GUÍAS DE MANEJO DE LAS 9 MIOCARDITIS Y ENFERMEDADES … · 2018. 10. 29. · enfermedades...

Carolina Saldarriaga Acevedo, MDJorge Marín Velásquez, MDMauricio Duque Ramírez, MD

999GUÍAS DE MANEJO DE LAS MIOCARDITIS Y ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

Introducción

El pericardio es un saco que contiene el corazón y la raíz de los grandes vasos. El saco pericárdico tiene dos láminas: una es serosa visceral y la otra fi brosa parietal. Se encuentran separadas por un espacio llamado ca-vidad pericárdica que, en condiciones normales, contiene hasta 50 mL de líquido pericárdico, un ultrafi ltrado del plasma. El pericardio fi ja el cora-zón al mediastino y le brinda lubricación y protección contra infecciones.

Las enfermedades del pericardio pueden presentarse de forma aisla-da o como parte de una enfermedad sistémica. Los principales síndro-mes pericárdicos encontrados en la práctica clínica son:• Pericarditis (aguda, subaguda, crónica o recurrente).• Derrame pericárdico.• Taponamiento cardíaco.• Pericarditis constrictiva.• Masas pericárdicas.

Pericarditis aguda

Epidemiología

La pericarditis aguda es la enfermedad del pericardio que se encuentra más común en la práctica clínica. La pericarditis explica el 0,1% de todos los ingresos hospitalarios y 5% de las consultas a urgencias por dolor torácico. Es más frecuente en hombres entre 16 a 65 años. La mortalidad intrahospitalaria para pericarditis aguda es de 1,1% y aumenta con la edad y las infecciones coexistentes, como neumonía o sepsis. La tasa de recurrencia a 18 meses luego de un primer episodio de pericarditis aguda es de 30%.

GUÍAS DE MANEJO EN ENFERMEDADES CARDÍACAS Y VASCULARES. ESTADO ACTUAL 2017

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Etiología

El pericardio puede afectarse por numerosas enfermedades, inclusive enfermedades infecciosas, autoinmunes, neoplásicas, iatrogénicas, trau-máticas y metabólicas. Los virus son el agente etiológico más común en países desarrollados, mientras que la tuberculosis es la causa más frecuente de enfermedad pericárdica en el mundo y en países en vía de desarrollo. Las principales causas de enfermedad pericárdica se pueden observar en la Tabla 1.

Tabla 1. Principales causas de enfermedad pericárdica

Causas infecciosas

Viral (común): enterovirus (coxsackievirus, echovirus), virus herpes (EBV, CMV, HHV-6), adenovirus, parvovirus B19

Bacterianas: Mycobacterium tuberculosis (común), Coxiella burnetii, Borrelia burgdorferi, Pneumococcus spp., Meningococcus spp., Gonococcus spp., Streptococcus spp., Staphylococcus spp., Haemophilus spp., Chlamydia spp., Mycoplasma spp., Legionella spp., Leptospira spp., Listeria spp.

Fúngicas (muy raro): Histoplasma spp. (más común en pacientes inmunocompetentes), Aspergillus spp., Blastomyces spp., Candida spp. (más común en pacientes inmunocomprometidos)

Parasitarias (muy raro): Echinococcus spp., Toxoplasma spp.

Causas no infecciosas

Autoinmunes (común): autoinmunes inflamatorias sistémicas, como lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, artritis reumatoidea, esclerodermia; vasculitis sistémicas, sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad de Still.

Neoplásicas: tumores primarios (raro): mesotelioma; tumores metastásicos (común): mama, pulmón, linfoma.

Metabólicas: uremia, mixedema, anorexia nerviosa

Traumáticas o iatrogénicas: lesión directa (trauma penetrante, perforación esofágica), indirecta (trauma cerrado de tórax, lesión por irradiación); síndrome de lesión pericárdica (posinfarto de miocardio, pospericardiotomía: síndrome de Dressler); iatrogénicas (intervención coronaria percutánea, inserción de electrodos de marcapasos, ablación con radiofrecuencia)

Medicamentos (raro): síndrome lupus-like (procainamida, hidralazina, metildopa, isoniacida, fenitoína); medicamentos antineoplásicos, penicilinas, amiodarona, minoxidil, estreptocinasa, algunas vacunas

Otras: amiloidosis, disección de aorta, hipertensión pulmonar y falla cardíaca crónica; (raro) ausencia congénita parcial o completa del pericardio.

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9 · GUÍAS DE MANEJO DE LAS MIOCARDITIS Y ENFERMEDADES DEL PERICARDIO

Diagnóstico

El diagnóstico clínico de pericarditis se puede realizar con los siguientes criterios (Tabla 2).

Tabla 2. Criterios diagnósticos para pericarditis

Tipo de pericarditis Definición y criterios diagnósticos

Aguda Síndrome de inflamación pericárdica que cumpla por lo menos 2 de los siguientes criterios:• Dolor torácico sugestivo• Frote pericárdico• Nueva elevación generalizada del segmento ST o

depresión del PR en la ECG• Derrame pericárdico (nuevo o en aumento)Hallazgos adicionales que soportan el diagnóstico:Elevación de marcadores de inflamación (PCR, VSG, recuento de leucocitos)Evidencia de inflamación pericárdica por imagen (TAC o RM)

Incesante Pericarditis que dura >4-6 semanas, pero <3 meses sin remisión

Recurrente Recurrencia de pericarditis luego de un primer episodio documentado de pericarditis aguda y un intervalo libre de síntomas de 4-6 semanas o mayor

Crónica Pericarditis que dura >3 meses.

