cardiopatias cianoticas md6 1
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Dra. Yessenia Castro G.Pediatria
UIDEHMQ
CARDIOPATIAS
CIANOTICAS
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Fetal Circulation
Shunts:1. Placenta2. Ductus Venosus3. Foramen Ovale4. Dustus Arteriosus
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Normal Post-NatalCirculation
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Concepto
0 3 Formación 10 Crecimiento y 38 sem
de órganos maduración
Malformaciones que se producen entre las 8 - 10 sem. de gestación
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Corto circuitos fetales
• Conducto venoso: Ligamento venoso
• Foramen oval: Cierre funcional al nacer, el anatómico es 2-5 años ?
• Conducto arterioso: Cierre funcional a las 12 – 16 horas, al anatómico es las 4 – 8 semanas
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Hb=5gm/100ml
O2 sat. 88-90%
Cianosis no es igual a hipoxiaSangre venosa de la cava sale por la aorta sin pasar por los pulmonesNo mejora con O2
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Características Generales
• Shunt de cavidades Derecha a Izquierda
• Cianosis: (Sat < 85%)
• Acidosis metabólica por hipoxia tisular
• Poliglobulia
• Disnea (al disminuir el flujo pulmonar)
• Hipocratismo digital
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HISTORIA CLINICA
• Periodo perinatal: contactos teratógenos, antecedentes familiares, factores de riesgo
• Neonatal y lactante: falta de medro, dificultad para alimentarse, sudoración excesiva
• Dificultad respiratoria, cianosis o palidez extrema, retracciones torácicas, pulso irregular, diferencias de pulsos entre MMSS y MMII.
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CIANOSIS CENTRAL
Distress respiratorio
Po2 arterial
No Si
Cardiopatía congénita
N
T. Hiperoxia
< 150 mm Hg > 150 mm Hg
Enf. Pulmonar - PCF
100 mm Hg
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Cardiopatías Congénitas Cianóticas
Flujo pulmonar
T. Grandes vasosTronco arterioso comúnD. V. Pulmonar anómaloV. Derecho salida doble
Flujo pulmonar
Tetralogía de FallotAtresia pulmonar
Enfermedad de EbsteinHipoplasia v. Derecho
Atresia tricuspidea
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PREVALENCIA EXTERIOR- ECUADOR PATOLOGIA PREVALENCIA
EXTERIOR %ECUADOR%
TGV 2,7 0.8
TRON CO ARTERIOSO 0.9 0.3
TETRALOGIA FALLOT 3.5 2.2
DVANP 0.4 0.4
ATRESIA TRICUSPIDE CON ESTENOSIS PULMONAR
1.3 2.41
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TETRALOGIA DE FALLOT
• 4-10 % de cardiopatías cianóticas • Afecta por igual a ambos sexos.• El riesgo en hermanos es del 3%.
▫ S.Down con prevalencia del 50%.▫ El 15 % delección del cromosoma (22q11).
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1. Defecto septal ventricular 2. Obstrucción tracto salida ventricular
derecha3. Cabalgamiento de la aorta4. Hipertrofia ventricular derecha
Right to left shunt through ventricular septal defect
TETRALOGIA DE FALLOT
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TETRALOGIA DE FALLOT• FALLOT ROSADO
▫ Es estenosis pulmonar leve, shunt de I a D: Confusión con CIV
▫ Asintomáticos
▫ R2 normofonñetico, soplo holosistólico tipo regurgitación en 3-4 EII (CIV)
▫ Cianosis leve
FALLOT MALA ANATOMIA QUE REQUIERE DUCTUS PARA V IVIR
Encuclillamiento
7. Aumento de RVS
8. Disminye retorno venoso
FALLOT MALA ANATOMIA CON CIANOSIS GRAVE PROGRESIVA
10.R2 hipofenético y sin soplos
FALLOT DE MODERADA ANATOMIA
12.Cianosis, cansancio a la alimentación, irritabilidad, crisis hipóxicas con el baño o con
deposición
13. R2 único ligeramente hipofonéfico con soplo holosistólico eyectivo en BEI increscendo desde
foco pulmonar
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(a la Rx corazón en sueco)
Estenosis Infundibular
Dificultad vaciamiento VD
Hipoplasia AP y ramas
Oligohemia pulmonar
p° VD hipertrofia VD
RV pulmonar
shunt D-I por CIV
Insaturación arterial
hipoplasia AI y VI
Cianosis, hipocratismo digital, disnea, fatiga, DN
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TETRALOGIA DE FALLOT
• ECG: hipertrofia VD.
