ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS MAYO 2002

RESUMENLos tumores retroperitoneales primarios se pueden originar de diferentes estructuras como

tejido neural, mesodérmico, cresta neural o restos embrionarios. El linfangioma es un tumor

benigno raro del tejido linfático. Son el resultado de un fallo en el desarrollo del sistema linfáti-

co. Aunque son considerados benignos pueden producir compresión e infiltrar estructuras vita-

les. El tamaño de la lesión es más importante en el desarrollo de síntomas que su localización.

Linfangiomas intra-abdominales y retroperitoneales son los tumores más raros, especialmente

cuando acontecen en adultos. El tumor puede ocurrir a cualquier edad y la mayoría son asinto-

máticos. El diagnóstico preoperatorio se facilita por ultrasonidos y tomografía axial computeri-

zada. En la medida de llegar a un diagnóstico correcto de estas neoplasias es esencial realizar

exploraciones complementarias con ultrasonidos y tomografía computerizada.

El tratamiento de elección es siempre quirúrgico y se debería realizar una extirpación com-

pleta a menos que estén afectadas estructuras vitales.

ABSTRACTPrimary retroperitoneal tumours may arise from different structures as neural, mesodermal,

urogenital ridge, or embryonic remnant tissues. Lymphangioma is a rare benign tumour of the

lymphatic tissue. They result from a developmental failure of the lymphatic system. Although

benign, they can compress and infiltrative vital structures. The size of the lesion is more impor-

tant than its location to the symptomatology development. Intraabdominal and retroperitoneal

lymphangioma are the rarest tumour, specially when occurring in adults. The tumour can occur

at any age and most are asymptomatic. Preoperative diagnosis is facilitated by ultrasonography

and computed tomography. In order to correctly diagnose of these neoplasms it is essential to

carry on ultrasound and CT examination. Treatment of choice is always surgical and a comple-

te extirpation should be performed, unless vital structures were are involved.

LINFANGIOMA QUÍSTICO RETROPERITONEAL.UNA PATOLOGÍA SILENTE EN ADULTOS

J.A. GÓMEZ PASCUAL, A. MARTÍN MORALES, R. BONILLA PARRILLA,A. ALVARADO RODRÍGUEZ, F. BLANCO REINA, P. RODERO GARCÍA

V. BAENA GONZÁLEZ,

Servicio de Urología. Hospital regional de Málaga. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga.

PALABRAS CLAVE:Retroperitoneal. Linfangioma. Tumores benignos.

KEY WORDS:Retroperitoneal. Lymphangioma. Benign tumours.

Actas Urol Esp. 26 (5): 356-360, 2002

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NNOOTTAA CCLLÍÍNNIICCAA

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Los tumores retroperitoneales primarios cons-tituyen una entidad clínica infrecuente osci-

lando entre el 0,15 y 0,2% de todas las neoplasias.El origen de estas neoplasias es variado y puedenproceder de tejido neural, mesodérmico, crestaurogenital o restos embrionarios. La mayoría sonde carácter maligno con una frecuencia de entreun 70 y un 80%, siendo el resto de histologíabenigna. Los linfagiomas quísticos son un tipo detumores benignos cuyo origen es un fallo en eldesarrollo del sistema linfático. Su localización anivel de retroperitoneo es extremadamente rara,siendo en la infancia donde se diagnostican conmas frecuencia debido a la existencia de síntomasque en numerosas ocasiones se manifiestan deforma aguda. El carácter benigno de estas masasno excluye un comportamiento agresivo si llegana infiltrar estructuras vecinas. El tratamiento entodos los casos es la extirpación completa de losmismos, así como de las estructuras adyacentessi éstas resultan afectadas y su viabilidad técnicaes posible.

CASO CLÍNICOPresentamos el caso de una mujer de 55 años

que es remitida desde la consulta del especialistaen aparato Digestivo por cuadro de dolor a nivelde hemiabdomen derecho y hematuria. Tras lapalpación de masa en vacío izquierdo y realizaciónde estudio ultrasonográfico en dicho servicio sedetecta una masa retroperitoneal, motivo por elcual consulta al Servicio de Urología. Entre susantecedentes destaca un cuadro de incontinenciaurinaria de esfuerzo, hipertensión arterial y unaarritmia tratada con amiodarona.

