Fallo hepático agudo Y Hepatitis Fulminante

Angela Jácome

Fallo hepáti

co agudo

INR >1,5 o actividad

de protrombin

a <50%

Afectación sistémica

aguda

Asociada a necrosis

hepatocelular

Sin enfermedad crónica

reconocida

Clasificación del FHA

Fallo hepático hiperagudo

• coagulopatía de 7-10 días.• Intoxicación por paracetamol, la

intoxicación por Amanita Phalloide

Fallo hepático agudo

• coagulopatía de más de 10 días y menos de 30, con importante edema cerebral y pronóstico mucho peor

Fallo hepático subagudo

• coagulopatía se prolonga más de 31 días, con baja incidencia de edema cerebral.

• Ictericia presente• Asociado a enfermedad autoinmune

Fallo hepático agudo severo

Encefalopatía en las

primeras 8 semanas desde en inicio del cuadro

Falla hepática fulminan

te

Epidemiología

• Es la causa de un 10-15% de los trasplantes hepáticos.

• La mortalidad se encuentra entre el 40 % y el 80%.

• Las hepatitis virales no A no G comprenden el 46% de los casos

• En Estados Unidos se estiman 2,000 nuevos casos por año.

• Entre un 40-50% de los casos no se consigue establecer la etiología

• El edema cerebral, está presente en el 80% de los fallecidos por FHA

Etiología

Origen viral 2-32% (virus hepatotrópicos como A, B, C, D, E, citomegalovirus, herpes simple, varicela Zoster, Epstein-Barr)

Origen biológico, por toxinas provenientes de Amanita phalloides.

Origen medicamentoso, por sobredosis o iatrogénico; entre los medicamentos más documentados están halotano, analgésicos, estatinas, antimicrobianos, antirretrovirales

Origen diverso, como sepsis, neoplasias, problemas circulatorios, trastornos metabólicos, enfermedades autoinmunes y otras que no se han podido definir con exactitud hasta en 25% de los casos.

Etiología infecciosaHepatitis A

Es la causa más frecuente de hepatitis aguda viral

Es raro que la infección aguda progrese a FHF; comprende el 0.5% de los casos

Tiene el mejor pronóstico de recuperación llegando en algunos centros al 60% de los casos

Etiología infecciosaHepatitis B

Es la causa más frecuente de insuficiencia hepática aguda alrededor del mundo

El mecanismo subyacente es el ataque inmunológico masivo

La incidencia de FHF por hepatitis B puede ser subestimada

Etiología infecciosaOtros virus

Los herpes virus son más frecuentes en neonatos y lactantes

La hepatitis con marcadores negativos a virus (noAnoG) es la mayoritaria en los países desarrollados. Generalmente muy severo, con poca capacidad de regeneración

El virus de Epstein Barr, parvovirus B19 ocasionalmente producen FHA

Etiología tóxicaFármacos y otras sustancias

Tienen mejor recuperación que las de etiología infecciosa

ParacetamolMecanismo hepatotóxico directo o por reacción idiosincrásica a dosis mayores de 200 mg/kg.

TóxicosAmanita Phalloides. Una dosis tan baja como 50 gramos (tres hongos medianos) puede

producir severo daño hepático

Fisiopatología

Fisiopatología

Clínica Niños previamente sanos, con ictericia

No mejoran o incluso sufren un empeoramiento clínico

FiebreAnorexiaVómitosDolor abdominal

Lactantes anictéricos en los que predominan la hipoglucemia, el rechazo de las tomas, vómitos o signos neurológicos

Clínica (menos frecuente)

AscitisFetor hepáticoAsterixis

Por acumulación de mercaptanos

EvaluaciónGRADOS DE COMPROMISO SENSORIAL:Grado I:• Bradipsiquia• Alteración ritmo vigilia - sueño• Alteración del lenguaje• Flapping + o –Grado II:• Alteración conductual• Somnolencia• Flapping +Grado III:• Somnolencia permanente• Flapping + si paciente cooperaGrado IV:• Coma• Flapping -

Evaluación

Diagnóstico

Alteración de la coagulación: en el 100% de los casos

factores I, II, V, VII, IX y Xfactor V < 17%

factor VII <8%INR < 4

Mal pronóstico

Enzimas de necrosisAST y ALT habitualmente muy elevadas

Elevación de la bilirrubina directa

Disminución de síntesis de albúmina, colesterol, glucemia, colinesterasa, urea.

