COLAGENOPATIASEl tejido conectivo es la armazn de unin y sostn de todos los rganos y tejidos y est compuesto esencialmente de fibrillas colgenas embebidas en una sustancia fundamental. La degeneracin fibrinoide designa las alteraciones de las fibras elsticas y colgenas, fibroblastos y sustancia fundamental del tejido conectivo. La degeneracin fibrinoide de la colgena se presenta en: fiebre reumtica, artritis reumatoide, lupus eritematoso, priarteritis nodosa, dermatomiositis y esclerosis sistmica progresiva (escleroderma), siendo de consiguiente el comn denominador de un grupo de enfermedades llamadas "Enfermedades de la colgena. LUPUS ERITEMATOSO (LE), enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo que se caracteriza por afeccin de la piel, articulaciones, rin, SNC, vasos, y huesos, entre otros. Clasificacin:

CUTANEO (LEC)GENERALIZADO o SISTEMICO

Agudo: se localiza en el rostro (rubor de lobo) o en forma diseminada

Subagudo: aspecto anular o psoriasiforme

Crnico (LECC): comprende el lupus discoide, tumidus, verrugoso y paniculitis lpica y segn su localizacin puede ser:

Localizado: las lesiones se ubican exclusivamente en cabeza y cuello. Menos del 10 % de los px tienen oportunidad de desarrollar LES y ms del 50% poseen la enfermedad inactiva a los 5 aos de edad.

Generalizado: las lesiones se encuentran por encima y por debajo del cuello, los pacientes con este tipo de lupus tienden a desarrollar tarde o temprano LES. Eritema facial o eritema malar Lesiones discoides

Fotosensibilidad

Livedo reticularis

Lupus subagudo

Lupus pernio: perniosis lpica ppulas o placas eritematosas violceas, edematosas, a veces infiltradas, pruriginosas, dolorosas, con distribucin simtrica en los pabellones auriculares, la nariz y los dedos de las manos y los pies. Suelen aparecer cuando el clima es fro y hmedo.

Eritema palmar

Paniculitis

Eritema generalizado

Vasculitis

Urticaria

Fenmeno de Raynaud

lceras orales y nasales

El LEC se subdivide en agudo, subagudo y crnico, estos se diferencian por su aspecto clnico, histolgico y evolucin, as como su asociacin con LES o LEG, siendo el primero (agudo) de estos el polo ms maligno de la enfermedad y el ltimo el ms benigno (crnico).

Las lesiones cutneas evidenciadas en la enfermedad lpica han sido divididas en dos grandes grupos:

Lesiones Especficas o lpicas: Son aquellas que poseen histologa propia del LE. Sobre la base de las lesiones especficas se hizo la diferenciacin de una entidad que presenta adems pronstico y datos analticos similares al LE: El Lupus Eritematoso Cutneo (LEC) Lesiones Inespecficas o no lpicas: Son aquellas que adems de presentarse en la enfermedad lpica se pueden presentar en otras patologas, presentes sobre todo en las formas sistmicas. Generalmente estn presentes en pacientes que han desarrollado la forma sistmica de la enfermedad, las ms frecuentes son las de tipo vascular, presentndose en un rango de un 20 a 70% de los pacientes, con un amplio espectro morfolgico que vara desde lesiones simples tipo urticarias a prpuras palpables o a extensas reas de necrosis con ulceraciones subyacentes. Por ejemplo: vasculopatas, fenmeno de Raynaud, lvedo reticularis, eritromegalia, lesiones ampollares, alopecia no cicatricial, ulceras orales, mucinosis cutnea, entre otras.

1. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO AGUDO: Se considera una forma de inicio del LES, y aparece despus de exposicin al sol. Se manifiesta por lesiones eritematoedematosas que empiezan de manera sbita, respetando reas no fotoexpuestas. Es importante destacar que en las lesiones del lupus eritematoso cutneo agudo aparecen en los periodos de actividad y luego desaparecen en los de inactividad. Las lesiones histopatolgicas son las propias del lupus, con edema importante en la dermis superior, y necrosis epidrmica. Las lesiones pueden presentarse de 2 formas: Localizada: placas eritematosas con o sin descamacin abarcando regiones malares y puente nasal acompandose en ocasiones por edema dando el signo de ala de mariposa o eritema malar. El eritema vara de color rosado violceo tachonado o difuso dejando pigmentacin residual. Generalizada: erupcin exantemtica, morbiliforme, o en rash mculo papular sobre todo en cara, CC, parte alta del trax y extensora de MS, se acompaa de fiebre, astenia, adinamia y debilidad. Suelen haber lesiones en dorso de los dedos, falanges y espacios interfalngicos y telangectasias periungueales. Es probable la aparicin de prurito o sensacin de quemadura y reas de hiperpigmentacion. A veces se presentan artralgias -artritis y afectacin multiorgnica, entre la que se destaca afeccin renal y del sistema nervioso, estos son importantes signos de una derivacin de la enfermedad a LES. Hay otros signos como la mucinosis ppulo-nodular de Gold, que es la aparicin de ppulas y ndulos infiltrados con mucina, no inflamados que se encuentran en forma de v en la espalda y cuello, adems de las extremidades superiores. 2. LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO SUBAGUDO (LECS o LECSA): Se presenta en alrededor de 7%; es ms frecuente en mujeres blancas de 15 a 65 aos de edad. Se relaciona con HLA-B8 y DR3. Distribucin en reas fotoexpuestas. El LECS ocupara un lugar intermedio entre LECC y el LES.

Las lesiones clnicas se desarrollan preferentemente en la V del escote, reas expuestas de extremidades, hombros, porcin superior del trax, espalda y cuello. El eritema puede observarse en antebrazos, palmas, articulaciones interfalngicas, regiones periungueales, adems de la erupcin caracterstica en la punta de los dedos de las manos y las palmas. 50% de los px con esta afeccin van a cumplir criterios de LES o LEG, pero en general estos px van a tener una enfermedad poco grave, con marcada afectacin articular y fotosensibilidad, pero sin compromiso de la vida. En su evolucin no tienen tendencia a dejar cicatriz. Existen dos variedades: anular y psoriasiforme. La forma anular: placas anulares eritematosas con tendencia a la curacin central. La forma psoriasiforme: placas eritematoescamosas. La erupcin puede desaparecer o pueden dar por resultado atrofias, cicatrices, hipo o hiperpigmentacin. A nivel inmunolgico, en un 60% de los casos los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos, lo mismo que los anticuerpos anti-Ro, anti-dsDNA, anti-U1RNP y anti-Sm (de 1025%). 3. LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO CRONICO: La tpica lesin de LECC es una ppula con tendencia a confluir formando placas eritematosas redondeadas en forma de disco o moneda (Lupus eritematoso discoide) con escamas adherentes y tapones crneos foliculares, con el signo tachuelas de alfombra. Estas lesiones cutneas han generado la divisin del LECC en dos etapas:

Fase inicial: caracterizada por ppulas o mculo-placas eritematosas de bordes bien definidos, recubiertas por placas adherentes, las cuales al desaparecer dejan una cicatriz atrfica residual central resultado de la degeneracin tisular causada por la respuesta inmunolgica descontrolada en las capas de la piel.

Fase Avanzada: hiperqueratosis concomitante folicular prominente, hiperpigmentacin con signo de tachuelas, frecuentemente en la concha auricularEs ms frecuente en sexo femenino con una proporcin de 2:1, presentndose raras veces en nios. Tambin es importante destacar que el 2% de los pacientes con LES presentan manifestaciones cutneas tipo LECC

Lupus eritematoso discoide: enfermedad inflamatoria, heterognea, evolucin crnica y asintomtica, recidivante, de naturaleza autoinmune con afectacin cutnea que presenta patrones caractersticos como eritema malar o alas de mariposa, entre otros. Es de causa desconocida, con influencia solar, afecta piel y mucosas; se caracteriza por lesiones en las partes expuestas a la luz solar, consistentes en eritema, escamas y atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas; no hay lesiones viscerales. Esta denominacin se ha utilizado tanto para designar lesiones cutneas con forma de disco o moneda como para nombrar formas de lupus eritematoso que slo cursan con lesiones cutneas.Etiopatogenia: se desconoce la causa exacta Factores genticos: HLA -B8, -DR3 DQ1, DRw52, B7, -Cw7, -DR2, Factores ambientales. La aparicin de las lesiones puede ser precipitada por: traumatismo (11%), estrs mental (12%), quemadura solar (5%), infeccin (3%), exposicin al fro (2%) y embarazo (1%). Aunque tambin se ha reportado que dos terceras partes de las lesiones inician espontneamente. Algunos medicamentos como la isoniacida, penicilamina, griseofulvina y dapsona pueden precipitar un cuadro de LEDCuadro clnico: En la mayora de los pacientes es localizado, aunque un pequeo porcentaje puede cursar con lesiones diseminadas. El lupus discoide forma placas bien delimitadas con borde queratsico activo y centro atrfico y se caracteriza por 3 lesiones elementales: Eritema de tipo congestivo, de bordes bien definido, con finas telangiectasias; Escama fina, blanquecina, adherente, spero al tacto; Atrofia cicatrizal con predominio en el centro de las lesiones (con frecuencia sin pigmento), en ocasiones con telangiectasias y manchas hiperpigmentadas. En personas morenas se agrega hiperpigmentacin;Topogrficamente: La cara es el sitio ms afectado; tambin se presenta en CC, pabellones auriculares, nariz, brazos, piernas y tronco, en menor grado. Las lesiones pueden ser bilaterales, aunque no necesariamente simtricas, o unilaterales.

