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CICLO DE CONFERENCIAS 2010

NEUROVET ARGENTINA

9 DE JUNIO DE 2010 | BUENOS AIRES. ARGENTINA

Enfermedades intercraneanas: Diagnóstico Neuroanatómico

PROF. DR. FERNANDO PELLEGRINO

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ENFERMEDADES INTRACRANEANAS:

Diagnóstico Neuroanatómico

Prof. Dr. Fernando Pellegrino

Una vez realizado el examen neurológico, generalmente es posible identificar y cuantificar la magnitud

de las anormalidades funcionales que afectan al SN. Cada una de ellas provee un fuerte indicio clínico

respecto a la localización anatómica de la afección dentro del SN, central y/o periférico. Las expresiones de

disfunción del SN no dependen del tipo de patología presente, sino de su localización. En este sentido, es

de fundamental importancia comprender el significado de las alteraciones de las distintas estructuras

neuroanatómicas en relación a los hallazgos obtenidos en la evaluación clínica, para obtener la localización

de la lesión que provoca la disfunción neurológica. Los cambios en las manifestaciones morfológicas que

ocasionan las patologías neurológicas sólo pueden ser analizados e interpretados a partir del conocimiento

de las relaciones topográficas y funcionales de las estructuras anatómicas involucradas.

Hay determinadas regiones neuroanatómicas muy específicas que, cuando están lesionadas, producen

signos clínicos característicos. Las convulsiones, por ejemplo, indican un compromiso directo o indirecto de

la corteza cerebral. La rotación cefálica sugiere una afección vestibular o cerebelosa; sin embargo, este

signo clínico puede surgir a partir de alteraciones de determinados componentes del sistema vestibular

periférico, de los núcleos vestibulares del tronco encefálico, del cerebelo o de las vías de conducción entre

ellos (los pedúnculos cerebelosos). Por este motivo, la detección de otras alteraciones adicionales a la

inclinación cefálica nos ayudan a la localización más precisa de la lesión: el síndrome de Horner acompaña

con frecuencia a los síndromes vestibulares periféricos originados en afecciones del oído medio/interno; las

deficiencias propioceptivas ipsilaterales a la inclinación cefálica o el nistagmo vertical orientan hacia un

trastorno de los núcleos vestibulares (síndrome vestibular central), mientras que las deficiencias

propioceptivas contralaterales a la inclinación cefálica indican una afección cerebelosa o de los pedúnculos

cerebelosos caudales (síndrome vestibular paradójico).

Otro tipo de anormalidades, si bien son importantes indicadores de disfunción neurológica, no tienen un

valor localizador tan preciso como las anteriormente citadas. Tal es el caso de la propiocepción conciente.

Su deficiencia, casi patognómica de afección del SN, debe ser evaluada en el contexto de todo el resto del

examen neurológico debido a que cualquier interrupción parcial o total del trayecto de las vías

propioceptivas (desde el nervio periférico hasta la corteza somatosensitiva) puede provocar su alteración.

La determinación del sitio en donde asienta la anormalidad dentro del SN es lo que se denomina

habitualmente diagnóstico neuroanatómico. Sin lugar a dudas, la localización más exacta posible de las

alteraciones dentro del SN es uno de los aspectos más importantes del manejo clínico de los animales con

enfermedad neurológica, y es el principal objetivo del examen neurológico. A partir de un correcto

diagnóstico neuroanatómico se establecerá un listado lógico de las distintas patologías que pueden afectar

a una región particular del SN (diagnóstico diferencial) y se seleccionarán los métodos de diagnóstico

complementario más adecuados que permitan establecer el diagnóstico etiológico, fundamental par emitir

un pronóstico e implementar un tratamiento efectivo.

Una posibilidad cierta es que los hallazgos realizados en el examen neurológico revelen múltiples signos

clínicos que no puedan justificarse a partir de una lesión única dentro del SN. Esto podría indicar que existe

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una sola enfermedad afectando múltiples regiones del SN (patologías multifocales, como por ejemplo las

enfermedades infecciosas o las enfermedades de almacenamiento lisosomal), o que haya varios procesos

mórbidos afectando en forma simultánea a múltiples regiones neuroanatómicas (por ejemplo, una mielopatía

degenerativa que se presenta en forma simultánea a protrusiones discales intervertebrales múltiples o a una

epilepsia sintomática producida por una neoplasia cerebral).

Si los métodos de diagnóstico complementario que hemos seleccionado indicaran lesiones en sitios distintos

a los que sugiere el diagnóstico neuroanatómico, podría suceder que los hallazgos clínicos hayan sido

interpretados o identificados en forma incorrecta; que las pruebas diagnósticas hayan detectado una

alteración subclínica; que la enfermedad presente es de tipo multifocal; o que el paciente se encuentre

afectado por más de una enfermedad.

Aquellas enfermedades que involucran áreas anatómicas individuales se caracterizan por manifestarse a

partir de un conjunto característico de signos clínicos neurológicos, que pueden presentarse en forma

parcial o en forma completa. Por ejemplo, un animal con síndrome medular toracolumbar puede manifestar

desde una deficiencia leve en la propiocepción conciente de sus miembros pelvianos hasta una paraplejía

con pérdida de la sensibilidad profunda, pasando por todos los estados clínicos intermedios, dependiendo

de la enfermedad prevalente y de la evolución temporal.

Si bien lo ideal es obtener una localización neuroanatómica tan precisa como sea posible, el objetivo inicial

para la mayoría de los médicos clínicos es lograr una aproximación diagnóstica regional. Para ello es

conveniente dividir a las estructuras del SN en regiones relacionadas desde el punto de vista anatómico y

funcional. Las estructuras rostrales al foramen magno incluyen al SN intracraneano (supratentoriales,

infratentoriales -según se encuentren en rostral o en caudal del tentorio membranoso del cerebelo-, o

cerebelosas) y a los nervios craneanos. Las estructuras caudales al foramen magno incluyen a todos los

segmentos de la médula espinal y a la unidad motora, con sus estructuras centrales (motoneuronas alfa) y

periféricas (los ganglios espinales y los autónomos, los nervios periféricos, la unión neuromuscular y los

sistemas musculares).

SIGNOS CLINICOS ASOCIADOS A LESION INTRACRANEANA

Los signos clínicos sugerentes de lesión intracraneana incluyen fundamentalmente alteraciones del sensorio

y del comportamiento, anormalidades de los nervios craneanos, crisis cerebrales (convulsivas o no

convulsivas) y deficiencias propioceptivas en los miembros. Además, como veremos, pueden presentarse

otros signos clínicos adicionales.

A partir de los hallazgos del examen neurológico es posible identificar con mayor precisión la región

intracraneana que se halla predominantemente involucrada en el proceso fisiopatológico. De esta manera,

los signos clínicos pueden sugerir una localización supratentorial o infratentorial, según se encuentren las

estructuras involucradas en rostral o en caudal del tentorio membranoso del cerebelo (ver Figura 1).

Asimismo, de acuerdo a la localización de la alteración en la región infratentorial, pueden predominar signos

de tronco encefálico, cerebelosos, vestibulares o de nervios craneanos.

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Región supratentorial/cerebro anterior

Las estructuras localizadas rostralmente al tentorio del cerebelo incluyen a los hemisferios cerebrales,

los núcleos basales, el diencéfalo (tálamo e hipotálamo) y una parte del mesencéfalo. Los términos cerebro

anterior o prosencéfalo son utilizados indistintamente por algunos autores para indicar estructuras que

poseen funciones similares. Se trata de centros corticales y subcorticales que controlan respuestas

concientes e inconcientes.

Las lesiones unilaterales que comprometen la región supratentorial provocan signos clínicos en las

partes del cuerpo opuestas al sitio de la lesión, lo que se conoce como trastorno contralateral a la lesión.

Cuando una patología involucra las estructuras supratentoriales pueden presentarse algunos de los

siguientes signos clínicos, o diversas combinaciones de ellos:

Ceguera y deficiencia/ausencia de la respuesta de amenaza (contralateral al sitio de la

lesión), con normalidad de los reflejos pupilares y de la función del VII par

Una respuesta de amenaza ausente o deficiente puede estar asociada a una visión pobre o ausente en el

ojo contralateral al sitio de la lesión.

La información originada en cada campo visual es dirigida a la porción contralateral de la retina. Por

ejemplo, el campo visual lateral (temporal) de cada ojo se proyecta a los receptores del lado medial de la

retina. Por convención, las deficiencias visuales se refieren en relación al campo visual afectado, y no al

área retiniana correspondiente. A partir de su formación en la papila óptica, el nervio óptico proyecta sus

axones caudalmente a través de los tractos ópticos. En los perros el 75 % de sus fibras cruzan al lado

opuesto a nivel del quiasma óptico, mientras que en el gato lo hacen el 65 %. Los axones que provienen del

lado medial (nasal) de la retina (o del campo visual lateral) constituyen la parte mayoritaria de las fibras que

se cruzan, mientras que los axones provenientes del lado lateral (temporal) de la retina (o del campo visual

medial) forman la mayor cantidad de fibras que permanecen del lado ipsilateral en la vía visual. A partir de

allí los axones relacionados con la visión establecen un relevo en el núcleo geniculado lateral del tálamo

para terminar en el área visual de la corteza occipital. El cruzamiento parcial de los axones del nervio óptico

determina que la información de cada uno de los campos visuales se proyecte a ambos hemisferios

cerebrales en forma simultánea, permitiendo la visión binocular. La vía eferente para la respuesta de

amenaza es el nervio facial, que provoca el cierre de los párpados. No se sabe de qué modo la información

se proyecta desde la corteza visual al núcleo del VII NC contralateral; lo que sí se sabe es que esta parte de

la vía está fuertemente influenciada por el cerebelo, por lo que los animales con afecciones cerebelosas

pueden poseer deficiencias en la respuesta de amenaza, con visión normal e integridad morfológica y

funcional del nervio facial.

Si una lesión unilateral involucra estructuras caudales al núcleo geniculado lateral, la deficiencia en la visión

se va a manifestar fundamentalmente en el campo visual lateral del ojo opuesto a la lesión, con una

pequeña contribución del campo visual medial del ojo del mismo lado, lo que se denomina hemianopia

homónima. El reconocimiento de afecciones en cada campo visual de los animales rara vez puede ser

determinado.

Una lesión supratentorial unilateral puede producir anormalidades similares a las que produce un trastorno

en el tracto óptico en lo que respecta a la visión. La diferencia radica en que la lesión del tracto óptico

provoca una anisocoria persistente, con la pupila dilatada en el lado afectado. Una modificación de la

prueba para realizar los RP que puede resultar útil para la identificación de lesiones prequiasmáticas y

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enfermedades de la retina consiste en iluminar en forma reiterada uno y otro ojo varias veces (prueba de

iluminación alternante). La respuesta normal debería ser que la pupila iluminada en forma directa se

contraiga más intensamente que la contralateral. Una respuesta positiva a esta prueba (denominada signo

de Marcus Gunn) consiste en una pupila que se contrae cuando se ilumina el ojo contralateral pero

permanece dilatada cuando se le evalúa directamente. Debido a que las lesiones supratentoriales no

afectan las fibras aferentes ni eferentes del reflejo pupilar, el mismo permanece normal en animales con

lesiones del cerebro anterior, al igual que el reflejo palpebral. El conjunto clásico de signos clínicos que

involucra al sistema visual en una lesión supratentorial comprende ausencia o deficiencia de la respuesta de

amenaza, con los reflejos pupilares y el reflejo palpebral sin alteraciones.

En ciertos tipos de atrofias retinianas degenerativas de tipo progresivo los reflejos pupilares persisten,

aunque lentos e incompletos, aún en ausencia de los conos y los bastones, hasta que desaparecen por

completo las células ganglionares fotosensibles de la retina (RGCs) que contienen melanopsina. Este hecho

se debe a que los reflejos fotomotores se producen mediante dos mecanismos complementarios: el sistema

de conos y bastones, y el sistema asociado con la melanopsina. Existe una superposición entre ambos. Los

conos y bastones son los responsables de la alta sensibilidad del reflejo, pero no pueden completar el

mecanismo por sí solos. Por otra parte, a pesar que el sistema de la melanopsina no es altamente sensible

a la luz, su sola presencia permite que se lleve a cabo el reflejo, aún en ausencia de los conos y los

bastones. Por este motivo, la presencia en la retina de algunas RGCs posibilita la persistencia de los reflejos

pupilares, aún en ausencia de visión. En estos casos la fundoscopía es fundamental para reconocer la

atrofia retiniana y, de esta manera, poder localizar el sitio de la lesión.

