Granulomatosis de Wegener

Es una forma clínica definida de la vasculitis necrosante generalizada, que consiste en:

a) Vasculitis granulomatosa necrosante de las vías respiratorias superiores e inferiores

b) Glomerulonefritis necrosante focal

c) vasculitis generalizada de los vasos pequeños que afecta a muchos sistemas orgánicos

Granulomatosis de Wegener

Etiologia: Reacción de Hipersensibilidad ?

no se relaciona con :

factores familiares, geográficos o de exposición ocupacional

Antígeno HLA B8 (2).

Granulomatosis de Wegener

• Enfermedad poco común.

• La edad media en el momento de inicio es de 40 años

•Proporción de 3:2 entre varones y mujeres

Granulomatosis de Wegener

• Afecta muchos sistemas orgánicos

• Riñones,

• Articulaciones

• Oídos

• Ojos

Granulomatosis de Wegener

•Signos - Sintomas usuales

• Descarga nasal purulenta,

• Fiebre,

•Tos, Hemoptisis,

• Dolor de los senos para-nasales

• Ulceración de la mucosa nasal

• Deformidad de la nariz en silla de montar .

Granulomatosis de Wegener

• Laboratorio :

• Elevación de la sedimentación G.

• Leucocitosis neutrófila

• Anemia

• Positividad del factor reumatoide

•De importante valor diagnóstico son los Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA).

Granulomatosis de Wegener

• Diagnostico :

•Histopatologico de mucosa nasal

•Cepillado bronquialEstudios a realizar TC Nariz y SPN

Granulomatosis de Wegener

Tratamiento

Esteroides

Mantenimiento