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Colagenopatías

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Sustentantes:

• Pamela Jalles Mejia ……………………….88586

• Melissa Polanco Gelabert……………….87922

• Yolimel de la Cruz…………………………..87920

• Ruderqui Frias……………………………..…88302

• Melissa Moreno Colon……………………82381

• Ileana Serrano Rivera……………………..84913

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Introducción

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Objetivos

I. Conocer las principales patologías dermatológicas Inmunitarias, Autoinmunitarias y Reumatoides.

II. Comprender las principales causas, signos y síntomas de estas patologías.

III. Poder trasmitir a nuestros oyentes el propósito de esta investigación.

IV. Que nuestros compañeros aprendan sobre estas enfermedades.

V. Y adquirir nuevos conocimientos en este campo de la medicina.

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• Colagenopatías. Incluyen una serie de enfermedades inflamatorias de curso crónico, etiología desconocida , patogenia autoinmune. Pueden tener compromiso multisitémico y ser potencialmente fatales. Afectan principalmente al sexo femenino y a personas jóvenes.

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• Dermatomiositis

Esclerodermia

Lupus eritematoso crónico discoideo

• Lupus eritematoso sistémico 10

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Patología

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Manifestaciones clínicas

• Se asocia a un exantema característico, debilidad simétrica de los músculos proximales. En algunos pacientes se produce una afectación gastrointestinal y puede existir una vasculitis subyacente. A veces la fatiga y las molestias inespecíficas llevan a los padres a solicitar atención médica. El exantema es sumamente característico y a menudo pasa desapercibido. Sobre los párpados superiores se observa un eritema helitropo de coloración púrpura que se asocia a edemas periorbitarioy a enrojecimiento de la región malar, dato que es patognomónico de la dermatomiositis.

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Hallazgos microscópicos• Secciones cruzadas de músculo

revelan fascículos musculares con pequeñas, y rotas fibras musculares poligonales en la periferia de un fascículo rodeando a fibras centrales normales, y de tamaño uniforme.

• Agregados de maduros linfocitos con núcleos negros y pequeños y escaso citoplasma se ven alrededor de los vasos. De manera no común, se distinguen otras células inflamadas. La inmunohistoquímica puede usarse para demostrar que ambos linfocitos B- y T- están presentes en aproximadamente iguales números.

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Diagnóstico diferencial• La dermatomiositis puede diferenciarse de otras

miopatías comunes, con inflamación linfocíticapredominante. Si se presenta, la atrofia perifascicularcaracterística hace a esta distinción trivial.

• Hay algún solapeo en las apariencias microscópicas de diferentes miopatías inflamatorias, pero puede ayudar algunas diferencias frecuentemente presentes. Las vacuolas de borde de miositis de inclusión corporal (IBM) está ausente en la dermatomiositis. La polimiositis se caracteriza por inflamación difusa o en parches de las fascies musculares, u patrón azaroso de atrofia muscular, y predominancia de linfocitos T con su invasión a otras fibras musculares aparentemente viables.

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Tratamiento

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• Enfermedad del tejido conectivo, de origen desconocido, caracterizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones, músculos y órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, riñones y corazón; suele haber fenómeno de Raynaud y acrosclerosis. La evolución es crónica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a Ia muerte.

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Etiopatogenia

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Clasificación

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Cuadro clínico

• En 28% a 55% comienza con fenómeno de Raynaud, principalmente en manos; puede preceder tres a 20 años a la enfermedad. Esta insuficiencia vascular se produce en respuesta al frío o las emociones; hay palidez inicial y después cianosis, con recuperación espontánea cuando aumenta Ia temperatura ambiental, seguida de rubor; en las yemas de los dedos pueden formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e hiperqueratosiscas; las formas graves evolucionan a gangrena.

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La dermatosis pasa por tres fases:

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• Primer estadio piel dura y poco elástica

• Segundo estadio es rígida y color blanquecino céreo

• En etapas tardías se observan múltiples telangiectasias en cara y extremidades; son típicas en el pliegue proximal de la uña y se aprecian mejor por capilaroscopia.

1er estadio 2do estadio24

Complicaciones

En mujeres puede acompañarse de síndrome de Sjogren, por destrucción de las glándulas exocrinas, lo que origina disminución o falta de secreciones, con mucosas bucal y genital secas y queratoconjuntivitis sicca.

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Datos histopatológicos

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Datos de laboratorio y gabinete

• Hay anemia en l0 a 29% de los enfermos, eosinofilia en 9 a l4%o y sedimentación eritrocitica acelerada en 60 a 70 por ciento. Por lo general hay hipergammaglobulinemia y disminución de albúmina.

