craneofaringioma 01
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ISSN 1988-2661
Craneofaringiomas Julián Castro Castro (1), Jesús Patricio Agulleiro Díaz (2), Juan Manuel Villa
Fernández (2), Ana Pastor Zapata (1), Alfonso Pinzón Millán (1), Elena López
García (3) (1). Servicio de Neurocirugía. Complexo Hospitalario de Ourense
(2). Servicio de Neurocirugía. Hospital Cínico de Santiago de Compostela
(3). Servicio de neurocirugía. Hospital Xeral-Calde. Lugo
Introducción
Los craneofaringiomas son tumores benignos
de lento crecimiento que se localizan en las
regiones selar y paraselar del sistema
nervioso central. Su prevalencia aproximada
se estima en 2 casos cada 100000 habitantes.
Se cree que surgen de remanentes epiteliales
del conducto craneofaríngeo de la bolsa de
Rathke (tipo adamantinomatoso) o de
metaplasia de restos celulares epiteliales
escamosos remanentes de parte del
stomadeum que forma la mucosa bucal (tipo
escamoso papilar). (1)
Conceptos
La primera descripción de un
craneofaringioma fue en 1857 por Zenker. El
término craneofaringioma fue introducido
por Cushing en 1932. También se han
empleado los términos tumor de la bolsa de
Rathke (en contraposición a los quistes de la
bolsa de Rathke), tumor del conducto
craneofaríngeo, tumor adamantinomatoso y
tumor epitelial disontogénico. (2)
El diagnóstico de un paciente con un
craneofaringioma se basa en los hallazgos
clínicos (síntomas neurológicos y endocrinos)
y radiológicos ( una masa calcificada
sólido/quística) y posteriormente se confirma
por los hallazgos histológicos. (3)
Epidemiología
La incidencia de nuevos casos diagnosticados
de craneofaringiomas varia de 0,13 a 2 cada
100000 habitantes y año; con una prevalencia
de punto de 1 a 3 cada 100000 habitantes.
No existen diferencias en cuanto a género. La
distribución etaria es bimodal, con el pico de
incidencia en niños de 5-14 años y en adultos
de 65-74 años. En la edad pediátrica los
craneofaringiomas representan el 5% de los
tumores intracraneales, y el 50% de los
tumores de la región selar. (4)
Manifestaciones clínicas
Los craneofaringiomas son generalmente
tumores de lento crecimiento. La clínica se
desarrolla de manera progresiva, existiendo
habitualmente un intervalo de 1-2 años desde
el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico.
(5)
Las manifestaciones clínicas habituales son:
Elevación de la presión intracraneal.:
cefalea, náuseas y vómitos tanto por
el efecto masa como por la
hidrocefalia obstructiva.
Disfunción endocrina: habitualmente
supresión de la función endocrina.
Hipotiroidismo, hipotensión
ortostática, talla baja, diabetes
insípida, amenorrea, etc. Sin embargo
puede existir hiperfunción endocrina
(pubertad precoz en niños u
obesidad en adultos).
Alteraciones visuales: la
manifestación clásica es la
hemianopsia bitemporal, pero puede
aparecer también hemianopsia
homónima, escotoma o atrofia óptica.
Otras manifestaciones son la
meningitis química (ruptura del
quiste), crisis comiciales, bajo
desarrollo intelectual, labilidad
emocional, etc.
Etiología (6)
Existen dos fenotipos histológicos de
craneofaringiomas.
1. tumores adamantinomatosos, vistos
en niños, que recuerdan a neoplasias
formadoras de esmalte de la
orofaringe
2. el tipo escamoso papilar,
predominante en adultos.
La localización característica de estas
lesiones es en la región selar y paraselar; que
junto a los dos tipos histológicos sugieren las
dos teorías que pueden explicar su origen:
Teoría embriogénica: que sugiere que
el tipo adamantinomatoso surge de
los remanentes epiteliales del
conducto craneofaríngeo o de la
bolsa de Rathke. El conducto y la
bolsa se dividen por el stomadeum,
que por ejemplo forma los dientes
primordiales.
Teoría metaplásica: que establece que
el tipo escamoso papilar surge como
resultado de la metaplasia de restos
de células escamosas epiteliales que
son remanentes del stomadeum que
contribuye a la mucosa bucal.
Diagnóstico
El diagnóstico de un paciente con un
craneofaringioma se basa en los hallazgos
clínicos y radiológicos, y posteriormente se
confirma mediante la histología. Los pasos a
seguir en la evaluación del paciente son:
Neuroimagen: (7)
La imagen clásica del craneofaringioma es
una lesión selar/paraselar parte sólida, parte
quística y calcificada. Estos tumores aparecen
en la región supraselar en el 75% de los casos,
supra e intraselar en el 20% e intra/infraselar
en el 5% de los casos. Los tumores
supraselares pueden subdividirse en
diferentes subgrupos en función de su
relación con el tercer ventrículo y el quiasma
óptico.
La calcificación se delimita mejor en la
tomografía computarizada. La resonancia
magnética sin y con contraste delimita mejor
sin embargo la extensión del tumor y la
implicación del hipotálamo. Es el estudio de
elección.
Calcificaciones en TC craneal
La angio-RM es útil para delimitar la
dirección de los vasos y para diferenciar la
lesión de una posible malformación vascular.
Secuencias de RM, T1 sagital sin y con contraste,
T1 coronal y axial con contraste.
