

120 mg/kg. ó cada 21 días 180 mg/kg. Está e el paciente debe mantener 50 mg/kg en ajo de esta cantidad queda desprotegido. La se plantea es ¿cuál es el periodo de ás correcto?. Se ha llevado a cabo un estudio

es, se les administró el tratamiento en 7,14,21 ó que en los pacientes administrados cada 21

días, descendía la protección en la última semana y los de 7 días quedaban por encima de los valores de 50 mg/kg.

Este estudio les lleva a proponer nuevas pautas sobre la admi-nistración: Dosificar cada 7 días, 50mg en vez de 60mg. Dosificar cada 14 días, protección casi perfecta. Si se dosifica cada 21 días, se deberá hacer un estudio del paciente, para ver los días que está sin protección.

En cualquier caso estudiar los niveles de alfa, para mantener el mayor tiempo los niveles correctos en sangre. En los

o reciben tratamiento, estudiar periódicamente la función respiratoria, por si éste les fuera

tivo mejorar la supervivencia del paciente. Se s tratamientos como sustituir el intravenoso por todavía está atrasado. En cuanto al transplante, lo recibe, sólo en casos extremos por la falta edios.

guntas, se nos realizaron a Diego y a mí únicos alfa-1 presentes, preguntas sobre nuestra os, dosificación tratamiento. Les comento que ay gran conocimiento sobre el tema a nivel del para poder llevar a cabo una detección precoz. que es bastante general y que en un año se uía sobre la enfermedad. Personalmente la resultado interesante, pues me ha aportado

he visto que no estamos solos.

ia volvemos al stand. El material sigue sin siguiente, decidimos irnos a comer junto con los sde Barcelona, Amadeu y Joan Alonso con sus eresa. Lo pasamos estupendamente, la verdad os muy buena gente, deberíamos tener más lfas pues es una experiencia enriquecedora.

a todos y hasta la próxima. Marina

, Marina

de Joan) adeu.

6

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Boletín Informativo Alfa -1- España Nº 4 Página

Desde Jaén nos envía este artículo el Dr. D. Bernardino Alcaraz, que ha querido contribuir con su larga experiencia exponiéndonos un resumen sobre la deficiencia que tanto nos afecta. Gracias doctor por su aportación.

s para mí un placer el escribir este artículo para hacer-les más fácil la comprensión de la

Lsp

ntran o llegan, en formaensar, que el único óxterior es el pulmón, roteína. La cantidad ng/dl. sta deficiencia es una dás recientemente en edades pulmonares. L

ntitripsina fue descriubierta, por LAURELLustancia ejerce su fuabricada por el hígado,eremos, para dar lugrganos diferentes a los e han observado difeormas en que se descriel tipo de déficit. El fe90% de la población)recuentes variantes anomponen de dos fennormal) y los anormaleZ. La forma M es la qersonas sanas, es decir enotipo ZZ es la que orma más grave de la dunque las personas MSueden tener síntomas. s importante el determintitripsina en el suero. nálisis de sangre, si loseficiencia y por tantostudios. Pero si hay valor normal del laboratnvestigación. Esto signnálisis de sangre, para sifra ustedes saben si la a alfa uno antitripsina. Pos valores son normalesero es de importanciaacen que se desarrolleadecer enfermedad deue es lo que se conoc

causante el TABACO, es importante que ningún paciente fume ya que si este no existiera o el paciente no fumara la enfermedad pulmonar se presentaría de una forma muy tardía. Siendo mi objetivo y el deseo principal, el que sirva este artículo, que ustedes ayuden a la lucha contra el tabaco. El objetivo principal el que todos los lugares estén libres de

E

enfermedad, origen de su Asociación.

a alfa-1 antitripsina es una ustancia que protege a los ulmones de las agresiones que de partículas y enzimas, a ellos. rgano vivo en contacto con el de aquí la importancia de esta ormal en el suero a 150- 350

e las enfermedades descubiertas comparación con otras enfer-a deficiencia genética de alfa-1 ta por primera vez, como des- Y ERICKSON en 1963. Esta

nción en el pulmón pero es lo cual tiene importancia como ar a sintomatología en otros

pulmones. rentes fenotipos, que son las

ben cuando se realiza el estudio notipo M es la variante normal

y la S y Z son las dos más ormales. Nuestros genotipos se otipos que pueden ser MM s cuales son MS, MZ, SS, SZ y ue se halla en la mayoría de las las que no tienen deficiencia. El presentan, los enfermos, es la

eficiencia de alfa -1 antitripsina. o SS no están afectadas, los SZ

nar primero los valores de alfa-1 Para lo cual, solo se requiere un valores son normales no existe no se tiene que realizar más alores bajos (siempre según el orio) es cuando hay que realizar ifica que ustedes se realizan u aber si tienen azúcar, y según la

tienen alta; pues lo mismo es con or lo que no existe deficiencia si . la influencia de factores que la enfermedad, el riesgo para los pulmones, su destrucción, e como Enfisema. El principal

humos. Por eso, creo que debemos de estar todos contentos para que se desarrolle la Ley Antitabaco en nuestro país al igual que el resto de Europa. Por supuesto, hablen con sus familiares y amigos más jóvenes para que no caigan en esta droga, ya que es una droga dura. Además, ese fue el motivo de crear una Asociación ASPATER (ASOCIACION DE PACIENTES ANDALUCES DE TRASTORNOS RES-PIRATORIOS) por la fundación Coll Colome, a la que pertenezco como patrocinador. Al mismo tiempo, intenten evitar el contacto con humos, tales como los que se producen por cocinar con leña o madera. Otras consecuencia del déficit son las enfermedades hepá-ticas, cirrosis hepática, por eso es importante que se realice estudios por sus médicos al igual que se realizan los pacientes con hepatitis. Observándose, las medidas de proteger su hígado, como es la no ingesta de alcohol o saber cuales son los productos o medicamentos que pueden dañar su hígado. Otro problema es que ustedes son el 6% de los que tenían que estar en esta Asociación y es debido a que en toda Europa y América únicamente el 6% están diagnosticados en la actualidad, lo que significa que un 94% no están diagnosticados y que los que están diagnosticados saben que en muchos lo hemos realizado tarde. ¡Ánimo!, porque esto significa que tenemos que luchar médicos y familiares para que este problema sea conocido y solucionado por las autoridades sanitarias. Por eso las Sociedades Medicas del Aparato Respiratorio en Europa han puesto en marcha un registro de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina. Para hacer más fácil el diagnóstico, un grupo de médicos españoles, han desarrollado un método diagnostico en que el fenotipo puede ser dado de 32 muestras en 40 minutos. Lo que esto hace que el método sea barato y posible realizar a gran número de personas. No quiero ser más extenso, mi deseo es que haya sido de utilidad, que al terminarlo de leer hayan obtenido algún beneficio. Si lo he conseguido es mi satisfacción mayor. Espero saludarlos personalmente en alguna ocasión, porque se que son ustedes personas que trabajan por enfermos y por supuesto son pilares para el fin de la neumología, espe-cialidad para el aparato respiratorio, que no es otro que curar y si no podemos conseguirlo, al menos, mejorar la calidad de vida de los enfermos.