ECG: electrocardiografía; RM: resonancia magnética; TAC: tomografía axial computa-rizada; VSG: velocidad de sedimentación globular.

El dolor torácico se presenta en más de 85% a 90% de los casos, típi-camente agudo y pleurítico, que mejora al sentarse e inclinarse hacia de-lante. El frote pericárdico se encuentra en 33% de los casos o menos. La elevación generalizada del segmento ST se conoce como el signo típico de pericarditis aguda; sin embargo, los cambios en la electrocardiografía (ECG) solo se observan en 60% de los casos e implica infl amación del epicardio ya que el pericardio parietal es eléctricamente inerte. Hasta 60% de los pacientes se presenta con derrame pericárdico, usualmente leve.

Generalmente, la radiografía de tórax es normal en pacientes con pericarditis aguda, ya que un aumento del índice cardiotorácico solo es evidente cuando el derrame es mayor de 300 mL. Los pacientes con miocarditis concomitante se presentan con elevación de marcadores de lesión miocárdica (creatina-cinasa [CK], troponina).


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Tratamiento

No es obligatorio buscar una etiología específica en todos los pacientes dado el curso relativamente benigno asociado con las causas más comu-nes de pericarditis y el bajo rendimiento de las pruebas diagnósticas. Al-gunos factores se asocian con un pobre pronóstico (Figura 1). Cualquier presentación clínica que sugiera una etiología inicial, como enfermedad inflamatoria sistémica o que tenga, por lo menos, un marcador de pobre pronóstico, amerita hospitalización y una búsqueda etiológica. Por el contrario, los pacientes sin estas características se pueden manejar am-bulatoriamente con antiinflamatorios empíricos y seguimiento luego de 1 semana para evaluar respuesta al tratamiento.

La primera recomendación no farmacológica es restringir la activi-dad física, más allá de las actividades rutinarias, por 3 meses (atletas) o hasta la remisión (no atletas). Aspirina o antiinflamatorio no esteroi-deo (AINE) son el pilar fundamental de la terapia de pericarditis aguda (Tabla 3). Se recomienda colchicina, adicional a AINE, en dosis bajas ajustadas al peso para mejorar la respuesta a la terapia y prevenir las recurrencias. Los esteroides se consideran como segunda línea en pa-cientes con contraindicaciones o falla a la aspirina o AINE en dosis bajas o moderadas (0,2-0,5 mg/kg/día de prednisona o equivalente), la dosis inicial se mantiene hasta la resolución de los síntomas y normalización de la PCR para luego hacer un desmonte gradual.

Pronóstico

La mayoría de pacientes con pericarditis aguda, especialmente aquellos con pericarditis viral o idiopática, tienen un buen pronóstico a largo tér-mino. El taponamiento es raro, más común en malignidad, tuberculosis (TB) o pericarditis purulenta. El riesgo de constricción es bajo (<1%) en pericarditis idiopática o viral, intermedio (2%-5%) en etiología autoin-mune o neoplásica y alto (20%-30%) en pericarditis bacteriana, espe-cialmente por TB y pericarditis purulenta. El riesgo de recurrencias en pacientes no tratados con colchicina es de 15% a 30% y puede aumentar a 50% luego de una primera recurrencia en pacientes no tratados con colchicina, particularmente si se trataron con esteroides.

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Tabla 3. Antiinflamatorios comúnmente formulados en pericarditis aguda

Medicamento Dosis usual Duración Desmonte

Aspirina 750-1000 mg cada 8 horas

1-2 semanas Disminuir dosis en 250-500 mg cada 1-2 semanas

Ibuprofeno 600 mg cada 8 horas

1-2 semanas Disminuir dosis en 200-400 mg cada 1-2 semanas

Colchicina 0,5 mg 1 vez al día (<70 kg) o 0,5 mg 2 veces al día (>70 kg)

3 meses No es obligatorio; 0,5 mg interdiario (<70 kg); o 0,5 mg día (>70 kg) en las últimas semanas.

Pericarditis recurrente

Definición

Se diagnostica con un primer episodio documentado de pericarditis aguda, un intervalo libre de síntomas de por lo menos 4-6 semanas y evidencia de recurrencia subsecuente de la pericarditis, cuyo diagnósti-co se establece con los mismos criterios utilizados para pericarditis agu-da. La tomografía axial computarizada (TAC) y/o resonancia magnética (RM) pueden ayudar a la confirmación de casos dudosos, al mostrar in-flamación pericárdica con edema y realce de contraste en el pericardio.

Tratamiento

Manejo de la etiología inicial en pacientes con causa identificada. Aspi-rina o AINE siguen siendo el pilar fundamental de la terapia. Se reco-mienda colchicina para aumentar la respuesta al tratamiento, mejorar la tasa de remisión y prevenir recurrencias, la duración del tratamiento con colchicina en estos casos es prolongada, por lo menos por 6 meses. En caso de respuesta incompleta a ASA/AINE y colchicina se pueden adicionar esteroides en dosis bajas o moderadas para lograr un mejor control de los síntomas, siempre y cuando se descarte pericarditis bac-teriana. Aunque los esteroides dan un rápido control de los síntomas, favorecen la cronicidad, más recurrencias y efectos secundarios. Si se utilizan esteroides su desmonte debe ser especialmente lento.