Anormalidades pupilares (pupilas mióticas)

Cuando existen lesiones supratentoriales bilaterales las pupilas pueden permanecer mióticas. Esta situación

podría deberse a la pérdida de la influencia inhibitoria descendente de la motoneurona superior sobre el

núcleo parasimpático del III par craneano (nervio óculomotor). También podría reflejar una anormalidad a

nivel de los impulsos simpáticos centrales destinados a las pupilas, con el consiguiente predominio funcional

del sistema parasimpático.

Deficiencias de la sensibilidad de la cara (contralaterales al sitio de la lesión)

Las proyecciones centrales del V NC (nervio trigémino) constituyen el tracto trigeminal. Transmite la

sensibilidad somática general (táctil, térmica y dolorosa) de la región de la cabeza. También contiene fibras

sensitivas propioceptivas, que provienen de los receptores de distensión de los músculos masticatorios. Las

fibras provenientes del ganglio trigeminal entran al SNC a nivel del puente y se dividen en un corto haz

ascendente y en uno largo, descendente. Ambos forman el tracto espinal del trigémino, que también recibe

fibras sensitivas somáticas generales de los nervios facial y vago provenientes de la piel del meato acústico

externo y de la oreja. Las fibras ascendentes finalizan en el núcleo sensitivo pontino, mientras las

descendentes lo hacen en el núcleo del tracto espinal del trigémino. A partir de este último se originan fibras

trigeminoespinales, que modularían la información sensitiva del cuerno dorsal de la médula espinal.

Las fibras sensitivas propioceptivas provenientes de los músculos masticatorios forman en el puente y todo

el mesencéfalo el tracto mesencefálico del trigémino. Este núcleo es homólogo a los ganglios periféricos,

pero sus células no están encapsuladas y se encuentran en el interior del SNC. También recibe fibras de los

músculos extraoculares por medio de los nervios óculomotor, troclear y abducente.

Los axones emergentes del núcleo sensitivo pontino del V par cruzan al lado opuesto y forman el lemnisco

trigeminal. Este grupo de fibras asciende hasta el tálamo unido a la parte lateral del lemnisco medial. Los

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axones que salen del núcleo del tracto mesencefálico del tigémino también cruzan la línea media para

alcanzar el tálamo, pero sin unirse al lemnisco medial. Desde allí los axones llegan hasta la corteza

somatosensitiva, situada en la región parietal.

Otras fibras del tracto trigeminal pueden tener distintos destinos: pueden conectarse con los núcleos

motores de otros nervios craneanos por medio de la formación reticular, contribuyendo así a la actividad

refleja del tronco encefálico; o bien pueden alcanzar el cerebelo por vía del pedúnculo cerebeloso caudal

(fibras trigémino cerebelosas).

Debido al entrecruzamiento que sufren las fibras del tracto trigeminal a nivel del puente, la información

sensitiva de un lado de la cara llega a la corteza cerebral del lado opuesto. Por este motivo una alteración

supratentorial a nivel del tálamo, la cápsula interna o la corteza parietal originará deficiencias en la

sensibilidad de la cara del lado contralateral a la lesión. Se diferencia de una afección periférica o

infratentorial en base a la actividad refleja, que permanece inalterada en las lesiones del cerebro anterior,

aunque no tenga lugar la percepción conciente del dolor.

Deficiencia de las reacciones posturales, hemiparesia (contralaterales al sitio de la lesión) o

tetraparesia asimétrica

Las lesiones unilaterales situadas cranealmente a la porción caudal del mesencéfalo y a la región craneal

del puente afectan fundamentalmente a los miembros del lado opuesto a la lesión. Todas las alteraciones

que se ubican hacia caudal de esta región anatómica, considerada el sitio de entrecruzamiento funcional de

los tractos asociados a funciones motoras y propioceptivas, afectan a los miembros del mismo lado de la

lesión (ipsilaterales).

Las neuronas motoras superioras (NMS) son responsables del inicio y del mantenimiento de las actividades

motoras voluntarias. Están localizadas en la corteza cerebral y en diversos núcleos del tronco encefálico.

Sus axones eferentes se distribuyen en tractos descendentes específicos. Habitualmente, el conjunto de

MNS se organiza en 2 sistemas, denominados piramidal y extrapiramidal. Ambos sistemas proporcionan

vías separadas y paralelas para el control de las motoneuronas de la médula espinal y del tronco encefálico,

pero están relacionados por interconexiones en todos los niveles fundamentales.

El sistema piramidal designa a todos los tractos motores que descienden incluidos en las pirámides de la

médula oblonga (tracto corticoespinal), y se origina fundamentalmente en la corteza motora primaria,

situada en la región frontal; permite la realización de los movimientos voluntarios, aprendidos y conscientes

más finos y delicados, aunque no es vital para el inicio de la marcha. Sus axones cruzan al lado opuesto a

nivel de la médula oblonga caudal (decusación de las pirámides) y descienden por el lado contralateral de la

médula espinal, estableciendo sinapsis con las motoneuronas del cuerno ventral de sustancia gris medular

mediante cadenas de interneuronas. De la misma manera establecen contacto con las motoneuronas de los

nervios craneanos a distintos niveles del tronco encefálico (fibras corticonucleares). Sus lesiones, cuando se

localizan por rostral de la porción caudal del mesencéfalo, producen ligeras deficiencias en la marcha y

pueden provocar alteraciones en las reacciones posturales en los miembros contralaterales.

El sistema extrapiramidal se origina en ciertas áreas de la corteza cerebral (sistema extrapiramidal de origen

cortical) y en varios núcleos motores subcorticales distribuidos a lo largo del tronco encefálico. Incluye a los

centros motores responsables del control de la postura y del equilibrio, y es el que permite a los animales la

marcha y el inicio de los movimientos voluntarios. Desciende hacia la médula espinal organizado en varios

tractos eferentes, de los cuales los más importantes son el tectoespinal, el retículoespinal, el rubroespinal y

los vestíbuloespinales. Cuando alguno de sus componentes se lesiona por craneal del mesencéfalo caudal,

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los signos se manifiestan por alteraciones en la marcha y deficiencias posturales en los miembros

contralaterales.

La propiocepción conciente es transmitida hacia niveles superiores por el sistema lemniscal, formado por

colaterales de grandes axones sensitivos mielínicos homolaterales; es la vía filogenéticamente más nueva.

Las aferencias directas transportan impulsos que proveen un alto grado de discriminación espacial del tacto,

a fines de estimar con exactitud la intensidad de la presión, la sensación vibratoria repetitiva y parte de la

cinestesia articular, denominada también propiocepción conciente. El sistema lemniscal asciende por el

cordón dorsal de la médula espinal sin establecer relevos en la misma, hasta alcanzar el núcleo grácil y el

núcleo cuneiforme medial, situados en la médula oblonga. Presenta una organización precisa, con rigurosa

somatotopía; las fibras más craneales se van sumando al sistema en cada segmento de entrada, situándose

en una posición lateral con respecto a las fibras de niveles más caudales. Las fibras provenientes de

receptores situados en el miembro pelviano y la parte caudal del tronco forman el fascículo grácil. Las que

vehiculizan la sensibilidad del miembro torácico, el cuello y el tórax constituyen el fascículo cuneiforme. El

desarrollo de cada uno de ellos está en relación directa al tipo de locomoción y, por lo tanto, al grado de

desarrollo de propiocepción conciente que necesitan los miembros pelvianos y los torácicos. Las fibras

eferentes de los núcleos de relevo se arquean en dirección ventromedial para cruzar el plano medio

formando la decusación sensitiva. En el lado contralateral de la médula oblonga se reúnen en una haz

compacto denominado lemnisco medial, que asciende hasta los núcleos ventrales del tálamo. Por medio de

este sistema también llegan hasta el tálamo fibras procedentes de los músculos y articulaciones del

miembro torácico vehiculizando sensaciones exclusivamente cinestésicas. Las conexiones directas que

establecen las extremidades torácicas con el lemnisco medial por medio de esta vía reflejarían sus

funciones de mayor discriminación, que incluyen la manipulación. Desde el tálamo las fibras se proyectan a

la corteza somatosensitiva contralateral al lado de origen.

Las lesiones de esta vía que se localizan cranealmente a la porción caudal del mesencéfalo se asocian con

deficiencias o demoras en el inicio de las reacciones posturales y leves alteraciones en la marcha en los

miembros contralaterales.

Alteraciones del sensorio y/o anormalidades del comportamiento

En la región supratentorial se encuentran numerosas estructuras pertenecientes al sistema límbico, que

comprende un conjunto de formaciones corticales (pertenecientes al paleo, arqui y neopalio) y subcorticales

que incluyen al hipotálamo y los núcleos anteriores del tálamo, los núcleos septales, el área preóptica, el

núcleo amigdalino y el núcleo accumbens. Existen evidencias experimentales acerca de la fuerte

interconexión existente entre la formación del hipocampo (cuerno de Ammon, giro dentado y subículo), el

giro cingular, la región prefrontal y ciertos núcleos subcorticales, estructuras a las que se las considera

colectivamente como un verdadero sistema asociado funcionalmente con el hipotálamo. Este sistema

interviene decisivamente en el control de acciones motoras somáticas y viscerales relacionadas con el

comportamiento. El resultado de la modulación de diversas actividades autonómicas, endócrinas y

somáticas produce complejas interacciones, reconocidas globalmente como conducta emocional. Las

expresiones comportamentales más frecuentes de lesiones supratentoriales a este nivel consisten en

episodios de furia, agresividad, o temor.

Las lesiones en el cerebro anterior pueden provocar también somnolencia y alteraciones del sensorio. La

depresión, el estupor y el coma representan niveles decrecientes del nivel de conciencia, que pueden

originarse en una interrupción parcial o total de las conexiones entre la corteza cerebral y el sistema

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activador reticular ascendente, o en una función cerebral deteriorada. La depresión se caracteriza por un

estado de inactividad, con escasa disposición a desarrollar la conducta habitual y tendencia a dormir en

exceso, con respuestas pobres o anormales ante los estímulos del ambiente o de los propietarios. El

estupor se define como el estado en el que el animal parece dormido cuando no se lo molesta, pero puede

ser despertado mediante estímulos adecuados, especialmente los dolorosos. En el coma el animal

permanece inconciente y no responde a ningún estímulo excepto por distintos grados de actividad refleja.

La enfermedad cerebral bilateral difusa puede provocar estados de estupor o coma. En estos casos la

actividad motora voluntaria y las reacciones posturales están ausentes o severamente deprimidas. Si se

sostiene al animal apoyándolo sobre sus miembros pueden llegar a observarse movimientos rítmicos de

marcha, que revelan la integridad del tronco encefálico y de la médula espinal. La visión y la respuesta de

amenaza están ausentes, con los reflejos pupilares normales, hechos que indican el compromiso cerebral.

Los reflejos vestíbulooculares son normales, porque no está comprometido el sistema vestibular, aunque la

falta de visión impide al animal seguir el movimiento de objetos frente a sus ojos.

Crisis cerebrales/convulsiones

El término crisis cerebral define un ataque de origen cerebral que afecta a un individuo en aparente buen

estado de salud, que agrava súbitamente ciertos estados patológicos crónicos. Consiste en un fenómeno

anormal súbito y transitorio de tipo motor, sensitivo, sensorial, autonómico o psíquico, que resulta de una

disfunción cerebral transitoria, parcial o generalizada. Existen distintas formas de clasificar las crisis

cerebrales, de acuerdo a su origen: epilépticas, anóxicas, tóxicas, metabólicas, psíquicas, hípnicas

(asociadas o causadas por el sueño) y de origen indeterminado.

El término convulsión describe un fenómeno caracterizado por contracciones musculares discontinuas, ya

sean breves y repetidas a intervalos cortos, o de mayor duración, interrumpidas por intervalos de relajación

muscular. Lo que caracteriza a la convulsión es el componente motor. En general, el término está

reservado para toda manifestación de comienzo abrupto caracterizada por contracciones musculares

anormales, generalizadas o localizadas, tónicas, clónicas o tonicoclónicas, acompañadas habitualmente de

alteración del nivel de conciencia y fenómenos de carácter vegetativo. Representa la respuesta de un

cerebro normal o con cierta predisposición a una agresión cerebral presente, transitoria (encefalitis, anoxia,

hipoglucemia, etc.) o progresiva (neoplasia, enfermedades degenerativas, etc.). También puede presentarse

en forma espontánea y paroxística, sin causa aparente, como sucede en la epilepsia idiopática. El término

convulsivo, como adjetivo calificativo, se emplea para todo fenómeno de origen cerebral con sintomatología

preferentemente motora.

