Cardiopatias congenitas
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
LEIDY J. FUENTES
V SEMESTRE
TERAPIA RESPIRATORIA
PEDIATRIA
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CARDIOPATIAS CONGENITAS.
Alteración funcional o estructural del corazón en el recién nacido
establecida durante la gestación.
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GENERALIDADES
-1% de los RN-La C.C más frecuente es la CIV-La C.C cianosante más frecuente al nacimiento
es la TGV
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ETIOLOGIA
factor caracteristicasGeneticos Por genes mutantes simplesAnomalias cromosomicas S. Down, Turner, Trisomía13 y18.Infecciones virales rubéola, Coxackie.medicamentos *Sales de litio
*Anfetaminas*Hidantoina*Estrogenos/Progesterona
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EPIDEMIOLOGIA
Las cardiopatías congénitas aparecen en 0,5-0,8% de los nacidos
vivos. Se estima que 2-3% de cada 1000 lactantes recién nacidos
sufren de una cardiopatía sintomática en el primer año de vida.
Las C.C son la principal causa de muerte en niños que padecen
malformaciones congénitas.
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CARDIOPATIAS CONGENITAS
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CLASIFICACION
• CIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
• ACIANOTICAS:1. FLUJO PULMONAR NORMAL2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
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NO CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Defectos del tabique
interventricular.-Defectos del tabique
interauricular CIA.-Ductus arterioso
persistente.-Defecto de cojinetes
endocárdicos(septum
auriculoventricular).
FLUJO PULMONAR NORMAL
-Estenosis pulmonar.-Insuficiencia mitral.-Coartación aórtica.Estenosis aórtica.
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CARDIOPATIAS NO CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR NORMAL
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ESTENOSIS PULMONAR
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ESTENOSIS PULMONAR
• 10% niños con cardiopatía congénita.
Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular.
Mayoría niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.
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ESTENOSIS PULMONAR• Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de
cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.
• Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la obstrucción.
• Estenosis severa: valvulotomía
• En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.
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COARTACION DE LA AORTA
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COARTACION AORTICA
• 10% cardiopatías congénitas.• Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.• Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos
débiles en ms inferiores.
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Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria sublavia izquierda
*Preductal: infantil*Postductal: adulto
Infancia: asintomático
Pulso femoral y retrasado respecto al radialHTA
Reparación quirúrgica
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ESTENOSIS AORTICA
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ESTENOSIS AORTICA• 5-7% de las cardiopatías congénitas.• 4 veces mas frecuente en hombres.
• Lactantes: soplo desde el nacimiento con apariciòn de falla cardiaca días después.
• Grupo de niños prácticamente asintomáticos o disminución tolerancia al ejercicio.
• Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.
• EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.
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ESTENOSIS AORTICA
• Rx tórax: normal o presencia de hipertrofia ventricular izda.
• En lactantes la estenosis grave,cardiomegalia masiva,congestión venosa pulmonar.
• TTO: comisurotomìa o remplazo valvular.
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CARDIOPATIAS NO CIANOSANTESCON FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
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COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• 7-15% de todas las cardiopatías• Más frecuente en mujeres y en
poblaciones de grandes alturas.• Etiología multifactorial 92%.
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Defecto del septo interauricular
(Shunt I-D)
Ostium secundum
Ostium primum (defectos cojinetes endocárdicos)
Seno venoso.
Infancia: asintomático
• Rx tórax: congestión pulmonar,dilatación cavidades derechas
• Ecocardio: dx y segumiento
TTO: Qx (3-6 años)
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Persitencia de DA permeable(cierre normal en las primeras 10-15 hrs de vida)
(Shunt Ao-P )
Riesgo de endarteritis infecciosa
NO CIANOSIS (si desarolle Sd. Eisenmenger cianosis diferencial)
FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:
-Pretérmino.-SDR: surfactante.-Aumento de carga de líquidos endovenosos.-Asfixia perinatal-Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%-Altitud.
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CARDIOPATIAS CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO-Transposición de grandes vasos.
-Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo.
-Síndrome de corazón izqdo hipoplásico
-Síndrome de Eisenmenger
FLUJO PULMONAR DISMINUIDO-Atresia pulmonar con tabique IV integro.
-Atresia tricuspidea.-Tetralogía de Fallot.-Anomalía de Ebstein
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CARDIOPATIAS CIANOSANTES CON DISMINUCION DEL FLUJO PULMONAR
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TETRALOGIA DE FALLOT
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TETRALOGIA DE FALLOT
• 5% de las cardiopatías congénitas.
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Obst. salida VD Hipertrofia VD
CIV
Acabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal
(Shunt D-I)
Determinado por le grado de obstrucción del VD CIANOSIS
Si resistencias periféricas crisis hipoxémicas
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Rx Tórax: corazón en zueco
• Crisis hipóxemicas: O2
• Reparación quirúrgica
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COMPLICACIONES DE LAS C. C.
• MUERTE SUBITA• HTP• INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo pulmonar
aumentado, CIV)• ENDOCARDITIS BACTERIANA• INFARTOS PULMONARES• INFARTOS CARDIACOS• CRISIS HIPOXICAS• HIPODESARROLLO
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ASOCIACION A SBO
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BIBLIOGRAFIA
• Junqueira J, Zago D. Fundamentos de Embriología Humana. 2da Edición. Buenos Aires .Editorial El Ateneo Editorial.1978: 130-157.
• Vanegas E, Rozo R. Practicas y Procedimientos tomo XI. Guías de Práctica Clínica Cardiología Pediátrica. 1era Edición. Bogotá. Ediciones Médicas Latinoamericanas. 2003:11-124.
• Correa J, Gómez J,Posada R. Fundamentos de Pediatría tomo III. Medellín. Editorial CIB 1994:1164-1196.
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BIBLIOGRAFIA
• Brickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart Disease in adults-First of Two Parts.
N Engl J Med.2000; 342:253-263.• Brickner M, Hillis L, Lange R. Congenital Heart
Disease in adults-Second of Two Parts. N Engl J Med. 2000; 342:334-342.
• Alvarez E, Amador A, Anzola J. et al. Pediatría Diagnóstico y Tratamiento.1era Edición. Editorial Celsus.1994:338-362.