Indicaciones específicas de esteroides

• Enfermedad inflamatoria sistémica• Síndrome pospericardiotomía• Embarazo

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• Contraindicaciones a AINE, como verdadera alergia, ulcera pépti-ca reciente o sangrado gastrointestinal, terapia anticoagulante oral cuando el riesgo de sangrado es muy alto

• Síntomas persistentes a pesar de dosis apropiadas.

En pacientes que requieren dosis altas de esteroides por tiempo prolongado, o que no responden a la terapia antiinfl amatoria, se utilizan varios medicamentos, inclusive azatioprina, inmunoglobulina intravenosa y anakinra (antagonista del receptor de IL-1β). La pericardiectomía puede considerarse como último recur-so en pacientes que no responden a la terapia médica. Pronóstico

Las complicaciones severas son raras en la pericarditis recurrente idio-pática. La tasa de complicaciones se relaciona con la etiología y no con el número de recurrencias. El taponamiento cardíaco y la pericarditis constrictiva son muy infrecuentes; sin embargo, la calidad de vida pue-de afectarse mucho en pacientes con recurrencias frecuentes, pericardi-tis subaguda o incesante y dependencia a esteroides. Miopericarditis

La pericarditis con compromiso miocárdico concomitante se debe lla-mar miopericarditis, mientras que la miocarditis predominante con compromiso pericárdico, perimiocarditis. Las infecciones virales son la causa más común. Los virus cardiotrópicos pueden causar infl amación pericárdica y miocárdica por efecto citolítico o citotóxico directo y/o por mecanismos inmunológicos. Muchos casos son subclínicos. En otros pacientes, los signos y síntomas cardíacos se enmascaran por las mani-festaciones sistémicas pronunciadas de la infl amación o infección. En muchos casos, las manifestaciones cardíacas preceden a una enferme-dad respiratoria aguda o gastroenteritis. Diagnóstico

Pacientes con criterios defi nitivos de pericarditis aguda más elevación de biomarcadores de lesión miocárdica (troponina, CK-MB). La eviden-cia de nueva reducción focal o difusa de la función del ventrículo iz-quierdo sugiere un compromiso miocárdico predominante (perimiocar-ditis). La confi rmación defi nitiva de la presencia de miocarditis requiere biopsia endomiocárdica de acuerdo con las recomendaciones actuales; sin embargo, el pronóstico benigno de los pacientes con compromiso miocárdico con pericarditis predominante (miopericarditis) con ausen-cia o con solo leve disfunción ventricular, sin síntomas de falla cardíaca, no justifi ca clínicamente una biopsia endomiocárdica. Se recomienda


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angiografía coronaria de acuerdo con la presentación clínica y factores de riesgo para descartar síndrome coronario agudo. Se sugiere RM car-díaca para confirmar el compromiso miocárdico y descartar necrosis miocárdica isquémica.

Tratamiento

Se aconseja restricción de la actividad física por un período de 6 meses. Los pacientes con compromiso miocárdico requieren hospitalización para el diagnóstico y monitorización. En los casos de miopericarditis, el tratamiento es similar al recomendado para pericarditis aguda; sin em-bargo, la evidencia es insuficiente para recomendar el uso de colchicina. El compromiso miocárdico en pericarditis tiene un buen pronóstico, sin evolución a falla cardíaca o mortalidad en pacientes con miopericarditis.

Derrame pericárdico

Cualquier proceso patológico inflamatorio puede aumentar la produc-ción de líquido pericárdico (exudado). Otro mecanismo alternativo es la disminución de la reabsorción por un aumento en la presión venosa sis-témica por falla cardíaca congestiva o hipertensión pulmonar (trasuda-do). El derrame pericárdico puede clasificarse de acuerdo con su inicio, composición, distribución y tamaño (Tabla 4).

Tabla 4. Clasificación del derrame pericárdico

Inicio AgudoSubagudo (4-6 semanas)Crónico (>3 meses)

Tamaño Leve (<10 mm)Moderado (10-20 mm)Grande (>20 mm)

Distribución CircunferencialLoculado

Composición TrasudadoExudado

En países en vía de desarrollo, la principal causa es la TB (>60%), mien-tras que en países desarrollados muchos casos son idiopáticos (50%); otras causas comunes incluyen cáncer (10%-25%), infecciones (15%-30%), causas iatrogénicas (15%-20%), enfermedades del tejido conecti-vo y enfermedades metabólicas. En casos de pericarditis con derrame pericárdico, la prevalencia de malignidad o infecciones es de 15%-50%.

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Presentación clínica y diagnóstico

La presentación clínica varía de acuerdo con la velocidad de acumula-ción del líquido pericárdico. Los síntomas usuales incluyen disnea, or-topnea y dolor torácico. Algunos síntomas no específi cos son tos, fatiga, debilidad anorexia y palpitaciones. El examen físico puede ser normal en pacientes sin compromiso hemodinámico. El frote pericárdico rara vez se escucha. El diagnóstico usualmente se realiza con ecocardiogra-fía, que adicionalmente permite una valoración semicuantitativa del tamaño del derrame y sus efectos hemodinámicos. El TAC y la RM car-díaca pueden detectar derrame pericárdico loculado, engrosamiento y masas pericárdicas, así como anormalidades torácicas asociadas.

