LEPRAENFERMEDAD DE HANSEN

Dra. Sofía Mirely García TrejoHospital General de PachucaDr. Reynaldo Santamaría

Antecedentes Descrita por vez primera en los

antiguos textos indios del siglo VI a.C.

El noruego Gerhard Hansen identificó al M. leprae como agente etiológico en 1873.

Enfermedad infecciosa crónica no fatal

Afección Piel

El sistema nervioso periférico

Vías respiratorias superiores

Ojos

Testículos

Infección granulomatosa crónica

AGENTE CAUSAL

Mycobacterium leprae

Tropismo de M. leprae por los nervios periféricos

Estados de reacción inmunitaria

Principales factores responsables de la morbilidad de la lepra

M. leprae bacilo intracelular obligado Mide 0.3 a 1 μm de ancho por 1 a 8 μm de largo

AcidorresistenteNo produce toxinas identificadas

Adaptado de manera adecuada para penetrar y residir dentro de macrófagos

Puede vivir meses fuera del cuerpo.

Respuesta inmunitaria de la enfermedad de Hansen. Revisión.Elsa Rada, Nacarid Aranzazu y Jacinto Convit. Invest. clín v.50 n.4 Maracaibo dic. 2009

Respuesta inmunitaria de la enfermedad de Hansen. Revisión.Elsa Rada, Nacarid Aranzazu y Jacinto Convit. Invest. clín v.50 n.4 Maracaibo dic. 2009

Primera bacteria que se asoció etiológicamente a una enfermedad humana

Especie bacteriana que aún no ha podido cultivarse en medios artificiales ni en cultivos de tejidos.

Epidemiologia Cifras que oscilan entre 0.6 y ocho millones

de individuos afectados en el mundo.

Incidencia anual de casos nuevos en 1995 se calculó que fue de 529 000.

En el 2001, fueron 719 000 casos.

60% de la última cifra provino tan sólo de la India.

Fuente: Boletín del SUIVEPrograma de Prevención y Control de la Lepra

Fuente: Boletín del SUIVEPrograma de Prevención y Control de la Lepra

incidencia máxima Decenios segundo y tercero de la vida.

Lepra lepromatosa Relación varón –mujer 2:1Raro observarla en los niños.

India y África 90% de los casos son tuberculoide

Sureste asiático 50% son tuberculoides y 50% lepromatosos.

México 90% es Lepra Lepromatosa.

Hansen's disease: Case report and review of literature Marcela Concha R., M. Laura Cossio T., Iván Salazar S., Félix Fich S., Carlos Pérez C y Sergio González B. Rev Chil Infect 2008; 25 (1): 64-69

Hansen's disease: Case report and review of literature Marcela Concha R., M. Laura Cossio T., Iván Salazar S., Félix Fich S., Carlos Pérez C y Sergio González B. Rev Chil Infect 2008; 25 (1): 64-69

Transmisión

Infección por gotitas nasales

Contacto con el suelo infectado

Insectos vectores

Países endémicos

Aproximadamente 50% de los pacientes leprosos tiene una historia de contacto íntimo con una persona infectada

Ese tipo de contagio sólo se produce en un 10% de los pacientes .

Período de incubación varía desde dos a 40 años

Manifestaciones primeramente son locales

Generalizadas

Volumen creciente de bacterias

Pérdida de la inmunidad celular frente a M. leprae.

Espectro clínico en que se encuentre el paciente

Rige el pronóstico

Las complicaciones

Los estados reactivos

Lepra tuberculoide

Síntomas limitados a la piel y nervios periféricos.

Maculas o placas hipopigmentadas demarcadas hipoestesicas.

Bordes eritematosos elevados sin elementos normales de la piel.

No se detectan AFB o numero pequeño.

Engrosamiento asimétrico de uno o mas nervios periféricos

Nervios mas afectados cubital, retroauricular, ciático poplíteo interno y tibial posterior.

Hipoestesia y miopatías.