• Rx: Corazón en sueco:
▫ Hipertrofia VD (redondeo punta), excavación
del tronco de la pulmonar (estenosis
infundibular). Oligohemia. Cayado Ao a la
derecha en el 20% de los casos.
• ECO diagnóstico.
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Tetralogy of Fallot
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CRISIS ANOXICAS
PCO2 - HCO3ACIDOSIS METABOL
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1. Reconocerle
1 Mantener en brazox de la madre
2. Posición genupectoral
3. FiO2 30-40%
4. Sedación con morfina, 0.1-0.2 mg/kg
i-m o e-v
5. Corrección acidosis, Bicarbonato de
Na, 1 a 2 mEq/kg ev
6. Corrección anemia (mantener Hb
15 mg/dl)
7. Propanolol 2-4 mg/kg/día vo,
prevención 2° crisis.Si aún no cede, con niño crítico :
Qx paliativa de Blalock
Tratamiento definitivo T. De Fallot: Cirugía con resección de porción estenótica, y
“parchar” CIV con trozo pericardio
Si crisis no cede: Repetir morfina ev,
propanolol 0.01 a 0.25/kg ev , fenilefrina
0.02 mg/kg ev, ketamina 1 a 3 mg/kg ev
CRISIS ANOXICAS TRATAMIENTO
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C ir u r g ia P a lia t iv a
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C ir u r g ia C o r r e t iv aC ir u r g ia C o r r e t iv a
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Modified Blalock-Taussig
Shunt
Central ShuntRepair of
Tetralogy of Fallot
Tetralogía de Fallot
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5% of congenital heart disease
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
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Circulación en paralelo en D-TGA
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TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS• Circulación en paralelo
• Clínica:
▫ Cianosis progresiva porque se cierra
▫ Si es con CIA CIV cianosis leve con insuficiencia cardiaca
▫ Cansancio al alimentarse
▫ Si es Grave HTP dependiendo del flujo y presión
▫ R2 único mas audible en foco tricusoedeo más soplo
del ductus
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HALLAZGOS• Rx de Tórax:
1) imagen del corazón en
huevo; cardiomegalia.
2) Ausencia de Timo.
3) Hiperemia pulmonar.
•Al nacimiento todavía el Ductus
esta abierto por lo que se dan
PGs+O2.
•Si el foramen oval se cierra se
puede hacer una Septotomía de
Rashkind.
•El Tto definitivo es el switch
arterial(entre 7-10 días)+
reanastomosis de las coronarias, si
no el VI se va achicando ya que es
venoso.
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Transposición de Grandes vasos
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TRANSPOSICION GRANDES VASOS
Sin CIV con tabique integro: Safena, VCS, AD, fosa oval, aurñicula izquierda: se infla balón y se rompa tabique
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TGV
Patent Foramen Ovale Patent Ductus Arteriosus
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ATRESIA PULMONAR1. Aumento de presion en
auricula derecha
2. Foramen oval permeable
3. Salida sangre al corazon izquierdo
4. Apertura del conducto arterioso (infusion de prostaglandina E)
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ATRESIA PULMONAR CON CIV
• Válvula pulmonar Atrésica, rudimentaria
o falta.
• Tronco pulmonar Atrésico o hipoplásico
• Gasto cardíaco derecho Aorta
• Flujo pulmonar CAP
• Pronóstico Desarrollo de arterias
pulmonares.
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CLINICA
• Cianosis progresiva
• Soplo sistólico evidente.
• R1 seguido de chasquido.
• R2 hiperfonético
• Hiperflujo pulmonar
• Insuficiencia cardíaca
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HALLAZGOS• Rx tórax
▫ Hipertrofia ventriculo derecho
▫ Flujo pulmonar disminuido
• EKG
▫ Hipertrofia VD
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Tratamiento
• Depende Segmento de tronco pulmonar
• Tamaño de arterias pulmonares
• Dos opciones:
▫ Derivación aorta pulmonar Blalock – Taussig
▫ Conexión directa VC y arteria pulmonar
• Reparación completa
▫ Cierre del CIV
▫ Colocación de homoingerto arteria pulmonar.
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ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE
INTERVENTRICULAR INTEGRO
• Valvas pulmonares fusionadas Membrana
• presión en AD Agujero oval
• Gasto bombeado hacia la aorta
• Flujo pulmonar CAP
• VD Hipoplásico
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CLINICA
• CAP Cierra
• Cianosis intensa y dificultad respiratoria.
• R2 único y fuerte.
