8/14/2019 Mielofibrosis Idioptica

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MielofibrosisIdioptica

Sinnimos:

Mielofibrosis PrimariaMieloesclerosisAnemia LeucoeritroblsticaMielosis AleucmicaOsteosclerosisMetaplasia MieloideMetaplasia Mieloide AgnognicaMielofibrosis y Osteosclerosis

Cdigo CIE-9-MC: 289.8

Vnculos a catlogo McKusick: 224450

Prestaciones y aspectos sociales

Descripcin en lenguaje coloquial:

La mielofibrosis idioptica es una enfermedad hematolgica rara, caracterizadapor fibrosis (proliferacin del tejido conectivo fibroso) de la mdula sea,

esplenomegalia (bazo anormalmente grande) y anemia (disminucin de loshemates o glbulos rojos circulantes) con hemates en forma de lgrima.

La mielofibrosis que es la sustitucin de la mdula por clulas fibroblsticaspuede ser primaria o secundaria a enfermedades hematolgicas: linfoma,leucemia aguda, leucemia de clulas peludas, leucemia mieloide crnica,mastocitosis sistmica, enfermedad de Hodgkin, carcinoma metastsico demdula sea, policitemia vera, mieloma mltiple y otras enfermedades como:infecciones, lupus eritematoso sistmico, exposicin al dixido de torio,osteodistrofia renal, tuberculosis, enfermedad de Paget y enfermedad deGaucher.

La mielofibrosis idioptica se incluye en el grupo de los sndromesmieloproliferativos, que comprende una serie de afecciones que afectan a lasclulas madre de la mdula sea, de las que proceden las tres lneas declulas o series celulares de la sangre (eritrocitos, linfocitos y plaquetas). Cadauna de estas enfermedades, policitemia vera, mielofibrosis, leucemia mieloidecrnica y trombocitemia primaria, se identifica segn la lnea celular queprolifera anormalmente o el lugar de proliferacin.

Estos sndromes mieloproliferativos se originan por la alteracin de undeterminado clon que provoca la proliferacin anmala en clulas madre

pluripotenciales, de precursores eritroides, mieloides y megacariocticos en lamdula sea; pueden progresar, en el 20% de los casos, a una leucemia

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parecida a la leucemia mieloide aguda. Asocian hematopoyesis (mecanismopor el que se forma la sangre) extramedular escasa o ausente y en algunoscasos puede haber mielosclerosis (proliferacin de hueso en la mdula sea).

La frecuencia de la mielofibrosis se estima una de 2/100.000 individuos, siendoms frecuente entre los 50 y los 70 aos. Se desconoce la causa de laenfermedad.

El comienzo de la enfermedad es insidioso, el paciente est con frecuenciaasintomtico y el diagnstico se hace mediante un examen rutinario en el queaparecen alteraciones sanguneas o esplenomegalia.

Posteriormente aparece malestar general, prdida de peso, hepatomegalia(hgado anormalmente grande) en el 50% y sntomas atribuibles a laesplenomegalia o a infartos (zona de necrosis, muerte de un tejido, localizada

en un tejido, vaso, rgano o parte del mismo) esplnicos, tales como anemiahemoltica (disminucin de los hemates o glbulos rojos circulantes pordestruccin prematura de los hemates) y dolor. Pueden acompaarse deadenopatas (inflamaciones de los ganglios) y fibrosis progresiva de la mdulasea, que conduce a la anemia. La supervivencia media es de 10 aos desdeel comienzo de la enfermedad.

El diagnstico se efecta por el anlisis de sangre perifrica que revelaalteraciones variables de las clulas sanguneas. La anemia, que evoluciona deforma progresiva, es de tipo normoctica (anemia con eritrocitos o glbulosrojos maduros de tamao normal) y normocrmica (anemia con eritrocitos oglbulos rojos maduros de color normal) con ligera poiquilocitosis (deformacinde los eritrocitos o glbulos rojos en forma de pera o de coma), reticulocitosis yen casos muy evolucionados los hemates adquieren una forma tpica delgrima, que sugieren el diagnstico. Se acompaa de leucocitosis (aumentode los leucocitos o glbulos blancos de la sangre) variable, con neutrfilos (untipo de clulas blancas de la sangre) inmaduros y mieloblastos (clulaprecursora de la medula sea), sin que la presencia de mieloblastos indiquenecesariamente la conversin a leucemia aguda. El nmero de plaquetaspuede estar normal, disminuido o aumentado en las primeras fases, pero amedida que avanza la enfermedad, tiende a la trombocitopenia (disminucin de

las plaquetas circulantes, que intervienen en la coagulacin de la sangre).

La biopsia (operacin que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmentode rgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscpico) de lamdula sea evidencia fibrosis que no presenta una distribucin uniforme, porlo que deben realizarse biopsias en diferentes localizaciones.

En la mielofibrosis primaria el tratamiento se dirige al control de lascomplicaciones ya que no existe tratamiento curativo para la enfermedad.

Se han utilizado con fines paliativos quimioterapia con hidroxiurea y

radioterapia. Como tratamiento de sostn se utilizan transfusiones cuando hayanemia o sntomas cardiovasculares. Los corticoides y andrgenos aumentan

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la produccin de hemates o disminuyen su destruccin, pero con respuestamoderada.

En los nios el nico tratamiento curativo que se conoce es el trasplante de

mdula sea, cuando la fibrosis medular no es muy intensa.

Si la mielofibrosis es secundaria el tratamiento es el de la enfermedadsubyacente.

En los ltimos aos el tratamiento con clulas madre de la mdula sea, abreexpectativas esperanzadoras, ya que stas tienen una gran capacidadregeneradora y al tratarse de clulas del propio paciente, se evita el problemadel rechazo, que existe en los trasplantes; no obstante parece que las personasmayores no tienen tanta cantidad de clulas madre circulantes como losjvenes o los individuos sanos.

Autores y fecha de ltima revisin: Drs. A. Avellaneda, M.Izquierdo; Enero-2004

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http://www.viasalus.com/vs/B2C/cn/enciclopedia/ESP/ency/article/000531.jsphttp://www.avera.org/adam/esp/ency/article/000531.htmhttp://www.avera.org/adam/esp/ency/article/000531.htmhttp://www.viasalus.com/vs/B2C/cn/enciclopedia/ESP/ency/article/000531.jsphttp://www.avera.org/adam/esp/ency/article/000531.htm