Drenaje Anomalo total
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DRENAJE ANOMALO
TOTALCIRUGIA DE TORAX Y CARDIOVASCULAR
MERINO PARRA CANDY ESTER
Definición• Defecto del desarrollo embrionario caracterizado
por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.
• Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha.
• Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular
Corazón sano
Conexión anómala total VENA PULMONAR
• CORAZON SANO• CONEXIÓN ANOMALA TOTAL
Sinónimos
•Drenaje •Retorno •Desembocadura
•Conexión
Incidencia
• 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%)
• Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1)
• El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)
Aspectos históricos
• Descrito por primera vez por Wilson en 1798
• La forma aislada fue descrita por Friedlowski en 1868
• Bien reconocida en 1942, por Brody• Diagnóstico ante mortem en 1950 por
Friedlich y cols.
ETIOLOGIA
Durante las primeras 8 semanas del desarrollo embrionario, el corazón se está formando. El problema se presenta durante este tiempo, cuando las venas pulmonares se unen incorrectamente al corazón llegando a la aurícula derecha.
ETIOLOGIA En este período de desarrollo, la válvula tricúspide no se desarrolla adecuadamente.
La sangre que circula por el ventrículo influye en su desarrollo, como no hay paso de sangre por la válvula tricúspide, el ventrículo derecho permanece pequeño.
Cuadro clínico
• Taquipnea• Disnea• Hipo-desarrollo• Manifestaciones de insuficiencia
cardiaca (6to mes de vida)• Escucharse soplo suave constante• Retumbo de hiperflujo tricúspideo
Signos y Síntomas
A)Hipo- desarrollo Físico.B)Abombamiento del área precordial C)Levantamiento sistólico para-esternal
derechoD)Soplo sistólico expulsivo grados II-III en el
foco pulmonar con irradiación verticalE)Desdoblamiento amplio, constante y fijo del
II ruidoF)Puede haber cianosis periférica
Clasificación y tipos
• Darling propone según el nivel en que se haga la conexión anómala:
1. Supracardiacos2. Cardiacos3. Infracardiacos4. Mixtos (conexión anómala en más de un
nivel)
Clasificación simplificada
• De Smith y cols1. Supradiafragmáticos (sin
obstrucción al retorno venoso)2. Infradiagragmáticos (con
obstrucción al retorno venoso)
Frecuencia según lugar de desembocadura anómala• Supracardiacos 50%
• Vena inominada 40%• Vena cava superior derecha 10%
• Cardiacos 30%• Seno coronario 20%• Aurícula derecha 10%
• Infracardiacos 15%• Vena porta 8%• Conducto venoso 4%• Vena cava inferior 2%• Vena hepática 1%
• Mixtos 5%
SUPRACARDIACA • Las cuatro venas pulmonares pueden drenar a
un colector venoso, el cual a su vez conecta a la vena innominada y ésta a la vena cava superior llegando a la aurícula derecha.
IMAGEN VENA CAVA SUPERIOR COLECTOR
VENOSO
VENAS PULMONARES
VENA INNOMINADA
CARDIACACARDIACA • Las cuatro venas pulmonares desembocan en un colector venoso, el cual
a su vez se conecta con el seno coronario y este desemboca en la aurícula derecha.
COLECTOR VENOSO
SENO CORONARIO
VENAS PULMONARES
INFRACARDIACA • Las cuatro venas pulmonares llegan a aun
colector venoso umbilicovitelino que se comunica a la porta o a la vena cava inferior.
VENAS PULMONARES
VENA CAVA INFERIOR
COLECTOR VENOSO UMBILICOVITELINO
CONEXIÓN ANOMALA
MIXTA Es la combinación de dos o mas.