Tratamiento

El tratamiento del derrame pericárdico debe dirigirse a su etiología base en lo posible. En hasta 60% de los casos, el derrame se asocia con una enfermedad conocida, como hipotiroidismo o uremia, que requiere tra-tamiento específi co. Si el derrame pericárdico se relaciona con pericar-ditis, el manejo debe ser el de una pericarditis. Cuando el derrame se vuelve sintomático, sin evidencia de infl amación o sin respuesta a la terapia antiinfl amatoria, se debe considerar la pericardiocentesis. La pe-ricardiectomía o ventana pericárdica, opción menos invasiva, se deben considerar cuando hay reacumulación de líquido, cuando el derrame es loculado o si se requiere material para biopsia.

Pronóstico

El pronóstico del derrame pericárdico se relaciona esencialmente con la enfermedad base. El derrame pericárdico idiopático con pericarditis tiene buen pronóstico con muy bajo riesgo de complicaciones, especial-mente si el derrame es leve o moderado. Derrames grandes (>20 mm), crónicos (>3 meses) tienen 30%-35% de riesgo de progresión a tapona-miento cardíaco. De igual manera, los derrames grandes subagudos que no responden a la terapia convencional y con signos ecocardiográfi cos de colapso de cavidades derechas tienen riesgo de progresión, por lo cual ameritan drenaje preventivo.

Taponamiento cardíaco

El taponamiento cardíaco es una condición que amenaza la vida y re-quiere un diagnóstico y tratamiento oportuno. Ocurre por la compresión del corazón debido a acumulación pericárdica de líquido, pus, sangre, coágulos o gas. Los signos clínicos incluyen: taquicardia, hipotensión, aumento de la presión venosa yugular, ruidos cardíacos alejados, pulso


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paradójico (disminución en la presión arterial sistólica >10 mm Hg con la inspiración). La ECG muestra bajo voltaje con alternancia eléctrica y se puede observar aumento de la silueta cardíaca en la radiografía de tórax, signo de botella de agua o garrafa (Figura 2); sin embargo, la ecocardiografía es la herramienta diagnostica más útil para identificar derrame pericárdico, determinar su tamaño, localización y el grado de impacto hemodinámico.

Figura 2. Radiografía de tórax PA. Signo de botella de agua en paciente con tapona-miento cardíaco.

El tratamiento es el drenaje del líquido pericárdico, usualmente con pe-ricardiocentesis con aguja guiada por ecocardiografía o fluoroscopia, o drenaje quirúrgico especialmente en casos de pericarditis purulenta o sangrado al pericardio.

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P ericarditis constrictiva

La pericarditis constrictiva puede potencialmente ocurrir después de cualquier proceso pericárdico, pero solo rara vez sigue a una pericardi-tis recurrente. El riesgo de constricción se relaciona más con la etiología: bajo (<1%) en pericarditis viral o idiopática, intermedio (2%-5%) en cau-sas inmunes y neoplásicas, y alto (20%-30%) en pericarditis bacteriana, principalmente pericarditis purulenta. Actualmente, la TB es una causa rara de pericarditis constrictiva en países desarrollados, mientras que sigue siendo una de las principales causas en países en vía de desarrollo.

P resentación clínica

Se caracteriza por alteración del llenado diastólico de los ventrículos se-cundario a una enfermedad pericárdica. El cuadro clínico clásico es el de signos y síntomas de una falla cardíaca derecha con función sistólica ventricular derecha e izquierda preservadas en ausencia de enfermedad miocárdica concomitante. Los síntomas son fatiga, edema periférico, disnea y distensión abdominal; mientras que los signos son congestión venosa, hepatomegalia, derrame pleural y ascitis.

Aunque los casos clásicos y avanzados demuestran engrosamiento pericárdico prominente y calcifi cación en las formas crónicas, la cons-tricción también puede ocurrir con un grosor pericárdico normal, hasta 20% de los casos. La pericardiectomía es igualmente efi caz en los casos con o sin engrosamiento pericárdico.

D iagnóstico

Asociación de signos y síntomas de falla cardíaca derecha y alteración del llenado diastólico debido a constricción pericárdica por uno o más méto-dos de imagen, como ecocardiografía, TAC, RM y cateterismo. El princi-pal diagnóstico diferencial es la cardiomiopatía restrictiva (Tabla 5).


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Tabla 5. Pericarditis constrictiva vs. cardiomiopatía restrictiva. Diagnóstico diferencial

Evaluación Pericarditis constrictiva Cardiomiopatía restrictiva

Hallazgos físicos

Signo de Kussmaul Soplo de regurgitación, puede presentarse signo de Kussmaul, S3 (avanzada)

ECG Bajo voltaje, cambios inespecíficos de la T/ST, FA

Bajo voltaje, posible ensanchamiento del QRS, desviación del eje a la izquierda, FA

Radiografía de tórax

Calcificaciones pericárdicas (1/3 de los casos)

No calcificaciones pericárdicas

Ecocardiografía • Rebote septal• Engrosamiento y

calcificación del pericardio• Variación respiratoria de la

velocidad pico de la onda E mitral >25% y variación del flujo diastólico venoso pulmonar >20%