Un saludo.

(*) Bernardino Alcázar Lanagrán. Neumólogo. (Jaén).

7

Desde Argentina nos envía este artículo nuestra amiga la

Dra. Susana Mónaco. (Ginecóloga)

o es frecuente hallar mujeres con una reserva respiratoria limitada que deseen quedar embarazadas, porque los trastornos asociados con insuficiencia respiratoria crónica suelen afectar a un grupo etário mayor. Sin embargo, en ocasiones, el obstetra o el internista se

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pulmonar observado como consecuencia de la enfermedad pulmonar crónica por lo general es mucho menor que en la hipertensión pulmonar primaria.

También existe relativamente poca información con respecto al efecto del intercambio gaseoso materno anormal sobre el feto. Que el feto presente hipoxia arterial depende también de numerosos factores

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Boletín Informativo Alfa -1- España nº 4 Pág.

enfrentan con una paciente con una reserva piratoria limitada debida a fibrosis pulmonar, fibrosis quística o ermedad neuro muscular o de la pared torácica. Estos casos ntean un desafío particular, debido a que la escasez de datos ponibles hace difícil predecir el resultado del embarazo.

Lamentablemente, las decisiones de recomendar un aborto, lo tanto, se basan más en sentimientos subjetivos del médico en los datos concretos respecto de las contraindicaciones del

barazo. Intentaremos revisar los datos limitados existentes, o es preciso destacar que no se han establecidos puntos de te confiables en relación con la función pulmonar.

La evolución del embarazo en las pacientes con insuficiencia monar se investigó de manera sistemática por primera vez en serie de siete mujeres con 40 a 75 % de la capacidad a sa de una resección pulmonar o de un colapso quirúrgico 4). Todas las pacientes toleraron bien el embarazo, sin ninguna minución de la capacidad ventilatoria; la disnea subjetiva fue ativamente infrecuente en estas pacientes.

Las que presentaban un deterioro más grave satisficieron los uerimientos ventilatorios mayores de la gestación aumentando frecuencia respiratoria en lugar del volumen corriente. Sin bargo, es difícil extrapolar la evolución en estas pacientes con limitación funcional inducida por cirugía a las pacientes con

ermedad pulmonar grave o a aquellas con restricción debida a osis parenquimatosa difusa. No obstante, se sugirió que un tema respiratorio deteriorado tiene mejor capacidad de rellevar las demandas respiratorias adicionales del embarazo el corazón dañado con aumento de la demanda circulatoria.

Es difícil cuantificar la verdadera capacidad vital necesaria para ntener a una paciente durante el embarazo. Dado que las jeres normales tienen pocos cambios en la capacidad vital ante el embarazo, cabría esperar, en teoría, que una acidad vital no modificada en las pacientes con enfermedad monar sería suficiente para mantenerlas durante el embarazo.

entablemente, suelen ser las mujeres que presentan ermedad más severa las que pueden enfrentar un deterioro de función respiratoria en el curso de la gestación.

Si bien se ha afirmado que una capacidad vital de 1 litro es el uerimiento funcional mínimo necesario para mantener un barazo exitoso (247), no hay muchos aportes objetivos para e valor en particular y se ha comunicado un embarazo exitoso una capacidad vital de tan sólo 800 ml. (158)

En algunos casos, el cateterismo de la arteria pulmonar ha sido para permitir un mejor monitoreo del estado cardio-pulmonar y mejor manejo durante el trabajo de parto y el parto (310)

En teoría, podría esperarse que las pacientes con retención de xido de carbono basal o hipertensión pulmonar fuesen apaces de manejar las demandas ventilatorias y circulatorias cionales del embarazo, respectivamente.

Si bien los datos acerca de la retención de dióxido de carbono insuficientes, existen algunas informaciones sobre la

ertensión pulmonar, principalmente en las pacientes con ertensión pulmonar primaria. Como ya se mencionó en este ítulo, se ha comunicado que la mortalidad materna en este torno supera el 50% (210) pero el grado de hipertensión

aparte de la PO2 materna, como mecanismos compensadores uterinos y placentarios (247).

Se desconoce cualquier posible efecto de la hipercapnia materna sobre el feto. Se ha sugerido que el trabajo de parto prematuro es un efecto potencial de la hipoxemia y la hipercapnia, pero esta hipótesis aún no ha sido probada (247).

Como se desprende de esta exposición, el conocimiento del embarazo en la mujer con función respiratoria limitada es insuficiente para el desarrollo de recomendaciones útiles. Es indudable que se debe considerar cada caso en particular y se debe cotejar la información pertinente y luego evaluarla, lo que incluye evolución natural de la enfermedad de la paciente durante el embarazo. Los resultados de la espirometría, el análisis de los gases en sangre arterial y la evaluación clínica de la hipertensión pulmonar forman una parte importante de la base de datos pero, lamentablemente, todavía no se ha definido el peso relativo que se debe asignar a cada factor.

Espero haya sido del interés general. Un cordial saludo, Susana.

ACLARACIONES DE LA AUTORA El presente artículo ha sido preparado por la Dra. Susana

Mónaco, ginecóloga, basándose en el texto “COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS”, Cap. 17

Enfermedades Pulmonares. Autores: Steven E. Weinberger y Scout T. Weiss.

