8/16/2019 Clase 4.Transtorno Metabolismo CHOS

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CATEDRATICO :

LIC . T M DAVID G. QUISPE

TRANSTORNO DELTRANSTORNO DEL

METABOLISMO DEMETABOLISMO DE

CARBOHIDRATOSCARBOHIDRATOS

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Tipo Enzima deficiente Localización deldéficit

Glucógeno en el órganoafectado

IEnfermedad de Von Gierke

Glucosa 6 fosfatasa HígadoCantidad aumentada, estructura

normal

II

Enfermedad de Pompe

 A 1,4-glucosidasa

(lisosomal)

Generalizado Incremento masivo, estructura normal

IIIEnfermedad de Cori

 Amilo-1,6-glucosidasa(enzima

desramificante)

Hígado, msculo !coraz"n#

Cantidad aumentada, ramificacionese$ternas cortas

IVEnfermedad de Andersen

 Amilo-1,4-1,6-transglucosidasa

(enzima ramificante)

Hígado Cantidad normal, mu! largas las ramase$ternas

VEnfermedad de Mc Ardle

%osforilasa muscular &sculo Aumentada moderada mente,estructura normal

VIEnfermedad de !ers

%osforilasa 'etica Hígado Cantidad aumentada, estructuranormal

VIIEnfermedad de Tarui

%osfofructo*uinasa &sculo ! eritrocitos Cantidad aumentada, estructuranormal

VIII %osforilasa *uinasa Hígado Cantidad aumentada, estructuranormal

Tipo I" %osforilasa + *uinasa Hígado Cantidad aumentada, estructuranormal

Tipo "I #S.Fanconi-Bickel) G.-/ Hígado ! ri0"n Cantidad aumentada, estructuranormal

Tipo $ Gluc"geno sintetasa Hígado Cantidad aumentada, estructuranormal

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