• Velocidad de propagación del flujo con modo M color (Vp) >45 cm/s

• E’ del Doppler tisular >8 cm/s

• Ventrículo izquierdo pequeño con aurículas dilatadas, posible aumento del grosor de la pared

• Relación E/A >2 con DT corto • No hay variación respiratoria

significativa del influjo mitral• Velocidad de propagación del

flujo con modo M color (Vp) <45 cm/s

• E’ del Doppler tisular <8 cm/s

Cateterismo cardíaco

• Signo de la raíz cuadrada, o meseta y plateau

• Se igualan las presiones diastólicas del ventrículo derecho e izquierdo

• Interdependencia ventricular

• Marcada hipertensión sistólica del ventrículo derecho (>50 mm Hg)

• La presión diastólica del ventrículo izquierdo excede la presión diastólica del ventrículo derecho en 5 mm Hg o más

TAC/RM

Grosor pericárdico >3-4 mm, calcificaciones pericárdicas (TAC), interdependencia ventricular (cine RM cardíaca)

Grosor pericárdico normal (<3 mm), compromiso de la función y morfología del miocardio (RM).

ECG: electrocardiografía; RM: resonancia magnética; TAC: tomografía axial compu-tarizada.

Tratamiento

Aunque el pilar fundamental del tratamiento de la pericarditis cons-trictiva es la pericardiectomía, la terapia médica cumple un papel en al menos 3 condiciones:• Etiologías específicas, como pericarditis tuberculosa; la terapia anti-

tuberculosa reduce el riesgo de constricción de >80% a <10%.

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• Antiinfl amatorios para la constricción transitoria que ocurre en 10%-20% durante la resolución de una pericarditis.

• Terapia de soporte y para el control de síntomas de congestión en casos avanzados, y cuando la cirugía se contraindique o es de alto riesgo. Si la cirugía es posible, la terapia médica no debe retrasar el procedimiento, ya que los casos avanzados tienen mayor mortalidad y peor pronóstico si la cirugía se retrasa.

El tratamiento varía para las diferentes formas específi cas de síndromes constrictivos (Tabla 6).

Tabla 6. Definición y tratamiento de los síndromes constrictivos pericárdicos

Síndrome Definición Terapia

Constricción transitoria

Patrón reversible de constricción luego de recuperación espontánea o terapia médica

Curso de 2-3 meses de antiinflamatorios

Pericarditis constrictiva con derrame

Falla de presión de la aurícula derecha de disminuir en 50% o a un valor por debajo de 10 mm Hg luego de pericardiocentesis

Pericardiocentesis seguida de terapia médicaCirugía en casos persistentes

Constricción crónica

Constricción persistente luego de 3-6 meses

PericardiectomíaTerapia médica para casos avanzados, alto riesgo de cirugía o formas mixtas con compromiso miocárdico.

Miocarditis

Miocarditis es el término usado para indicar la infl amación infecciosa aguda, tóxica o autoinmune del músculo cardíaco y que puede iden-tifi carse por criterios clínicos o histopatológicos. Las manifestaciones clínicas de esta entidad pueden variar grandemente, desde cambios asintomáticos en un ECG hasta falla cardíaca fulminante, pasando por bloqueos cardíacos, arritmias de diversos tipos o un síndrome muy pa-recido al infarto agudo de miocardio.

Los signos y síntomas extracardíacos pueden ayudar a identifi car agen-tes tóxicos e infecciosos, y enfermedades autoinmunes que afectan el co-razón y resultan en miocarditis; por ejemplo, unos pródromos de fi ebre, mialgias y/o debilidad muscular pueden preceder y sugieren miocarditis viral. La etiología de las miocarditis se puede observar en la Tabla 7.


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Tabla 7. Etiología de la miocarditis en humanos

Causas infecciosas Causas no infecciosas

Virales Bacterianas Espiroquetas CardiotoxinasCoxsackie B Difteria Sífilis CatecolaminasEchovirus Tuberculosis Leptospirosis Antraciclinas

Epstein-Barr Salmonela Fiebre recurrente Ciclofosfamida

Citomegalovirus Estafilococo Enfermedad de Lyme

Cocaína

Adenovirus Gonococo Toxoplasmosis Metales pesados (cobre, plomo, hierro)

VIH Clostridium AlcoholHepatitis B y C Brucelosis Micóticas ArsénicoRubeola Psitacosis Candidiasis Monóxido de carbónVaricela Tétanos Histoplasmosis MetisergidaParotiditis Tularemia EsporotricosisParvovirus Estreptococo Coccidiomicosis Reacciones de

hipersensibilidadInfluenza A y B Legionella Aspergilosis Antibióticos (penicilinas,

cefalosporinas, sulfonamidas)Herpes virus Meningococo Blastomicosis DobutaminaPoliomielitis Haemophilus Criptococosis LitioRabia Neumococo Actinomicosis Toxoide tetánicoArborvirus Cólera Mucormicosis ClozapinaDengue Chlamydia Nocardia MetildopaFiebre amarilla Micoplasma Estrongyloidiasis Picaduras de insectos (abejas,

arañas, escorpiones, avispas)Protozoarias Helmínticas Picaduras de culebrasEnfermedad de Chagas

Triquinosis Enfermedades sistémicas

Tripanosomiasis africana

Echinococosis Colágeno vascular

Toxoplasmosis Eschistosomiasis SarcoidosisMalaria Ascariasis Enfermedad celiacaLeishmaniasis Filariasis Enfermedad de KawasakiAmebiasis Parasonimiasis Hipereosinofilia

Estrongyloidiasis Granulomatosis de WegenerTirotoxicosis

Enfermedad inflamatoria intestinal (Crohn, CUI)Radiación

VIH: virus de inmunodeficiencia humana.