OTRAS REFERNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

114) Gaensler EA,Petton WE, Verstraeten JM, Badger TL:Pulmonary function in pregnancy.III.Serial observation in patients with pulmonary insufficiency. Am Rev Tuberc 67:779,1953. 122) Giesler CF,Buehler JH Jr, Deep R: Alpha-1antitrysin deficiency: Severe obstructive lung disease and pregnancy. Obstet Gynecol 49:31,1977. 158) Hung CT, Pelosi M, Langer A, Harrigan JT: Blood gas measurements in the Kyphoscoliotic gravida and her fetus: Report of a case. Am J Obstet Ginecol 121:287,1975. 181) Lalli CM, Raju L: Pregnancy and chronic obstructivepulmonary desaese. Chest 80:759.1981. 210) McCaffrey RM, Dunn LJ,: Primary Pulmonary hipertension in pregnancy. Obstet Gynecol Surv 19:567,1964. 247) Novy MJ, Edwards MJ: Respiratory problems in pregnancy. Am J Obstet Ginecol 99;1024,1967. 361) Zabriskie Jr: Effect of cigarette smoking during pregnancy: Study of 2000 case. Obstet Ginecol 21:405,1963.

8

Margarita Alonso. Psicóloga.

i nombre es Margarita Alonso, soy Argentina y estoy trasplantada de un pulmón desde Febrero de 2004. Tuve mi diagnóstico de Alfa-1 en 1995, a

terperEscDede Pasen resdejsenTumeCade com¡BiCoparsabsituenfunolosLaMaobstentraimvalPasnadgolmáde a tmoa laPo“gecanhumAl parwaincmeEnde

Ahora la pregunta era si llegaría o no el órgano y si todo saldría bien.

La espera no fue nada sencilla, ya que además de la incertidumbre, mi condición física empeoraba. Pero, por trillado que pueda sonar, tenía una esperanza por delante, y

M

Boletín Informativo Alfa -1- España Nº 4 Pág.

los 43 años de edad, cuando por un episodio de mareos ingresé al hospital y desperté en

apia intensiva. Volví a casa con indicación de oxígeno manente. Fue un gran shock. ribí “Estoy viviendo una pesadilla, necesito despertar”.

alguna manera comencé a “despertar” a una nueva forma estar, sentir y pensar la vida. é por muchas etapas, que ya estaban descritas

los libros: negación, tristeza, enojo, entimiento, autocompasión, ¿por qué a mí? Me é llevar por todas ellas. Eran mis emociones y tí que algo tenía que aprender de todo eso. ve varias consultas con distintos médicos que hablaron de la posibilidad de un trasplante. si muero. Seguí buscando información y supe la cirugía de reducción de volumen pulmonar o puente para un futuro trasplante.

envenida! Podía ganar unos años. mencé una rehabilitación física preparatoria a esta cirugía. Tenía una gran ambivalencia: ía que era lo mejor para mí pero detestaba estar en esa ación. Decidí tener un papel activo con respecto a la ermedad: hacer preguntas, saber que nadie conoce como el propio cuerpo, expresar las necesidades, no reprimir

sentimientos. operación se hizo en diciembre de 1996, en el Hospital ría Ferrer, con mucho éxito. Pude dejar el oxígeno. No tante, seguí con mi proceso de rehabilitación, sabía que lo dría que hacer de por vida. No quería pensar en el splante, ya que me sentía muy bien. Tomé conciencia de la portancia de tener un cuerpo sano, de lo poco que lo había orado. aron unos años y comencé a fatigarme. No quería saber a de volver al oxígeno. La realidad siempre golpea y pea más duro cuando uno es negador. Volví al oxígeno, s triste y enojada que la primera vez. Si bien nunca dejé salir de casa, a pasear, al cine, al teatro, esta vez comencé emer “la posibilidad” de quedarme sin oxígeno en la chila y eso me limitaba. Creo que en realidad tenía miedo muerte. Seguí con el proceso de rehabilitación.

r momentos me sentía muy enojada con la vida y con la nte normal”. A pesar de eso seguí tomando mis clases de to una vez por semana. Me di cuenta de que yo era un ser ano y no sólo un par de pulmones maltrechos.

tiempo tuve que enfrentar la internación pre-trasplante a saber si era apta. Me preparé lo mejor que pude: llevé mi lkman, mis piedras para la energía y pude tolerar la ertidumbre del diagnóstico, que fue positivo. Un peso nos… tré en lista de espera. Sabía que el tiempo promedio era un año y debía estar en las mejores condiciones posibles.

eso, junto al aliento y sostén de mi familia – mi hija en especial -, mis amigos, mis compañeros de situación y los médicos y kinesiólogos era más que suficiente en ese momento. Tenía que ser fuerte. Al decir de una compañera y amiga

“nunca bajé los brazos”, a pesar de los miedos y las angustias. En el fondo de mi corazón sentía que todo estaría bien. Antes del trasplante, las preguntas eran: ¿llegará?, ¿podré soportarlo?, ¿estaré en buenas condiciones? Porque no trasplantan a cualquiera. Hay que reunir ciertas condiciones físicas y psíquicas. Es como ir pasando por distintos Césares que suben o bajan el pulgar según sus protocolos, que, por supuesto, nada tienen que ver con las esperanzas secretas de uno. Una vez que te dicen, usted está en buenas condiciones, lo tenemos muy en cuenta, uno entra en una interesante ambivalencia. Por un

lado quiere el trasplante, sabe que es la única solución, y por otro, se muere del susto, con perdón de la palabra muerte. Lo mismo pasa con los operativos. Paso a relatar. Un operativo es cuando hay un órgano y uno es convocado junto con otra gente alternativa. La primera vez que me llamaron y dijeron: le habla el Dr. Bertolotti de la Fundación Favaloro, casi me da un ataque. Le dije que no sabía si estaba preparada. La voz me respondió que no me iban a castigar si decidía no ir, que volverían a llamar en otra ocasión. Yo me sentí una infeliz, no podía dejar pasar la oportunidad y dije que iría, y fui...Estuve 14 horas esperando sin pegar un ojo, en una ambivalencia feroz. Cada vez que se abría la puerta de la habitación yo pensaba: que no sea, que sea de una vez, y así sucesivamente. Y no fue. Alivio y frustración. Hubo una segunda y una tercera. La tensión fue menor pero la ambivalencia persistió. Llegué a pensar que estaba todo armado para ver cómo uno se comportaba en la situación. Luego lo descarté por delirante. Hete aquí, que me da una bronquitis muy fuerte y me internan en el Hospital María Ferrer. Estaba muy fatigada, me sentía bastante mal. A eso de las 12 de la noche suena mi móvil y mi hija me dice que vienen a buscarme, que me esperan ya en la Fundación Favaloro. No tuve tiempo de nada. En cuanto llegué, sentí que esta vez sí sería. En 5 minutos estaba en el quirófano. Recuerdo la voz agradable de la Dra. Gómez, la anestesista, y eso fue todo. Me desperté muy lúcida, sin respirador, y me dijeron que ya estaba trasplantada. Qué alivio. Increíble. Uno de mis gran-des miedos era despertarme con el respirador y ahogarme.

