Tania Oyarzún AlfaroTutora: Klga. Matilde Osses

HLCM2 Septiembre 2014

Malformaciones Ano-Rectales (MAR)

Definición

Amplio espectro de anomalías congénitas que involucran ano y recto, pero que además pueden comprometer tracto urinario y

genital. La afectación se da en ambos sexos.

Manejo quirúrgico complejo

Buen diagnósticoBuena técnica tratamiento

Mejor pronóstico

Consideraciones Generales

Consideraciones Anatómicas

Consideraciones Anatómicas

Anomalías Asociadas

• Gastro-intestinales• Atresias• Enf. Hirschprung

• Cardiovasculares• Tetralogía de Fallot• CIV

• Esqueléticas• Alteraciones vertebrales y sacro• Espina Bífida• Alteraciones cono medular

Anomalías Asociadas

• Genitourinarias• RVU• Agenesia Renal• Displasia Renal• Criptorquídea• Hipospadias

• Malformaciones uterinas y vaginales.

Embriología

Sistema Genitourinario

S. Genital

S. Urinario

Mesodermo Intermedio

S. Genital S. Urinario

CLOACA

4ta. Semana Cloaca7ma. Semana Tabique urorrectal

Clasificación

• Recto penetró a través de elevador del ano, localizándose muy por debajo de este.

• Esfínter interno indemne.• Complejo de músculos estriados bien

desarrollados.• Integridad de vías nerviosas.• Pronóstico de continencia fecal bueno

Malformaciones Bajas

Malformaciones Bajas

Malformaciones Bajas

• Recto y ano a nivel de valvas son normales• Por debajo de las valvas, el canal se va

estrechando y desemboca en el periné, anterior al ano.

Fístula anocutánea

Malformaciones Bajas

• Estrechamiento congénito del ano• Puede estar en posición adecuada o

ligeramente anteriorizado.

Estenosis Anal

Malformaciones Bajas

• Ano en posición normal• Cubierto por una delgada membrana a través

de la cual se puede observar el meconio.

Membrana Anal

Malformaciones Bajas

• Orificio se localiza en vestíbulo vaginal.• Rodeado de mucosa en toda su extensión• Debe diferenciarse de una fístula

rectovestibular

Fístula anovestibular

• Embrionariamente el recto penetra el elevador del ano.

• Desarrollo musculatura estriada es buena• Continencia fecal depende del desarrollo

muscular e integridad sensorial y motora.

Malformaciones Intermedias

Malformaciones Intermedias

Fístula rectouretralFístula rectouretral

Fístula rectouretral

• Recto termina en la uretra a nivel del borde superior del músculo bulbo cavernoso.

• Salida de meconio o gas a través del meato urinario

Fístula rectouretral

• Poco frecuente • Recto termina a nivel del borde superior del

músculo bulbo-cavernoso pero sin penetrar la uretra.

• En mujeres, existe una ligera pared entre recto y vagina, pero sin fístula.

Agenesia anal sin fístula

• Raro• Recto comunica con la vagina por encima del

orificio del himen.

Fístula rectovaginal

• Recto desemboca en vestíbulo vaginal.

Fístula rectovestibular

• Se caracterizan porque el recto no penetra fibras del elevador del ano, localizándose por encima de este.

• Hay ausencia de esfínter interno • Complejo muscular estriado poco

desarrollado.

Malformaciones Altas

Malformaciones Altas

• Intestino, Vagina, Uretra, desembocan en un canal común.

• No se produce diferenciación de cloaca en seno urogenital y recto

Cloaca

• Malformaciones asociadas• Exploración física: meconio en periné,

genitales u orina. • Eco: anomalías asociadas.

• Eco abdominal • Eco lumbosacra.

• Uretrocistografía• Ecocardiograma

Diagnóstico

DiagnósticoDiagnóstico

DiagnósticoDiagnóstico

• Dilatación fístula • Correción por tiempo• Colostomía• Manejo malformaciones asociadas • Definitivo:

• Anorectoplastía por vía sagital posterior (Operación de Peña)

Tratamiento

Colostomía

• En las lesiones de tipo alto se requiere una derivación hecha a nivel del Sigmoides alto, a cabos separados para un mejor

manejo de la colostomia