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Fisiopatología

Patogénesis de miocarditis aguda (Tabla 8)

Tabla 8. Fases de la miocarditis aguda

Fase aguda (0-3 días)

Fase subaguda (4-14 días)

Fase crónica (15-90 días)

Citotoxicidad inducida por virus (daño celular agudo)

Producción de citocinas Crecimiento cardíaco y remodelación ventricular bajo estrés neurohumoral y hemodinámico

Liberación de antígenos por los miocitos

Activación de células NK Fibrosis reemplaza áreas de inflamación celular

ARNm de citocinas Anticuerpos neutralizantes virales

No inflamación

Autoanticuerpos contra las proteínas cardíacas

Persistencia de autoanticuerpos

Defensa con interferón gamma u óxido nítrico

Aclaramiento viral Persistencia de ARN viral

Activación de células T autoreactivas

Apoptosis

Citocinas Th1 Citocinas Th2

ARN: ácido ribonucleico; NK: natural killer.

Prevalencia

La prevalencia de la miocarditis aguda se desconoce porque muchos casos no se reconocen debido a que los síntomas no son específi cos o porque los pacientes son asintomáticos, algunos cursan con muerte súbita. La miocarditis puede desarrollarse como una complicación de infección respiratoria superior o gastrointestinal, que cursa con sínto-mas constitucionales, particularmente fi ebre, mialgia, malestar y ano-rexia. La miocarditis puede no desarrollarse hasta pasados varios días o semanas de los síntomas iniciales. El diagnóstico es fácil de realizar durante epidemias de infecciones por Coxsackie virus, pero difícil cuan-do se presentan casos aislados. Estos pacientes no se examinan por un cardiólogo a menos que desarrollen arritmia, colapso hemodinámico o dolor torácico. A la mayoría se les da de alta desde el sistema de salud de primer nivel.

Existen además otras formas raras de miocarditis, como la de células gigantes (MCG), la cual frecuentemente es fatal, pero puede responder a la terapia inmunosupresora. La patogénesis de esta es desconocida; sin embargo, anticuerpos antimiosina frecuentemente se encuentran en estos pacientes, aunque no es exclusiva de MCG.


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La miocarditis por hipersensibilidad (MHS) es una forma de miocarditis eo-sinofílica, formada por una reacción autoinmune en el corazón, debido general-mente a una medicación. Se caracteriza por erupción cutánea, fiebre, eosinofilia periférica y anormalidades inespecíficas en el ECG; algunos pacientes pueden pre-sentarse con muerte súbita o falla cardíaca rápidamente progresiva. Su incidencia es desconocida.

Espectro de presentación de la miocarditis

La miocarditis se puede presentar de diferentes maneras, desde sínto-mas leves de dolor torácico y palpitaciones asociados con cambios tran-sitorios en el ECG, hasta condiciones que amenazan la vida, como shock cardiogénico y arritmias ventriculares (Tabla 9).

Tabla 9. Formas de presentación clínica

Similar a un síndrome coronario agudoDolor torácico agudoCambios en la T/STEn ausencia de evidencia angiográfica de enfermedad coronariaCon o sin disfunción global y regional del ventrículo izquierdo o derecho en ETT o RMCon o sin aumento de troponinas

Falla cardíaca de novo o exacerbada en ausencia de enfermedad coronaria y causas conocidas de falla cardíacaFalla cardíaca de nuevo inicio o progresiva en 2 semanas a 3 mesesAlteración de la función sistólica del ventrículo izquierdo y/o derecho en ETT o RMLos síntomas posiblemente inician luego de una infección respiratoria, gastrointestinal o en el período peripartoSignos inespecíficos en el ECG, bloqueo de rama, bloqueo AV y/o arritmias ventriculares

Falla cardíaca crónica en ausencia de enfermedad coronaria u otras causasSíntomas de falla cardíaca de >3 meses de duración (con exacerbaciones recurrentes)Fatiga, palpitaciones, disnea, dolor torácico atípico, arritmiasAlteración de la función sistólica del ventrículo izquierdo y/o derecho en ETT o RM sugestiva de cardiomiopatía dilatada o cardiomiopatía no isquémicaSignos inespecíficos en el ECG, bloqueo de rama, bloqueo AV y/o arritmias ventriculares

Condiciones que amenazan la vida en ausencia de enfermedad coronaria u otras causasArritmias potencialmente fatales y muerte súbita resucitadaShock cardiogénicoDisfunción ventricular izquierda severa.

AV: auriculoventricular; ECG: electrocardiografía; ETT: ecocardiografía transtorácica; RM: resonancia magnética.

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Clasificación clínico-patológica

Utiliza elementos histológicos y signos clínicos para proveer informa-ción pronostica en los pacientes con falla cardíaca debido a miocarditis.