(Continúa en la página nº 9)

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Boletín Informativo Alfa -1- España nº 4 Pág. 9

Compartiendo Experiencias: Historia de un Trasplante (Continuación de la página 8) * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *

uerer sacármelo, que me ataran las manos, todo mal. ada de eso pasó. Estaba bien, en terapia intensiva y

on un enfermero para mí sola. Un lujo. l tema de dejar de usar oxígeno fue muy fuerte. Es la alabra justa: muy fuerte. Se va bajando de a poco asta que llega la primera noche sin bigotera. No lo odía creer. Miedo de no poder o no saber respirar. Y no respira y sigue respirando. Maravilloso. Tuve un uy buen postoperatorio, al mes estaba en casa

aminando. o primero que se me ocurrió fue ir a un bar y uedarme sentada más de cuatro horas, tiempo límite de uración de la mochila. ¡Viva la libertad! Poder aminar sin mochila. Bañarme sin oxígeno. No hay atiga.

Esa sensación tan conocida y tan desagradable. Es maravilloso otra vez. Increíble. Tantos años de dependencia. Quiero hacer todo lo que no hice. Aprovechar el tiempo al máximo. Salir todo lo que pueda. El tiempo es diferente, tiene otra dimensión, otra importancia. Es rico, es vital, no se tira. Estoy aprendiendo a valorar las cosas de otro modo, a saber cuándo luchar y cuándo relajarme, a cuidar mi salud sin obsesiones, a ocuparme de los otros en lugar de que se ocupen de mí. Creo que el ser humano, si se lo propone, tiene una enorme capacidad de recu-peración. Les agradezco la posibilidad de haber compartido mis vivencias con ustedes.

Con mucho cariño, Margarita * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *

M á s i n f o r m a c i ó n d e s d e A r g e n t i n a

Sonia Iujvidin

a Asociación Argentina de Medicina Respiratoria (AAMR) patrocina este programa ue permitirá conocer cuántas personas con esta patología hay en el país. A este programa tienen cceso todos los neumólogos del país a través de la página Web de la AAMR. ctualmente se está llevando un Registro de pacientes con deficiencia de alfa-1 antitripsina, cuya oordinación está a cargo del Dr. Guillermo Menga, del Hospital María Ferrer de Buenos Aires. Con los atos que surjan del programa se espera poder confeccionar un Registro Nacional y participar en egistros internacionales.

claración. En el boletín anterior se informó obre la existencia de FundEpoc: Fundación rgentina de Asistencia al Paciente con Epoc. us socios fundadores son Francisco ontartese, Luís Arpesella y Sonia Iujvidin.

Aquí van los datos de contacto: www.fundepoc.org, info@fundepoc.org y alfa1@fundepoc.org

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Amadeu Monteiro

O nosso objectivo de ampliar a informação do Alfa-1 á população está sendo uma realidade e cada vez são mais as pessoas que se interessam por esta deficiência de AAT.

De Portugal, Dulce Pimentel, Alexandra Nogueira, Catarina Amaral Pyrrait (mãe de um menino de 18 meses de idade com problemas hepáticos por Alfa-1) e Paula Lima, mãe de um menino com deficiência de Alfa-1 (AAT) no fígado.

Do Brasil mantiveram contacto connosco, Isabel Cristina e Bruna Duarte com paniculite e Ana Ferreira com DPOC e os estudantes de medicina Raulem Marques e Camila.

Dulce Pimentel

TERAPIA DE REABILITAÇÃO RESPIRATÓRIAVários alfas deste forum, estão fazendo terapia de reabilitação respiratória e segundo as

uas opiniões, estão sentindo uma melhoria que confirman um dos nossos artigos publicados em: ttp://www.alfa1.org/portugues_info_alfa1_enfermedad_pulmonar_rehab_pul.htm pelo que lhes animamos a eguirem este exemplo para bem da vossa saúde.

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Boletín Informativo Alfa -1- España Nº 4 Pág. 10

Estimados padres: Soy madre de un niño afectado en su hígado por el déficit de Alfa1 y osescribir algunas palabras para compartir vuestra experiencia con otras personas que puedan sentirse aisladas con la enfermedad de su hijo. Puede ser que vuestro hijo vaya bien, como el mío en este momento, y esto ayudará a otros... Puede ser que tengáis más conocimiento acerca de cómo contar a un hijo su condición, ...como cuidarse... O puede ser que la experiencia que tuvísteis de un trasplante y su posterior atención sirva de ayuda a otros padres que temen el futuro... Puede ser que vuestro hijo r... y podríamos abrir un espacio para los alfas jóvenes....

animo a

iera escribi

todo caso os pedimos vuestra colaboración. Escribir, por favor, bien para el siguiente boletín o si lo deseais driamos establecer un listado de correo para vosotros. Estamos abiertos al dialogo o a cualquier posibilidad de municación. Os esperamos. Shane Fitch

===============================================================================

ALEGANDO QUE O MESMO SÓ ESTÁ DISPONÍVEL PARA CRIANÇAS

Dulce Pimentel hamo-me Dulce Pimentel, tenho 47 anos, divorciada, e sou Analista de Sistemas. Vivo em Lisboa, Portugal e nasci em Luanda, capital da antiga colónia portuguesa, Angola. Não tenho filhos, pois o meu Luís Filipe faleceu o ano

Fuensanta Soria

Recordemos un hecho agradable, y enseguida vendrá a nuestro rostro una sonrisa. Con dicho recuerdo se habrá puesto en actividad toda una serie de músculos faciales y otras partes de nuestro rostro. Si el hecho está presente y es muy intenso lo normal es que nos produzca carcajadas y con ello se estará realizando una agradable gimnasia facial que además

passado com apenas 21 anos de idade, num acidente de viação. Sou Deficiente Alfa-1 fenotipo ZZ, diagnóstico esse obtido em Setembro de 2005 e já tenho enfisema pulmonar. Desde há cerca de 10 anos que venho sofrendo de problemas respiratórios, com algumas bronco-pneumonias durante esse período, tendo passado por vários médicos, que me diagnosticaram bronquite asmática.