Destrucción de células de Shwann y axones con sustitución del endoneuro con granulomas epiteloides.

Reacción positiva a lepromina.

Tejido predominan linfocitos TCD4 relación 2:1

Lepra Lepromatosa Distribución simétrica de nódulos

cutáneos, placas elevadas o infiltración dérmica difusa ( fascies leonina).

Manifestaciones tardías

Perdida de cejas y pestañas, lóbulos péndulos, piel seca y escamosa.

Abundan los bacilos en la piel y nervios periféricos invasión de células de Shwann, así como en sangre circulante y órganos excepto pulmones y SNC.

Neuropatía periférica es distal y simétrica

Engrosamiento simétrico de troncos nerviosos

Lesiones mas extensas que la Lepra tuberculoide

Afectación de vías respiratorias, cámara anterior del ojo y testículos.

Lepromatosis difusa ( oeste de México y Caribe)

Sin lesiones en la piel pero con evidente infiltración y engrosamiento difuso de la dermis.

Tejidos con lepra LL Perfil de citocinas de TH2, Interleucinas

IL-4, IL-5 e IL-10, y pobre en el de IL-2, IFN- e IL 12

Citocinas actúan en la lepra mediando una respuesta hística protectora.

Reacciones leprosas de tipo 1 Reacciones lepromatosas tipo 250% de los pacientes con formas limítrofes pero no en los que tienen formas polares o extremas de ésta.

Formas próximas al polo lepromatoso de lepra (BL-LL), observándose casi en 50% de los pacientes de este grupo

Seno de las máculas, las pápulas y las placas preexistentes aparecen los signos clásicos de la inflamación, y fiebre.

90% de los casos aparece al iniciar la quimioterapia específica, por lo general en los dos primeros años.

Paciente con afección nerviosa si no es tratado inmediatamente con glucocorticoides puede quedar con una lesión nerviosa. Pie Péndulo.

Brotes de Pápulas eritematosas y dolorosas, desaparición espontanea en brotes y pueden recidivar.

Reacciones de degradacióna. Antes de emprender el tratamientob. Aproxima mas a la forma lepromatosac. Edema

Neuritis, adenitis, uveítis, orquitis y glomerulonefritis anemia, leucocitosis y alteraciones de las pruebas funcionales hepáticas(aminotransferass).

Reacciones de Inversióna. Aproxima mas a la forma tuberculoideb. Meses o años tras el tratamiento

Niveles circulantes altos del factor de necrosis tumoral el ENL se produce por el depósito de complejos inmunitarios dado su perfil de citocinas TH2 y las grandes concentraciones de IL-6 e IL-8.

Citocinas de tipo TH1 afluencia de células CD4+ colaboradoras y de niveles altos de IFN- y de IL-2.

Biopsia cutáneaa. Vasculitis y Paniculitis PMN

FENOMENO DE LUCIOPacientes del Caribe y de México que padecen la forma lepromatosa denominada lepromatosis difusa.

Sin tratamiento

Brotes repetidos de grandes lesiones ulcerosas

Bordes muy bien delimitados

Situado particularmente en los miembros inferiores

Necrosis isquémica en la epidermis y la dermis superficial formación de trombos en los vasos más gruesos de la capa más profunda de la dermis.

Formación de inmunocomplejos.

Complicaciones

MIEMBROS

a. Hipoestesia /anestesia

b. Nervio mas afectado es el cubital

c. Atrofia de los músculos intraoseos y perdida de la sensibilidad

d. Lesión del nervio mediano , dificulta el movimiento de oposición del pulgar

Lesión del nervio radial a. caída de la muñeca

Ulceras en las plantasa. tratamiento

debridamiento, ,administración de antibióticos

b. Pie péndulo (parálisis del nervio ciático poplíteo externo ).

c. Perdida de la punta de los dedos

NarizCongestión nasal crónica y epistaxis

La lepra LL no tratada durante mucho tiempo es capaz de destruir el cartílago nasal con la consiguiente deformidad de la nariz (en silla de montar).Anosmia

OjoParálisis de los pares craneales lagoftalmía

Insensibilidad corneal que pueden complicarse con infecciones , traumatismos secundarios, y con la aparición de úlceras y opacidades corneales.