La actividad convulsiva está asociada predominantemente con alteraciones de estructuras supratentoriales,

aunque existe evidencia experimental sobre convulsiones asociadas con lesiones del tronco encefálico y

aún de la médula espinal. En el hipocampo se han identificado células piramidales en la región CA2-CA3,

con propiedades intrínsecas de su membrana que las convierte en células marcapasos para eventos

epileptiformes espontáneos. En la neocorteza existe un grupo de neuronas de características similares en

las capas IV y V.

Cualquier alteración que provoque un desbalance entre los mecanismos cerebrales excitatorios e

inhibitorios puede favorecer la presencia de convulsiones. Determinados procesos que generan excesivos

niveles de K+ extracelular, como los que se alcanzan durante la actividad neuronal intensa, o ciertas

condiciones como deficiencias genéticamente determinadas en canales de K+, llevan a la reducción de los

mecanismos de control inhibitorios. Varias formas de lesión neuronal se acompañan de alteraciones en las

propiedades de membrana, que modifican las relaciones iónicas de entrada y de salida en células

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individuales, haciéndolas intrínsecamente más excitables y capaces de descargar a alta frecuencia durante

la despolarización. A partir de varios modelos de epilepsia crónica se comprobó que la lesión cortical puede

afectar selectivamente a los circuitos inhibitorios. Por otra parte, se hallaron evidencias anatómicas que

indican el incremento en las uniones sinápticas excitatorias por el desarrollo de nuevos circuitos recurrentes

excitatorios debido a sprouting axonal (neoformación de sinapsis a través de nuevos brotes axónicos) en el

giro dentado de animales como consecuencia de lesiones corticales. El mismo hallazgo fue informado en

porciones de lóbulo temporal en humanos, removidos luego de cirugías de epilepsia.

En ciertas patologías, el compromiso del tronco encefálico puede conducir a alteraciones secundarias de

estructuras supratentoriales que produzcan convulsiones. Tal es el caso de ciertas hidrocefalias obstructivas

causadas por tumores en el cerebelo o en el tronco encefálico.

Deambulación/marcha en círculos (usualmente hacia el lado de la lesión)

La deambulación y la marcha en círculos son alteraciones específicas del comportamiento que se

asocian muy frecuentemente con trastornos supratentoriales. Las lesiones en la corteza frontal suelen

provocar una desinhibición que se manifiesta clínicamente por una marcha excesiva y compulsiva, conocida

como deambulación. Si la lesión es unilateral o asimétrica, el animal marchará en círculos. Los movimientos

del animal tienden a describir círculos amplios y habitualmente, aunque no siempre, el giro es en dirección

hacia el lado de la lesión.

La marcha es razonablemente normal, aunque los obstáculos pueden pasar desapercibidos, a veces por

pérdida de la visión y otras por obnubilación de la conciencia. Si el animal no pudiera deambular, la

manifestación de la afección unilateral de la corteza frontal es el pleurotótonos, que consiste en la

inclinación lateral de cabeza, cuello y tronco hacia el lado de la lesión.

Los animales con lesiones supratentoriales tienden también a entrecruzar el miembro torácico contralateral

en la dirección hacia la que están girando. La pata muestra una rápida sobreextensión antes de contactar

con el piso, como si fuera disparada o tironeada en dirección craneal. Algunas veces el miembro

contralateral se encuentra más extendido, rígido e, incluso, espástico. La marcha en círculos puede estar

asociada también a trastornos vestibulares, aunque son ligeramente distintas. En las lesiones

supratentoriales el giro es en círculos amplios, que pueden ir achicándose a medida que progresan. Cuando

el animal tiende a girar sobre sí mismo, el miembro pelviano del mismo lado del sentido del giro tiende a

quedar fijo sobre el piso.

Torsión de la cabeza (usualmente hacia el lado de la lesión)

Las alteraciones en la postura de la cabeza y del cuello se observan frecuentemente en patologías

encefálicas, y pueden ser la manifestación del compromiso de distintas regiones neuroanatómicas

(cerebelo, tronco encefálico y telencéfalo). La rotación de la cabeza ocurre cuando se produce un giro

en relación al eje longitudinal craneo-caudal, de tal modo que la oreja del lado hacia el que se produce la

rotación queda hacia abajo; es frecuente observarla en casos de síndrome vestibular. La torsión de la

cabeza se diferencia de la rotación porque la nariz permanece paralela al plano horizontal, pero es

dirigida hacia el flanco o hacia la parte caudal del tronco, en forma continua o intermitente. Generalmente

se acompaña de flexión del cuello. También se denomina adversión o desvío de la cabeza. Esta

postura puede ser un componente del síndrome adversivo, en el que el animal presenta desvío de la

cabeza pero con su plano sagital perpendicular al piso, y marcha en círculos amplios. Este es el tipo

de torsión de la cabeza que ocurre más a menudo en lesiones supratentoriales y habitualmente, al igual que

la marcha circular, se produce hacia el mismo lado de la lesión.

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Apoyo de la cabeza contra diversas superficies

Ciertas alteraciones supratentoriales pueden provocar que los animales apoyen la parte dorsal de su

cabeza o su nariz contra cualquier objeto que tengan enfrente y queden en esa posición en forma

estacionaria o en forma propulsiva, empujando contra la superficie de apoyo. Muchas veces el animal queda

estacionado frente a un rincón, debajo de las sillas o detrás de cualquier objeto fijo en el piso y no atina a

moverse de ese sitio, especialmente si para hacerlo requiere marchar hacia atrás. Esta conducta anormal

tan particular y específica refleja alteraciones cognitivas y de conciencia. Es posible que sea la

manifestación de un dolor o molestia en la cabeza, y generalmente se asocia a patologías que provocan

aumento de la presión intracraneana (neoplasias cerebrales, hidrocefalia, encefalopatías metabólicas).

Algunos animales, especialmente los de pequeño tamaño, pueden presentar conductas en las que se

rascan la cabeza con las zarpas de ambos miembros torácicos, en un movimiento característico desde

caudal de las orejas hacia los ojos. Este signo se asocia frecuentemente con hidrocefalia.

Rigidez de descerebración

Las lesiones agudas de las estructuras supratentoriales producen una postura anormal denominada rigidez

de descerebración. Los 4 miembros se encuentran extendidos con un notorio incremento del tono extensor.

La flexión forzada presenta una gran resistencia hasta un punto determinado en el que la oposición a la

fuerza cede abruptamente, lo que se conoce como reflejo de navaja. Esta postura puede reproducirse

experimentalmente por sección del tronco encefálico a nivel intercolicular, en caudal del núcleo rojo, lo que

provoca un aumento del tono de los músculos extensores como consecuencia de una mayor actividad de

las motoneuronas gamma. Su causa es la interrupción de las aferencias corticales y subcorticales que

inciden sobre la formación reticular inihibitoria pontobulbar, con el consecuente predominio de las

estructuras que estimulan el tono extensor.

En el hombre también se ha observado (pero no en los animales) una postura denominada rigidez por

decorticación, que consiste en hipertonía de los músculos flexores de los miembros torácicos y de los

extensores de los miembros pelvianos. Se desconoce la causa de esta particular distribución de la

hipertonía.

Región infratentorial/tronco encefálico

Embriológicamente, el tronco encefálico se extiende entre el diencéfalo y el mielencéfalo. Las lesiones

diencefálicas resultan en signos clínicos difíciles de diferenciar de aquellas situadas en la corteza cerebral;

es por este motivo que sus estructuras se agrupan funcionalmente con las áreas supratentoriales o del

cerebro anterior.

Las alteraciones que asientan en el diencéfalo pueden afectar al II NC (nervio óptico) por la estrecha

relación anatómica que presentan, especialmente a nivel del quiasma óptico, que se sitúa en ventral del

encéfalo, por craneal de la hipófisis. Las lesiones compresivas sobre el quiasma óptico producen

generalmente ceguera bilateral con anormalidad de los reflejos pupilares (midriasis fija). Las lesiones

ocupantes de espacio, como por ejemplo tumores o abscesos, también pueden llegar a afectar a los nervios

craneanos III (óculomotor), IV (troclear) y VI (abducente), todos ellos nervios motores de los músculos

extraoculares. Los signos producidos se observan del mismo lado (ipsilaterales) de la lesión. Pero sin duda,

los signos clínicos que caracterizan a las lesiones diencefálicas están relacionados con la alteración

consecuente del hipotálamo y sus conexiones con la hipófisis. El hipotálamo es el centro superior de control

11 11

del sistema nervioso autónomo y de la mayor parte del sistema endócrino. Por tal motivo, se lo suele

denominar “la neurona motora superior del sistema autónomo”. Interviene además en la regulación de

diversas conductas por medio de reflejos complejos, con control excitatorio o inhibitorio de una serie de

estímulos provenientes del exterior o del medio interno. Las principales conductas que coordina el

hipotálamo son las de defensa, la que regula la ingesta de alimentos, agua y electrolitos, la

termorregulatoria y la conducta sexual. También participa en el control de los distintos ritmos biológicos por

integración de señales ambientales y endógenas. Si el hipotálamo no se encuentra afectado, la distinción

entre una lesión diencefálica y una lesión supratentorial es sumamente difícil. Sus alteraciones se traducen

clínicamente en un estado mental alterado (desorientación, letargia o coma) y/o cambios en la conducta

consistentes en agresividad, hiperexcitabilidad, deambulación, marcha circular, tendencia a ocultarse,

presión de la cabeza contra objetos y temblores. Adicionalmente puede haber anorexia o hiperfagia,

polidipsia primaria (diabetes insípida) o adipsia, e hiper o hipotermia

El tronco encefálico incluye parte del mesencéfalo (o cerebro medio), el metencéfalo ventral (puente) y el

mielencéfalo (médula oblonga). El tronco encefálico es particularmente importante en la vigilia, la

generación de la marcha y la función normal de los nervios craneanos. También posibilita la coordinación

intersegmentaria de las manifestaciones localizadas de la función motora autonómica, como es el caso de

las respuestas circulatorias, o la regulación que ejercen la médula oblonga y el puente sobre la respiración.

Los signos clínicos que se observan en las patologías que allí se localizan son:

Deficiencias de los nervios craneanos (del III al XII pares)

Los núcleos de origen de los nervios craneanos, del III al XII, se encuentran distribuidos a lo largo del tronco

encefálico, y la alteración de sus funciones provee un importante valor localizador, ya que muchas

alteraciones a nivel infratentorial resultan en deficiencias de los nervios craneanos. Debido a que diversos

tipos de neuropatías pueden manifestarse también por alteraciones de estas estructuras, es fundamental la

diferenciación entre lesiones centrales y periféricas para no confundir el diagnóstico neuroanatómico.

Las fibras somatoeferentes del nervio óculomotor (III NC) inervan a todos los músculos extrínsecos del

globo ocular, con excepción del oblicuo dorsal y el recto lateral; también inervan al elevador del párpado

superior. La oftalmoplejía externa asociada a lesiones de estas fibras se manifiesta por estrabismo

ventrolateral, ptosis palpebral e incapacidad del ojo para moverse en cualquier dirección que no sea hacia

lateral. En las alteraciones vestibulares o del fascículo longitudinal medial puede ocurrir un estrabismo

similar, pero es de carácter dinámico o posicional. El estrabismo por lesión del III NC es estático, y por esta

causa el reflejo oculovestibular está ausente. En algunos casos el estrabismo puede estar ausente, pero la

abolición de este reflejo es diagnóstica ya que indica parálisis de los músculos en cuestión.

El nervio óculomotor también posee fibras vísceroeferentes, que proveen parte de la inervación autonómica

del ojo. La inervación PS de la pupila se lleva a cabo mediante un sistema de 2 neuronas. La neurona

preganglionar se encuentra en la porción PS del núcleo del III NC. Sus fibras discurren junto a la parte

medial del nervio hasta alcanzar el ganglio ciliar. Desde allí las fibras posganglionares llegan al músculo

esfínter del iris, incluidas en los nervios ciliares cortos, proporcionando su inervación PS. En los perros los

nervios ciliares cortos también conducen fibras S. En los gatos, del ganglio ciliar se originan solamente 2

nervios ciliares cortos, que se denominan malar (lateral) y nasal (medial). Transportan exclusivamente fibras

posganglionares PS que, luego de penetrar por la parte posterior del globo ocular, se unen a los nervios

ciliares largos. El nervio malar inerva la mitad lateral del músculo esfínter pupilar, mientras que el nervio

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nasal inerva la mitad medial. La inervación PS de la pupila regula la contracción del músculo esfínter pupilar,

disminuyendo su diámetro (miosis). También regula la acción del músculo ciliar, que al contraerse determina

el redondeamiento del cristalino (acomodación cercana).

