NEUROPATIAS PERIFÉRICAS ASPECTOS CLÍNICOS BÁSICOS NEUROPATIAS PERIFÉRICAS ASPECTOS CLÍNICOS...
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NEUROPATIAS NEUROPATIAS
PERIFÉRICAS PERIFÉRICAS
ASPECTOS CLÍNICOS BÁSICOSASPECTOS CLÍNICOS BÁSICOS
AnamarliAnamarli NucciNucci
FCM / UNICAMPFCM / UNICAMP
20032003
UNICAMPUNICAMPUNICAMPUNICAMP
NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS
Grupo heterogêneo de Grupo heterogêneo de doenças que afetam o doenças que afetam o
SSistemaistema NNervoso ervoso PPeriféricoeriférico AN 2002
NPNPss: CONCEITO DE SNP: CONCEITO DE SNP
Inclui estruturas fora do neuroeixo: gânglioInclui estruturas fora do neuroeixo: gânglio
da raíz dorsalda raíz dorsal, raízes anterior e dorsalraízes anterior e dorsal,
nervos raquídeosnervos raquídeos, plexosplexos, troncos troncos
nervososnervosos, receptores sensitivos e receptores sensitivos e
muscularesmusculares, nervos cranianos e seus nervos cranianos e seus
gângliosgânglios, gângliosgânglios autonômicosautonômicos, fibrasfibras
pós-ganglionares e pré-ganglionarespós-ganglionares e pré-ganglionares.
AN 2002
Nervos raquídeosNervos raquídeos Nervos cranianosNervos cranianos
S N PS N P
NPNPss: CONCEITO DE SNP: CONCEITO DE SNP
Conjunto de estruturas fora do neuroeixo: Conjunto de estruturas fora do neuroeixo:
[partes] de motoneurônios alfa de motoneurônios alfa
“ neurônios sensitivos primáriosneurônios sensitivos primários
“ neurônios autonômicosneurônios autonômicos
associadas às células de Schwannassociadas às células de Schwann ou ou
àsàs células satélitescélulas satélites
AN 2002
NPNPss: Classificação Topográfica: Classificação Topográfica
Ganglioneuropatia Ganglioneuropatia
RadiculopatiaRadiculopatia
PlexopatiaPlexopatia
MononeuropatiaMononeuropatia
MultineuropatiaMultineuropatia
PolineuropatiaPolineuropatia
PolirradiculoneuropatiaPolirradiculoneuropatia
AN 2002
NPNPss: Classificação Topográfica: Classificação Topográfica
DiagnósticoDiagnóstico TopográficoTopográfico
Clínica Anamnese
Semiologia neurológica
Eletrofisiologia = ENMG
AN 2003
NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS
SEMIOLOGIASEMIOLOGIA
MotricidadeMotricidade
SensibilidadeSensibilidades s
Autonômica / Trófica Autonômica / Trófica (pele e fâneros)
Palpação de nervos periféricos Palpação de nervos periféricos
Percussão de nervos periféricos Percussão de nervos periféricos
Sinal de TINELSinal de TINEL
AN 2003AN 2003
NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS
SEMIOLOGIASEMIOLOGIA
Palpação de nervos periféricosPalpação de nervos periféricos
n. grande auricularn. grande auricular
ramo ramo dorsal do ulnar dorsal do ulnar
n. radial superficialn. radial superficial
n. fibularn. fibular
n.sural n.sural
AN 2003AN 2003N. ulnar EN. ulnar E
NEUROPATIAS PERIFÉRICASNEUROPATIAS PERIFÉRICAS
SEMIOLOGIASEMIOLOGIA Percussão de nervos Percussão de nervos
Sinal de TINELSinal de TINEL
Le signe du fourmillement Le signe du fourmillement
dans les lésions des nerfs dans les lésions des nerfs
périphériques périphériques