IMAGEN
VENAS PULMONARES
VENA CAVA INFERIOR
COLECTOR VENOSO UMBILICOVITELINO
CONEXIÓN ANOMALA
VENA INNOMINADA
VENA CAVA SUPERIOR
BRAUNWALD 9º EDICION TOMO II ELSERVIER SANDER CARDIOLOGIA J.F. GUADALAJARA 7º EDICION MDEZ. EDITORES.
Fisiopatología
• Aurícula derecha recibe todo el retorno venoso del corazón: venas cavas (baja cantidad de oxígeno) y el pulmonar (alta cantidad de oxígeno)
• Depende de:• Presencia o ausencia de obstrucción al retorno
venoso pulmonar• Tamaño de la comunicación interauricular
Fisiopatología
Aurícula Derecha
Amplia
Resistencias Pulmonares
Pequeña
Venas Pulmonares
Venas Cavas
CIA
Gasto cardiaco
Presión AD
Resistencias Pulmonares
Aurícula Izquierda
Flujo
Flujo
DIAGNOSTICOS
• Electrocardiograma
• Radiografía de Tórax
• Ecocardiografía modo M, bidimensional, doppler
• Cateterismo cardiaco.
RadiografíaDrenaje total
• Supracardiacos• Cardiomegalia• Aumento de flujo pulmonar• “Muñeco de nieve”
• Cardiacos• No hay imágenes típicas
• Infracardiacos• No cardiomegalia• Congestión venosa pulmonar• Líneas B de Kerley
Electrocardiograma
• No hay diferencias si tienen o no obstrucción• Crecimiento de cavidades derechas• Ausencia electrocardiográfica de VI• P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas• Eje P +60°
HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas
EcocardiogramaDatos típicos
• Dilatación de cavidades derechas• Movimiento septal paradójico• AI y VI pequeños• Arteria pulmonar dilatada• Imagen del colector venoso por detrás de la aorta• Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana
supramitral
Cateterismo cardiacoObjetivos
• Confirma diagnóstico y precisa si la desembocadura anómala se hace a uno o más niveles
• Demuestra la presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar
• Permite conocer si hay o no hipertensión arterial pulmonar
• Delimita el tamaño de AI y VI con fines pronósticos y quirúrgicos
• Considera el tamaño de CIA • Descarta otras anomalías cardiacas
Cateterismo cardiaco
Diagnóstico diferencial
• Sin obstrucción• Cardiopatías con flujo pulmonar incrementado
e insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV, ventana AoP, fístulas AV, tronco comun, DVSVD sin EP, VU, AT y TCGV sin EP.
• Con obstrucción• Cardiopatías con insuficiencia cardiaca precoz:
VI hipoplásico, coartación aórtica, atresia aórtica, cor triatriatum, estenosis de venas pulmonares.
Historia natural
• Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos
• Factor pronóstico negativo HAP• Depende de la obstrucción y CIA• Les va mejor a los que tienen CIA amplia con
resistencias pulmonares bajas
Tratamiento • Paliativo
• Atrioseptostomía de Rashkind
• Quirúrgico• Supracardiaco• Cardiaco• Infracardiaco• Mixto
TRATAMIENTO QUIRURGICO • En RN, se utiliza la técnica de paro
circulatorio y la hipotermia profunda, con circulación extracorpórea, mediante la cual se repara la mal formación a través de estereotomía media, generalmente el colector venoso se anastomosa a la aurícula izquierda después de haber realizado una amplia incisión, tanto en el colector venoso como en la mencionada aurícula.
TRATAMIENTO QUIRURGICO • Posteriormente se cierra el defecto septal auricular.
La técnica quirúrgica varia dependiendo de la conexión anómala de la que se trate.
Tx Qx Supracardiacos
• Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI
• Se cierra la CIA
Tx Qx Intracardiacos
• Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario
Tx Qx Infracardiacos Se
anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI
Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio
Tx Qx Mixtos
• Se debe individualizar siempre
• La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares
• Si solo abarca un segmento no se corrige
Ann Thorac Surg 2001;71:723–5