almente este ano, depois de várias vezes ter sido obrigada a orrer aos serviços de urgência do Hospital da CUF scobertas em Lisboa, a pneumologista Maria da Graça itas descobriu a verdadeira causa dos meus problemas. sde então tenho vindo a ser tratada com bronco-dilatadores iriva e Maizar) e também Fluimicil. Neste momento tento er o tratamento de reposição com Prolastin, mas os hospitais tactados recusam o tratamento por falta de verba, alegando o mesmo só está disponível para crianças.

nho mais 2 irmãos, a mais velha foi recentemente gnosticada como fenotipo ZZ tal como eu, e também ela um diagnóstico anterior de asmática, e o meu irmão como .

mo não sou pessoa de me render perante as adversidades, vavelmente terei que recorrer aos meus companheiros Alfa, a me documentar convenientemente sobre as directizes da ião Europeia, para avançar contra uma queixa contra o ado português, no caso de persistirem na negação do tamento. a dar conhecimento publicamente do que se passa com esta iciência, montei um pequeno espaço na Internet, ces.msn.com\members\dmpimentel, e também para tentar mar a atenção de Alfas portugueses, para futuras acções em

rtugal. Um beijo a todos, com todo o meu afecto.

ayudará a la musculatura del aparato respiratorio y muy especialmente a la zona del diafragma y el abdomen. Por otra parte debemos anotar que la risa colabora en la oxigenación de la sangre, estimula su circulación, aumenta la ventilación respiratoria y ayuda a la limpieza y lubricación de los ojos. Pero no solo eso, el bazo, que por lo general registra muy poca actividad, se agita, y al bombear el corazón más sangre y a más velocidad, al pasar ésta por los nervios planos de las arterias disuelve parte del colesterol acumulado. Tras unas buenas carcajadas sucede una cierta relajación corporal y el estado de bienestar que se experimenta supera ampliamente cualquier malestar. Un minuto de risa produce los mismos efectos de relajación que una hora de yoga. También cabe señalar que es un poderoso analgésico, diez minutos de risa equivalen a dos horas de sueño sin dolor. Sus poderes anestésicos todavía no han sido estudiados de forma suficiente, pero se tiene casi la certeza de que la risa estimula la producción de endorfinas, opiáceos que produce nuestro cuerpo, de ahí que una pequeña molestia o un pequeño dolor terminen por desaparecer si se los toma a broma o mejor, a risa. Una buena forma de empezar el día sería, nada más levantarse y antes de ir al baño, asomarse al espejo y sonreírse, parecerá algo ridículo e incluso propio de personas idas, pero nada más lejos de sus buenos beneficios, al principio costará un poco de trabajo sobre todo cuando todavía no hemos terminado de abrir los ojos y cuando los hemos abierto y nos miramos detenidamente con los pelos alborotados y cara más aplanada que nunca (habrá incluso quién no se reconozca), aún así hay que sonreír.

Por todo, parece una buena terapia para combatir al dichoso enfisema.

Amadeu Monteiro

GRUPO DE APOIO AOS PORTADORES DE ALFA-1 DO BRASIL

Os Alfas brasileiros têm mais um grupo de apoio que conta com uma ampla informação sobre a Deficiência de Alfa-1-Antitripsina e que atualmente estão elaborando um website com a colaboração de algum médico especializado nesta patologia, e pessoas bem informadas sobre o Alfa-1.

Tudo isto graças ao esforço e vontade constante de Rosana e Karina, avó e mãe respectivamente de Ilson Matheus, alfa de 4 anos afetado de fígado. Para que o grupo continue atingindo seus objetivos é preciso contar com a ajuda dos portadores e familiares pela necessidade de canalisar Alfas visando uma futura Associação.

Alfas e familiares que desejem informação sobre este grupo de apoio devem acessar; http://www.botu.com.br/alfa1/.

INICIOU-SE UM PROGRAMA GRATUITO PARA A DETECÇÃO DE ALFA-1 Em junho iniciou-se um programa gratuito de detecção de deficiência de alfa1 antitripsina no Brasil. São feitas

dosagens de AAT no laboratório CRIESP, e teste genético (coleta em papel filtro) no laboratório Pronto Diagnostics de Israel.

Até o momento foram realizadas 29 dosagens de AAT e 37 testes genéticos, confirmando-se a presença de alelos compatíveis com deficiência de AAT em 17 casos.

Dra. Maria Vera Cruz de Oliveir 7

GOVERNO DO BRASIL OBRIGADO A DISPOR O T

PAR

amentavelmente, foi preciso recorre(liminar) ante o Governo do Brassubstitutivo de reposição que recpaniculite e que vem lutando há muBrasil.

Karen nos confirma: A sentençagora foi uma liminar...ou seja o juiz me concedeu oprocesso não se resolve... no final é claro que eu gencerrado ainda cabe recursos por parte do Govergrande vitória para mim e para todos os alfas aqui nfalta ganhar a guerra!

L

Não esqueçamos que a Deficiência de Alfa-1 (AApública pela OMS (Organização Mundial da Saúde)

Desejamos e esperamos que os tr

Para maiores informações: a. E-mail: maria_vera@uol.com.br. Fone/Fax: 011 5506 121

Boletìn Informativo Alfa – 1- España nº 4 Pág. 11

PERDE A LIMINAR ANTE A JUSTIÇA. RATAMENTO DE REPOSIÇÃO DE AAT A KAREN BUSIC.

r á justiça para ganhar a primeira vitória il para a disponibilidade do tratamento

lama Karen Busic. Paciente afetada de ito tempo ante o Ministério de Saúde do

a final ainda não saiu... o que eu ganhei direito de receber a Trypsone enquanto o anharei, mas até a justiça dar o caso por

no. Mas é claro que foi sem dúvida uma o Brasil... ganhei uma batalha, mas ainda

T) está considerada uma doença da saúde e como tal o tratamento de reposição compete ao Ministério da Saúde.

ibunais sigam fazendo justiça aos direitos do paciente.

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Boletín Informativo Alfa -1- España nº 4 Pág. 1

Rafael Cervantes

ui un gran fumador, ¡Qué bien, …como me lucía!, ¡Como presumía!, ¡¡¡Que desastre de persona por tener tan poca visión de la vida!!! ¡¡Tres paquetes al día, y un….. IMBECIL, dándole duro que te pego a todas las horas del día, cigarrillo tras cigarrillo!! En mi juventud practiqué el atletismo, corría 1.500 m, y logré buenas marcas, pero tiré mi naturaleza por la boca con tanto humo contaminado y ahora padezco de enfisema. No obstante, hoy, después de diez años sin fumar, quiero exponer algunas consideraciones que he ido recopilando para que razonemos y divulguemos los muchos

les del tabaco cuando este se fuma. En definitiva, quisiera aportar algo positivo para contribuir a su ANIQUILACIÓN. ======================================================================================

omponentes mortales del humo del tabaco.

