Granulomatosis de Wegener
Es una forma clínica definida de la vasculitis necrosante generalizada, que consiste en:
a) Vasculitis granulomatosa necrosante de las vías respiratorias superiores e inferiores
b) Glomerulonefritis necrosante focal
c) vasculitis generalizada de los vasos pequeños que afecta a muchos sistemas orgánicos
Granulomatosis de Wegener
Etiologia: Reacción de Hipersensibilidad ?
no se relaciona con :
factores familiares, geográficos o de exposición ocupacional
Antígeno HLA B8 (2).
Granulomatosis de Wegener
• Enfermedad poco común.
• La edad media en el momento de inicio es de 40 años
•Proporción de 3:2 entre varones y mujeres
Granulomatosis de Wegener
• Afecta muchos sistemas orgánicos
• Riñones,
• Articulaciones
• Oídos
• Ojos
Granulomatosis de Wegener
•Signos - Sintomas usuales
• Descarga nasal purulenta,
• Fiebre,
•Tos, Hemoptisis,
• Dolor de los senos para-nasales
• Ulceración de la mucosa nasal
• Deformidad de la nariz en silla de montar .
Granulomatosis de Wegener
• Laboratorio :
• Elevación de la sedimentación G.
• Leucocitosis neutrófila
• Anemia
• Positividad del factor reumatoide
•De importante valor diagnóstico son los Anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA).
Granulomatosis de Wegener
• Diagnostico :
•Histopatologico de mucosa nasal
•Cepillado bronquialEstudios a realizar TC Nariz y SPN
Granulomatosis de Wegener
Tratamiento
Esteroides
Mantenimiento
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