Muchas veces las placas son rojas o purpricas, con escamas, finas y adherentes que al desprenderse recuerdan tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero). Las manifestaciones en mucosa bucal y conjuntival son poco evidentes. En las formas tempranas y activas son eritematosas. Las lesiones antiguas son atrficas, con hipo o hiperpigmentacin. Cuando las lesiones afectan CC o la zona de la barba en los varones puede ocasionar una alopecia cicatricial permanente por destruccin y fibrosis residual de los folculos pilosos. El CC se afecta en el 60%. El LED en CC es un marcador de cronicidad. Los px presentan cada de pelo, prurito y ardor en CC. Las lesiones en el pabelln auricular externo producen considerable atrofia y cicatrizacin. Se pueden observar hoyuelos foliculares anchos que contienen escama, principalmente en la concha o fosa triangular del odo. Esto ocurre en un tercio de los casos de LED; aunque tambin puede ocurrir en pacientes con LES.

Histopatologa: Epidermis con hiperqueratosis, con tapones crneos, atrofia del estrato de Malpighi, degeneracin hidrpica de la basal y cada del pigmento; en la dermis hay infiltrados linfocticos predominantemente LTCD4 perianexiales en parches en la vecindad de las glndulas pilocebceas y folculos pilosos, edema, vasodilatacin y extravasacin de eritrocitos; hay degeneracin basfila de la colgena, y puede haber depsitos de mucina, sobre todo en la forma edematosa tmida. la tincin de PAS (periodic acid- Schiff).revela engrosamiento de la membrana basal. Diagnstico diferencial de LED: Erupcin polimorfa lumnica; Granuloma facial; Sarcoidosis; Infiltracin linfoctica de Jessner; Linfocitoma cutis; Lupus vulgaris y Sfilis tarda. Cambios neoplsicos en LED: El carcinoma epidermoide y, menos frecuente, el carcinoma basocelular aparecen ocasionalmente en las cicatrices del LED, particularmente en piel cabelluda, orejas, labios y nariz. La incidencia es del 3.3%.2Tratamiento Proteccin solar con En enfermedad activa pueden utilizarse glucocorticoides tpicos o intralesionales por periodos breves. Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/da por las maanas durante varios meses; en nios se administra esta dosis inicial por cuatro a ocho semanas. Despus la de sostn, que es de 25 a 50 mg/da. Estn contraindicadas en el embarazo y en trastornos hepticos o renales importantes. La administracin prolongada puede causar dao retiniano; por ello se recomienda vigilancia oftalmolgica cada cuatro a seis meses. Talidomida, 100 a 2O0 mg/da en adultos, y 50 a 100 mg en nios, por varios meses hasta la remisin de los sx, el tratamiento de sostn consta de 50% de la dosis, con proteccin adecuada contra la luz solar. Tambin se han obtenido buenos resultados con diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mg/da, o 50% de la dosis en nios; debe administrarse durante varios meses. Existen otras formas de LECC, entre las cuales podemos mencionar:

Lupus hipertrfico verrugoso: fue descrito inicialmente por Behcet y predomina el componente queratsico (lupus cretceo de Devergie), su caracterstica principal es que la escama gruesa y adherente propia del LECC se convierte en hiperqueratosis intensa y lesiones verrugosas o incluso carcinomas espinocelulares. Se ubica en las superficies extensoras de los brazos y la parte superior de tronco y cara. Su frecuencia de aparicin es en el 2% de los pacientes con LECC

