Glomerulonefritis ok
-
Upload
eddynoy-velasquez -
Category
Documents
-
view
31 -
download
2
Transcript of Glomerulonefritis ok
“GLOMERULONEFRITIS”
GENERALIDADES:
PATOGENIA:
Depende de forma variable de la presencia:Idiopaticas
GLOMERULONEFRITIS: Inflamacion de los capilares glomerulares.
Antigenos - respuesta inmunitaria- deposito de complejos inmunitarios - infiltracion de mononucleares- liber. Quimiocinas – prod. Citocinas y proteasas – dañan
-Nefritis intersticial
-Fibrosis renal -Atrofia tubular
SINDROMES CLINICOS:Nefritico agudo: proteinuria 1-2 g/24 h, hematuria con cilindros eritrociticos, piuria, hipertension, retencion de liquidos, incremento en la creatinina serica, disminucion de la filtracion glomerular.
Glomerulonefritis de Progresion Rapida (RPGN): Dias
SINDROME PULMONAR-RENAL: inicialmente presenta hemorragia pulmonar.
PROGRESION DE LA ENFERMEDAD GLOMERULAR
La biopsia renal : DIAGNOSTICO
El fragmento se estudia por medio de colorantes como :-Hematoxilina y eosina-Acido Peryodico de Schiff-Metenamina argentica de Jones-Rojo Congo-Tricromico de Masson
Menos de 50% de daño a los glomerulos: Focal Mas de 50%: Difuso
Ovillo daño en parte : SegmentarioTodo el ovillo: Global
Proliferacion Endocapilar: celulas proliferan en el ovillo capilarProliferacion Extracaplilar: celulas abarcan el espacio de Bowman
Sinequias: podocitos se adhieren a la capsula de Bowman
CUADRO HISTOPATOLOGICO:
Cuadro clasico inicial:-Hipertension,-Hematuria, piuria-Cilindros Eritrociticos,-Proteinuria leve a moderada.
Daño inflamatorio: FG reducida, retencion sal y H2O = EDEMA E HIPERTENSION
SINDROMES NEFRITICOS AGUDOS
Prototipo: Glomerulonefritis Proliferativa Endocapilar Aguda.
Afecta: Niños 2-14 años, 10% mayores de 40 años. VARONES40% de frecuencia entre los familiares o que conviven con un paciente.
Infecciones de piel y faringe: St tipo M particulares (cepas nefritogenas)
GMN del impetigo: 2-6 semanas ( M47, 49, 55, 2, 60, 57) GMN de la faringitis: 1-3 semanas (M1, 2, 3, 4, 25, 49, 12)
GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCOCICA
CUADRO COMPRENDE: -Nefritis aguda con hematuria, piuria-Cilindros eritrociticos,-Edema, hipertension,-Insuficiencia Renal oligurica,-RPGN
50% de los enfermos presenta- Cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado (edema de la capsula renal).
GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCOCICA
Cultivos son positivos (10-70%) a St.Mayor concentracion ASO(30%)Anti DNAasa (70%)Anticuerpos contra Hialuronidasa (40%)
Rara vez se necesita BIOPSIA DE RIÑON
Biopsia: muestra hipercelularidad de celulas mesangiales y endoteliales, infiltrados de polimorfonucleares en los glomerulos; depositos inmunitarios granulosos en al plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3,C4 y C5-9 de complemento y depositos subepiteliales.
DIAGNOSTICO:
Medidas Generales:-Regulacion de la Hipertension, edema-Dialisis,-Antibioticoterapia contra infeccion estreptococica a las personas que convivan con el paciente.
En general: es AUTOLIMITADA CON RESOLUCION ESPONTANEA
Pronostico es satisfactorio.
TRATAMIENTO POSESTREPTOCOCICA
Complicacion: GLOMERULONEFRITIS en personas que no han recibido tratamiento en un largo plazo : POCO COMUN
Riñones: hemorragias subcapsulares con una imagen de picadura de pulgas
Tratamiento primario : erradicar la infeccion con antimicrobianos durante 4-6 semanas
Pronostico: funcion renal es satisfactorio.
ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA:
Complicacion: Lupus Eritematoso Generalizado.Gravedad: mujeres adolescentes afroestadounidense.Consecuencia: -Depositos de complejos inmunitarios circulantes -Lesion mediada por el complemento, infiltracion leucocitica,-Activacion de factores procoagulamtes-Liberacion de diversas citocinas.
Signo clinico mas frecuente: ProteinuriaOtros: hematuria, hipertension, grados diversos insuficiencia renal y sedimento urinario activo con cilindros eritrociticos.
NEFRITIS LUPICA:
BIOPSIA: SIRVE PARA VALORAR LA ACTIVIDAD DE LES Y LA PRESENCIA DE LESIONES:
Nefropatia Grave: Metilprednisolona 500 mg i.v. /12 h durante 3 dias, Prednisona oral 0,5-1mg/kg/d. 6-8 semanas se reduce progresivamente la Predn.
Nefritis lupica moderada o grave: -Micofenolato de mofetilo 1,000 mg v.o. 3x/d4-Ciclofosfamida 0,5-1,0 g/m2 i.v. al mes durante 6 meses.
Terapia de mantenimiento: 2 años el micofenolato o la ciclofosfamida i.v. cada 4 meses.
TRATAMIENTO:
GLOMERULOPATÍA POR CRIOGLOBULINEMIA
La afección renal es más frecuente en las crioglobulinemias mixtas (de los tipos II y III), que predominan en las mujeres y suelen iniciarse en el sexto decenio de la vida.
Vasculitis leucocitoclástica Ulceraciones cutáneas. Artralgias Fatiga y fenómeno de Raynaud.
Están disminuidas las concentraciones de C3, C4 y CH50 circulantes en alrededor de 80% de quienes sufren afección renal.
GLOMERULOPATIA POR CRIOGLOBULINEMIA
TRATAMIENTO
Glucocorticoides
Plasmaféresis
Interferón Alfa
Trasplante renal
NEFROPATÍA POR IGA Y PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
La nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) es una forma renal limitada de glomerulonefritis que se caracteriza por depósitos inmunitarios que contienen IgA n el mesangio glomerular
La púrpura de Henoch-Schönlein es una enfermedad general caracterizada por erupción petequial de las extremidades, artropatía, dolor abdominal y glomerulonefritis.
NEFROPATIA POR IGAY PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN
Se encuentra
nefritis 80%
Sedimento urinario nefrítico
Proteinuria moderada
Hematuria macroscóp
ica
Proteinuria en límites nefróticos.
DIAGNOSTICO
E l diagnóstico es la presencia de depósito mesangial de IgA en las imágenes de microscopia inmunofluorescente.
Puede haber también inmunocomplejos en la periferia de la pared capilar glomerular y las zonas paramesangiales.
La biopsia de la piel afectada revela depósito dérmico de IgA con vasculitis leucocitoclástica.
TRATAMIENTO
MEDIDAS DE SOSTEN.ESTEROIDES Y CITOTOXICOS.PRONOSTICO EXCELENTE.
SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR EABG.(SD. GOODPASTURE)
La enfermedad anti-GBM es un proceso autoinmunitario en el que los autoanticuerpos se dirigen contra el colágeno de tipo IV e inducen RPGN y glomerulonefritis con semilunas.
Entre 50 y 70% de los enfermos sufren hemorragia pulmonar; el complejo clínico de nefritis anti-GBM y hemorragia pulmonar se conoce como síndrome de Goodpasture.
El antígeno atacado es un componente del dominio no colágeno (NCI) de la cadena 3 del colágeno de tipo IV; esa cadena se expresa de manera preferente en la membrana basal del glomérulo y el alvéolo pulmonar.
SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR EABG.(SD. GOODPASTURE)
HEMATURIA
SEDIMENTO
URINARIO
NFRÍTICO
PROTEINURIA
SUBNEFROTICA
IR
HEMORRAGIA PULMO
NAR
DIAGNOSTICO
El marcador serológico diagnóstico son los anticuerpos anti-GBM circulantes con especificidad por el dominio NCI de la cadena 3 del colágeno de tipo IV.