Los signos clínicos asociados a denervación PS producen oftalmoplejía interna, caracterizada por una

dilatación pupilar completa no responsiva a la luz (midriasis) o por una hemidilatación en el caso de los

gatos. En los perros, las lesiones en el ganglio ciliar o en los nervios ciliares cortos afectan tanto a la vía PS

como a la S, por lo que alteran la capacidad del iris para contraerse y dilatarse. Por tal motivo, la anisocoria

persiste tras la adaptación a la oscuridad. En los gatos, los nervios ciliares cortos sólo llevan fibras PS lo

que hace que la anisocoria desaparezca en la oscuridad, ya que las fibras S están intactas, permitiendo que

la pupila se dilate. Cuando está afectado el nervio nasal (nervio ciliar corto medial) en forma bilateral se

produce una pupila hemidilatada en forma de “D” en el ojo derecho del paciente y de “D” invertida en e l ojo

izquierdo, ya que sólo se contrae la zona lateral o temporal del músculo esfínter pupilar. Cuando se afecta el

nervio malar en forma bilateral se produce una pupila en forma de “D” invertida en el ojo derecho y de “D” en

el ojo izquierdo, porque sólo se contrae la zona nasal del músculo esfínter pupilar. Tras la adaptación a la

oscuridad las pupilas se dilatan al máximo ya que las fibras postganglionares S están intactas. Las causas

más frecuentes de lesión en la inervación PS de la pupila son traumatismos debidos a proptosis y patologías

retrobulbares (celulitis orbitaria, abscesos o neoplasias retrobulbares).

En humanos se ha descripto una condición caracterizada por midriasis uni o, más infrecuentemente,

bilateral, debida a una denervación PS posganglionar idiopática, denominada síndrome de Adie o pupila

tónica. Es infrecuente en los perros. El mecanismo fisiopatológico responsable de ésta alteración no se

conoce con exactitud, aunque se considera que la disfunción del ganglio ciliar juega un papel central: la

respuesta conservada a la acomodación se relaciona con el hecho de que el porcentaje de fibras del ganglio

ciliar que inervan el músculo ciliar es mucho mayor que el que inerva al esfínter pupilar. Aunque

habitualmente se presenta de forma unilateral, se ha descrito una baja incidencia de bilateralización. La

pupila patológica se encuentra midriática y se observa una mayor anisocoria en ambientes luminosos. Suele

asociarse a parálisis de algún sector pupilar y movimientos vermiformes. En el examen oftalmológico es

característica la respuesta tónica a la estimulación luminosa y a la redilatación, la hipersensibilidad a los

agentes mióticos y la respuesta normal a los midriáticos, mientras que el reflejo de aproximación no está

alterado.

Cuando están afectados en forma simultánea los dos componentes eferentes (somáticos y viscerales) del III

NC se produce un conjunto de signos clínicos denominado tríada del óculomotor, que incluye estrabismo

divergente, midriasis y ptosis palpebral.

El nervio troclear (IV NC) inerva al músculo oblicuo dorsal. La lesión aislada de este nervio es difícil de

observar, y se manifiesta por la rotación del globo ocular hacia lateral (estrabismo dorsomedial

contralateral), que puede reconocerse en forma espontánea en los felinos, que poseen pupila elíptica. En

los perros, o en cualquier otra especie con pupila redonda, se detecta mediante oftalmoscopía directa,

observando la desviación lateral de la vena retiniana superior. Es importante recordar que la alteración del

IV NC provoca estrabismo dorsomedial en el lado contralateral al sitio de lesión, debido a que es el único de

los nervios craneanos en los que la totalidad de sus axones cruzan el plano medio.

El nervio abducente (VI NC) inerva los músculos recto lateral y retractor del globo ocular. Las alteraciones

aisladas de este nervio son infrecuentes. Ocasionan estrabismo ventromedial debido a la incapacidad para

dirigir el globo ocular hacia lateral (abducirlo), lo que se evidencia al tratar de desencadenar el reflejo

oculovestibular. Además, el animal es incapaz de retraer el ojo en la órbita.

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Los nervios descriptos hasta aquí (III, IV y VI) suelen afectarse en forma unilateral, generalmente por

lesiones mecánicas (tracción por protrusión traumática del globo ocular; compresión del nervio por masas

retrobulbares; compresión, rasgado o sección del nervio por fractura orbitaria o de la base del cráneo;

tracción del nervio por herniación encefálica), o en forma idiopática. La alteración bilateral generalmente se

debe a lesiones que involucran a los núcleos del tronco encefálico. Las causas habituales son alteraciones

metabólicas, hemorragia, edema o compresión del SNC por traumatismos o hidrocefalia, o sustitución del

tejido nervioso por procesos inflamatorios, neoplasias, granulomas o abscesos. En estos casos, las lesiones

bilaterales de los nervios craneanos III, IV y VI suelen acompañarse por otros signos supra o

infratentoriales.

Las alteraciones del nervio trigémino (V NC) se traducen en diversos y variados signos clínicos debidas al

extenso territorio de inervación que posee a través de sus 3 ramas, oftálmica, maxilar y mandibular. La rama

oftálmica es exclusivamente sensitiva y se distribuye fundamentalmente en el ojo y sus anexos. La rama

oftálmica transporta la sensibilidad del globo ocular, del canto medial del ojo, del seno frontal y de la piel de

la parte caudal de la nariz. La rama maxilar se distribuye en la piel del párpado inferior, de la mejilla, del

hocico, de la región lateral de la nariz, en la mucosa de la nasofaringe, el seno maxilar, el paladar duro, el

paladar blando, las encías superiores y los dientes. La rama mandibular del V NC es mixta, sensoriomotora.

Las fibras sensitivas provienen de la cavidad bucal, del labio inferior, de la lengua, de las encías inferiores,

de la mucosa de una porción del conducto auditivo externo y de una gran parte de la piel de la cabeza.

Las lesiones de la rama oftálmica producen pérdida de la sensibilidad del ojo en su conjunto y del trofismo

de la córnea, que usualmente derivan en queratitis ulcerosa, y la consecuente pérdida de los reflejos

corneal y palpebral por deficiencia de la rama aferente de ambos reflejos. Además disminuye o se anula la

producción de lágrimas, porque las aferencias sensitivas de la córnea son necesarias para su producción

refleja. También se produce la sequedad de la mucosa nasal del lado ipsilateral, que se manifiesta

clínicamente por la formación de costras en los ollares.

Las lesiones de la rama maxilar producen pérdida o disminución de la sensibilidad de la región del hocico.

En estas condiciones el labio queda completamente anestesiado y el animal se lo muerde cuando mastica.

Es común hallarlo atrapado dentro de la boca, en relación al canino superior. Si la lesión no es completa, la

sensación anormal (parestesia) en esta región lleva a que el animal se frote o se rasque contra cualquier

superficie. Cuando la lesión es periférica o de los núcleos de origen del nervio, las alteraciones se

encuentran del lado ipsilateral, mientras que si la lesión es supratentorial las alteraciones serán

contralaterales. En este último caso la percepción conciente del dolor estará ausente, pero los reflejos

dependientes del nervio trigémino estarán conservados. Se han comunicado en perros y gatos algunos

casos de hiperestesia facial debida a neuritis del trigémino. La sensación dolorosa es muy intensa y

paroxística. Los animales con alteraciones de la sensibilidad trigeminal suelen frotar su cara contra el piso o

contra cualquier otra superficie. Ciertos tumores que afectan al nervio trigémino (tumores malignos de la

vaina nerviosa) pueden provocar intenso dolor facial. En un gato se describió una encefalitis no supurativa

con neuritis del nervio trigémino con marcada hiperestesia en uno de los lados de la cara. En el perro

también se han comunicado casos de hiperestesia facial.

Las lesiones de la rama mandibular provocan ptosis mandibular, con severa dificultad para la prensión de la

comida, asociado a la atrofia de los músculos masetero y temporal. Este cuadro debe diferenciarse de la

miositis de los músculos masticatorios, en la que el animal no puede abrir la boca por el dolor. Las lesiones

traumáticas, inflamatorias o neoplásicas a nivel de la emergencia del nervio por el foramen oval, en la zona

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de la articulación témporo-mandibular o en la base de la oreja pueden afectar la inervación de los músculos

masticatorios, provocando su parálisis y atrofia ipsilateral, con pérdida de la sensibilidad en la zona. La

atrofia muscular es de tipo neurogénica y se verifica a los 7-10 días de producida la lesión.

En caso de lesiones supratentoriales pueden observarse signos de LMNS, consistentes en hipertonía de los

músculos motores de la mandíbula y dificultad para abrir la boca, del lado contralateral a la lesión. Este

cuadro también debe diferenciarse de la miositis de los músculos masticatorios.

La disfunción unilateral de las 3 ramas del V NC habitualmente obedece a una lesión periférica; esto se

debe a que sus núcleos de origen ocupan una extensión tan grande en el tronco encefálico que una

patología que los involucre a todos por completo sería incompatible con la vida.

Los nervios craneanos III, IV, VI y las ramas oftálmica y maxilar del V NC discurren, junto a los fibras

simpáticas posganglionares que inervan al ojo, en estrecha asociación con el seno cavernoso, un sistema

venoso que rodea la fosa hipofisiaria en la base de cráneo. Todos ellos, a excepción de la rama maxilar del

V NC, abandonan la bóveda craneana a través de la fisura orbitaria. Las lesiones en cualquiera de esos dos

sitios puede dañar uno o más de estos nervios, ocasionando un conjunto de signos clínicos conocidos como

síndrome del seno cavernoso (SSC) y/o síndrome de la fisura orbitaria (SFO), muy difíciles de diferenciar

entre ellos. Se caracterizan por la presencia de oftalmoparesia/plejía interna (midriasis) y/o externa (parcial

o completa, dependiendo de los nervios involucrados), disminución de la sensibilidad de la córnea y de la

región nasofacial, alteración de los reflejos vestíbulooculares por paresia o parálisis de los músculos

extraoculares y, eventualmente, síndrome de Horner (que es infrecuente). La consideración primaria

respecto a la etiología del SSC/SFO es enfermedad infecciosa intracraneana primaria o sistémica (más

frecuente en gatos), o neoplasia (más frecuente en perros).

El nervio facial (VII NC) tiene 2 porciones claramente diferenciadas. El componente facial provee la

inervación motora a todos los músculos de la expresión facial; el componente intermedio es un nervio

visceral que tiene funciones sensoriales y parasimpáticas. Luego de abandonar el tronco encefálico ambos

componentes viajan juntos, penetrando en el canal facial del hueso petroso. Luego de un corto trayecto

intraóseo el nervio alcanza el foramen estilomastoideo, por donde emerge abandonando el cráneo y

continuándose con su porción libre o periférica. Con la excepción de una pequeña rama para el músculo

estapedio, todas las ramas que se desprenden en el interior del canal facial representan el componente

intermedio; las que lo hacen fuera del cráneo representan el componente facial, que provee la inervación

motora a los músculos faciales, al digástrico (vientre caudal), occípitohioideo y estilohioideo.

Las alteraciones del VII NC en cualquier parte de su recorrido afectan sus fibras somatoeferentes (que

inervan los músculos de la expresión facial), y producen paresia o parálisis del nervio con signos

característicos consistentes en ptosis auricular; aumento de la fisura palpebral; parálisis de la comisura

labial con escurrimiento de saliva; incapacidad de movilizar la comida, que queda atrapada entre el vestíbulo

bucal y la cavidad bucal propiamente dicha; parálisis del ollar; desvío de la nariz hacia el lado sano; parálisis

de las vibrisas; y deficiencia/ausencia del reflejo palpebral y de la respuesta de amenaza por lesión de su

rama eferente. La irritación del nervio (hemiespasmo facial) es infrecuente y se manifiesta por contracción

permanente de la comisura labial hacia caudal, y del labio superior hacia arriba, en un cuadro muy similar al

que se observa en el tétanos. En ocasiones, la parálisis crónica del nervio facial puede llevar a contracturas

por fibrosis.

Las alteraciones de sus ramas sensitivas gustativas provoca una ausencia de reacción ante sustancias

amargas (como la atropina) topicadas sobre la superficie de la lengua, hasta que el material alcanza su

porción más caudal, que está inervada por el nervio glosofaríngeo.

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La alteración de las ramas somatoaferentes provoca una ausencia de reacción al examinar la piel del

interior del pabellón auricular.