LECC profundo Paniculitis Lpica: tambin llamada enfermedad de Kaposi-Irgang se caracteriza por ndulos subcutneos profundos, firmes de 1-3 cm. de dimetro. Las lesiones son dolorosas con tendencia a la inflamacin y cuando espontneamente se cura deja grandes reas deprimidas con apariencia lipoatrfica, la piel sobre estos ndulos puede ser normal, mostrar lesiones tpicas de LECC eritema con poiquilodermia que normalmente pueden preceder o aparecer simultneamente con las de la paniculitis lpica. Se ubica en extremidades, cabeza, glteos, trax y muslos. Las lesiones tardas muestran calcificacin y cuando estn en mamas mantienen una apariencia indurada, ptrea parecida a un carcinoma. LECB tmido o tumidus: lesiones cutneas en las que predomina el componente eritematoso con escaso o nulo componente queratsico, es decir placas rojas e infiltradas. Asientan preferentemente en la cara y en el tronco

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO (LES): la forma ms grave de lupus eritematoso por la intensa afectacin visceral, prototipo de las enfermedades autoinmunes. En px con LES se observa mayor frecuencia de HLA-Dr2 y Dr3, -B8. Caracterizada por afectacin de mltiples rganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).Enfermedad de causa desconocida, caracterizada por la aparicin de manifestaciones clnicas multisistmicas y, casi invariablemente, por la presencia en la sangre de Ac dirigidos contra uno o ms componentes del ncleo y otros Ag intracelulares. Puede presentarse en cualquier edad, pero, por lo general, afecta a mujeres entre los 16-55 a.Manifestaciones Clx:

Musculoesquelticas: Tenosinovitis, Miositis, Necrosis asptica, Artritis: artralgia simtrica predominantemente en articulaciones interfalngicas, rodillas, codos y muecas. puede haber mialgia generalizada. Rhupus (LES mas AR), hay artritis grave y asociacin de artropata de Jaccoud y Ac anticardiolipina.

Cutneas (85-75%): eritema y placas eritematosas sobre todo en mejillas y dorso de la nariz (alas de mariposa) consiste en un eritema rosado a violceo tachonado o difuso pero tambin se puede ver en antebrazos, palmas, articulaciones interfalngicas, periungueales, plantas. Puede haber placas eritematoescamosas o de aspecto papular, (33-88%) lesiones discoides como: ERITEMA, ESCAMAS, ATROFIA. Puede haber edema, vasculitis (petequias, manchas purpricas, equimosis, libido reticularis) o zonas de necrosis en extremidades inferiores, ppulas purpricas en codos, ppulas en dedos de las manos y pies, dando eritema periungueal Reynaud positivo, alopecia difusa o en placas, lesiones en mucosa: erosiones, ulceraciones, vesculas o hemorragias. La relacin con eritema polimorfo se llama Sd de Rowell. Renal (50-90%): asintomtico, desde alteracin mnima a Glomerulonefritis membranosa

Cardiovasculares: cardiomegalia, pericarditis, miocarditis, endocarditis de Libmann Sacks

Pleuropulmonares (50-70%): derrame pleural o neumona bacteriana lpica

Sx gastrointestinales: nauseas, vomito, diarrea, anorexia, dolor abdominal

30% hepatomegalia, 20% esplenomegalia

Neurolgicas (13-20%): crisis convulsivas, depresin ansiedad, etc

Ocular: retinopata

Histopatologa: hiperqueratosis, tapones crneos, atrofia del estrato espinoso, degeneracin hidrpica basal. Dermis: infiltrado linfocitico en parche perianexial, vasodilatacin, extravasacin eritrocitaria, deposito fibrinoide de tejido conjuntivo. Puede haber degeneracin mucoide tejido celular.

Para considerar que la enfermedad es activa deben reunirse cuatro de los siguientes; l) fiebre, 2) afeccin de piel, mucosas o piel cabelluda, 3) artritis, 4) miositis, 5) serositis, 6) nefritis, 7) trastornos neurolgicos, y 8) trastornos hematolgicos.Laboratorio: anemia N-N (leve o moderada), leucopenia (mayor 4000), trombocitopenia, aumento VSG, PCR o Coombs positivo, aumento de globulinas, VDRL falso positivo, reaccin de Waaler Rose positivo, crioglobulina tipo IgG o IgM, clulas Le positiva (PMN fagocitan restos nucleares desintegrados por IgG).Rx de trax alterada, TC, Ecocardiografa, Angiografa, serie gastroduodenal, US Doppler

Datos inmunolgicos IFD: se observa banda lpica (compuesta por depsitos de IGg, IgM y complemento) a nivel de la membrana basal (unin dermoepidrmica). IFI: Ac antinucleares (ANA) 95-98% sensibilidad alta, estos Ac estn dirigidos contra Ag SM, DNA bicatenario, RNP, Ro y La.