Hiperamoniemia 90% de pacientes

ComplicacionesHipoglucemia.- Presente en el 40% de los pacientes, se produce falta

de síntesis hepática (gluconeogénesis), disminución de reservas (glucógeno), aumento de las necesidades e hiperinsulinemia por disminución de la depuración

hepática

Insuficiencia renal: empeora

considerablemente el pronóstico

Sobreinfecciones: La mitad de los enfermos

sufre una infección grave, especialmente por gram positivos (S. aureus y S.

epidermidis)

Tratamiento de mantenimiento

La

ctulosa

5- 30 ml/6 h vía oral/sonda nasogástrica o enemas (10 ml/kg de la dilución 300 ml de lactulosa y 700 ml de agua)

Desconta

minación intestin

al

neomicina (50-100 mg/kg/día en 3-4 dosis)

Restri

cción

proteica

0,5-1 g/kg/día.

• Evitar la sobrecarga de líquidos y tratamiento precoz de la hipoglucemia y la hipokaliemia.

Tratamiento de mantenimiento

Exanguin

otransfusiòn

Evitar. El objetivo es disminuir tóxicos plasmáticos

Antagonistas H2

Profilaxis de la hemorragia digestiva alta con antagonistas de los receptores H2 o inhibidores de la bomba de protones

Seda

ntes

Evitar su uso, especialmente benzodiacepinas. Si precisa analgesia utilizar metamizol magnésico.

Tratamiento alteración de la coagulación– Vitamina K intravenosa: 0,3 mg/kg (Dosis máxima: 10 mg) cada 24-48 horas.

– No transfundir plasma fresco o derivados de forma profiláctica (sobrecarga de volumen).

Vit K

Tratamiento hipertensión intracraneana/edema cerebral

Evitar la sobrecarga de líquidos y diuresis osmótica con manitol al 20%. Medidas de depuración extrarrenal (hemofiltración) si fracasa el manitol o insuficiencia renal.

Hiperventilación moderada: ventilación mecánica si encefalopatía grado III-IV, Glasgow < 8 y en casos límite que van a ser trasladados a un centro de referencia o con agitación intensa.

Coma barbitúrico (pentobarbital o tiopental sódico, 3-5 mg/kg en bolo, seguido de perfusión continua a dosis de 1-4 mg/kg/hora) si fracasan las medidas anteriores.

Pronóstico

La única terapia que mejora al paciente con FHF es el transplante hepático orthotopico, el cual se asocia a una sobrevida mayor a 80% en un año.

Pronóstico

La recuperación espontánea es más probable con grados menores de encefalopatía:

• Grado I –II: 65 a 70%

• Grado III: 40 a 50%

• Grado IV: <20%

Evidencia

Guadalajara, 2009. Reporte de casos

“La utilización de PTX se basó en sus conocidas propiedades antioxidantes y antiinflamatorias; así, de acuerdo con lo reportado en la literatura, existe la amplia posibilidad que, en estos casos, la PTX indujo los mismos efectos antiinflamatorios y antioxidantes ya descritos.”

Evidencia

España 2010, Revisión de casos - control

“La administración de antibióticos no absorbibles por vía oral reduce significativamente la incidencia de infecciones en el FHA. Sin embargo, el uso de antibióticos profilácticos por vía intravenosa, está controvertido, pues no está demostrado que disminuyan la mortalidad. Se recomienda: antibióticos de amplio espectro, evitando aminoglucósidos, vancomicina, anfotericina B liposomal profiláctica (1-2 mg/kg/día), cuando el paciente se incluye en lista de trasplante”

Evidencia

Rev Enfer Infec Pediatr 2010. Etiología de hepatitis fulminante en niños

“La edad media fue de 4.4 años (2 meses - 16 años); 17 de género femenino, 13 masculinos. Todos presentaron encefalopatía hepática y TP menor de 50%. Los agentes etiológicos más frecuentemente asociados fueron: virus de hepatitis A en 12 casos (40%), autoinmune en 4 (13.3%), sepsis por bacterias en 3 (10%), asociado a errores del metabolismo en 2 (6.6%), otros virus en 5 (16.6%), asociado a intoxicación con paracetamol en 1 (3.3%), y 4 fueron idiopáticas (13.3%)”

Bibliografía

• http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/fallo_hepatico.pdf

• http://www.cmp.org.pe/documentos/librosLibres/tsmi/Cap32_Encefalopatia_hepatica.pdf

• http://laboratoriodelcampanar.com/analisisclinicos/pruebas/coagulacion/inr/

• http://www.imbiomed.com.mx/1/1/articulos.php?method=showDetail&id_revista=142&id_seccion=2354&id_ejemplar=4257&id_articulo=41599

• http://www.imbiomed.com/1/1/articulos.php?method=showDetail&id_articulo=39014&id_seccion=1480&id_ejemplar=4018&id_revista=47

• http://www.med.ufro.cl/clases_apuntes/medicina-interna/gastroenterologia/docs/19-hepatitis-fulminante.pdf

• http://www.uady.mx/~biomedic/revbiomed/pdf/rb092015.pdf

• http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20urgencias%20y%20Emergencias/fallohepf.pdf

• http://www.intramed.net/sitios/librovirtual1/pdf/librovirtual1_39.pdf