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Miopericitoma (MPC)RenalRevisión BibliográficaMa. Mónica García Falcone

+Clasificación OMS

Tumor renal mesenquimal más frecuente: ANGIOMIOLIPOMA.

El MPC renal NO está en la clasificación de OMS…

+Definición

WHO Soft Tissue and Bone.

Lesiones pericíticas que muestran diferenciación hacia células miodes perivasculares/miopericitos.

MIOPERICITOMA: Tx miode vascular, miopericitoma pericitomatoso

Proliferación de ce. ovales a ce. “plump” ahusadas miodes que muestran un patrón de crecimiento distintivo perivascular concéntrico y numerosos vasos de paredes finas.

Célula de origen: cé. miode perivascular/pericito.

+Miopericito

+Crecimiento perivascular concéntrico

Mio/Pericitos concéntricos en espiral en un patrón “onion-skin” rodeando una luz vascular.

Cyril Fisher MD, Elizabeth Montgomery MD. Biopsy Interpretation of Soft Tissue Tumors (Biopsy Interpretation Series). November 22, 2010. Ed Lippincott W&W.

+Clínica, Epidemiología

+Tres únicos reportes de caso de MPC renales:

Department of Pathology and Laboratory Medicine, The University of Texas Medical School at Houston, Texas

+-Usualmente benignos.-20% recurren localmente.-MPC maligno.

Tratamiento de elección: escisión local.

+Miopericitoma maligno

+Miopericitoma multicéntrico

Infantil: con caracteres de miofibromatosis.

SIDA + EBV: MPC multicéntricos de cavidad oral, asociados a a la epresion de EBV.

Otras localizaciones reportadas: Pulmonar, y Maxilofacial (EBV).

+Reseña histórica

1923: Zimmerman describe los pericitos.

1992: Dictor et al utiliza por 1era vez el término miopericito.

1996: Requena et al introducen el término MPC.

1998: Granter et al proponen el término mioma perivascular.

2002: WHO (McMenamin & Fletcher) instauran los criterios dx, y lo diferencian de otras entidades que comparten un patrón de crecimiento morfológico (vascular) común: “hemangiopericitoma like-growth pattern”

+IHQ

Positivos, al menos focalmente, con AML, especialmente en áreas de patrón de crecimiento perivascular (15-80%).

Puede ser focalmente positivo con desmina en patrón “dot-like”.

S-100 Negativos.

+Dx diferenciales de MPC maligno

Leiomiosarcoma: Brightly eosinophilic cytoplasm, Plump, cigar-shaped nuclei. no tiene crecimiento concéntrico perivascular. + Desmina., 40% son focalmente + para CK o EMA.

Tumor maligno del nervio periférico: Neoplasia de ce. ahusadas que puede presentar el crecimiento

perivascular concéntrico y 20% son focalmente + con AML. Pero: areas hiper- e hipocelulares; citoplasma palido indistintivo,

con contorno nuclear tapered o buckled vs. redondo a oval del MPC; 50% + focalmente con S-100.

Sarcoma sinovial monofásico: sin crecimiento perivascular concéntrico.

+Dx diferenciales de MPC renal

Ninguno presenta el patrón de

crecimiento perivascular + IHQ del MPC.

+Puntos de controversia

No existe hasta la actualidad ningún caso de MPC renal con metástasis a distancia ni multicéntrico.

El MPC renal es una entidad sumamente rara, son 3 los casos reportados desde que se lo describió en esta localización en 2010 hasta la actualidad.

El MPC maligno es una entidad aceptada aunque infrecuente y de Px ominoso.

+Reflexiones Finales

Los MPC son un grupo heterogéneo de tumores que se caracterizan por poseer un patrón de crecimiento “haemangiopericytoma like-vascular pattern”(vascular concéntrico) con características de diferenciación perivascular miodes (miopericíticas).

Los MPC tienen un patrón de crecimiento que se solapan con los miofibromas, pero estos últimos presentan morfología celular diferente y un crecimiento zonal/bifásico.

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1. Dray M S, et al. Myopericytoma: a unifying term for a spectrum of tumours that show overlapping features with myofibroma. A review of 14 cases. J Clin Pathol 2006; 59:67-73.

2. Mentzel T, et al. Myopericitoma of Skin and Soft Tissues. Am J Surg Pathol 2006; 30: 104-113.

3. Lau P, et al. Myopericytoma in Patients with AIDS. A new class of Epstein-Barr Virus-associated Tumor. Am J surg Pathol 2009; 33: 1666-1672.

4. McMenamin M E, Fletcher C D M. Malignant myopericytoma: expanding the spectrum of tumours with myopericytic differentiation. Histopathology 2002; 41: 450-460.

Bibliografía consultada (1)

+Bibliografía consultada (2)Reportes de MPC renales

1. Zhiwiang Z, et al. Renal myopericytoma: A case report with literature review. Oncology letters 2014; 7: 285-287.

2. Lau S K, et al. Myopericytoma of the kidney. Case study. Human Pathology 2010; 41: 1500-1504.

3. Dhingra S, et al. Renal myopericytoma: case report and review of literature. Arch Pathol Lab Med 2012; 5: 563-6.

4. Zhao M, et al. Bening perivascular myoid cell tumor (myopericytoma) o the urinary tract: a report of 2 cases with an emphasis on differential diagnosis. Human Pathol 2014; 5: 1115-21.