La alteración de las ramas vísceroeferentes (parasimpáticas) del nervio facial produce una disminución de la

producción de lágrimas, con la consecuente queratitis seca.

Una lesión supratentorial puede ocasionar debilidad de los músculos faciales del lado contralateral (parálisis

suprabulbar). Los animales presentan una expresión facial anormal y el labio caído. No obstante, ante un

estímulo apropiado los músculos de la expresión facial son capaces de contraerse en forma adecuada.

El nervio vestíbulococlear o estatoacústico (VIII NC) tiene solamente funciones somatosensitivas

especiales. Tiene 2 porciones, denominadas vestibular y coclear. El nervio vestibular provee al cerebro

información postural en relación a la posición de la cabeza con respecto al resto del cuerpo, y sentido del

movimiento, en relación a la aceleración lineal y rotacional; la porción vestibular del VIII NC, junto al

laberinto membranoso, forma el sistema vestibular periférico. Sus fibras establecen relevos sinápticos con

los núcleos vestibulares situados en la médula oblonga, y con neuronas localizadas en la porción rostral del

cerebelo, formando el sistema vestibular central. La función del sistema vestibular (SV) es transducir las

fuerzas de gravedad y movimiento en señales neurológicas que el cerebro utiliza para conocer la posición

de la cabeza en el espacio, y para coordinar sus movimientos con los reflejos motores responsables de la

postura y de la estabilidad de los ojos. El nervio coclear está afectado al sentido de la audición.

Las alteraciones del nervio vestíbulococlear (VIII NC) que afectan su porción vestibular periférica se

originan generalmente a partir de enfermedades del oído medio/interno, por afección de los receptores

laberintícos o del propio nervio VIII. Los signos clínicos caracterizan al síndrome vestibular periférico y

consisten en rotación de la cabeza y ataxia hacia el lado ipsilateral, nistagmo horizontal o rotatorio (con la

fase lenta en dirección al sitio de la lesión), no posicional y conjugado. El estrabismo, si está presente, suele

ser ventrolateral en el ojo ipsilateral. El estado mental siempre es normal y no hay paresias ni deficiencias

en la propiocepción. Acompañando al síndrome vestibular periférico puede haber compromiso del VII NC,

debido al recorrido de parte de sus fibras motoras dentro el canal facial en el hueso petroso; todos los

signos corresponden al lado afectado. También puede estar presente el síndrome de Horner, debido al

trayecto de las fibras simpáticas que inervan al ojo en el interior del oído medio/interno. Las fibras

simpáticas posganglionares provienen del ganglio cervical craneal, localizado en caudomedial de la ampolla

timpánica. Después de abandonar el ganglio, las fibras ingresan al cráneo por la fisura tímpano-occipital en

caudal de la ampolla timpánica y luego pasan entre ella y la porción petrosa del temporal. Al ingresar en la

cavidad timpánica, en la extremidad caudal del promontorio, las fibras se ramifican formando el plexo

timpánico. En este trayecto son altamente susceptibles al trauma quirúrgico. Luego de atravesar la cavidad

timpánica se unen al nervio oftálmico a nivel del canal del nervio trigémino, en la cara medial de la porción

petrosa del temporal, para ir a inervar a la musculatura lisa de la periórbita y al músculo dilatador de la

pupila. Por este motivo, una otitis media/interna puede causar, además de los signos vestibulares y la

parálisis del nervio facial ipsilaterales, un síndrome de Horner, también ipsilateral, caracterizado

clínicamente por miosis, ptosis palpebral, enoftalmos y protrusión del pliegue semilunar de la conjuntiva

(tercer párpado). El síndrome de Horner se asocia al síndrome vestibular en el caso de lesiones periféricas.

No se ha descripto su presencia en lesiones centrales.

En aquellas alteraciones del VIII NC que afectan su porción vestibular central, los signos clínicos

corresponden a enfermedades del tronco encefálico y estructuras asociadas. El aspecto diferencial entre la

alteración periférica y la central es la deficiencia en las reacciones posturales, con paresia y disminución o

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pérdida de la propiocepción conciente en el lado ipsilateral. El nistagmo en general está presente y también

puede contribuir al diagnóstico diferencial. Si es vertical siempre es indicativo de lesión central, al igual que

si es posicional y desconjugado. El paciente presenta inclinación cefálica, estrabismo ventrolateral y ataxia

asimétrica, ipsilaterales a la lesión. Generalmente existen otros signos de tronco encefálico (tales como

estado mental reducido y otras alteraciones de nervios craneanos, especialmente del V NC y del VI NC) o

de disfunciones cerebelosas (dismetría, tremores de intención). Cuando la rotación de la cabeza y la marcha

en círculos se producen en sentido opuesto al lado en que se determinan las deficiencias en las maniobras

posturales; el síndrome vestibular se denomina paradójico, y se debe a lesiones a nivel de pedúnculo

cerebeloso caudal o en el cerebelo, del mismo lado en que se observan las deficiencias posturales.

Las alteraciones del VIII NC que afectan su porción coclear producen deficiencias parciales o completas

en la capacidad auditiva. La pérdida completa de la audición se denomina sordera, y puede ocurrir

solamente en un oído (unilateral o hemisordera), o en ambos (bilateral). También puede suceder que el

animal tenga un umbral de audición mayor respecto a los animales normales en uno o en ambos oídos,

denominándose a esta condición sordera parcial (hipoacusia) de uno o de los 2 oídos. Las causas de

sordera pueden ser clasificadas en 2 categorías principales: sorderas de conducción, y sorderas

sensorioneurales. La sordera de conducción se observa cuando existen trastornos en la transmisión de la

vibración del sonido hasta el oído interno y la vía auditiva. Cualquier defecto o enfermedad que afecte el

canal auditivo externo, la membrana timpánica, los huesecillos auditivos y/o el oído medio puede ser causal

de una sordera de conducción. La sordera sensorioneural se produce cuando existen anormalidades en las

estructuras del oído interno, en el nervio coclear y/o en la vía auditiva en cualquier parte de su trayecto

hacia la corteza cerebral. Las causas principales incluyen sordera hereditaria, daño neuronal por sustancias

ototóxicas (antibióticos como la gentamicina o diuréticos como la furosemida), o sordera senil. La sordera

hereditaria ha sido reportada en numerosas razas de perros y en gatos. Se debe a la degeneración de las

estructuras del oído interno y las neuronas del ganglio espiral. Este proceso tiene lugar durante la

maduración posnatal del sistema auditivo. Los signos clínicos se manifiestan entre las primeras semanas y

los 2 primeros meses de vida. Se ha asociado una mayor predisposición a la sordera hereditaria en perros

con manto predominantemente blanco, gris azulado o manchado y se ha reportado en al menos en 54

razas, incluyendo al Dogo argentino, Gran danés, Boxer, Bullterrier y Cocker spaniel, entre otras.

El nervio glosofaríngeo (IX NC) posee inervación motora a los músculos de la faringe, y a los músculos

hioepiglótico y ceratohioideo (fibras visceroeferentes especiales); inervación autonómica (PS) a las

glándulas salivales parótida y cigomática (fibras vísceroeferentes generales); transporta la sensibilidad del

meato acústico externo y de la membrana timpánica (fibras somatoaferentes), y de la raíz de la lengua y de

la mitad rostral de la faringe (fibras visceroaferentes generales y especiales - sentido del gusto-). Algunas

fibras visceroaferentes generales terminan en el seno carotídeo para captar los cambios de presión arterial.

Las alteraciones del IX NC producen disfagia orofaríngea (dificultad en la fase orofaríngea de la deglución)

y/o anormalidades en los músculos faríngeos. La deglución es un reflejo sumamente complejo que requiere,

además, la integridad del nervio vago. Las lesiones unilaterales de ambos nervios provocan parálisis

faríngea unilateral, con acumulación de comida y saliva en la boca; puede existir dificultad respiratoria

obstructiva y presencia de alimento en las fosas nasales. Las lesiones bilaterales anulan el reflejo

deglutorio, con la posibilidad de ingreso de material alimenticio al sistema respiratorio. La disfagia es

provocada más frecuentemente por causas no neurológicas. Los signos clínicos de afección neurológica

incluyen intentos repetidos de deglución, dificultad para hacerlo manifestada por extensión y flexión del

cuello, regurgitación y aspiración. No debe confundirse la disfagia de origen neurológico con la enfermedad

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cricofaríngea, caracterizada por la regurgitación inmediata luego de la deglución. El diagnóstico se corrobora

mediante radioscopía (radiología dinámica) con pasta de sulfato de bario.

Se ha descripto también la neuralgia del glosofaríngeo, caracterizada por intenso dolor paroxístico en la

región faríngea al deglutir y al emitir sonidos. Puede acompañarse de síncope y bradicardia, probablemente

por la estimulación refleja de centros cardiorreguladores a partir de estímulos dolorosos, o en relación a la

inervación del cuerpo carotídeo.

El nervio vago (X NC) está integrado por fibras motoras, sensitivas y parasimpáticas. Inerva, integrándose

al plexo faríngeo, los músculos del paladar, faringe y esófago. Mediante la rama laríngea craneal inerva al

músculo cricotiroideo, mientras que la rama laríngea recurrente (nervio laríngeo caudal) presta inervación al

resto de los músculos de la laringe y al esófago cervical y craneal. Posee fibras sensitivas que conducen

impulsos originados en receptores de la faringe, la laringe y de las cavidades torácica y abdominal. También

existen receptores gustativos inervados por el X NC en caudal de la faringe y en la entrada de la laringe.

Las alteraciones del X NC producen parálisis laríngea con estridor respiratorio y cianosis, megaesófago y

regurgitación del alimento. La parálisis laríngea se produce por la pérdida de inervación de los músculos

cricoaritenoideos dorsales por parte del nervio laríngeo caudal. La parálisis puede ser unilateral o bilateral y,

en relación a sus causas, puede ser congénita o adquirida. Los signos clínicos consisten en intolerancia al

ejercicio, estridor laríngeo, alteración del ladrido o del maullido, deglución ruidosa o tos al ingerir agua o

comida. Se observa notoria disfunción respiratoria, a veces con hipoxia, cianosis y síncope. En algunos

individuos se produce edema pulmonar en forma secundaria, debido al esfuerzo inspiratorio. El diagnóstico

se confirma mediante laringoscopía, en la que se observa la imposibilidad de retraer los pliegues vocales

durante la inspiración.

Las lesiones en el nervio vago pueden ocasionar alteraciones de la motilidad esofágica, que afectan la fase

esofágica de la deglución y suelen producir megaesófago, que es una de las causas más comunes de

regurgitación en perros. Es mucho menos frecuente en gatos, probablemente por las diferencias anatómicas

entre ambas especies. Puede ser idiopático o secundario a diversas enfermedades que afecten la unidad

motora, como por ejemplo miastenia gravis, polineuropatías o polimiopatías. Los signos clínicos

característicos son la regurgitación de agua y comida, acompañados por pérdida de peso. Es habitual la

complicación con neumonía por aspiración, observándose tos, taquipnea, descarga nasal mucopurulenta y

fiebre. La radiografía simple y/o contrastada es un excelente método complementario para confirmar la

presencia de megaesófago.

El nervio espinal accesorio (XI NC) es el único nervio craneano que no interviene en la inervación de las

estructuras de la cabeza. Por medio de su raíz espinal provee la inervación motora de los músculos

trapecio, omotransverso, cleidocefálico, cleidocervical y esternocefálico. Sus alteraciones producen atrofia

de esos músculos, con disminución de la resistencia a los movimientos pasivos laterales del cuello en

dirección opuesta a la lesión. En los casos crónicos puede haber una desviación del cuello hacia el lado

afectado, por la fibrosis ocasionada.

Las alteraciones del nervio hipogloso (XII NC) afectan la funcionalidad de la lengua. Los trastornos

consisten principalmente en la prensión de alimentos y en la ingesta de agua, aunque también ocasionan

dificultades en la masticación y en la emisión de sonidos. Las lesiones unilaterales provocan disminución de

los movimientos linguales, desvío del órgano hacia el lado afectado y escasa resistencia por parte del

animal al tomarle la lengua y traccionarla fuera de la boca. La atrofia de los músculos ipsilaterales a la lesión

se observa en patologías con una evolución de 5 a 7 días. Sin embargo, si el XII NC es seccionado

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experimentalmente, la atrofia de los músculos linguales no se encuentra hasta después de 4 semanas de

producida la lesión. En ocasiones una LMNS a nivel supratentorial puede provocar una fasciculación de los

músculos linguales con desviación de la lengua hacia el lado contrario de la lesión.