Miocarditis fulminante

Se presenta como enfermedad aguda luego de cualquier pródromo vi-ral. Tienen compromiso cardiovascular severo, con múltiples focos de miocarditis activa en la biopsia endomiocárdica y disfunción ventricu-lar que se resuelve espontáneamente o resulta en la muerte del paciente.

Miocarditis aguda

Es de comienzo insidioso, con disfunción ventricular establecida y pue-de progresar a cardiomiopatía dilatada.

Miocarditis crónica activa

De comienzo insidioso afecta a pacientes que tienen recaídas demostra-das clínicamente y por histología; desarrollan disfunción ventricular aso-ciada con cambios infl amatorios crónicos, que incluyen células gigantes.

Miocarditis persistente crónica

Caracterizada por inicio muy lento y con infi ltrado infl amatorio persis-tente, a menudo con focos de necrosis de miocitos, pero sin disfunción ventricular, aunque puede haber otros síntomas cardiovasculares, como dolor torácico o palpitaciones.

Historia natural (Figura 3)

Asintomática

Recuperación completa

No fulminante

Muerte/trasplante

Cardiomiopatía dilatada


Asintomática de por vida

Cardiopatía dilatada recurre después del período de latencia


Muerte/trasplante

Fulminante

Sintomática

Infección viral cardiotípica

Figura 3. Diagrama esquemático que ilustra la historia natural de la miocarditis humana.


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Criterios diagnósticos para sospecha de miocarditis clínica (Tabla 10)

Tabla 10 . Criterios diagnósticos para sospecha de miocarditis clínica

Presentación clínica• Dolor torácico agudo, pericardítico o pseudoisquémico• Nuevo inicio (días hasta 3 meses) o exacerbación de disnea, fatiga, con o sin

síntomas de falla cardíaca derecha y/o izquierda• Subagudo/crónico (>3 meses) o exacerbación de disnea, fatiga, con o sin

síntomas de falla cardíaca derecha y/o izquierda• Palpitaciones, arritmias, sincope, muerte cardíaca súbita abortada• Shock cardiogénico inexplicado

Criterios diagnósticos• ECG/Holter/test de estrés• Bloqueo AV grado I-III, bloqueo de rama, cambios T/ST, paro sinusal, TV, FV,

asistolia, FA, disminución de la amplitud de la onda R, retardo de la conducción intraventricular, ondas Q patológicas, bajo voltaje, complejos prematuros frecuentes, TSV

• Aumento de TnT/TnI• Alteración estructural y funcional en imágenes (eco/angio/RM)• Anormalidad nueva inexplicada de la función y estructura del VI y/o VD,

como trastornos segmentarios de la contractilidad, disfunción sistólica global, disfunción diastólica, con o sin dilatación ventricular, con o sin aumento del grosor de la pared, con o sin derrame pericárdico, con o sin trombo intracavitario

• Caracterización tisular por RM• Edema y/o realce tardío de gadolinio con patrón clásico de miocarditis

Sospecha de miocarditis clínica si: ≥1 presentación clínica y ≥1 criterio diagnóstico de diferentes categorías en ausencia de: enfermedad coronaria significativa (estenosis >50% por coronariografía); enfermedad cardiovascular preexistente conocida o causa extracardíaca que explique el síndrome, como enfermedad valvular, cardíaca congénita, hipertiroidismo.Si el paciente es asintomático debe cumplir ≥2 criterios diagnósticos.

AV: auriculoventricular; ECG: electrocardiografía; RM: resonancia magnética; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

Recomendaciones

• Se debe realizar una ECG de 12 derivadas en todos los pacientes con sospecha clínica de miocarditis

• Se debe hacer un ecocardiograma transtorácico en la presentación• Se debe repetir el ecocardiograma durante la hospitalización si hay

deterioro hemodinámico• No se recomienda como examen de rutina la imagen nuclear para el

diagnóstico, con la posible excepción de sospecha de sarcoidosis cardíaca• La resonancia magnética cardiovascular puede considerarse en pa-

cientes clínicamente estables previo a biopsia endomiocárdica. La

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RM no remplaza la biopsia en el diagnóstico de miocarditis y no debe retrasar la biopsia endomiocárdica en presentaciones que ame-nazan la vida.

• Los hallazgos en la RM consistentes con miocarditis se deben basar en los criterios de Lake-Louise (Tabla 11).

• En todos los pacientes se debe medir las troponinas, VSG y PCR.• No se recomienda realizar test serológicos virales de rutina.• Todos los pacientes con sospecha de miocarditis clínica se deben

considerar para angiografía coronaria selectiva y biopsia endomio-cárdica.

Tabla 11. Criterios diagnósticos de miocarditis por resonancia magnética cardíaca (cri-terios de Lake Louise)

En el escenario de miocarditis clínicamente sospechada, los hallazgos de la RM son consistentes con inflamación miocárdica si por lo menos 2 de los siguientes criterios están presentes:1. Aumento de la intensidad de la señal miocárdica global o segmentaria en T2

(edema)2. Incremento del realce temprano de gadolinio miocárdico global en imágenes de T13. Realce tardío de gadolinio en T1

Una RM es consistente con lesión de miocitos y/o cicatriz causada por inflamación miocárdica si el criterio 3 se presenta. Se recomienda repetir la RM luego de 1-2 semanas si:• No se presenta ninguno de los criterios, pero el inicio de los síntomas fue muy

reciente y hay fuerte evidencia clínica de inflamación miocárdica• 1 de los criterios está presente.