• No soplos Sistólico o continuo secundario.
• Fallece en 1ra semana
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TRATAMIENTO
• PG E1 CAP
• Valvulotomía pulmonar
• Derivación aorto pulmonar
• Estimular crecimiento de cavidades derechas.
• Perfusión coronaria Pronóstico
• Complicaciones:
▫ Arritmias
▫ Isquemia coronaria
▫ Muerte súbita
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ANOMALIA DE EBSTEIN• Atrialización del ventriculo derecho
• Implantación baja de tricuspide con
insuficiencia leve, mod y grave
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CLINICA• Gravedad de obstrucción de salida
• Precordio abombado
• Impulsión paraesternal derecha
• Frecuentes Trastornos del ritmo cardíaco
▫ Numerosas extrasístoles
▫ Taquicardia paroxística
• Cianosis
• Policitemia
• Soplo holosistólico Regurgitación tricuspidea.
• Ritmo de galope
• Muerte Insuficiencia cardíaca e hipoxemia
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HALLAZGOS• Rx Tórax
▫ Normal a cardiomegalia masiva
▫ Vascularización normal o escasa.
• EKG
▫ Bloqueo de rama derecha
▫ Ondas P normales, altas o anchas.
▫ Intervalo P-R normal o
• Ecocardiograma
▫ Desplazamiento de válvula
▫ AD dilatada
▫ Obstrucción de salida del VD.
• Cateterismo
▫ Grana AD
▫ Anomalía de la válvula.
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PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
• Es variable.
• Síntomas y cianosis refractarios Malo
• Tratamiento
▫ PG
▫ Cierre Wx de válvula
▫ Septectomía auricular
▫ Derivación aorto pulmonar.
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DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO TOTAL• Desarrollo anormal de venas
• Parcial No cianótico
• No existe conexión venosa pulmonar directa con aurícula
izquierda.
• Sangre vuelva al corazón por AD
• Punto de entrada anormal AD o vena cava superior o
inferior.
• Sangre auricular derecha VD y arteria pulmonar
• O atraviesa una CIA o agujero oval AI
• AD, VD y arteria pulmonar Aumentados
• AI y VI Normal o pequeños.
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CLINICA• 3 patrones:
▫ Grave obstrucción del retorno venoso
Más prevalente
Cianosis importante
Taquipnea intensa
No soplos
▫ Insuficiencia cardíaco congestiva
1ras horas
Cortocircuito I-D
Obstrucción retorno venoso Leve o moderado
Hipertensión pulmonar Soplo + galope
Cianosis ligera
▫ No obstrucción venosa pulmonar
Mezcla de sangre sistémica y venosa Total
Gran cortocircuito I-D
Cianosis escasa o nula
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HALLAZGOS• Rx Tórax
▫ Patognomónica
▫ Venas pulmonares en vena innominada y vena cava
superior izquierda.
▫ Sombra supracardíaca
▫ Corazón aumentado
▫ VD y arteria pulmonar Prominentes.
▫ Muñeco de nieve
• EKG
▫ Sobrecarga VD
▫ Patrón de conexiones venosas anómalas
▫ Cortocircuito D-I Auricular
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HALLAZGOS• Cateterismo
▫ SO2 similares Aurículas y ventrículos
▫ Obstrucción venosa pulmonar Hipertensión pulmonar.
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TRATAMIENTO• Corrección Lactancia
• Estabilizar con PGE1 Dilatar conducto
arterioso y venoso.
• Anastomosa conducto venoso pulmonar común
AI
• Cierra CIA
• Interrumpe circuito venoso sistémico.
• Buenos resultados.
• Pronóstico Hipertensión pulmonar
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DVPT
• Sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o ventrículo derecho, en lugar de la izquierda.
• Sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.
• Tiene que existir CIV grande o una PCA
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En los esquemas, los elipses y suturas de color verde constituyen respectivamente las zonas de apertura y conexión quirúrgica entre el colector y la AI.
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TRONCO ARTERIOSO
• Un solo vaso sanguíneo que sale desde los ventrículos derecho e izquierdo, en lugar de las arterias pulmonar y aorta normales.
• Hay tres subtipos de tronco arterioso, dependiendo de la anatomía específica del vaso único.
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1
23
Tronco Arterioso Común
1. Tronco arterial de donde salen las arterias pulmonares y la aorta
ascendente.
2. Válvula troncal, a veces cuadricúspide,
estenótica y/o insuficiente. Cabalgamiento del tronco arterial sobre la comunicación
interventricular.
3. Comunicación interventricualar, grande.
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