La nicotina. Es una sustancia tremadamente tóxica. Dos o tres tas serian suficientes para matar a a persona adulta. La dosis mortal es 30 miligramos. Un cigarrillo suele ntener de 15 a 20 mgr. de nicotina y calcula que, al fumar, pasan a la ngre 1,2 mgr. La nicotina es la ponsable de la mayoría de los ctos a corto plazo del tabaco y, además, a dependencia. (DROGA).

El alquitrán. Es el responsable de la yoría de los cánceres producidos por el aco, así corno problemas bronquiales y

sculares. Se forman durante la combustión l tabaco (más en el “rubio”) y se inhalan con humo. El principal efecto patogénico de los uitranes y compuestos relacionados es la

rcinogénesis (inducción de tumores).

El monóxido de carbono (CO), conocido mo "gas de los braseros". Se produce en la nta del cigarrillo por la descomposición mica y la combustión del tabaco. Curiosa-nte, su concentración es mayor en los arrillos con filtro. Parece ser el componente e provoca enfermedades cardíacas. Contri-ye, además, a crear dependencia en el nsumidor. (DROGA). El monóxido de Carbo- (CO), penetra en los pulmones al inhalar el mo, atraviesa la membrana de los alvéolos lmonares, pasa a la sangre y allí se une a la moglobina desplazando al oxígeno, que es lo e realmente debe transportar esta proteína a o el organismo.

Efectos patológicos La nicotina pasa a la sangre por dos vías, según la

acidez del humo. Con la pipa o los cigarros puros más alcalinos, se absorbe casi toda por la mucosa de la boca. Con los cigarrillos, más ácidos, se absorbe en los pulmones. Una vez en la sangre, la nicotina circula en un 70% ionizada, por lo que atraviesa las membranas y alcanza todos los territorios, incluso el cerebro. Su concentración máxima en la sangre (50ng/ml) se alcanza a los 10 minutos de fumar un cigarrillo y al cerebro llega en

menos de diez segundos tras la primera “calada”. Su producto de degradación, la cotinina, se elimina por la orina, analizándola puede saberse si fuma una persona.

Su efecto estimulante general es la causa, entre otros efectos, de: la aceleración cardiaca, de la irritabilidad y el nerviosismo.

Además, la nicotina posee un efecto mixto, puede ser estimulante o tranquilizante, y curiosamente cuando no debe: los fumadores presentan somnolencia de día e insomnio por la noche.

Monóxido de carbono, El efecto patológico principal del monóxido de carbono, es la disminución de la oxigenación tisular (hipoxia). Esta situación “desgasta” las arterias y los diversos órganos, que se encuentran en una situación crónica por falta de oxigenación.

Ello provoca cansancio, fatiga, aturdimiento, disminución de la agili-dad, de la concentración mental y otros efectos similares fácilmente deducibles.

DEJAR DE FUMAR DEBE SER UN IMPERATIVO ¡YA!

ADVERTENCIA (Cláusula de Protección) a “Asociación Española para el Défici t AAT” y todos sus colaboradores, piden a los

ectores que consulten siempre a su médico acerca de los tratamientos a seguir en su caso art icular, por lo tanto, esta Asociación no se hace responsable de cualquier anomalía o eacción que se pueda producir en aquellos pacientes que no observen estas advertencias. os art ículos incluidos en este boletín son de carácter únicamente informativos y en ningún aso susti tuyen al consejo del médico.

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Boletín Informativo Alfa -1- España nº 4 Pág. 13

El Gobierno español aprueba el proyecto de ley antitabaco

R. Cervantes

Fumar tabaco va a suponer, en el futuro inmediato, un gasto grande y por ende un problema económico muy serio. Las multas por el incumplimiento de la normativa legal variarán de los 30 a los 600.000 €. Con el objetivo de endurecer la normativa vigente en la actualidad, considerada una de las más permisivas de la Unión Europea, el Consejo de Ministros ha aprobado el proyecto de Ley reguladora de la venta, el

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EN VIGOR EL e Enero de 2006.

suministro, el consumo y la publicidad de los productos del tabaco. El documento será remitido al Parlamento y está previsto que entre en vigor el

de 2006. idas pretenden prevenir el consumo, proteger a los fumadores y a los no fumadores y facilitar el abandono del a señalado María Teresa Fernández de la Vega, vicepresidenta primera del Gobierno, durante la rueda de prensa la reunión del Consejo de Ministros. ión establece una prohibición total del consumo en todos los lugares de trabajo (salvo en los espacios al aire libre),

nitarios y docentes; instalaciones deportivas cerradas; zonas destinadas a la atención directa al público; centros de ocial para menores de 18 años; centros culturales; salas de fiesta en las que se permita la entrada a menores; áreas elaboren, transformen, preparen o vendan alimentos; ascensores; cabinas telefónicas y recintos de los cajeros s.

También en la Argentina

El Poder Ejecutivo de la Ciudad de Buenos Aires promulgó la Ley de Control Antitabaco, N° 1.7990, sancionada por la Legislatura de la Ciudad el jueves 29 de Septiembre de 2005.

Sonia Iujvidin

tablece la prohibición absoluta de fumar en lecimientos de salud y educación de la ampoco se podrá hacer en lugares cerrados o al público. La medida alcanza a es, bares, confiterías, salas de teatro, cine o los públicos que se realizan en lugares También incluye a los centros culturales,

fiestas o de uso público en general, en las ermita la entrada a menores de 18 años, s de subterráneos de Buenos Aires, así como tores de acceso a ellas. La restricción rige para las instituciones deportivas y

.

Algunas excepciones Sin embargo, en algunos espacios públicos podrán habilitarse zonas especialmente destinadas a los fumadores. Por ejemplo, los res-taurantes, bares y confiterías que tengan una superficie igual o superior a 100 metros cuadrados podrán dedicar como máximo el 30% para las personas fumadoras. Según la ley, la prohibición de fumar entrará en vigencia el 1° de Marzo de 2006 para los establecimientos del sector público y el 1° de octubre de 2006 para los establecimientos privados. La ley contempla penas para aquellos que no la cumplan.