La presencia de disfunción del ventrículo izquierdo o derrame pericárdico proporciona evidencia adicional que soporta el diagnóstico de miocarditis.

Biopsia endomiocárdica

La biopsia endomiocárdica confi rma el diagnóstico de miocarditis e iden-tifi ca la etiología base y el tipo de infl amación, como células gigantes, mio-carditis eosinofílica, sarcoidosis, lo que implica diferentes tratamientos y pronóstico. Este es el método de referencia para el diagnóstico defi nitivo de miocarditis, y se debe considerar en todos los pacientes que cumplen criterios de miocarditis clínicamente sospechada (Tabla 9). Adicional-mente, la biopsia endomiocárdica también es la base para una inmunosu-presión segura (infección negativa) y tratamiento antiviral. Al realizarse con equipos experimentados, la tasa de complicaciones es baja (0%-0,8%). El diagnóstico de miocarditis se confi rma con criterios histológicos esta-blecidos (criterios de Dallas), inmunológicos e inmunohistoquímicos.


226

Tratamiento

El tratamiento de la falla cardíaca, arritmias o disfunción ventricular izquierda asintomática asociadas con miocarditis aguda generalmente debe seguir las guías basadas en evidencia estándar; por ejemplo, iniciar un IECA más un bloqueante β es la terapia indicada para el paciente que se presenta con falla cardíaca sistólica debido a miocarditis. Deben tenerse en cuenta varias diferencias propias de la miocarditis:• Restricción de ejercicio: se recomienda que estos pacientes se absten-

gan de ejercicio vigoroso por lo menos 6 meses luego del inicio de la enfermedad.

• Anticoagulación: la anticoagulación sistémica es controvertida en pa-cientes con falla cardíaca sistólica.

• Arritmias: el implante de cardiodesfibrilador o marcapasos perma-nente deberá considerarse solo si fallan las medidas temporales.

• Asistencia mecánica en pacientes cuya miocarditis es refractaria; la terapia médica estándar, soporte médico intensivo y asistencia me-cánica se deberán usar antes que se considere el trasplante cardíaco.

Terapia inmunomoduladora

Terapia antiviral

Actualmente no hay terapia antiviral aprobada para el tratamiento de las infecciones por enterovirus. El tratamiento con aciclovir, ganciclovir o va-laciclovir se puede considerar en pacientes con infección por herpes virus, aunque su eficacia en miocarditis no se ha probada. Datos preliminares sugieren que el tratamiento con interferón β elimina el genoma de ente-rovirus y adenovirus en pacientes con disfunción ventricular izquierda, y se asocia con mejoría en la clase funcional y mejor pronóstico a 10 años.

Inmunoglobulina (IG) intravenosa

La IG IV en altas dosis modula la respuesta inmune e inflamatoria y se utiliza en muchas enfermedades autoinmunes sistémicas. Su uso se asocia con mejoría de la fracción de eyección en falla cardíaca crónica sintomática de varias causas, pero fue inefectiva en el ensayo contro-lado IMAC de cardiomiopatía dilatada de reciente inicio, donde solo 15% tenía miocarditis probada por biopsia de causa no especificada; sin embargo, la IG IV no tiene efectos adversos mayores y puede usarse en miocarditis refractaria a la terapia convencional de falla cardíaca, en la forma viral y autoinmune.

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Terapia inmunosupresora

Con base en la teoría infecciosa inmune de la etiología de la miocardi-tis se postuló que el tratamiento inmunosupresor puede ser efi caz. Una serie inicial de estudios terapéuticos en seres humanos, no controlados, sugirió el benefi cio clínico de la terapia inmunosupresora con corticoi-des, azatioprina o ciclosporina, principalmente en formas crónicas virus negativos, miocarditis de células gigantes y miocarditis activa autoin-mune (virus negativa y autoanticuerpos positiva). Por el contrario, la inmunosupresión tuvo un efecto neutral en el Myocarditis Treatment Trial donde los pacientes tenían miocarditis de etiología desconocida.

Recomendaciones

La inmunosupresión debe iniciarse solo luego de descartar infección ac-tiva en la biopsia endomiocárdica por PCR.

Con base en la experiencia en enfermedades autoinmunes no cardía-cas se recomienda considerar la inmunosupresión en formas de mio-carditis autoinmune (negativas para infección) sin contraindicaciones para la inmunosupresión, inclusive miocarditis de células gigantes, sar-coidosis cardíaca y miocarditis asociada con enfermedad autoinmune extracardíaca conocida.

La terapia con esteroides se indica en sarcoidosis cardíaca con dis-función ventricular y/o arritmias, y en algunas formas de miocarditis tóxica o eosinofílica con falla cardíaca y/o arritmia. La inmunosupre-sión puede considerarse en miocarditis linfocítica negativa para infec-ción refractaria a la terapia estándar en pacientes sin contraindicaciones.

Seguimiento

Los pacientes con miocarditis pueden tener una recuperación clínica parcial o completa, algunos pueden recaer años después del episodio inicial. Las recaídas se deben manejar de forma similar al episodio ini-cial. Algunos pacientes pueden continuar con compromiso subclínico y progresar a una cardiomiopatía dilatada. Se debe hacer seguimiento de todos los pacientes con miocarditis a largo término con valoración clínica, electrocardiograma y ecocardiograma.

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