Paresia (hemiparesia ipsilateral/tetraparesia simétrica o asimétrica)

Los tractos nerviosos del tronco encefálico responsables del movimiento se encuentran situados

caudalmente al entrecruzamiento funcional (caudal del mesencéfalo, rostral del puente), y por este motivo

las alteraciones que involucran a esta porción del encéfalo habitualmente ocasionan deficiencias en la

propiocepción conciente del mismo lado de la lesión.

Si la lesión es asimétrica, la consecuencia será una hemiparesia/hemiplejía ipsilateral, a excepción que la

afección se encuentre justo sobre el sitio de entrecruzamiento de las vías, caso en el que puede causar

hemiparesia/hemiplejía contralateral. Si la lesión del tronco encefálico es bilateral y simétrica se observará

tetraparesia/tetraplejía. Si la lesión fuera bilateral pero asimétrica se observará también

tetraparesia/tetraplejía, pero uno de los lados (el correspondiente a la injuria) se verá más afectado en

relación al otro.

Cuando una lesión del tronco encefálico provoca deficiencias en la propiocepción conciente, la alteración

resultante será una paresia con las características de una LMNS, con los reflejos espinales normales o

exagerados.

Alteraciones del sensorio

Las alteraciones del estado de conciencia pueden obedecer a una función anormal de la corteza cerebral o

a una interferencia de la activación cortical mediada por el Sistema Activador Reticular Ascendente (SARA),

que se encuentra en la formación reticular del tronco encefálico. Las lesiones de esta porción del tronco

encefálico pueden producir estupor o coma. El SARA es una estructura filogenéticamente muy antigua, que

se extiende desde la médula espinal hasta el diencéfalo. Consiste en un conjunto de neuronas relacionadas

entre si formando un retículo en medio de fibras nerviosas que pasan en todas direcciones, irrigadas por

una profusa red vascular. Recibe información de todos los sistemas sensitivos, ya sean generales o

especiales, enviando esa información en forma difusa a las estructuras supratentoriales. En esta ruta

sensorial la especificidad de las sensaciones no está presente. Su función sería la activación generalizada

de toda la corteza cerebral, despertando al animal y tomándolo más consciente de su situación y ambiente

circundante; la disminución de su actividad induce al sueño o al letargo, situación responsable de los

períodos de hibernación de algunas especies.

La depresión, el estupor y el coma son expresiones que indican niveles decrecientes del nivel de

conciencia. La depresión se caracteriza por un estado de inactividad, con escasa disposición a desarrollar la

conducta habitual y tendencia a dormir en exceso, con respuestas pobres o anormales ante los estímulos

del ambiente o de los propietarios. El estupor se define como el estado en el que el animal parece dormido

cuando no se lo molesta, pero puede ser despertado mediante estímulos adecuados, especialmente los

dolorosos. En el coma el animal permanece inconciente y no responde a ningún estímulo excepto por

actividad refleja.

La depresión, el estupor y el coma pueden ser causados por enfermedades cerebrales bilaterales difusas,

por encefalopatías tóxicas o metabólicas, o por lesiones (compresivas o destructivas) de la parte rostral del

tronco encefálico (puente y mesencéfalo). Las lesiones compresivas se deben al efecto de masa que

provocan las neoplasias, los granulomas o los abscesos; o a herniación de la corteza cerebral bajo el

tentorio del cerebelo debido a cualquier lesión que aumente la presión intracraneana, que comprime

secundariamente al tronco encefálico (hernia tentorial). El compromiso del III NC es particularmente

19 19

importante desde el punto de vista clínico, porque sus signos de disfunción (estrabismo divergente, midriasis

y ptosis palpebral) son los que se detectan más precozmente en los casos de herniación. En algunos casos

la dilatación pupilar es precedida por una ligera constricción. Cualquiera de estos signos indica un inminente

deterioro del paciente, que requiere intervención médica inmediata.

Anormalidades cardiorrespiratorias

En el tronco encefálico se han identificado diferentes centros autonómicos que participan en la regulación

de varios órganos y sistemas. Estos centros están mal definidos anatómicamente, y son parte de la

formación reticular descendente que, además de sus funciones en el control de la actividad somatomotora y

de las vías sensoriales, ejerce una gran influencia sobre la actividad cardiovascular, respiratoria y cualquier

otra actividad autonómica. Allí se encuentran varios centros respiratorios (apnéustico, neumotáxico,

inspiratorio, espiratorio), centros vasomotores (presores y depresores) y centros de la micción

(vesicoconstrictores y vesicorrelajadores). Estos centros modulan los reflejos medulares simpáticos y

parasimpáticos. El principal centro de control autonómico del tronco encefálico es el núcleo del tracto

solitario. Además de recibir las fibras gustativas provenientes de los nervios craneanos VII y IX, actúa como

una estación de relevo para las fibras que transmiten sensibilidad visceral general de los nervios craneanos

X y IX. Regula la actividad autonómica mediante circuitos reflejos, originados en aferencias viscerales que

terminan viscerotópicamente en distintas porciones del núcleo, que a su vez proyectan fibras descendentes

hacia las neuronas preganglionares. También procesa parcialmente la información, retransmitiéndola a

centros superiores e inferiores del SNA, que a su vez se conectan con las neuronas preganglionares que

llevan a cabo la acción visceromotora final.

Las enfermedades que afectan al tronco encefálico pueden producir anormalidades severas en el patrón

respiratorio. Las lesiones que afectan el mesencéfalo pueden provocar hiperventilación neurogénica central,

mientras que las lesiones a nivel del mielencéfalo (médula oblonga y puente) se asocian a respiración

irregular o atáxica. También pueden producirse desequilibrios en el control simpático y parasimpático que

ocasionen arritmias, aumento de la presión sanguínea y bradicardia (como en los casos de aumento de

presión intracraneana) o edema pulmonar neurogénico central por vasoconstricción en los vasos

pulmonares, mediada por receptores α-adrenérgicos.

Anormalidades del sueño (narcolepsia/cataplexia)

En la formación reticular del tronco encefálico existen varios núcleos que, cuando se lesionan, pueden

producir anormalidades del sueño. Las manifestaciones más comunes de la narcolepsia son la somnoliencia

diurna excesiva y la cataplexia. La hipersomnia diurna se manifiesta por episodios repetidos de sueño

involuntario y no deseado durante el día o en horas inapropiadas, y por la presencia de patrones de sueño

fragmentado. La cataplexia consiste en una pérdida abrupta y reversible del tono muscular, frecuentemente

desencadenada por factores emocionales. Se manifiesta como un colapso agudo, con parálisis fláccida y

arreflexia, repentino y transitorio. Es el signo clínico que se observa más comúnmente en los animales. Los

perros con narcolepsia muestran episodios durante los cuales caen al piso en forma súbita, a menudo

mientras se hallan estimulados por alguna situación en particular (excitación, comida o bebida, juego,

actividad sexual, salida de la jaula o bienvenida al propietario), aunque los ataques también pueden

presentarse sin relacionarse a ningún hecho desencadenante. La comida es el más común de los factores

que precipitan una crisis. Los animales comienzan a comer y caen súbitamente al piso, dormidos. Los

ruidos, las sacudidas u otro estímulo pueden despertarlos, para continuar inmediatamente con la actividad

que estaba realizando previamente a la crisis.

20

Se han identificado varios sistemas neuroanatómicos y neuroquímicos que constituyen el sustrato para la

expresión del síndrome narcolepsia-cataplexia. Involucran fundamentalmente la formación reticular pontina

y la región prosencefálica basal, de características colinérgicas; la formación reticular pontina, de

características adrenérgicas; y las regiones mesolímbicas y mesocorticales, de características

dopaminérgicas. Las alteraciones en las concentraciones de receptores y en la liberación de

neurotransmisores en estas regiones parecen ser las responsables de los disturbios. En perros

narcolépticos se demostró el aumento de colinoceptores M2 muscarínicos en la región pontina, de

receptores 1 en el núcleo amigdalino y 2 en el locus coeruleus, y de receptores dopaminérgicos D2 (que

reducen la liberación de dopamina) en los núcleos amigdalino y accumbens. En la actualidad se supone que

la hipersensibilidad colinérgica y la hipoactividad adrenérgica cumplen un rol preponderante en el fenómeno

catapléjico, mientras que la hipoactividad dopaminérgica participa fundamentalmente en la expresión de la

hipersomnia diurna. Se considera que la narcolepsia posee una base hereditaria en los caninos. En

dobermann pinscher y labrador retriever es un desorden autosómico recesivo simple con penetración

completa. Se ha descripto también en otras razas, incluyendo caniche mini y estándar, beagle, dashchund,

san bernardo, alaskan malamute, springer sapaniel, airedale terrier, lebrel afgano, corgi galés, setter

irlandés, grifón pelo duro, schnauzer gigante, rottweiler y en mestizos. En la mayoría de los animales

afectados se supone que los factores genéticos involucrados son complejos, ya que no fue posible

establecer colonias de perros narcolépticos como en el caso del dobermann pinscher y el labrador retriever.

Generalmente los signos clínicos comienzan a temprana edad, pero se han descripto también en animales

de 7 años, por lo que podría ser hereditaria en ciertos casos, y asociada a causas adquiridas en otros

(trauma, infección o inflamación).

Región infratentorial/sistema vestibular central

Las lesiones que asientan en esta región afectan la porción central del sistema vestibular. El sistema

vestibular central se aloja en la fosa caudal del cerebro y está compuesto por los núcleos vestibulares

(rostral, caudal, medial y lateral), y por algunas partes del cerebelo (lóbulo flóculonodular, núcleo medial o

fastigio, pedúnculos cerebelosos caudales). El complejo nuclear vestibular está conectado con los núcleos

motores de los músculos extraoculares (tracto vestíbuloocular), con el cerebelo (tracto vestíbulocerebeloso)

y con la médula espinal (tractos vestíbuloespinales medial y lateral). Su función es mantener el equilibrio

corporal, coordinar los movimientos del cuerpo y la cabeza, y permitir a los ojos permanecer fijos en un

punto en el espacio cuando la cabeza se está moviendo.

Los disturbios vestibulares centrales producen grados variables de inestabilidad, ataxia, nistagmo y

alteraciones de la propiocepción conciente. Los signos son generalmente unilaterales o asimétricos, pero

pueden ser bilaterales. Desde el punto de vista clínico, es importante saber que no se debe aguardar que

las anormalidades se presenten juntas en el mismo paciente. Se debe tener en cuenta que: a) muchos de

los signos clínicos son temporarios y pueden haber desaparecido o estar compensados en el momento del

examen neurológico; b) muchos de los signos clínicos pueden no provenir de lesiones vestibulares, aunque

las imiten. El nistagmo no es patognomónico de ningún síndrome en particular.

Las alteraciones del sistema vestibular central se traducen en los siguientes signos clínicos:

Rotación de la cabeza (hacia el lado de la lesión, con excepción del síndrome vestibular

paradójico)

21 21

Es el signo más constante de enfermedad vestibular central unilateral. La cabeza produce un giro en

relación al eje longitudinal craneo-caudal, de tal modo que la oreja del lado hacia el que se produce la

rotación queda hacia abajo. Sucede como resultado de la pérdida de tonicidad de los músculos

antigravitatorios de un lado del cuello. Los núcleos vestibulares no reciben adecuadamente la información

proveniente de los receptores laberínticos y se produce entonces una reducción de la facilitación para los

músculos antigravitacionales del lado ipsilateral, especialmente a partir del núcleo vestibular medial,

produciendo de ese modo la rotación de la cabeza y del cuello. Las lesiones vestibulares generalmente

causan inclinación de la cabeza en dirección al sitio de la lesión, aunque las alteraciones que involucran el

pedúnculo cerebeloso caudal o el lóbulo flóculonodular del cerebelo pueden hacerlo hacia el lado opuesto

(síndrome vestibular paradójico). Los animales con enfermedad vestibular bilateral no presentan inclinación

de cabeza pero exhiben movimientos cefálicos de un lado al otro.