Combinacin de Ac antiDNA y cifras bajas de C3 se Dx en un 100%. Ac contra Ag no histona, Anti Sm son caracteristicos de LES

Dx diferencial: prurigo actnico, pelagra, dermatosis por fotosensibilizacin y otras colagenopatas. Lupus neonatal: Es una enfermedad caracterizada por determinadas alteraciones clnicas unidas a la presencia de anticuerpos antinucleares en el nio y en la madre: anti Ro, anti La, anti U1-RNP. Las manifestaciones cutneas y sistmicas desaparecen en aproximadamente 6 meses. Bloqueo cardaco congnito, Manifestaciones cutneas, Elevacin de las enzimas hepticas, Ictericia colestsica, Neumonitis, Trombopenia, Anemia aplsica, Anemia hemoltica, LeucopeniaDERMATOMIOSITIS: Enfermedad difusa del tejido conectivo, de origen desconocido, quiz autoinmunitaria. Afecta mltiples sistemas y se caracteriza por polimiositis del msculo estriado, bilateral, simtrica y proximal, acompaada de alteraciones cutneas. En ocasiones evoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplsica.Consiste en una enfermedad difusa e inflamatoria del msculo estriado asociado a sntomas cutneos, de origen desconocido con una evolucin que puede ser aguda, subaguda o crnica, quizs autoinmunitaria en su gnesis, que compromete principalmente los msculos proximales.Se habla de 1 a 6 casos por cada milln de habitantes, predomina en el sexo femenino, es ms comn en jvenes y nios entre los 5 y 15 aos de edad o alrededor de la quinta dcada de la vida, adems existe una asociacin racial con los afroamericanos.Etiopatogenia: es de etiologa es desconocida aunque existe mucha probabilidad de que estemos hablando de una enfermedad de origen autoinmunitario, tambin se han mencionado factores infecciosos, endocrinos y genticos y a veces coincide con una neoplasias interna. La inmunidad celular se encuentra intacta, por lo que el dao muscular se explica por citotoxicidad de linfocitos T contra el msculo. El completo complemento de ataque de membrana ha sido encontrado en la piel de pacientes con esta enfermedad, indicando que el complemento tambin est involucrado en su desarrollo. Se han encontrado partculas virales en el msculo esqueltico. Lo que sugiere una participacin viral. Por otro lado, un incremento de los antgenos HLA-88 y -B14 sugiere un factor gentico claramente asociado. La relacin de la enfermedad con el cncer interno en adultos hace pensar en una respuesta inmunolgica anormal a la aparicin de tumores. En cambio en nios no existe tal relacin con cncer.Se pueden distinguir los siguientes tipos:

Tipo 1: miositis sin lesiones cutneas (polimiositis)

Tipo II: polimiositis y lesiones cutneas (dermatomiositis clsica)

Tipo III: polimiositis o dermatomiositis acompaada de neoplasia (paraneoplsica)

Tipo IV: polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (lenta o benigna)

Tipo V: polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad del tejido conectivo.

Tipo VI: dermatomiositis sin miositis (amioptica)

La dermatomiositis juvenil, la edad media de aparicin es de 9 aos; no existe asociacin con tumores como se haba mencionado, la dermatomiositis del adulto inicia habitualmente entre los 30 y 50 aos de edad y los sntomas son semejantes a la forma juvenil. La forma parancolsica ocurre en 15 a 20% de los casos, se observa despus de los 40 aos de edad y es predominante en los varones.En la forma paraneoplsica el cncer interno aparece, en orden de frecuencia, en: pulmn, mama, ovario, estmago, ganglios linfticos, bazo, mdula sea, colon y recto, tero, prstata y, raravez, piel. Se ha clasificado en: de Banker, con afeccin grave del estado general, vasculitis intestinal y mal pronstico, y de Brunsting, de evolucin ms benigna. En la dermatomiositis amioptica se ha dividido en tres tipos: I, slo enfermedad cutnea; II, debilidad y mialgias adems de lo anterior, y III, sin datos clnicos de dao muscular, pero con anormalidades transitorias en pruebas de laboratorio.