Entrará en vigencia el 1 de Marzo de 2006.

s t i o n e s y a n á l i s i s p a r a u n f u t u r o e s p e r a n z a d o r viajaré a Buenos Aires, pues Alfredo y yo seremos evaluados en la FUNDACIÓN FAVALORO para un

ante pulmonar. Seremos sometidos a una serie de análisis para determinar si se nos incluye en lista de espera. caso, todo ha sido muy rápido, ya que en Julio tuve una exacerbación de mi EPOC. A partir de ahí, las fuerzas verso se completaron para que todo me vaya saliendo bien; inclusive, en Septiembre llegó el Spiriva a Uruguay. tuve que pedir nada, todo vino solo; el único tema pendiente es la determinación del fenotipo de mi AAT, que se resuelva en Buenos Aires. Quizás pocas veces antes había sentido en forma tan directa la acción de Dios. nto en general mucho mejor y además con una inmensa esperanza en el futuro, por el tema del transplante. mos que, además, este viaje nos permita conocer a Sonia e intercambiar experiencias entre FundEPOC tina) y ASOEPOC (Uruguay).

Hasta la vuelta, un abrazo a tod@s, Pablo.

CONVIVENCIA ENTRE ALFAS

Este verano, visitaron Barcelona nuestros amigos Rafael yMercedes, de Almería. Pudimos conocernos y compartir una velada estupenda. El buen ambiente entre los Alfas funciona

En el año 2.002 en el mundo entero, se gastó ,cinco (5) veces más en implantes mamarios y en Viagra que en investigar la enfermedad de

Alzheimer; de lo que se puede deducir, que dentro de 30 años hab á un gran número der

personas con espec aculares tetas y tpoderosas erecc ones pero incapaces dei

r . ecordar para que sirvenEs como pa a pensarlo r

NUESTRA ASOCIACIÓN SE INCREMENTÓ CON NUEVOS SOCIOS

******************* Durante este último semestre y hasta el momento de emitir este Boletín, sabemos que han ingresado varios socios más (en esta ocasión solo mujeres). Ellas son: Cristina Salaberri, Gloria Batlló, Maria José Muñoz Navarrete, Ana María Martínez Puonzo e Inmaculada Muñoz Navarro. A todas, nuestra mas calurosa bienvenida y que vuestra integración en la Asociación Alfa-1- España sea total.

……NOTICIA DE ÚLTIMA HORA Hemos recibido una solicitud, muy reciente,

confirmándose su aceptación como socio. Pertenece a Antonio Utrera Redondo, residente en Barcelona. O sea, que ya el tema no solo queda entre mujeres; también ellos se apuntan a esto del corporativismo.

Igualmente le damos la bienvenida.

Qué ejercicios no se dpara proteger los

Ilustración: Elizabeth

LA SOJA PROTEGE DE LSegún un estudio realizado enInternal Medicine' tomar somujeres posmenopáusicas, eretirada de la menstruación. Solo una observación, hay que

TratamientAAT

Hospita

De derecAna

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La tertulia y los buenos momentos también están presentes entre los Alfas. En la foto, Diego Alba, Joan Alonso y Amadeu, en un “respiro” durante el congreso de Valencia.

Boletín Informativo Alfa -1- España Nº 4 Pág. 14

eben hacer huesos Nogales

AVISO Queremos informarles que

Presidenta, Shane Fitchconvaleciente a causa de uulcerosa. Además, continúaproblemas de teléfono que conocen (Telefónica no le rePor todo ello y ante las dificupoder atender las consultas

precisas, ruega se dirprovisionalmente a travésteléfonos de Amadeu Mo

933 574 724 - 658 8

AS FRACTURAS EN LA MENOPAUSIA China y publicado en la revista 'Archives of ja reduce el riesgo de fracturas óseas en las specialmente en los primeros años tras la

comenzar de joven su consumo.

Recibiendo el o Sustitutivo de “Prolastina”

l Vall d’Hebron de Barcelona.

ha a izquierda: Delgado, Jesús rada y Amadeu

Monteiro

nuestra , está na colitis con los ya todos sponde). ltades de

que sean ijan de los nteiro: 59 711

Desde México, nos escribe Anharad.

ERNESTO RODOLFO LANZ CUESTA "La historia de mi hermano la comparto, para recordar a un ángel que muy

probablemente tenía, como nosotros, la deficiencia de AAT."

ació a las 6:40 a.m. del día 26 de Julio

N de 1943 en el Sanatorio Español. El pobrecito nació con una deficiencia hepática, lo cual evitaba que tuviera una digestión adecuada y no había leche que le

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está mi hermano sentadito en una especie de columpio en el jardín y mi papá está en cuclillas a su lado sonriéndole (esa la conservo yo) La otra, es igual pero en lugar de mi papá, está parada junto a su

cayera bien. De la leche materna, pasó por todas las

eches que se puedan imaginar. Primero se le dio la de abra, no resultó, después le avisaron a mi madre que en uautla cerca del hotel Vasco había una burra criando. asta allá se fue para poderle dar la leche fresquecita,

ecién ordeñada todos los días, se hospedó con su bebé y la ana en el hotel por 15 días, pero tampoco resultó. Cada ez que se cambiaba de leche, se presentaba una leve ejoría, pero a los pocos días la urticaria reaparecía,

nvadiendo todo su cuerpecito. Días muy pesados y largas noches en vela,

ranscurrieron cuidando al niño que lloraba desesperado or la comezón.

Margarita, la nana de mi hermano, lo cuidó siempre con uchísimo cariño. Por cierto, que en 1984 llegó a

isitarme sorpresivamente. Estaba trabajando con su sposo en la casa de la familia Trouyet aquí en uernavaca, en la calle de Cerritos. Me dio un gusto norme volver a verla y poder conversar con ella del iempo en el que fue nana de Rodolfo.

Mi abuelita me platicaba que mi hermano era precioso, ue tenía unos lindos ojos azules, con unas pestañotas normes y chinas.

Me decía: “Tu hermanito parecía un angelito, era tan ermoso que no era para este mundo”.

El abuelo Federico para consolarlo, lo paseaba por todo l hall de la casa de la Colonia del Valle, arrullándolo y antándole canciones de cuna en alemán, hasta que se uedaba dormido.