• En la radiografía de tórax se observa fibrosis pulmonar intersticial. Se encuentran cambios radiográficos en las manos en 58 a 80 por ciento.

• La fluoroscopia revela retraso de las contracciones vaciamiento del esófago, cuyo aspecto es tubular o totalmente dilatado. En 5º% se encuentra hernia hiatal.

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Diagnóstico

• Esclerosis cutánea típica.

• Esclerodactilia

• Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral y simétrica.

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II.

a. Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedos.

• b. Edema bilateral de manos y pies

• c. Hipopigmentación o hiperpigmentacion

• d. Telangiectasias

• e. Fenómeno de Raynaudt

Fenómeno de Raynaudt 30

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Diagnóstico diferencial

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Tratamiento

Como medidas generales se recomienda dieta fraccionada en cinco a seis raciones pequeñas, y dormir con la cabecera elevada l0 a 15 cm para evitar el reflujo gastroesofágico. Pueden usarse antiácidos.

Se recomienda protección de las manos con guantes, para evitar el frío y los traumatismos; es necesario usar lubricantes. Se ejerce vigilancia por si hubiera hipertensión.

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La d-penicilamina se utiliza en dosis de 750 mg/da; se comienza con 250 mg y se aumenta de manera progresiva hasta alcanzar la dosis de Genera muchos efectos adversos, en particular renales; no debe usarse en mayores de 60 años, embarazadas o personas alérgicas a la penicilina.

Los glucocorticoides tienen efecto limitado: Disminuyen los síntomas osteoarticulares y mejoran el estado general, pero no impiden el avance de las manifestaciones viscerales

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Causa desconocida

Existen factores predisponentes de tipo genetico (HLA-B35, DR3, DRw52 Y HLA-DQ1)

Factores desencadenantes como radiaciones solares, medicamentos, virus y estrés.

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“Lupus Eritematoso Sistémico”

“Lupus Eritematoso Sistémico”

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Manifestaciones Mucocutáneas

Lupus Eritematoso Cutaneo Agudo

• Respeta los pliegues nasolabiales

• Comienza comopspulsd y maculas

• Se presenta como erupcion exantematicadiseminada que se presenta en la superficie de extension

• LECA

Exantema Maculopapular

Dermatitis Fotosensibles

Exantema del LES

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Eritema Generalizado

Úlceras Orales y Nasales

Manifestaciones Musculosqueléticas

Manifestaciones digestivas

Manifestaciones digestivas

Manifestaciones Cardiacas

• Pericarditis

• Miocarditis

• Endocarditis de Liebman-Sack

• Enfermedad coronaria

Manifestaciones Renales

Clasificación histológica de la nefritis lúpica según la OMS

• Clase I Normal

• Clase II Mesangial

• Clase III Glomerulonefritis proliferativasegmentaria y focal

• Clase IV Glomerulonefritis proliferativadifusa.

• Clase V Glomerulonefritis membranosa

• Clase VI Esclerosis glomerular

Enfermedad Pulmonar Primaria

Manifestaciones Primarias Neuropsiquiátricas

• Síndrome orgánico cerebral

• Psicosis Convulsiones

• Trastornos emocionales

• Hemorragia intracraneal

• Síndrome de Guillain- Barré

• Meningitis aséptica

• Corea

• Ataxia cerebelar

• Infarto cerebral

• Parálisis de nervios

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Primera línea

• Glucocorticoides Tópicos

• Inhibidor Topico de la Calcineurina(Pimecrolimus 1% y Talucrolimus0,1%)

• Triamsinolona intralesional

• Prednisona

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Tratamiento

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Tratamiento

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Tratamiento

Cuarta Línea

Estos están limitados por sus efectos colaterales

• Ciclofosfamida

• Clofazimina

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Fármacos en Investigación

• Efalizumad

• Leflunomide

• Agentes Anti FNT

• Rituximab

• Abatacept

• Epratuzumab

• Agentes anti Interferon

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Bibliografía• Dermatologia : Fitzpatrick• Lupus Eritematoso Sistémico• https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-

LES.pdfLupus Eritematoso Sistémico

• https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-LES.pdf

• Lupus Eritermatoso cronico discoide• http://www.alua.org.ar/led.htm• Dermatopatologia: Correlacion Clinico-Patolica E. Ceballos• Dermatomiositis: http://es.wikipedia.org/wiki/• Esclerodermia: http://www.rheumatology.org/

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