Conceptos Generales de Fisura

Fisura Malformacin Congnita

Anormalidades de las estructura corporal que surgieron antes del

nacimiento

Pueden afectar cualquier parte del cuerpo

Es permanente

Ocurren por errores en: proliferacin, diferenciacin, migracin,

muerte celular programada (principalmente por aberraciones

genticas)

Fisura

Malformacin craneofacial (a nivel de las estructuras

orofaringonasales), que consiste en la falta de fusin de los

procesos palatinos en el periodo embrionario

correspondiente, o sea, entre la 4 y la 12 semana de

gestacin. Dicha malformacin es producida por defectos

embriolgicos en la formacin de la cara. Afecta respiracin,

deglucin, articulacin, lenguaje, voz, aspecto social y

afectivo- emocional."

Epidemiologa

1 entre 600- 1200 N.V.

Mongoloides > caucsicos > negros

Paladares aislados son menos frecuentes

Mayor en varones

Lado izquierdo ms comn

Labio ms en hombres, paladar ms en mujeres

Mujeres mayores- mayor riesgo

2.3 X 1000 N.V. Chuquicamata (componente Aymar)

Fisuras

25%

25%

50%

Labio

Paladar

Labio y paladar

FISURAS

20%

80%

UNILATERAL

BILATERAL

Etiologa (multifactorial)

Gentico: 10% - 40%

Sndrome: presencia de malformaciones que tienen igual etiologa y que no son interpretados como consecuencia de un exclusivo error localizado en la morfognesis

Secuencia: orden de aparicin de los sntomas 154 asociados a fisura.

Ambientales:

Teratgenos: alcohol, drogas, pesticidas, etc.

Nutricionales

Radiaciones

Hipoxia

Hormonales: esteroides con grandes dosis de corticoides (impiden fusin de mamelones)

Estres intrauterino: estrs materno en las primeras semanas de gestacin.

Mecnicos: hidramnios oligohidramnios, osea, anormalidades en la cantidad de lquido amnitico

Desconocidas

Estructuras involucradas

Labios: 3 capas (piel- msculo- mucosa) Glndulas salivales labiales.

Uniones externas surco nasolabial, surcomentolabial y surco vertical medio o philtrum.

Alveolo

paladar duro

paladar blando: msculos y funcin

Clasificacin de las fisuras

Clasificacin segn paladar primario y

secundario

Paladar primario Completo

*con o sin compromiso nasal

Paladar primario Incompleta

Paladar secundario completo

Paladar secundario incompleto

Primaria y secundaria completa

Fisura submucosa

En esta malformacin congnita, el paladar seo no se ha unido con la lnea media, pero s la mucosa que la recubre. Cuando se intenta elevar el velo se produce un ensanchamiento y aplanamiento de ste con limitacin del movimiento hacia arriba y hacia abajo. La accin de los elevadores del paladar es inadecuada.

Sntomas ms frecuentes

En los primeros das de nacer hay reflujo de leche por las fosas nasales. - Los nios comienzan a hablar muy tarde, y cuando lo hacen, no se les entiende. - Existe una rinofona abierta y la articulacin es muy semejante a la clsica fisura del paladar.

- Se pueden observar anomalas dentarias.

- La incidencia de la sordera es mayor en las fisuras submucosas que en las fisuras palatinas.

- En la inspeccin se puede observar la existencia de una vula bfida.

Fisura frustra o equivalentes menores: leves manifestaciones como ausencia de incisivos superiores laterales, divisin muscular subcutanea del orbicular de los labios, aparicin de frenillo lateral en labio superior, etc.

Descripcin anatmica: segn estructuras involucradas

Fisura labial

Fisura labioalveolar

Fisura labioalveoloplatal

Fisura labioalveolopalatovelar

Etc

Uni o bilateral

Si es uni: Derecha o izquierda

Segn amplitud de la fisura o GAP

I: mayor tejido que GAP

II: igual GAP y tejido

III: mayor GAP que tejido

Alteraciones ms comunes en Fisurados

Alteraciones Maxilofaciales

Caos dentario y giro- versiones

Diastemas Apiamiento

Alteraciones en la oclusin

Moridas cubiertas

Mordidas invertidas

Micrognatia

Mordida invertida por subdesarrollo de tercio medio de la cara

Fstulas residuales

Alteraciones ORL

Disfuncin Tubaria

Hipoacusia conductiva de grado variable 30-40 db. 41% perdida entre 15 y 20 db.

