Kevin Paredes Herrera

UEES

Hipopituitarismo

Adenoma Hipofisiario

Hipopituitarismo Es el resultado de la alteración en producir uno o más de las

hormonas tróficas pituitaria anterior.

Se produce a consecuencia de:

Trastornos hereditarios, más comúnmente, se adquiere y se refleja el

efecto de masa de los tumores.

Incidencia de trastornos cerebrovasculares o vasculares.

Estos procesos también pueden alterar la síntesis o secreción de

hormonas hipotalámicas.

Tipos de disfunción pituitaria

a) Hipopituitarismo primario

Aproximadamente el 75% de la glándula puede estar distruida.

b) Hipopituitarismo secundario

Disminución de los factores liberadores de hormonas.

Causas de Hipopituitarismo

Existen algunos factores que promueven a la alteración de la glándula y de

diferentes tipo de origen:

1. Desarrollo estructural:

Defecto en los factores de transcripción:

Pit-1 (autosómico dominante o recesivo para GH, PRL y TSH).

Prop-1 (mutación esporádica o hereditaria produce deficiencia GH, PRL, TSH y

gonadotropina).

TIPT ( hipocortisolismo por deficiencia de ACTH).

Displasia /aplasia Pituitaria:

Desarrollo de glándula pituitaria ectópica, aplástica e hipoplástica.

Problema craneofaciales.

Masa congénita en CNS, encefalocele:

Obstrucción a la glándula hipófisis.

Causas de Hipopituitarismo

Síndrome de la silla vacía:

Primario:

Defectos anatómicos de la hipófisis

Expansión del espacio subaracnoideo por LCR.

Aumento de la presión provocando un aplastamiento de la glándula.

Mujeres con obesidad e hipertensión.

Secundario:

Regresión del tamaño por radiación, trauma o cirugía.

Trastornos hipotalámicos congénitos:

Síndrome de Kallmann:

Déficit por GnRH (mutación del gen KAL, autosómico recesivo GPR54 y dominante

FGFR1).

Anosmia o hiposmia debido a una agenesis o hipoplasia del tracto óptico.

Displasia septo-óptica:

Disgenesia del cuerpo calloso o el septum pellucidum.

Mutación del gen HESX1.

Paciente de 43 años, con silla turca aumentada en sus

diámetros por entrada de LCR al espacio intraselar

(sílla turca vacía), con hipófisis aplanada hacia la

región dorsal y fístula de LCR hacia el seno

esfenoidal.

Paciente de 17 años, consulta por perdida de la agudeza visual progresiva, evaluado

por oftalmología quien evidencia atrofia del nervio óptico bilateral, sospecha

glaucoma

Paciente de 23 años con hipotiroidismo primario no

compensado y posible hiperplasia hipofisaria de

células tirotropas.

Causas de Hipopituitarismo 2. Traumáticos:

• Resección quirúrgica

• Radiación

• Lesiones craneales

3. Neoplasias:

• Adenoma pituitario no funcional: Causa más común

Microadenoma < 10 mm; Macroadenoma > 10mm

Síndrome de neoplasia endócrina multiple tipo I ( mutación gen

MENIN).

- Adenoma pituitario

- Hiperparatiroidismo

- Tumor pancreático

- Síndrome de Zollinger-Ellison

- Insulinoma

Causas de Hipopituitarismo

• Craniofaringioma: Causa más común en niños con hipopituitarismo.

Tumor benigno de hipófisis derivado de las bolas remanente de

Rathke.

Localizan sobre silla turca.

Tumor quístico con hemorragia y calcificación.

Diabetes insípida central.

• Masa paraselar: Meningioma

Germinoma

Ependimoma

Glioma

Paciente femenina, de 23 años, con adenoma

hipofisario no funcionante; se aprecia una masa

hipointensa intraselar que desplaza tejido hipofisario

normal, en estrecho contacto con el quiasma óptico.

Paciente femenina de 19 años,

operada de craniofaringioma

con recidiva a predominio

quístico.

Ependimoma del piso del IV

ventrículo:

A. Corte coronal; B. Corte axial

que muestra la adherencia al

piso del IV ventrículo; C. Corte

sagital que muestra el tumor a

través del orificio de Magendie;

D. Control postoperatorio que

muestra resección subtotal

4. Infiltrativa / Inflamatoria:

• Hemacromatosis: Reabsorción de hierro libre en el intestino delgado.

Estimula a la producción de radicales libres hidroxil (fibrosis de

tejido).

Mutación del gen familiar de la hemacromatosis (HFE).

- Doble mutación en los genes C282Y y H63D.

• Hipofisitis Linfocítica: Inflamación crónica de la hipófisis

Hipocortisolemia secundaria ( eje hipotálamo-hipófiso-adrenal).

Hipotiroidismo (TSH x TRH) con FSH y LH

Escasos eosinófilos y células plasmáticas.

Infiltrado difuso hipofisario.

Predominio de linfocitos maduros.

Presencia de centros germinales linfoideos.

Interdigitación de las células inflamatorias con los pituicitos.

Causas de Hipopituitarismo

Causas de Hipopituitarismo • Histiocitosis X: CD1 positivo

Gránulos de Birbeck

Clasificación:

- Enf. Letterer- Siwe

- Granuloma eosinofílico

- Enf. Hand – Schüller- Christian:

a) Lesión lítica en el cráneo.

b) Diabetes insípida por invasión infiltrativa.

c) Exoftalmia por infiltración de las órbitas.

• Sarcoidosis:

Alteración en la regulación inmune.

Células CD4 Th interactuan con antígenos desconocidos.

Hipertrofia de glándula salivales y lacrimales.

Diabetes insípida

Granulomas en médula ósea y bazo.

• Hipofisitis granulomatosa: Colecciones difusas de células gigantes multinucleadas

Histiocitos, linfocitos T circulantes y plasmáticas.

Diabetes Insípida

Hiperprolactenemia

5. Vascular:

• Apoplejía pituitaria: Deterioro de la función neurológica

Trauma

Infarto y hemorragia preexistente de adenoma hipofisiario.

Disfunción Hormonal

• Necrosis post-parto de Sheehan: Shock hipovolémico ( infarto )

Cesación abrupta de la lactancia por perdida de prolactina.

• Anemia de células falciformes:

Infarto hipofisiario por oclusión debido a células falciformes.

Causas de Hipopituitarismo

6. Infecciones:

• Tuberculosis

• Histoplasmosis

• Toxoplasmosis

• Fúngico

- Síndrome inapropiado de ADH

Pequeños carcinomas del pulmón causan más seguido.

Hiponatremia dilucional inducido por una ganancia hipotónica.

Un aumento en el plasma produce un aumento en la presión hidrostática

capillo-tubular.

Disminuye la reabsorción de Na+ en las células del túbulo proximal con

una orina de Na+ > 40 mEq/L.

Causas de Hipopituitarismo

Hipofunción de la neurohipófisis

Adenoma Hipofisiario Los adenomas hipofisarios son un tipo de tumor que se origina en una

glándula situada sobre la base del cráneo suponen un 10% de los tumores

intracraneales, pueden producir síntomas derivados de su crecimiento o bien

del exceso de secreción de sus hormonas.

• Prolactinoma: Adenoma Benigno

Están dentro de un 35% de los tumores de pituitaria.

1. Mujeres:

- Amenorrea secundaria ( GnRH inhibida por prolactina).

- Galactorrea.

2. Hombres:

- Impotencia ( Testosterona, pérdida de la líbido).

- Cefaleas

Niveles de prolactina sérica > 200 ng/mL.

FSH, LH debido a GnRH.