Press Med 47:388-9, 1915Press Med 47:388-9, 1915
AN 2003AN 2003
J.J. TinelTinel
NPNPss: Classificação Topográfica: Classificação Topográfica
Gânglio da raíz dorsalGânglio da raíz dorsal
GANGLIONEUROPATIAGANGLIONEUROPATIA
distúrbio sensitivo = dermatoméricodistúrbio sensitivo = dermatomérico
erupção cutânea varicela símileerupção cutânea varicela símile
neuralgia neuralgia
Ex.: Varicela-Zoster Ex.: Varicela-Zoster
AN
2003
NPNPss: Classificação Topográfica: Classificação Topográfica
POLIGANGLIONEUROPATIAPOLIGANGLIONEUROPATIA
distúrbio sensitivo = ataxia sensitivadistúrbio sensitivo = ataxia sensitiva
reflexos de estiramento muscular reflexos de estiramento muscular diminuídos ou abolidos diminuídos ou abolidos
hipotoniahipotonia
força muscular conservadaforça muscular conservada
Ex.: doença paraneoplásica Ex.: doença paraneoplásica AN
2003
NPNPss: Classificação Topográfica: Classificação Topográfica
MONONEUROPATIAMONONEUROPATIA
Qual é o nervo afetado ?Qual é o nervo afetado ?
Topografia da lesão intratroncoTopografia da lesão intratronco, gravidadegravidade
Mecanismo fisiopatogênico // causa ?Mecanismo fisiopatogênico // causa ?
AN 2003
N
A
A
D. normalD. normal MMonoono
neuroneuro
patiapatia
Ulnar E.Ulnar E.
AN 2003AN 2003
NPNPss: Classificação Topográfica: Classificação Topográfica
Mononeuropatia múltiplaMononeuropatia múltipla
Afecção de Afecção de vários troncos nervososvários troncos nervosos que que
ocorre em ocorre em momentos diversosmomentos diversos da evoluçãoda evolução,
expressa-se em expressa-se em topografia aleatóriatopografia aleatória, gravidade gravidade
variável. variável.
mononeuropatias, assíncronas e assimétricas mononeuropatias, assíncronas e assimétricas
Ex.: ulnar D + radial E + mediano E + fibular D
AN 2003
NPs: Classificação TopográficaNPs: Classificação Topográfica
POLINEUROPATIAPOLINEUROPATIA
Afecção simétrica deAfecção simétrica de
vários nervos, vários nervos,
simultaneamentesimultaneamente;
distal >> proximal.distal >> proximal.
BOTAS E LUVASBOTAS E LUVAS
AN 2003AN 2003
NPNPss: : Mecanismos PatogênicosMecanismos Patogênicos1. 1. DEGENERAÇÃO AXONALDEGENERAÇÃO AXONAL
afecção metabólica neuronalafecção metabólica neuronal
fluxo axonoplasmáticofluxo axonoplasmático
manifesta-se por “dying back”manifesta-se por “dying back”
desmielinização concomitante ao dano desmielinização concomitante ao dano axonalaxonal
músculosmúsculos desinervados, receptores desinervados, receptores sensitivos lesionadossensitivos lesionados
cromatólise nas axonopatias gravescromatólise nas axonopatias graves AN 2002
NPNPss: DEGENERAÇÃO AXONAL: DEGENERAÇÃO AXONAL
Causas deCausas de polineuropatiaspolineuropatias
Carências nutricionais Carências nutricionais B1 B6 B12B1 B6 B12
Tóxicos Tóxicos álcool, agrotóxico, hexanoálcool, agrotóxico, hexano
Infecções retrovirais Infecções retrovirais HIVHIV
Distúrbios metabólicos Distúrbios metabólicos uremia, hipoglicemia, uremia, hipoglicemia,
hiperglicemia, porfiria hiperglicemia, porfiria
AN 2003
NPNPss: REGENERAÇÃO: REGENERAÇÃO DEGENERAÇÃO AXONAL ?DEGENERAÇÃO AXONAL ?