La anamnesis de la paciente revela sintoma-tología urinaria consistente en hematuriamacroscópica sin coágulos. A la exploración des-taca un hábito corporal normal, buena coloraciónde piel y mucosas, normohidratada y bien per-fundida. No se palpan adenopatías a ningúnnivel. La auscultación cardiopulmonar es nor-mal. El abdomen es globuloso aunque no se pal-pan organomegalias. La puñopercusión renalderecha es levemente positiva y la palpaciónbimanual renal izquierda es normal objetivandouna masa en vacío derecho. No presenta edemasen extremidades inferiores. La analítica generalde sangre mostró una Hb de 11,3; Hcto: 36,2%;

Hematíes: 3,72 millones/m3. Series blanca y pla-quetas normales; bioquímica normal; coagula-ción normal y analítica de orina con 60-80 hema-tíes/campo; hemoglobina ++ y cultivo negativo.Se realizó estudio ultrasonográfico (Fig. 1) queinformó a nivel de riñón derecho de una estruc-tura quística sugerente de pielón obstruido ydeformado que se continúa lateralmente pordelante del psoas hacia pelvis a modo de estruc-tura tubular tortuosa. Riñón izquierdo con doblesistema.

Con este hallazgo se realizó un scanner abdó-mino-pélvico (Figs. 2 y 3) que reveló un riñón dere-cho aumentado de tamaño, con malrotación y

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FIGURA 1. (Ecografía). Imagen quística en riñón derechoque se continua lateralmente por delante del psoas a modode estructura tubular tortuosa.

FIGURA 2. (TAC). Riñón derecho aumentado de tamaño.Masa quística que se extiende hasta pelvis. Buen plano deseparación con las estructuras adyacentes.

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doble sistema calicilar con uréter único. A nivelde espacio perirrenal derecho desde la regiónmedia del riñón se comienza a visualizar unamasa que se extiende hasta la pala iliaca, en laque existe un gran quiste y múltiples imágenesredondeadas, con la misma densidad que elquiste principal. No existe realce de contraste.Buen plano de separación entre la masa y elpsoas. Desplazamiento medial y anterior delsigma. No adenopatías. Se realizó así mismo unaurografía intravenosa que reveló una fase nefro-gráfica normal con captación simétrica deambos riñones y una fase excretora donde seobservó un riñón derecho rotado y desplazadocranealmente sin alteraciones a nivel del siste-ma excretor. Con el diagnóstico de masa retro-peritoneal se intervino quirúrgicamente víatransperitoneal detectando una masa de carac-terísticas quísticas con un contenido líquidotransparente que no infiltraba estructuras adya-centes y pudo ser extirpada en su totalidad. Elpostoperatorio de la paciente cursó sin inciden-cias y pudo ser dada de alta a los 9 días de laintervención.

El resultado del análisis anatomopatológicomacroscópico informó de una masa de 120 gra-mos cuyas medidas eran 16 por 9 por 2 cm. cons-tituida por tejido adiposo, presentando al cortemúltiples cavidades de aspecto quístico con uncontenido líquido transparente. El diagnósticomicroscópico fue Linfangioma quístico.

DISCUSIÓNEn general, los tumores primarios retroperito-

neales son una entidad clínica poco frecuente enla esfera neoplásica, con una incidencia que nosupera el 0,2% de toda la patología tumoral engeneral5. Los histopatológicamente benignosconstituyen un 20% del total, siendo el restomalignos. Dentro de los tumores benignos, los lin-fangiomas quísticos retroperitoneales se conside-ran un tipo de tumores derivados de un defecto enel desarrollo embrionario de los vasos linfáticos4,8.Constituyen un tipo de tumores extremadamenteraros en adultos y no hay diferencias de distribu-ción por sexos11. Su frecuencia dentro de la esfe-ra tumoral es menor del 0,05% en todas las seriesrevisadas. Los lugares de presentación más fre-cuentes hasta en un 95% son el cuello y axila. El5% restante se sitúa en mediastino, pulmones,glándulas adrenales, riñones o hueso9,12. Los lin-fangiomas abdominales son raros pero han sidodescritos en mesenterio, tracto gastrointestinal,retroperitoneo y otros lugares anatómicos4. Enretroperitoneo su frecuencia es menor del 1%.