Pérdida del equilibrio (caídas, marcha circular)

La marcha circular en la enfermedad vestibular se caracteriza porque los círculos pueden ser tan cerrados

que la cabeza del animal está doblada sobre el dorso, haciéndolo caer. El cuerpo y el cuello también suelen

estar incurvados en forma exagerada. Luego de un tiempo en que el animal intenta compensar este tipo de

marcha, suele encontrar una posición confortable, y así permanece hasta que se lo molesta. La caída y las

rodadas son signos que están relacionados a la marcha circular. En la enfermedad vestibular aguda la

desorientación gravitacional es tan intensa que los animales afectados no pueden discernir realmente qué

parte de su cuerpo está abajo o arriba. Cuando el animal cae trata de enderezarse, pero sólo puede hacerlo

desde el lado no afectado. En los casos más graves, el animal logra incorporarse para volver a caer hacia el

lado afectado, perpetuando el movimiento de rodada. La maniobra de levantar al animal, haciéndolo perder

su contacto táctil con el suelo (única referencia posicional que conserva intacta cuando hay nistagmo),

ocasiona muchas veces una conducta frenética, durante la cual el paciente intenta manotear cualquier cosa

para sostenerse, pudiendo lesionar al que lo levantó.

Ataxia (base de sustentación aumentada y balanceo) y deficiencias propiocepivas

Las alteraciones vestibulares suelen provocar ataxia caracterizada por un aumento de la base de

sustentación y oscilaciones de la cabeza y del tronco. Los animales con afecciones unilaterales a menudo

tropiezan, ruedan, giran o marchan en círculos cerrados hacia el lado de lesión. El animal cae hacia el sitio

afectado debido al menor tono extensor que presentan los músculos de ese lado, y a la hipertonía extensora

contralateral. El vendaje ocular de un paciente con signos vestibulares sutiles puede exacerbar la disfunción

(signo de Romberg positivo). Las alteraciones en la propiocepción conciente indican una lesión central que

afecta las vías aferentes propioceptivas, o las eferentes motoras. La determinación de deficiencias

propioceptivas es el signo más confiable para identificar una lesión vestibular central, y lo que la caracteriza

típicamente desde el punto de vista clínico es la deficiencia en las reacciones posturales. Las mismas deben

ser evaluadas con gran minuciosidad y criterio, debido a que los animales con disfunción vestibular

periférica suelen tener grandes problemas de equilibrio, lo que dificulta la realización de estas maniobras. La

evaluación del posicionamiento propioceptivo es el método de excelencia para la diferenciación entre

enfermedad vestibular central y periférica. Las anormalidades propioceptivas son ipsilaterales al sitio de la

lesión a excepción, como se ha dicho, de las afecciones que producen síndrome vestibular paradójico.

Con una afección vestibular bilateral suele haber ataxia simétrica, caídas hacia ambos lados y una postura

típica agazapada con los miembros separados y flexionados, y desplazamiento reptante.

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Nistagmo

El nistagmo consiste en oscilaciones rítmicas involuntarias de los ojos, caracterizadas por un movimiento

lento seguido de uno rápido o sacádico, y puede reflejar una disfunción del SNC (cerebelo o tronco

encefálico), del ojo, o del oído interno (sistema vestibular periférico). El nistagmo se describe en términos

de: a) su dirección (horizontal, vertical o rotatorio); b) su presencia de acuerdo a la posición de la cabeza; c)

si es conjugado (la misma dirección en cada ojo) o desconjugado (diferente dirección en cada ojo). Por

convención, el movimiento rápido determina la dirección del nistagmo, hacia la derecha o izquierda.

El nistagmo espontáneo ocurre cuando la cabeza se encuentra en posición normal. La fase lenta se dirige

en dirección hacia el sitio de la lesión, y la fase rápida lo hace en dirección opuesta. Una lesión periférica

aguda produce generalmente nistagmo espontáneo con componentes horizontales y rotacionales, mientras

que el nistagmo de origen central es puramente vertical, horizontal o rotatorio, ya que las vías para los

movimientos vestíbulooculares comienzan separadamente en los núcleos vestibulares y no en los canales

semicirculares. El nistagmo espontáneo vertical indica en forma inequívoca una lesión central. En animales

con disfunción vestibular aguda grave puede haber oscilación cefálica o contracciones palpebrales

asociadas al nistagmo, que se corresponden con su frecuencia. El nistagmo espontáneo de origen periférico

es fuertemente inhibido por la fijación visual y habitualmente desaparece a los pocos días de producirse la

lesión, a causa de una compensación de origen cerebral.

El nistagmo posicional ocurre cuando la cabeza se coloca en una posición inusual, por ejemplo, extendida o

flexionada. A causa de la compensación cerebral que hace desaparecer el nistagmo espontáneo, siempre

se deben realizar las maniobras para inducir el nistagmo posicional extendiendo la cabeza y colocando al

paciente en diferentes decúbitos. La presencia de nistagmo posicional no tiene un gran valor localizador

para determinar el origen central o periférico de la alteración vestibular, aunque el nistagmo que cambia de

dirección con distintas posiciones de la cabeza es habitualmente observado en lesiones centrales.

El nistagmo desconjugado ocurre cuando presenta distinta dirección en ambos ojos. Si se encuentra, al

igual que el nistagmo vertical, es un signo inequívoco de enfermedad vestibular central.

El nistagmo pendular se refiere a aquel que no presenta una fase rápida y una lenta, sino que los ojos se

mueven a la misma velocidad en ambas direcciones. Este tipo de nistagmo se produce por una alteración

congénita en la vía visual, a nivel del quiasma óptico, y se observa comúnmente en razas felinas orientales

como el Siamés y el Himalayo. Es sumamente importante su reconocimiento, ya que no es un signo de

enfermedad vestibular.

Los animales con enfermedad vestibular bilateral no presentan nistagmo, pero están ausentes los

movimientos oculocefálicos normales (los ojos no se mueven cuando lo hace la cabeza).

Estrabismo

El estrabismo es un signo clínico emparentado con el nistagmo. La enfermedad vestibular puede provocar

un estrabismo posicional, caracterizado por la desviación de un ojo ventralmente o ventrolateralmente hacia

el lado de la lesión cuando la cabeza es extendida. Ocasionalmente puede observarse estrabismo ventral

permanente. Rara vez se produce en forma espontánea. El estrabismo indica la alteración de los impulsos

provenientes de los núcleos vestibulares hacia los núcleos de los nervios craneanos de los músculos

extraoculares por vía del fascículo longitudinal medial.

Los gatos Siameses pueden presentar estrabismo medial (esotropia) además de nistagmo pendular, sin que

exista alteración vestibular, debido a una desorganización a nivel del cuerpo geniculado lateral y de otros

centros subcorticales como resultado de una decusación aberrante, incrementada, de fibras ópticas a nivel

del quiasma. Se trata de una anomalía en la vía óptica.

23 23

Vómito

Algunos axones conectan los núcleos vestibulares con neuronas pertenecientes a la formación reticular

donde establecen relaciones sinápticas, por ejemplo, con el centro del vómito. Estas conexiones explican

las náuseas y los vómitos asociadas con el mareo. Un pequeño número de fibras ascienden desde los

núcleos vestibulares para finalizar en una parte del núcleo posterior ventral del tálamo. Desde aquí se

proyectan hacia una pequeña región cortical dentro del área correspondiente a la cara, en la corteza

somatosensitiva. Es atractivo suponer que esta corteza vestibular interviene en la percepción conciente del

equilibrio y del movimiento que se produce a partir de la información vestibular, y sería responsable de la

sensación de vértigo que acompaña a las alteraciones vestibulares.

Síndrome vestibular paradójico: Cualquier alteración del sistema vestibular que produzca alteraciones del

lado contrario al que se observa la lesión constituye una excepción a la regla general, por lo que se

denomina paradójica. Los signos vestibulares contralaterales al lado lesionado se observan en

enfermedades que afecten los núcleos vestibulares rostral y medial, pedúnculo cerebeloso caudal y lóbulo

flóculonodular del cerebelo, que por lo general se deben a masas ocupantes del ángulo cerebelomedular. El

cerebelo es importante en la regulación de la función vestibular. Recibe fibras de los núcleos vestibulares a

través del pedúnculo cerebeloso caudal, que finalizan en el lóbulo floculonodular y en el núcleo cerebeloso

medial (fastigio). Ciertas de sus porciones proveen inhibición tónica de los núcleos vestibulares por vía de

los pedúnculos cerebelosos caudales. Una lesión en los pedúnculos cerebelosos izquierdos, por ejemplo,

provoca disminución de la inhibición de los núcleos vestibulares del lado izquierdo, cuyo exceso de actividad

activa el tracto vestíbuloespinal izquierdo, provocando la inclinación de la cabeza y del cuerpo hacia el lado

derecho. Esto se denomina síndrome vestibular paradójico, debido a que la inclinación de la cabeza se

produce hacia el lado opuesto de la lesión.

Cuando existen signos vestibulares, los indicadores más confiables para determinar cuál es el lado

lesionado provienen de la observación de las deficiencias en las reacciones posturales o las anormalidades

adicionales que puedan existir en otros nervios craneanos. En el síndrome vestibular paradójico la

inclinación de la cabeza se produce hacia el lado opuesto a la lesión; sin embargo, las deficiencias de las

reacciones posturales ipsilaterales a la lesión contribuyen a la localización en el lado correcto.

Región infratentorial/cerebelo

El cerebelo puede ser dividido en 3 porciones que reflejan sus distintas edades filogenéticas: el

arquicerebelo (lóbulo flóculonodular, con funciones vestibulares), el paleocerebelo (que incluye el vermis del

lóbulo rostral y el hemisferio cerebeloso adyacente, relacionado principalmente con la función medular de

ajuste del tono muscular y con la postura), y el neocerebelo (que incluye el vermis del lóbulo caudal y la

mayor parte de los hemisferios cerebelosos, y que regula los movimientos voluntarios).

El arquicerebelo recibe información de los núcleos vestibulares por medio del pedúnculo cerebeloso

caudal y, a través de los pedúnculos cerebelosos medios, información visual originada en los núcleos del

puente que proviene de los colículos craneales, la corteza occipital y el cuerpo geniculado lateral. Esta

información es crucial para la regulación de la postura y del equilibrio.

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El paleocerebelo recibe numerosa información proveniente de los tractos espinocerebelosos. También

recibe aferencias de la formación reticular, de los núcleos vestibulares, de los núcleos del nervio trigémino,

de la corteza motora y del núcleo olivar (y por su intermedio, del núcleo rojo y de la médula espinal). Las

vías espinocerebelosas en su conjunto permiten la integración de la información proveniente de los

músculos y de las articulaciones con los mecanismos cerebelosos esenciales para la coordinación

sensoriomotora y el mantenimiento del tono y la posición de los músculos. Si bien estas vías no transmiten

información que sea percibida en forma conciente, a partir del cerebelo parten fibras que, luego de hacer

relevo en el tálamo, alcanzan las áreas contralaterales de la corteza motora, informando a la misma

permanentemente acerca del resultado de su accionar, así como también de los ajustes que deben

realizarse (vía cerebelo-tálamo-cortical), retroalimentando la actividad conducida por los tractos

descendentes.

El tracto espinocerebeloso ventral se origina en 2 grupos de neuronas que reciben aferencias de los

órganos tendinosos de Golgi y de los husos neuromusculares por un lado, y de vías eferentes (como la

retículoespinal, rubroespinal y vestíbuloespinal lateral) por el otro. También convergen sobre este tracto

aferencias cutáneas y de interneuronas medulares. Es un tracto cruzado en su origen. A nivel del tegmento

del puente, la mayoría de las fibras llega al cerebelo por el pedúnculo cerebeloso rostral sin volver a

cruzarse. Transporta información propioceptiva proveniente de los miembros pelvianos y de la parte caudal

del tronco. El homólogo para el miembro torácico es el tracto espinocerebeloso rostral, que se origina a nivel

de la dilatación cervical, y está bien desarrollado en los carnívoros. En la actualidad se supone que una de

las funciones del tracto espinocerebeloso ventral sería la de conducir información sobre la actividad de

grupos de interneuronas que representan eslabones sinápticos entre los arcos reflejos y los tractos

descendentes. Estas interneuronas se conectan con las motoneuronas por un lado, y con las vías sensitivas

por el otro. Provee al cerebelo de una información integrada acerca de los resultados del control superior

sobre la actividad locomotora, que es confrontada con la información menos elaborada provista por los otros

tractos espinocerebelosos. Esta función se denomina información adelantada o prealimentación.