Los anticuerpos anti-GBM se detectan en el suero de >90% de los enfermos con nefritis anti-GBM a través de inmunoanálisis específico.
La biopsia renal representa el método de elección para el diagnóstico de la nefritis anti-GBM.
El patrón morfológico característico en la microscopia óptica es una glomerulonefritis proliferativa difusa con lesiones necrosantes focales y semilunas en más de la mitad de los glomérulos (glomerulonefritis con semilunas).
Al microscopio de fluorescencia se observa un depósito lineal, acordonado, de IgG a lo largo de la GBM.
TRATAMIENTO.
PLASMAFERESIS
GLUCOCORTICOIDES
PREDNISONA 1MG / KG / DIA
CICLOFOSFAMIDA 2 O 3 MG/ KG / DI.
AZATIOPRINA 1 O 2
MG / KG / DIA
TRATAMIENTO.
Supervivencia renal al año: 90%
DiálisisMedir respuesta al
tratamiento:Títulos seriados de Ac
anti-GBM
Enfermedades principales:
SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR GLOMERULONEFRITIS
PAUCIINMUNITARIA.
• Glomerulonefritis idiopática con semilunas limitada al riñón.
• Poliarteritis nudosa microscópica
• Granulomatosis de Wegener
SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR GLOMERULONEFRITIS PAUCIINMUNITARIA.
RPGN:Aspecto patológico:Glomerulonefritis necrosante con semilunas que afecta a 50% de
los glomérulos ( glomerulonefritis con semilunas)
SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR GLOMERULONEFRITISPAUCIINMUNITARIA.
Las glomerulonefritis pauciinmunitarias se clasifican bajo el término de vasculitis de pequeños vasos.
Más frecuentes en sujetos de raza blanca y personas mayores. (edad media 57 años)
SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR GLOMERULONEFRITIS
PAUCIINMUNITARIA.
Síntomas inespecíficos.
Letargo Malestar general Anorexia Pérdida de peso Artralgias y
mialgias
Laboratorio. VES rápida Proteína C
reactiva elevada Leucocitosis Trombocitosis Anemia
normocítica normocrómica
ENFERMEDAD RENAL RELACIONADA CON ANCA.
Orina: sedimento nefrítico, proteinuria subnefrótica.
Función renal: decremento leve de GFR y RPGN.
Biopsia renal: GMNF segmentaria.Inmunofluorescencia: escases o ausencia
de complemento.
Personas de edad medianaSexo masculinoRPGNVES y proteína C Reactiva.
GMN IDIOPATICA CON SEMILUNAS
Inflamación indolente pero sostenida e insuficiencia renal.
Biopsia renal: GMN pauciinmunitaria focal necrosante con formación de semilunas.
GMN DE WEGENER
Enfermedad diseminada que se caracteriza por vasculitis leucoclástica que abarca múltiples aparatos y sistemas como pulmones, piel, articulaciones y riñones.
La enfermedad renal varia entre sedimento urinario nefrítico con trastorno leve de la GFR y RPGN.
POLIANGEITIS NUDOSAMICROSCOPICA
Limitada a proteinuria y hematuria leves.
Biopsia renal: afección extraglomerular, trastorno de los vasos renales y el tubulointersticio por vasculitis granulomatosa.
SINDROME DE CHURG-STRAUSS
Lesión glomerular: colapso y paro funcional.Aspectos clínicos característicos:
HipertensiónSedimento urinario leve.IR lentamente progresiva.Complemento normalAusencia de ANCA.
POLIANGEITIS NUDOSA CLASICA YVASCULITIS DE LOS GRANDES VASOS
PIEDRA ANGULAR:
Esteroides: 1mg/kg. Sostén: 5-10 mg
Ciclofosfamida: 1-2 mg /kg (oral) 1g/m2 (IV)Azatioprina o micofenolatoPlasmaféresis.
TRATAMIENTO
Recaídas: 30%Pronóstico de recaídas (ANCA)TMP/SMX erradica S. aureusDiálisis y trasplante renalIECA.
TRATAMIENTO