En niños son mas comunes2 y pueden dar sín-tomas hasta en el 88% de los casos antes de losdos años de edad1,4. En éstos la presentación clí-nica puede ser aguda y el mesenterio ileal sueleser una de las localizaciones más habituales. Enadultos la presentación suele ser silente y la apa-rición de síntomas está en relación con el tamañoy compresión de estructuras vecinas hasta en un40% de los casos, aunque la aparición de sínto-mas agudos de presentación se relacionarían conla existencia de complicaciones derivadas del pro-pio tumor tales como rotura, hemorragia, torsióno perforación4. Su carácter invasivo a menudotiene una importante tendencia a la infección14.Son los síntomas urológicos y digestivos los másfrecuentes. En urología los principales síntomasson dolor, hematuria, disuria y desplazamientosde todo el aparato urinario superior, así como obs-trucción del tracto urinario5.

El diagnóstico preoperatorio de certeza es bas-tante difícil, dado que las técnicas de imagen nopermiten determinar con seguridad la estructurade origen. La localización retroperitoneal, la evo-lución subclínica y la imposibilidad de definir pre-operatoriamente el tipo histológico de neoplasia apesar de las modernas técnicas diagnósticas,

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FIGURA 3. Riñón derecho rotado y desplazado craneal-mente sin alteraciones a nivel del sistema excretor.

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explican la dificultad de alcanzar un correctodiagnóstico4,15. La ultrasonografía y la tomogra-fía axial computerizada (TAC) son las técnicasradiológicas complementarias que proporcionanmás información1,9. Los hallazgos radiológicosque habitualmente podemos observar son quis-tes de paredes delgadas con septos y ecos inter-nos que pueden diferenciar el linfangioma deotros quistes mesentéricos. Los ultrasonidos asímismo muestran masas de diferente tamaño ypredominantemente anecoicas16. Algunos auto-res consideran la TAC la prueba obligada previaal planteamiento de una estrategia quirúrgicaadecuada5. En dicha TAC las masas tienden aser de densidad agua y delimitan adecuada-mente las estructuras adyacentes incluidas enel espacio pararrenal16. El papel de la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) es discutible yaque el rendimiento de esta técnica es escasocomo prueba de certeza en esta patología y laposibilidad de diseminación -en caso de ser otraentidad como por ejemplo la hidatidosis- y/ocomplicaciones antes reseñadas hay que tener-las en cuenta, sobre todo considerando que larealización de una extirpación quirúrgica va aser realizada casi con toda seguridad y el llevara cabo esta prueba podría aumentar la morbili-dad de forma innecesaria. No obstante algunosautores defienden su utilidad como prueba deapoyo diagnóstico16. La resonancia nuclearmagnética (RNM) es otra prueba complementa-ria a tener en cuenta y su utilización podría ayu-dar a una mejor delimitación de la extensión cra-neocaudal del tumor y la detección de compli-caciones tales como hemorragia intratumoralpero por lo demás no supera en rendimientodiagnóstico al TAC. El diagnóstico diferencial delas masas quísticas retroperitoneales primariasdebemos realizarlo con quistes wolfianos, quilo-sos, dermoides, mesocólicos, parasitarios ytraumáticos5.

Con respecto al tratamiento de los linfangio-mas quísticos retroperitoneales, casi todos losautores abogan por la extirpación completa9,11.Aunque es un proceso benigno, su localizaciónabdominal puede llegar a ser localmente invasi-va, por lo tanto la extirpación de estructurasafectadas debe ser realizada si técnicamente esposible. No siempre su extirpación es completa

y esto se asocia con alta tasa de recurrencia,complicaciones y morbilidad10. Si un órganovital está afectado, la marsupialización de lacavidad interna puede ser una alternativa acep-table1. El tratamiento con láser, fibrina y escle-roterapia también ha sido usado aunque conresultados más discretos2. Otra estrategia tera-péutica como la aspiración, drenaje percutáneoguiado por imagen e incluso la irradiación dellinfangioma ha sido realizada con buenos resul-tados aunque con escasa experiencia1,3.Técnicas laparoscópicas deberían ser conside-radas para el tratamiento de lesiones quísticasseleccionadas de localización intrabdominal oretroperitoneal13. En nuestra opinión la extirpa-ción completa de toda la masa vía transperito-neal debería constituir la primera opción tera-péutica en caso de no poseer experiencia en eltratamiento de estos tumores mediante otrastécnicas menos agresivas como las referidasanteriormente.

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Dr. J.A. Gómez PascualServicio de Urología. Hospital CivilPlaza Hospital Civil, s/n29009 Málaga

(Trabajo recibido el 12 diciembre de 2001)

J.A. GÓMEZ PASCUAL, A. MARTÍN MORALES, R. BONILLA PARRILLA, Y COLS.

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