SIMSIM Reinervação dos músculos e receptores Reinervação dos músculos e receptores
sensitivos sensitivos parcialparcialintegralintegral
Fatores limitantes: idade do paciente Fatores limitantes: idade do paciente
gravidade da NP gravidade da NP causa da NPcausa da NP
AN 2002
NPs: MecanismosNPs: Mecanismos PatogênicosPatogênicos
2.2. DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTARDESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR
afecção primária da mielina;afecção primária da mielina;
início no nodo de Ranvierinício no nodo de Ranvier
músculo não desinerva; eutróficomúsculo não desinerva; eutróficoatrofia atrofia por desuso
não cromatólise neuronalnão cromatólise neuronal
proliferação de células de proliferação de células de SchwannSchwann
remielinização e recuperaçãoremielinização e recuperação
ENMG: VCN lenta ou bloqueiosENMG: VCN lenta ou bloqueios AN 2002
NPNPss: REGENERAÇÃO: REGENERAÇÃO DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR ?DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR ?
SIMSIM
1. proliferação das células de Schwann1. proliferação das células de Schwann 2.2. remielinização dos segmentos axonaisremielinização dos segmentos axonais
3. restabelecimento da condução nervosa3. restabelecimento da condução nervosa
Recuperação funcional: Recuperação funcional: completacompleta
incompletaincompleta AN 2002
MULTINEUROPATIAMULTINEUROPATIA
DEGENERAÇÃO AXONAL:DEGENERAÇÃO AXONAL:
Vasculites sistêmicas Diabete melitoVasculites sistêmicas Diabete melito
Sarcoidose Lepra Sarcoidose Lepra
DESMIELINIZAÇÃO SEGMENTARDESMIELINIZAÇÃO SEGMENTAR
Neuropatias compressivas Neuropatias compressivas
Neuropatia hereditária tomaculosa Neuropatia hereditária tomaculosa
Neuropatia motora multifocalNeuropatia motora multifocal
Bosch & Smith, 2000
AN 2002
NPs: Mecanismos PatogênicosNPs: Mecanismos Patogênicos
3. 3. DEGENERAÇÃO WALERIANADEGENERAÇÃO WALERIANA
decorre da transecção do axôniodecorre da transecção do axônio
degeneração do axônio e mielina degeneração do axônio e mielina distal à transecção do axônio distal à transecção do axônio
inexcitabilidade inexcitabilidade abaixo da lesãoabaixo da lesão
paralisia e atrofia muscular paralisia e atrofia muscular
cromatólise neuronal tanto mais cromatólise neuronal tanto mais precoce quanto mais proximal precoce quanto mais proximal for o dano do axônio em relação for o dano do axônio em relação ao 1o. nódulo de Ranvier ao 1o. nódulo de Ranvier AN 2002AN 2002
NPNPss: REGENERAÇÃO: REGENERAÇÃO DEGENERAÇÃO WALERIANA ? DEGENERAÇÃO WALERIANA ? SIMSIM
Crescimento axonal Crescimento axonal [1 a 3 mm/dia][1 a 3 mm/dia] RemielinizaçãoRemielinização
Eficiência da regeneração depende de:Eficiência da regeneração depende de:
1. local da lesão mais distal 1. local da lesão mais distal recuperação recuperação
2. idade do paciente2. idade do paciente
3. distância entre segmentos proximal e distal3. distância entre segmentos proximal e distal
4. condições dos tecidos na área da lesão4. condições dos tecidos na área da lesão AN 2002
NPNPss: Mecanismos Patogênicos: Mecanismos Patogênicos 4. 4. DEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIADEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIA
NEURONOPATIANEURONOPATIA
NEURONOPATIA sensitivaNEURONOPATIA sensitiva
degeneração do corpo neuronal, seguidadegeneração do corpo neuronal, seguida
de perda axônio-mielina e do receptorde perda axônio-mielina e do receptor
degeneração centrípeta degeneração centrípeta (SNC) secundária secundária da fibra nervosa da fibra nervosa
AN 2003AN 2003
NPNPss: REGENERAÇÃO: REGENERAÇÃO
NEURONOPATIA SENSITIVA ? NEURONOPATIA SENSITIVA ? NãoNão
MORTE NEURONALMORTE NEURONAL
AXONOPATIAAXONOPATIA + DESMIELINIZAÇÃO + DESMIELINIZAÇÃO
(degeneração waleriana)(degeneração waleriana)
axonopatia axonopatia centrípeta e centrífugacentrípeta e centrífuga
AN 2003
Mecanismos PatogênicosMecanismos Patogênicos DEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIADEGENERAÇÃO NEURONAL PRIMÁRIA
NEURONOPATIA motoraNEURONOPATIA motora
AMIOTROFIAS ESPINHAISAMIOTROFIAS ESPINHAIS
DOENÇAS DO MOTONEURÔNIO ALFADOENÇAS DO MOTONEURÔNIO ALFA
AN 2003AN 2003
NPs: tipos de lesão nervosaNPs: tipos de lesão nervosa
[SEDDON][SEDDON]
1. NEURAPRAXIA1. NEURAPRAXIA
2. AXONOTMESIS2. AXONOTMESIS
3. NEUROTMESIS3. NEUROTMESIS
AN 2002
NPs: tipos de lesão nervosaNPs: tipos de lesão nervosa1. 1. NEURAPRAXIANEURAPRAXIA
a. bloqueio iônicoa. bloqueio iônico alterações eletrolíticas recuperação em minutos/horas
b. vascularb. vascular obstrução venosa epineural anóxia recuperação em horas
c. mecânicoc. mecânico alterações ultra-estruturais da mielina
recuperação em 30 - 60 dias AN 2002
NPs: tipos de lesão nervosaNPs: tipos de lesão nervosa
2. 2. AXONOTMESISAXONOTMESIS
Lesão do focal do axônio, com degeneração Lesão do focal do axônio, com degeneração
waleriana distal. waleriana distal.
Tubo endoneural, perineural e epineural Tubo endoneural, perineural e epineural intactos. intactos.
Condução do impulso nervoso a partir do Condução do impulso nervoso a partir do
ponto de lesão Ø ponto de lesão Ø
Regeneração ? sim Regeneração ? sim
AN 2002
NPs: tipos de lesão nervosaNPs: tipos de lesão nervosa 3. 3. NEUROTMESISNEUROTMESIS
Lesão completa do nervo: axônio, tubo Lesão completa do nervo: axônio, tubo
endoneural, perineural e epineuralendoneural, perineural e epineural
Condução do impulso nervoso a partir do Condução do impulso nervoso a partir do
ponto de lesão Øponto de lesão Ø
Regeneração nervosa ( ? ) Regeneração nervosa ( ? ) -- cirurgiacirurgia
AN 2002
NPs: NPs: DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
CLÍNICOCLÍNICO
ELETROFISIOLÓGICO = ENMGELETROFISIOLÓGICO = ENMG
BIÓPSIA - NERVOBIÓPSIA - NERVO
- NERVO + MÚSCULO- NERVO + MÚSCULO
AN 2003AN 2003
NPs: NPs: indicação de biópsiaindicação de biópsia
•• Neuropatias assimétricas Neuropatias assimétricas
vasculites lepra sarcoidosevasculites lepra sarcoidose
• • Neuropatias desmielinizantes Neuropatias desmielinizantes PRNC PRNC
• • Neuropatias hereditáriasNeuropatias hereditárias
axonal giganteaxonal gigante tomaculosatomaculosa CMTCMT
• • Neuropatias com Neuropatias com
inclusões por acúmulosinclusões por acúmulos
leucodistrofia metacromática amiloidoseleucodistrofia metacromática amiloidose D.D. Fabry D. Krabbe amiodaronaFabry D. Krabbe amiodarona AN 2003AN 2003