En lepra LL, la cámara anterior del ojo está invadida de bacilos, y el ENL puede causar una uveítis con las consiguientes cataratas y glaucoma.

Imagen de "córnea en rosario"

TestículosENL puede producir orquitis

Disminución de la testosteronaElevación de las hormonas luteinizante y foliculoestimulanteAzoospermia o hipospermia en 85% de los pacientes con LL.

Impotencia y esterilidad

AMILOIDOSIScomplicación de la lepra LL y del ENL

Alteraciones de la función hepática y de la función renal.

Abscesos de los nerviosForma BTNervio afectado está edematizado y sumamente doloroso .

Los glucocorticoides pueden reducir los signos inflamatorios.

Diagnóstico

Zona endémica

Clínicoa. Lesiones cutáneasb. Histología característica de la

pielc. Neuropatía periférica

LLa. Biopsia las zonas lesionadasb. Hiperglobulinemia difusac. Pruebas serológicas falsamente

positivas (VDRL, RA, ANA) d. Errores diagnósticos.

Atípicas No sean hipostesicas No contengan granulomas

En un 95% de los pacientes con LL no tratada se encuentran anticuerpos IgM contra el PGL-1LT.

60% de los pacientes tiene un título importante de anticuerpos anti-PGL-1Reacción a la leprominaPCR

Diagnósticos Diferencial

Sarcoidosis

Leishmaniosis

Lupus vulgaria

Linfomas

Sífilis

Granuloma anular

Hansen's disease: Case report and review of literature Marcela Concha R., M. Laura Cossio T., Iván Salazar S., Félix Fich S., Carlos Pérez C y Sergio González B. Rev Chil Infect 2008; 25 (1): 64-69

Etionamida/protionamida

Aminoglucósidos estreptomicina, kanamicina y amikacina y minociclina.

Claritromicina

Ofloxacina.

La lepra TT puede curarse espontáneamente

La monoterapia prolongada con dapsona por lo general consigue la curación en 80% de los casos.

Pacientes con LL suelen persistir M. leprae viables después de un tratamiento intensivo y prolongado

Enfermos "multibacilares“

Alto índice de recidivas en tres sitios (que alcanzan 20 a 40% en un sitio).

Sujetos con la forma oligobacilar

Actividad lesional demostrable durante años en la mitad completa de los enfermos, una vez terminado el tratamiento.

Tratamiento de las reacciones

Tipo1 Prednisona dosis iniciales de 40 a 60

mg/día. Mínimo de tres meses Lesiones cuya inflamación intensa

conlleva el peligro de úlceras Lesiones en sitios estéticamente

importantes como cara, y casos en que existe neuritis.

Tipo 2 Trastorno leve antipirético Ataque al estado general a. Glucocorticoides (40 a 60mg). Talidomida (100 a 300 mg por la

noche) en una dosis que dependerá de la intensidad inicial de la reacción.

Clofazimina en dosis altas (300 mg por la noche).

Fenómeno de LucioTratamiento de la bacteriemia

Cuidado optimo de las heridas

Exanguineotransfucion

Profilaxis BCGa. Protección de un 80% Dapsona.- Lepra Tuberculoide

Al terminar el tratamiento, 50% de los pacientes siguen teniendo actividad de la enfermedad durante años.

Tasas inaceptablemente altas.

Bibliografía

Harrison Principios de Medicina Interna.

Hansen's disease: Case report and review of literature Marcela Concha R., M. Laura Cossio T., Iván Salazar S., Félix Fich S., Carlos Pérez C y Sergio González B. Rev Chil Infect 2008; 25 (1): 64-69.

Fuente: Boletín del SUIVE Programa de Prevención y Control de la Lepra 2011.