Cuando yo era niña, veía con curiosidad dos fotos nmarcadas que tenía mi abuelita en su recámara. En una

niño mi mamá (esa la tiene mi heRecuerdo haberle preguntado

chiquita? No, es tu hermanito siempre me quedé con ganas dedía mi mamá decidió volver a hle causaba.

Ese día comprendí tambiénsoportaba una flor que da un“Reina de la Noche”. La florgrande como mi mano abierta. una sola noche, expidiendo un fu

Las flores del cactus se vaobscurecer y con los primeros rse comienzan a cerrar y mueren.

Vi por primera vez esas florecientemente (fin de julio 1997)

Mi papá gozaba su jardín, secuidando sus plantas, sus floreenredadera de frambuesas y latenía en el invernadero.

El día en que por vez primfloreó, estando en brazos de nuRodolfo cerró para siempre sutomar un poco de aire a su tristeza clavada en el alma, sunueve meses de nacido y lo estabsu casa.

Al entrar al invernadero, descla Noche” que al obscurecer habla llevó a su hijo, colocándola en

¡Q ue breves fuerola del angelito

¿Qué ES EL Ppara conseguir varios fiespiritual, su fin supremOtra forma de expresarloresp irac ión . Las zontambién un regulador im

Anharad Lanz Cuesta,una abuela feliz

Boletín Informativo Alfa -1- España nº 4 Pág. 15

rmana Naitzé) a mi Lalá: ¿Esa soy yo de que se fue al cielo. Pero saber más, hasta que un

ablar de lo que tanto dolor

, porque mi mamá no tipo de cactus, llamada es blanca, hermosa, tan Solo abre sus pétalos por erte y delicioso perfume. n abriendo lentamente al ayos de luz del amanecer,

res y tomé fotos de ellas . pasaba largos ratos en él, s, los árboles frutales, la colección de cactus que

era la “Reina de Noche” estra madre, mi hermano s ojitos. Mi papá salió a jardín, con una profunda hijo había muerto, a los an velando, ahí mismo en

ubrió la primera “Reina de ía floreado. La cortó y se tre sus manitas.

n esas vidas, y la flor!

CURIOSIDADES EN TORNO A LA RESPIRACIÓN RANAYAMA?. Es una técnica yogui que persigue el control consciente de la respiración

nes: uno es aumentar la salud y la vitalidad pero al igual que el yoga, es una técnica de realizacióno es llegar a controlar las emociones y conseguir estados superiores de conciencia. es que pers igue un control consc iente de las emoc iones , merced a l control de la

as del cerebro relacionadas con las emociones son el sistema límbico y el hipotálamo - Éste último esportante del sistema nervioso central –

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Boletín Informativo Alfa -1- España nº 4 Pág. 16

¿Una esperanza Alfa? élulas madre de piel humana crecen en grasa, músculos y huesos.

Un equipo de investigadores de EE.UU. aisló células madre de piel humana, las cultivó en laboratorio y las indujo a que crecieran como

ulas de grasa, músculos y huesos, según un artículo que blica hoy la revista "Stem Cells and Development".

estudio, llevado a cabo por científicos de la cuela de Medicina de la Universidad Wake rest y el Hospital Bautista de Carolina del rte, es uno de los primeros que ha demostrado apacidad de una sola célula madre de un adulto a convertirse en múltiples tipos de tejidos.

s científicos creen que las células madre, con su tencial para desarrollarse como parte de erentes tejidos del cuerpo, podrían usarse para ratamiento y aún la cura de enfermedades como males de Alzheimer y Parkinson.

ro la investigación de las células madre es muy controvertida Estados Unidos porque los científicos creen que el mayor

tencial se encuentra en las células madre de embriones.

s científicos y políticos que se oponen a ese curso de estudio sideran inmoral la "cosecha de embriones" para su uso en la dicina.

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MADRID, 30 May. 20

nvestigadores españoles dirigidos por el profesor AntoUniversidad Complutense, han logrado la curación de un cdel sistema inmunológico.

La terapia, que publica mañana la revista 'Journal of Clinios que en 1998 supuso el desarrollo de una nueva teoría según e gobierna su desarrollo y explica su biología, informó hoy la Uni

tratamiento se aplicó a un des

tatipo de tumores sólidos en umecanismo común a todos ellos

ahuciado de hepatocarcinoma terminal. Fue tratado medianteneutrófilos, un tipo de leucocitohepatocarcinoma remitió y elComplutense, quien precisó qu

El profesor Bru señaló que es

Investigadores españun cáncer de hígad

Ya sabéis que estoy convencida de que la curación de los alfas pasa por el avance en la investigación con “células madre”. Mando un artículo interesante que leí en prensa, con el fin de ir avanzando en el conoci-miento de este tema. Un abrazo, Fuensanta Fuente: EFE

nthony Atala, director de Medicina Regenerativa en el nstituto Wake Forest y jefe del equipo investigador, dijo que estas células deberían proporcionar un recurso valioso para la

C eparación de tejidos y de órganos".

dado que estas células en el estudio fueron tomadas de la ropia piel del paciente adulto "no debería haber problemas con l rechazo de tejidos u órganos", añadió.

Los investigadores cultivaron células mesenquimales -un tipo de célula madre que habitualmente se encuentra en la médula ósea- y usaron muestras de tejido de 15 donantes.

Los científicos pudieron aislar células madre individuales que luego cultivaron en el laboratorio y usaron hormonas y factores de crecimiento para inducir a las células a que se convirtieran en células de grasa, músculo y huesos.

Cuando las células diferenciadas fueron "sembradas" en moldes tridimensionales e

plantadas en ratones, mantuvieron las características orrespondientes a tejido óseo, muscular y graso.

Nuestro estudio muestra que se puede obtener células madre ediante una simple biopsia de piel, y de ellas pueden obtenerse es tejidos vitales", indicó Shay Soker, profesor de cirugía en ake Forest.

05 (EUROPA PRESS)

nio Bru, del departamento de Matemática Aplicada de la áncer de hígado en fase terminal mediante el fortalecimiento

oles logran curar o en fase terminal

I

cal Research', es el resultado de una investigación de doce la cual los tumores sólidos poseen una ecuación matemática versidad Complutense en un comunicado.

terapia abre horizontes "muy esperanzadores" contra todo n plazo corto, ya que según esta teoría existe un único .

que sufría hepatitis C y cirrosis y se encontraba en fase estimulación ósea y generación de grandes cantidades de que lucha contra los procesos tumorales. En unos meses el paciente se reintegró al trabajo, según la Universidad e el tratamiento apenas posee efectos secundarios.