El tracto espinocerebeloso dorsal se origina de neuronas situadas en la porción toracolumbar de la médula

espinal. Vehiculiza impulsos procedentes fundamentalmente de los husos neuromusculares, pero también

de los órganos tendinosos y de aferentes cutáneos de tacto y presión. No recibe aferencias centrales. Se

continúa en la porción dorsolateral de la médula oblonga y forma la mayor parte del pedúnculo cerebeloso

caudal en su entrada al cerebelo, del lado homolateral al de origen. Lleva fibras procedentes del miembro

pelviano y de la parte caudal del tronco, que presentan una laminación somatotópica, de manera que las

fibras de los niveles más caudales son más laterales que las de los niveles más rostrales. El homólogo para

el miembro torácico es el tracto cúneocerebeloso, que se origina en el núcleo cuneiforme lateral de la

médula oblonga. Recibe aferentes de los receptores de estiramiento muscular provenientes del nivel

torácico craneal y del nievel cervical. La velocidad de conducción de todos los tractos descriptos es una de

las más elevadas de la médula espinal. La sensibilidad propioceptiva que ellos vehiculizan es altamente

especifica, no sólo en cuanto al tipo de receptor, sino también a sus campos receptivos periféricos, ya que

provienen de un músculo o de un grupo de músculos sinérgicos.

El neocerebelo no recibe aferencias periféricas pero sí de la corteza cerebral a través de los núcleos del

puente contralaterales.

El arquicerebelo envía eferencias directas a los núcleos vestibulares. El paleocerebelo inerva en forma

directa al núcleo vestibular lateral, e indirectamente (mediante el núcleo medial o fastigio) al núcleo

vestibular lateral, al tálamo y a la formación reticular pontina contralateral. El paleocerebelo, mediante sus

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eferencias sobre el núcleo interpuesto medial, influye sobre la actividad del núcleo rojo y de los núcleos

talámicos del lado opuesto, que proyectan fibras a la corteza motora. El neocerebelo, a través del núcleo

interpuesto lateral y del núcleo lateral (dentado), inerva al núcleo rojo contralateral y a los núcleos talámicos

del lado opuesto respectivamente, que proyectan a la corteza motora y premotora. Las fibras del núcleo rojo

se proyectan sobre el núcleo olivar por el tracto central del tegmento, que se proyecta a su vez sobre el

cerebelo homolateral, lo que constituye un importante mecanismo de retroalimentación cerebeloso.

Las conexiones cerebelosas siguen una regla según la cual el cerebelo controla las sensaciones del cuerpo

homolaterales. Algo similar ocurre con la motricidad, pero en relación con la mitad opuesta de la corteza

cerebral.

A causa de su función tan particular y específica, los signos clínicos de enfermedad cerebelosa son

característicos. En la lesión unilateral los signos son ipsilaterales al sitio lesionado, e incluyen:

Ataxia y aumento de la base de sustentación durante la marcha.

Consiste en el balanceo del cuerpo de un lado al otro. El cerebelo regula la postura mediante el control que

ejerce sobre el tono muscular. La disfunción cerebelosa se acompaña habitualmente de hipotonía, como

consecuencia de la lesión de parte de los hemisferios cerebelosos que forman el neocerebelo, que se

traduce clínicamente en una disminución de la actividad extensora ipsilateral. Esto se debería a que,

normalmente, la corteza cerebelosa posee una acción inhibitoria sobre el núcleo lateral (dentado), que a su

vez inhibe a la formación reticular pontina, que facilita el tono muscular. Una lesión cerebelosa resulta

entonces en una pérdida de la inhibición de una estructura inhibitoria de la formación reticular, con la

consecuente hipotonía de los músculos extensores del mismo lado. Las alteraciones del tono muscular

llevan a trastornos de la postura y del equilibrio, que tiende a ser inestable. Sin embargo, este último es

regulado fundamentalmente por el arquicerebelo, a través de sus conexiones con los núcleos vestibulares y

los colículos craneales. Sus lesiones provocan graves trastornos de la marcha caracterizados por

movimientos oscilatorios y espásticos del tronco, dorsoventrales o craneocaudales y tambaleantes, con

tendencia a la caída (ataxia troncal).

La paresia se halla notablemente ausente en las lesiones confinadas al cerebelo.

Dismetría (generalmente hipermetría)

Es la incapacidad para regular la distancia, la velocidad y la fuerza del movimiento. Se manifiesta

habitualmente como hipermetría, que consiste en una respuesta exacerbada de las extremidades cuando el

movimiento es iniciado (“paso de ganso”) o una iniciación retardada de las reacciones posturales seguidas

de una corrección exagerada. Los movimientos de los miembros a menudo parecen espásticos.

El cerebelo participa en la iniciación de los movimientos (aunque no los inicia), y en su regulación. El

encargado de esta función es el neocerebelo, que interviene en la preparación de los movimientos rápidos y

en la iniciación de todos los movimientos en general. Durante la ejecución de un movimiento voluntario la

actividad del núcleo lateral del cerebelo comienza unos 70 ms antes que la iniciación del mismo, y 16 ms

antes que la actividad de la corteza motora primaria contralateral, lo que revela su participación en la

preparación para el inicio de los movimientos. El núcleo interpuesto medial se activa durante la realización

del movimiento. Si se lesiona el núcleo lateral la actividad cortical y la del núcleo interpuesto medial

comienzan más tarde, con el consecuente retardo en el comienzo del movimiento que, por otra parte, se

prolonga más de lo debido. Este desfasaje entre el inicio y la finalización de las contracciones entre

músculos agonistas y antagonistas provoca la incapacidad para detener a tiempo el movimiento iniciado,

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que el miembro se desplace más allá de lo deseado (hipermetría), y que la alternancia de los movimientos

sea incoordinada (adiadococinesia). Por otra parte, los movimientos compuestos se ven entorpecidos

debido a una inadecuada secuencia temporal de los movimientos simples involucrados, lo que resulta en la

descomposición del movimiento (braditeleocinesia).

Tremor de intención (más evidente en la cabeza)

Son los tremores que aparecen después de la iniciación de una actividad motora dirigida a un objetivo

determinado, como comer o beber, y son generalmente más evidentes en la cabeza. Los tremores de

intención son otra forma de dismetría. Ocasionalmente pueden afectar los ojos, provocando un movimiento

pendular fino u oscilatorio. Están ausentes durante el reposo.

El paleocerebelo recibe información central y periférica. Con ella evalúa e integra el movimiento que se

desea realizar y las condiciones en que se encuentran las partes corporales a mover, para realizar los

ajustes necesarios mediante las vías descendentes hacia la médula espinal, y las ascendentes hacia la

corteza motora primaria. De este modo se asegura que los movimientos lentos o servoasistidos, que

requieren de la retroalimentación sensorial, se ejecuten correctamente. Cuando se lesiona el paleocerebelo

se pierden los ajustes automáticos anticipatorios, lo que resulta en la aparición de temblores durante los

movimientos voluntarios. Esta tarea es asumida por la corteza motora primaria, que va efectuando los

ajustes a medida que se va realizando el acto motor, lo que provoca oscilaciones durante el movimiento

(tremor de intención), así como su falta de precisión y justeza.

Signos vestibulares (nistagmo o movimientos pendulares de los ojos)

Las lesiones cerebelosas unilaterales que afectan el lóbulo flóculonodular o el núcleo medial (fastigio)

pueden provocar disturbios del equilibrio y rotación de la cabeza hacia el lado de la lesión o hacia el otro

lado (síndrome vestibular paradójico).

El cerebelo es importante en la regulación de la función vestibular. Recibe fibras de los núcleos vestibulares

a través del pedúnculo cerebeloso caudal, que finalizan en el lóbulo floculonodular y en el núcleo cerebeloso

medial. Ciertas de sus porciones envían fibras eferentes inhibitorias a los núcleos vestibulares

homolaterales por vía de los pedúnculos cerebelosos caudales. Una lesión en este sitio, por ejemplo del

lado izquierdo, provocará una disminución de la inhibición de los núcleos vestibulares del mismo lado de la

alteración cerebelosa; el núcleo vestibular será entonces desinhibido, y mediante la actividad del tracto

vestíbuloespinal homolateral facilitará la acción de los músculos extensores del mismo lado y de los

músculos flexores contralaterales, provocando la inclinación de la cabeza y del cuerpo hacia el lado

derecho. Esto se denomina síndrome vestibular paradójico, debido a que la inclinación de la cabeza se

produce hacia el lado opuesto de la lesión.

Como parte de los sistemas de control del equilibrio, el lóbulo flóculonodular también regula la posición de

los ojos en relación con la orientación de la cabeza, para mantener constante el campo visual mientras ésta

se mueve (reflejo vestíbuloocular). Además, el vermis cerebeloso controla los movimientos rápidos y breves

de los ojos, llamados sacádicos, a fines mantener la imagen visual en la fóvea. Por este motivo las lesiones

del arquicerebelo provocan, al igual que las lesiones vestibulares, la aparición de nistagmo.

Deficiencia/ausencia de la respuesta de amenaza con visión normal y función

normal del VII par craneano

El paciente con lesión cerebelosa presenta ausencia de la respuesta de amenaza, pero la función visual y la

del nervio facial son normales, al igual que el reflejo palpebral y el reflejo corneal. En este caso, cuando se

efectúa la prueba se debe notar la retracción del ojo en la órbita, lo que indica la integridad de los

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componentes aferentes (II NC) y del VI NC. Cuando la lesión es unilateral este signo se observa del lado

ipsilateral; la deficiencia bilateral puede ser vista con enfermedad cortical cerebelosa difusa.

Las alteraciones de la respuesta de amenaza parecen ocurrir debido a la interferencia que provoca la lesión

con la actividad de modulación cerebelosa de las vías que van desde la corteza visual al núcleo del nervio

facial.

Algunos animales con respuesta de amenaza ausente debido a enfermedad cerebelosa, pero con visión

intacta y función del VII NC normal, pueden parpadear en respuesta a una fuente de luz muy intensa

colocada frente al ojo, lo que se conoce como reflejo de encandilamiento. Se discute la participación de la

corteza en este reflejo; podrían intervenir en cambio ciertos núcleos del tronco encefálico. Si la visión está

intacta también se observa la retracción del globo ocular, con protrusión del tercer párpado, en este caso

por intervención del nervio abducente (VI NC).

Rigidez de descerebelación

Es una postura anormal que se caracteriza por rigidez extensora de los miembros torácicos y opistótonos

(hiperextensión de la cabeza y del cuello), aunque los miembros pelvianos suelen estar flexionados sobre el

abdomen. Ocurre en enfermedades que afectan el lóbulo cerebeloso rostral (paleocerebelo), porque esta

región normalmente provee impulsos inhibitorios para el tono extensor de los músculos antigravitatorios. La

hipertonía de los músculos hipoaxiales provoca la flexión de las articulaciones coxofemorales, lo que

determina la posición característica de los miembros pelvianos flexionados debajo del cuerpo. Si la lesión

cerebelosa también involucra al lóbulo flóculonodular los miembros pelvianos pueden presentar rigidez

extensora, al igual que los torácicos. La sensibilidad dolorosa generalmente se mantiene y el estado de

conciencia presenta alteraciones solamente si también están afectadas estructuras supratentoriales o el

SARA. Los reflejos espinales suelen estar exagerados.

El mecanismo que ocasiona la rigidez es complejo; el paleocerebelo envía una proyección inhibitoria directa

al núcleo vestibular lateral homolateral, y proyecciones inhibitorias indirectas (por medio del núcleo

cerebeloso medial o fastigio) al núcleo vestibular lateral y a la formación reticular facilitadora pontina. Este

núcleo, como todos los núcleos cerebelosos, es inhibido por la corteza del cerebelo. De este modo, la lesión

del paleocerebelo resulta en una falta de inhibición de estructuras facilitadoras del tono extensor, con la

consecuente hipertonía y rigidez.

Anormalidades pupilares (dilatación pupilar lentamente responsiva a la luz).

Este trastorno se describe ocasionalmente en lesiones cerebelosas. La pupila dilatada responde

ligeramente a la luz. También puede observarse protrusión de la membrana nictitante y la fisura palpebral

puede estar agrandada. Se ha observado en las lesiones que afectan a los núcleos medial (fastigio) o a los

interpuestos. Estas anormalidades ocurren en forma ipsilateral a las lesiones de los núcleos interpuestos y

en forma contralateral a las patologías del núcleo medial. La base de estas respuestas serían las acciones

que ejerce el cerebelo sobre el sistema simpático, mediadas a través de sus conexiones con el hipotálamo y

la médula espinal.

Frecuencia de micción incrementada

Normalmente, el cerebelo ejerce una influencia inhibitoria sobre la micción. Desde hace tiempo se sabe que

la estimulación o la lesión de algunas de sus partes (particularmente el paleocerebelo) modifican la actividad

visceral. Las alteraciones del paleocerebelo provocan un aumento del tono del músculo detrusor de la vejiga

y por lo tanto un incremento del reflejo de micción. La base de esta acción autonómica sería la relación del

paleocerebelo con el hipotálamo y la médula espinal.