Caso cerrado resuelto: 6 de Noviembre Fibroesclerosis multifocal
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Transcript of Caso cerrado resuelto: 6 de Noviembre Fibroesclerosis multifocal
Cecilia Santos MontónResidente IV Radiodiagnóstico
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
HistoriaMujer de 71 años con cefalea con dificultad para
elevar la mirada sin dolor ocular. La paciente no presenta disnea.
A la exploración llama la atención un bocio marcado, masas supraorbitarias no fluctuantes y disminución de ruidos respiratoros en campos superiores pulmonares.
Las pruebas de función tiroidea son normales así como los niveles de Ac antitiroglobulina. Creatinina de 1.5 mg/dl y VSG 105 mm/hr. PCR de 37.9 mg/L
Afectación multisistémica
Enfermedad linfoproliferativaNeoplasia metastásicaEnfermedad sistémica
AutoinmuneColágenoInflamatoriaVasculitis…
Afectación ocular en enfermedad multisistémicaSarcoidosisProceso linfoproliferativoMetástasisXantogranulomatosis (Enf Erdheim-Chester)Enf Wegener Pseudotumor orbitario
Tiroides aumentado de tamañoBocio multinodularTiroditis de HashimotoTiroiditis granulomatosa subaguda (de Quervain)Tiroiditis de RiedelEnfermedad de GravesTiroides con afectación linfomatosaCarcinoma anaplásico
Tiroides aumentado de tamañoBocio multinodularTiroditis de HashimotoTiroiditis granulomatosa subaguda (de Quervain)Tiroiditis de RiedelEnfermedad de GravesTiroides con afectación linfomatosaCarcinoma anaplásico
+ ENF MULTISISTÉMICA
Condensación pulmonar + Enfermedad multisistémicaCarcinoma broncogénico + metástasisPseudotumor inflamatorio = tumor miofibroblático
inflamatorioProceso linfoproliferativoSarcoidosisEnfermedad de Erdheim-Chester
SarcoidosisSd linfoproliferativoEnf. Erdheim-ChesterEnf. WegenerEnf. metastásicaPseudotumor inflamatorio
Sarcoidosis 20-40 años Orbitaria:
Uveitis posterior, infiltración glándula lacrimal, nervio óptico, quiasma, masas retrobulbares, destrucción ósea, afectación muscular.
Síndrome de Mikulicz Tiroides- muy rara Tórax:
Adenopatías mediastínicas e hiliares Nódulos Opacidades perihiliares bilaterales Cambios fibróticos Consolidación espacio aéreo: “Sarcoidosis alveolar”: opacidades simulando
masas , nódulos pulmonares, opacidades confluentes alveolares. Abdomen:
Adenopatías retroperitoneales hidronefrosis Nódulos renales
Síndromes linfoproliferativos50-70 añosOrbitaria:
Masa palpable, exoftalmos, ptosis, diplopiaMasa partes blandas afecta conjuntiva, cuadrante
superoexterno (gl. Lacrimal), afect muscular poco frec
Síndrome de Mikulicz
Tiroidea: nodular, difusa, mixtaTórax:
Linfoma 1º o 2º: Consolidación mal definida, nódulos, consolidación difusa bilateral
Abdomen: hidronefrosis por adenopatías
Enfermedad Erdheim-Chester
Xantogranulomatosis lipoideaAfectación esquelética Afectación intracranealTejido retroorbitarioAfectación pulmonarAbdominal
Enfermedad de Wegener = Granulomatosis con poliangeítis40 años: H: M 2:1Tórax:
Nódulos +/- cavitaciónHemorragia pulmonarPatrón reticulonodularConsolidación periférica
Afectación orbitaria: conjuntivitis, escleritis, uveitis, masas orbitarias +/- enf nasosinusalLesiones difusas renalesAumento Cancer tiroides
Metástasis orbitaria5-10% de los tumores orbitarios y aumentandoEdad: neonatos y > 55 años (7ª década)Crecimiento rápido: proptosis, diplopia, dolor1/3 órbita ósea; 1/3 globo ocular, 1/3 diseminadasCa mama 42%, pulmón 11%, desconocido 11%,
próstata 8%, melanoma 5%Niños: neuroblastoma, leucemia, Wilms y
EwingTC: iso o hipodenso; destrucción óseaDD: melanoma, linfoma y pseudotumor
Pseudotumor orbitarioTipos de afectación:
Pseudotumor lacrimal.Pseudotumor anterior: inmediatamente detrás
del globo ocularPseudotumor posterior: DD con Sd Tolosa-
HuntPseudotumor difusoPseudotumor miosítico: afectación musculos
DD orbitopatía tiroidea
Asociaciones:SarcoidosisGranulomatosis WegenerLESPoliarteritis nodosaDermatomiositis, ARColangitis esclerosanteTiroiditis RiedelFibrosis mediastinalFibrosis retroperitoneal
Pseudotumor orbitario
Asociaciones:SarcoidosisGranulomatosis WegenerLESPoliarteritis nodosaDermatomiositis, ARColangitis esclerosanteTiroiditis RiedelFibrosis mediastinalFibrosis retroperitoneal
Pseudotumor orbitario
Comenzó a describirse en pancreatitis autoinmune Entidad fibroinflamatoria con afectación diversos órganos Infiltración cls plasmática IgG4 y linfocitos Tto: corticoides
Fibroesclerosis multifocal = Enfermedad relacionada con Ig G4
Páncreas (pancreatitis autoinmune) Hígado (colangitis esclerosante, PSTI) Retroperitoneo (fibrosis retroperitoneal idiopática) Órbita (pseudotumor inflamatorio y enf de Mikulicz) Gl. Salivales (enf Mikulicz, sialodenitis) Pulmón (PSTI, neumonitis intersticial) Riñón (nefritis túbulo-intersticial) Urogenital (ureteritis esclerosante segmentaria, prostatitis) G. linfáticos (linfadenopatía relacionada con la IgG4) Vasos sanguíneos (aortitis) Nervios (perineuritis esclerosante-trigémino-) Tiroides (tiroiditis de Hashimoto y Riedel)
Pseudotumor inflamatorio pulmón
Masa periférica solitariaLóbulos inferiores5% masas múltiplesCa más en niñosCavitación y adenopatías rarasTransformación sarcomatosa
Nódulo solitario sólidoMúltiples opacidades redondeadas en
vidrio deslustradoTipo alveolo intersticial: panal de abeja,
bronquiectasias, vidrio deslustrado difusoTipo broncovascular: engrosamiento
intersticio broncovascular y septos interlobulillares.
Enf relacionada con IgG4 = Fibroesclerosis multifocal