Estudios hormonales: (8)
Las hormonas del eje hipotálamo-hipofisario
GH, TSH, LH, FSH deben ser medidas junto
al cortisol y a la osmolaridad plasmática y
urinaria. Una estimación de la edad ósea y
una ecografía ovárica también son útiles.
Toda anomalía hormonal debe ser tratada,
pero como mínimo los niveles de cortisol y la
osmolaridad deben corregirse de manera
preoperatorio.
Estudios oftalmológicos:
La agudeza visual y el campo visual deben
valorarse para evidenciar cualquier déficit. La
visualización del disco óptico para excluir
papiledema y potenciales evocados visuales
deben ser realizados.
Histología (9)
Las células tumorales son pequeñas y tienen
un aspecto epitelial. Se forman numerosos
espacios microquísticos. Otros hallazgos son
estructuras hialinas calcificadas, colágeno,
fibroblastos, células gigantes tipo cuerpo
extraño y ocasionalmente cristales de
colesterol.
Craneofaringioma adamantinomatoso
Craneofaringioma papilar
Diagnóstico diferencial
Anomalías congénitas:
Quiste aracnoideo
Quiste de la bolsa de Rathke
Otros tumores
Tumores hipofisarios
Metástasis
Meningioma
Dermoides y epidermoides
Gliomas óptico-hipotalámicos
Hamartoma hipotalámico
Procesos infeccioso/inflamatorios
Granuloma eosinófilo
Hipofisitis linfocitaria
Sarcoidosis
Sífilis tuberculosis
Tratamiento
La presentación clínica de estos tumores
puede ser una emergencia neuroquirúrgica
con síntomas de presión intracraneal elevada
o deterioro progresivo de la función visual.
En estos casos puede ser necesaria la cirugía
para descompresión del componente quístico
o para el tratamiento de la hidrocefalia;
previo al tratamiento definitivo.
Existen dos enfoques principales de
tratamiento. El primero incluye el intento de
la resección completa del tumor, el segundo
busca el reducir el efecto masa de la lesión
sobre el aparato óptico y/o reestablecer las
vías de circulación del líquido
cefalorraquídeo; seguido de radioterapia.
Este segundo enfoque viene generado por la
alta de frecuencia de secuelas que produce la
cirugía radical. Para la toma de decisiones en
este aspecto existen sistemas de graduación
preoperatorio basados en el grado de
invasión del hipotálamo.
En las series más actuales, la resección
quirúrgica completa tanto en adultos como
en la edad pediátrica, se aproxima al 50% de
los pacientes.
El tumor residual se trata generalmente con
radioterapia craneal externa, habiendo sido
empleada también la radiocirugía. Se está
investigando también el empleo de
radioterapia con bomba de protones.
En las ocasiones en que el paciente se
presente con un tumor puramente quístico
también puede colocarse un catéter de
manera estereotáctica para permitir
aspiracions repetidas. El uso de radioterapia
intraquística con Ytrio-90 o Fósforo-32 o la
quimioterapia intraquística con bleomicina
han sido empleados. (10, 11, 12)
Craneofaringioma bajo la carótida. Porción
quística
Tratamiento quirúrgico (13, 14, 15)
El abordaje habitual es vía pterional (fronto-
temporal). El hecho de incluir ostomias
supraorbitarias u orbitozigomáticas van a
facilitar el abordaje, en función de la
anatomía del tumor. Existen diferentes vías
de trabajo: subquiasmática, optico-carotídea,
trasnlámina terminalis y trasnfrontal-
tranesfenoidal.
Frente a los abordajes vía fronto-temporal
(laterales), disponemos de toda la gama de
abordajes anteriores subfrontales (ampliados
o no, con barra orbitaría o no;
interhemisféricos).
Como alternativas a la craneotomía habitual
puede abordarse:
Transesfenoidal
Transcalloso
Combinado subfrontal/pterional.
Aproximación entre carótida y óptico
Imagen pre y posoperatoria.
Pronóstico (16)
La supervivencia media a los 5 años es del
80%, siendo mayor en la edad pediátrica que
en adultos de edad avanzada.
La resección completa de tumores con
invasión del hipotálamo es compleja pero
factible. Sin embargo las secuelas
hipotalámicas (hiperfagia, obesidad,
alteraciones del comportamiento etc.) y el
perfil neuropsicológico (falta de atención,
memoria verbal limitada, etc.) tienen un alto
impacto en estos pacientes. Este hecho
conduce a la tendencia actual a dejar la parte
hipotalámica y tratar posteriormente con
radioterapia.
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Preguntas
1. El craneofaringioma es el tumor
intraselar más frecuente del adulto
¿verdadero o falso?
2. La incidencia del craneofaringioma
se estima en 2 casos cada 100000
¿verdadero o falso?
3. El pico de incidencia en la edad
pediátrica es en memores de 5 años.
¿verdadero o falso?
4. La manifestación clínica principal es
la alteración de la motilidad ocular
¿verdadero o falso?
5. Existen 2 tipos histológicos
diferenciados, adamantinomatoso y
pailar.
¿verdadero o falso?
6. Es raro en la neuroimagen la
presencia de calcificaciones o quistes
¿verdadero o falso?
7. En el aspecto endocrino suele
manifestarse como hiperfunción
hormonal
¿verdadero o falso?
8. Las secuelas por daño hipotalámico
marcan el elfoque actual conservador
¿verdadero o falso?
9. Son tumores poco sensibles a la
quimioterapia
¿verdadero o falso?
10. El abordaje transcalloso es la
principal vía de acceso
¿verdadero o falso?