Por lo general, antes de clasificar la miositis se esperan dos aos para comprobar si aparece o no el dao muscular.Cuadro clnico: comienzo repentino y suele ocurrir luego de una amigdalectoma o exodoncia, inicialmente se caracteriza por astenia y debilidad muscular, luego cursa con rapidez con los sx cutneos y generales que pueden ser fatales para el px. Cuando el principio es insidioso, aparecen primero las lesiones en la piel, y luego las manifestaciones musculares, la evolucin es crnica y lentamente incapacitante. Manifestaciones dermatolgicas

En tronco, cuello y extremidades observamos lesiones de aspecto poiquilodrmico (eritema, atrofia, pigmentacin y telangiectasias). En las palmas pueden observarse fenmeno de Raynaud, lesiones de vasculitis, hiperqueratosis palmar o manos de mecnico, telangectasias periungueales Tambin es posible que aparezcan pigmentacin acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratsicas periungueales, paniculitis, afeccin de piel cabelluda, incluyendo alopecia, telangiectasias gingivales, o estomatitis inespecfica y calcinosis; esta ltima puede afectar la piel (calcinosis cutis), articulaciones (calcinosis circumscripta) y fascia muscular (calcinosis universalis) que le puede causar incapacidad.

Los signos cutneos se dividen en:

Patognomnicos

Ppulas de Gottron: ppulas violceas planas que desarrollan atrofia, telangiectasias e hipopigmentacin sobre las superficies articulares de los dedos (interfalngicas), codos y rodillas.

Signo de Gottron: eritema violceo simtrico, con o sin edema de las articulaciones interfalngicas de manos, codos, rodillas y maleolos.Caractersticos

Eritema en heliotropo: en prpados, frente, regiones malares y dorso de la nariz eritema de color lila, descamacin y edema de la regin periorbitario.

Telangiectasia periungueal, con cutculas distrficas.

Eritema violceo de dorso de manos. antebrazos, brazos, regin deltoidea, hombros, V del escote, cuello, pecho y frente.

Compatibles

Poiquilodermia atrfica vascular (poiquilodermatomiositis).

Erosiones y ampollas subepidrmicasManifestaciones musculares: Afecta los msculos estriados; hay mialgias, miastenia e incapacidad de movimiento, con mayor frecuencia en la cintura escapulohumeral y pelvifemoral, lo que dificulta levantar brazos y piernas, lo cual suscita la marcha anserina ("de pato") caracterstica. En px graves hay imposibilidad para todos los movimientos. Puede afectar msculos oculares, fangeos, larngeos e intercostales. La disfagia depende de debilidad del msculo estriado cricofarngeo o del esfnter esofgico superior. Tambin se afecta la musuclatura respiratoria y cardiaca con los correspondientes sntomas. Manifestaciones sistmicas: puede haber inicialmente sntomas prodrmicos como astenia, prdida de peso, febrcula, anorexia, edema y artralgias. En el aparato digestivo pueden sobrevenir disfagia, seudodivertculos (sobre todo en formas que se acompaan de esclerosis sistmica progresiva), diarrea, estreimiento y hemorragias por ulceracin de mucosa y submucosa. El dao cardiovascular (raro) puede manifestarse por taquicardia, arritmias y lesin miocrdica. A nivel pleuropulmonar hay alteraciones de la difusin de gases por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis intersticial y fibrosis. Rara vez aparece insuficiencia renal por depsitos de mioglobina; en fases muy avanzadas hay disminucin o abolicin de reflejos tendinosos.Histopatolgicos: epidermis con hiperqueratosis leve y zonas de atrofia, as como licuefaccin de la basal; en la dermis, edema del tejido conectivo, necrosis fibrinoide de la colgena y vasodilatacin con infiltrados linfocticos perivasculares. En fibras musculares hay alteracin de la cromofilia e infiltrados linfocticos perivasculares, as como prdida de la estriacin normal por la presencia de sustancia fibrinoide; puede haber necrosis, atrofia y degeneracin de dichas fibrasDatos de laboratorio: aumento de enzimas sricas marcadoras de lesin muscular: CPK, LDH, Aldolasa, aumento de creatinina en la orina de 24 horas y el volumen de eritosedimentacin elevado. La electromiografa muestra potenciales de unidad motora pequeos, breves y polifsicos; fibrilaciones; contracciones positivas e irritabilidad exagerada ante la insercin del electrodo, as como descargas positivas de alta frecuenciaCRITERIOS DIAGNOSTICOS DE DERMATOMIOSITIS:

1. Debilidad muscular proximal simtrica.

2. Biopsia muscular anormal.

3. Aumento de enzimas sricas msculo especficas.

4. Electromiografa anormal.

5. Erupcin cutnea tpica

La presencia de la erupcin tpica proporciona certeza diagnstica; con tres o cuatro de los restantes es definitivo; con dos, probable, y con uno, posible.