Rinitis, sinusitis, desviacin septal, narinas deformadas, reacciones alrgicas e inflamatorias mucosales incluso crnicas. Todas estas

provocan respiracin bucal.

Voz

Disfona por:

- Abuso vocal

- Golpe gltico (ndulos)

- Flojedad respiratoria

Alteraciones Psicolgicas

Falta de vnculo - Duelo no resuelto

Problemas para amamantar = culpabilidad

Negligencia por no confiar en las capacidades del nio o por abandonarlo.

Poca adherencia a la terapia y poco compromiso

Sobreproteccin y sobre exigencia

Baja autoestima

Inseguridad

Rebelda e indiferencia

en edades mayores

Alteraciones por sndromes

Secuencia de Pierre Robin

Hipoplasia mandibular (micrognatia)

Glosoptosis (trastorno obstructivo respiratorio pos posterirorizacin de la lengua)

Fisura

Sndrome de van der Woude Hoyuelos en labio inferior

Hipodoncia con ausencia de los segundos premolares

Fisura de diferente grado

Sndrome oto-palato- digital o de Taby:

CI entre entre 70 y 90 (entre limtrofe y normal lento)

Bajo crecimiento estatural

Hipoacusia conductiva

Hipoplasia facial

Parcial anodoncia

Falanges cortas

Fisura palatina

Sndrome de Treacher- Collins (disostosis mandibulofacial)

Aspecto facial anormal

Hipoacusia conductiva

Por lo general no hay RM

Sndrome de Goldenhar

Hipoplasia e hipotona facial

Apndices preauriculares y alteraciones de odo medio que presentan otitis conductivas

Hipoplasia de columna vertebral (siempre hay un lado mas comprometido)

Fisura

Sndrome Velocardiofacial

De Shprintzen- de DiGeorge - Craneofacial - Anomala Facial Conotruncal

Problemas del corazn.

Caras similares (alargada, ojos como almendras, nariz ancha, odos pequeos)

Problemas de aprendizaje, de vista.

Hipoparatirodismo (bajos niveles de la hormona paratiroidea que puede dar lugar a crisis convulsivas)

Problemas del sistema inmunitario que dificultan que el cuerpo combata infecciones

Msculos dbiles

Baja estatura

Dedos afilados.

Un numero importante desarrollan esquizofrenia en la adolescencia.

Ciruga difcil

Ciruga

Tiempos quirrgicos

Queiloplasta

3 meses, diez mg de hemoglobina en sangre, 5 kilos de peso.

Veloplasta 9 meses

Palatoplasta 1 ao 3 meses

Revisin de velo Faringoplasta o colgajo farngeo

5- 6 aos (solo de ser necesario)

Criterios para indicar ciruga

Injerto seo

8 - 9 aos

Perfiloplasta: 16 aos a.p.p Rinoplasta: 18 aos

Alteraciones en la comunicacin oral

Alteraciones en la alimentacin

Hipernasalidad: rinolalia o rinofona abierta

Dislalia orgnica: palatolalia - disglosias palatales (ver

posibilidad de ciruga o un auxiliar fontico )

Dislalias funcionales

Movimientos parsitos, distorsiones visuales o

alteracin de la mmica facial

Compensaciones

La compensacin es la realizacin parecida de un fonema, por otros rganos articulatorios o en otros lugares o zonas de articulacin, en los que se altera la fuerza, precisin y consistencia del sonido.

Tipos

Golpe gltico: esfuerzo por articular fonemas a expensas de movimientos bruscos de las cuerdas vocales (Perell)

Ronquido nasal

Emisin nasal

Ronquido farngeo o fricacin farngea

Insuficiencia o incompetencia EVF

Nasalizacin de fonemas orales

Flojedad respiratoria por perdida de aire

Fonacin intermitente

IFR

Intensidad disminuida de la voz o por otro lado aumentada por el poco manejo del flujo espiratorio.

Trastorno de lenguaje: no debera haber pero

Perdida auditiva

Poca estimulacin del medio

Sobreproteccin

Asociado a sndrome