Diagnstico diferencial: LES, esclerosis sistmica progresiva, enfermedad mixta del tejido conectivo, fotosensibilidad, dermatitis por contacto, enfermedades neurolgicas, inflamatorias o degenerativas, alteraciones musculares hereditarias, miastenia gravis y miopatas por intoxicacin. Los criterios clsicos de Bohan y Peter incluyen el exantema tpico y, adems, tres de los cuatro signos siguientes: debilidad proximal simtrica, evidencia de miopata inflamatoria por electromiografa, Elevacin de enzimas sricas musculares y miositis inflamatoria por biopsia.La mortalidad ronda el 25%; puede controlarse con el tratamiento adecuado y se puede tener una sobrevivencia del 85%.TRATAMIENTO:

Las dosis elevadas de prednisona 1-2 mg/Kg/dia son el punto angular en el tx, hasta controlar los sx y reducir los niveles de enzimas sricas y excrecin de creatinina en la orina. Pueden administrarse junto con inmunosupresores como azatioprina o ciclofosfamida, 1 a 3 mg/kg/da metotrexato, 15 a 25 mg a la semana Las lesiones cutneas de la dermatomiositis con frecuencias resistentes a la terapia sistmica responden favorablemente con hidroxicloroquina. Las manifestaciones dermatolgicas parecen disminuir con dosis bajas de cloroquina, durante periodos breves Protector solar

En la dermatomiositis juvenil, algunos instalan un tratamiento enrgico para disminuir la incidencia de calcinosis y secuelas mediante pulsos IV de metilprednisolona. Warfarina, I a 2 mg/da, parece disminuir las zonas de calcinosis La fisioterapia temprana es fundamental y se debe descartar la presencia del cncer interno como factor desencadenante o agravante. Cuando se mantiene el paciente en buenas condiciones por ms de dos aos, las posibilidades de remisin total son elevadas. Indicadores de pobre pronstico son una baja respuesta al tratamiento, tardanza en el diagnstico y la presencia de malignitud. El xito teraputico es mantener la funcionalidad del paciente y prevenir o minimizar las secuelas.ESCLERODERMIA: Enfermedad del tejido conectivo caracterizada por fibrosis e induracin progresiva en la piel (forma localizada) con posible participacin de rganos internos (forma sistmica).CLASIFICACIN

Esclerodermia circunscrita (Morfea): en placas o lineal Esclerodermia profunda (fascitis eosinoflica): Fascitis eosinofilica es de inicio sbito, con induracin dolorosa en extremidades y el antecedente de ejercicio intenso. Esclerodermia sistmica.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA o MORFEA: Padecimientos benignos de origen desconocido, que ocurren a cualquier edad, con predominio en mujeres; se caracterizan por reas esclerosas nicas o mltiples, redondeadas o Iineales, ms o menos limitadas, asintomticas y de evolucin crnica.Se observan a cualquier edad, incluso en nios (l1%o), afectan a ambos sexos, con predominio en mujeres de 20 a 40 aos de edad. a razn de 2:1

Etiopatogenia: La esclerodermia es probablemente una enfermedad autoinmune. La presencia de autoanticuerpos antinucleares o anticentrmero, tanto en la morfea como en la esclerodermia generalizada, apoya esta hiptesis. No hay relacin con ningn tipo de HLALa morfea localizada se clasifica en placas (gotas, atrofodermia, queiloideas, liquen escleroso) y lineales (golpe de sable, hemiatrofica facial progresiva)

Morfea localizada en placas: Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial el tronco; se caracteriza por una o varias placas redondeadas u ovales de piel endurecida, brillante y atrfica, bien delimitadas, casi todas rodeadas de un halo eritematoso-violceo, adems pueden estar hiper o hipopigmentadas. Son asintomticas y de evolucin crnica, hasta alcanzar finalmente la atrofia. La esclerodermia lilcea es una forma no indurada, que se denomina atrofia brillante cuando las placas son blanquecinas, brillantes, con atrofia y depresin, pero sin induracin ni hiperpigmentacin alrededor. La actividad de las lesiones dura tres a cinco aos; hay tendencia a la mejora, pero las lesiones pueden persistir hasta 25 aos y a menudo quedan trastornos pigmentarios residuales. Sobre todo en nios puede haber formas ms graves, mutilantes y minusvalidantes. Morfea queloidea Se localiza en el trax y tiene el aspecto clnico e histolgico de Queloide

Esclerodermia en gotas Se localiza en trax y cuello; se caracteriza por lesiones escleroatrficas mltiples, de color blanquecino y de 2 a 6 mm de dimetro, con orificios foliculares dilatados; algunas lesiones estn cubiertas de escamas Atrofoderma de Pasini y Pierini se observan en el tronco, predominantemente en la espalda, reas discretamente deprimidas con color marronceo, sin cambios superficiales aparentes, que pueden estar discretamente induradas en estadios avanzados si bien a menudo son de tacto casi normal. Destaca el contraste con la piel normal vecina. Esclerodermia en banda. lineal o monomilica: origina placas esclerosas que por lo general siguen el trayecto de una extremidad y dificultan su crecimiento Esclerodermia "en golpe de sable" Esta forma frontoparietal aparece en la lnea media o a un lado; origina una placa escleros de 2 a 5 cm de ancho y varios centmetros de largo. Puede acompaarse o no de hemiatrofia facial y alteraciones en mandbula, dientes, lengua, as como nariz y ojosEsclerodermia sistmica progresiva: Enfermedad del tejido conectivo, de origen desconocido, caracteizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones, msculos y rganos internos, como tubo digestivo, pulmn, riones y corazn; suele haber fenmeno de Raynaud y acrosclerosis. La evolucin es crnica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la muerte.Etiopatogenia: HLA DRl, 2,3,5,y HLADQA2Clasificacin

Acrosclerosis.

Sndrome de CREST (calcinosis. Fenmeno de Raynaud ,fibrosis esofgica, esclerodactilia, t,elangiectasias) o de Thiebierge-Weissenbach.

Esclerosis sistmica difusa.Cuadro clnico En 28 a 55% comienza con fenmeno de Raynaud, principalmente en manos; puede preceder tres a 20 aos a la enfermedad. Esta insuficiencia vascular se produce en respuesta al fro o las emociones; hay palidez inicial y despus cianosis, con recuperacin espontnea cuando aumenta la temperatura ambiental, seguida de rubor; en las yemas de los dedos pueden formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e hiperqueratsicas; las formas graves evolucionan a gangrena. En3O% se inicia con esclerosis cutnea difusa o acral, principalmente en extremidades superiores y tronco; es posible que no haya afeccin de las extremidades inferiores.

Las manifestaciones cutneas la convierten en una de las enfermedades humanas ms terribles; consumen al enfermo en vida y "lo van envolviendo en una piel de acero que se contrae lentamente".

La dermatosis pasa por tres fases: edematosa, esclerosa y atrfica. Diagnostico

Esclerosis cutnea tpica: esclerodactilia (ocasiona incurvamiento ungueal, lceras e hiperqueratosis subungueales), esclerodermia proximal en cara (facies inexpresiva tpica, nariz pequea y afilada, disminucin de la abertura de la boca (microstoma), fruncimiento peribucal y aumento del grosor de membrana dentoalveolar. Las alteraciones periorbitarias pueden propiciar ectropin), cuello (pliegues verticales engrosados cuando ste se pone en extensin), tronco, bilateral y simetrica

Manifestaciones cutneas de esclerodermia

Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedos

Edema bilateral de manos y pies

Hipo o hiperpigmentacion y leucodermia en sal y pimienta limitada a tronco y extremidades

Telangiectasias son tpicas en el pliegue proximal de la ua Fenmeno de Raynaud

Manifestcaciones viscerales

Fibrosis pulmonar

Disfagia esofgica baja

Hipomotilidad esofgica demostrable por esofagografia, fluoroscopia, manometra

Divertculos en el tubo digestivo

Segn la American Rheumatism Associatron (ARA), en 97% de los enfermos se encuentra un criterio mayor o dos o ms menores

Esclerodactilia: Se han sealado lesiones con aspecto de empedrado; en las uas puede haber pterigin inversum, surcos longitudinales y onicorrexisLa afeccin del msculo estriado se ha descrito como esclerodermatomiositis. Se manifiesta por dolor, calambres y rara vez por hipersensibilidad muscular al tactoRara vez empieza con ataque visceral, que se manifiesta por disfagia, tos y disnea. Los sntomas esofgicos son los ms notorios

Los sntomas constitucionales son fiebre, astenia y prdida de peso; persisten largo tiempoPatologas relacionadas con esclerodermia: Sd de Sjogren ppal en mujeres, LES, AR, Ca pulmn, mama y tero

Datos histopatolgicos En la piel hay hialinizacin y fibrosis de dermis y tejido celular, atrofia de anexos e infiltrados escasos. En el esfago hay infiltrados inflamatorios, atrofia muscular y fibrosisDiagnstico diferencial Enfermedad mixta del tejido conectivo, porfirias, lupus eritematoso, dermatomiositis, morfea diseminada, escleromixedema, fascitis eosinfi1a, enfermedad de injerto contra husped, artritis reumatoidea